儿童免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞数与预后的相关性观察
血小板相关抗体、巨核细胞数量对免疫性与非免疫性血小板减少患者的诊断意义
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血小板相关抗体、巨核细胞数量对免疫性与非免疫性血小板减少患者的诊断意义
作者：陈立秦晓铧谢晓玲陈国枢
来源：《中国医药科学》2012年第11期
[摘要] 目的比较骨髓巨核细胞数量、血小板相关抗体在免疫性血小板减少和非免疫性血
小板减少患者中的不同，探讨巨核细胞数量、血小板相关抗体在血小板减少症诊断中的意义。
方法观察132例ITP患者及48例非ITP患者的骨髓巨核细胞数量、血小板相关抗体水平，进行统计分析。
结果 132例ITP患者中巨核细胞数量正常者35例，增多者78例，77例ITP患
者中血小板抗体阳性58例。
结论由于血小板抗体生成使ITP患者巨核细胞成熟障碍，因此血小板生成减少，骨髓巨核细胞数量在免疫性血小板减少的诊断中是必要的检查，血小板抗体与巨核细胞数量相关。
[关键词] 免疫性血小板减少紫癜；血小板相关抗体；巨核细胞数量。
血小板相关抗体、巨核细胞数量对免疫性与非免疫性血小板减少患者的诊断意义
Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆ ｍａｏ ｏ ｙ Ｃ ｎ ｅ Ｐ ｏ ｌ ｅ ａｔ ｍｅ ｔ Ｈｅ ｔ ｌｇ ， ｅ ｔｒ ｅ ｐ ｅＳＨｏ ｐｔ ｌ ｆ ｉ ｏ ｉ ｎＧｕ ｎ ｄ ｎ ｒ ｖｎ ｅＨｕ ｚ ｏ １ ０ ， ｈ ｎ ｏ ｓ ｉ Ｈｕ ｚ ｕＣ ｔ ａｏ ｈ ｙｉ ａ ｇ ｏ ｇＰ ｏ ｉ ｃ ， ｉｈ ｕ ５ ６ ０１Ｃ ｉａ
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医学检验 ・
２１ ６第卷 １ ０ 年ｆ ２第 １ ｌ ２ 期
血小板相 关抗体 、巨核 细胞数量对 免疫性 与 非免疫性 血小板 减少患者 的诊 断意 义
陈 立 秦 晓铧 谢 晓玲 陈 国枢
广 东省惠州市中心人民医院血液科， 广东惠州 பைடு நூலகம்６ ０ １０ １
【 摘要 】目的 比较 骨髓 巨核细 胞数量 、 血小板 相关抗体 在免疫性 血小板 减少和非免疫 性血 小板减少 患者 中的不同 ， 讨 探
ｐｌ ｔ ｌ ｔ ｔ ａ ｅ ｅ ｅ —ａｓ ｏｃ ａ ｅ ｇ ｒ ｓ ｔ ｉ ｅ ａｋ ｙ ｙ ｅ ａ ｕ ａ ｉ ｎ ｄｉ ｏ ｄｅｒ ｆ ｐ ｔｅｎ ｓ ｗｉｈ Ｉ ｓ ｉ ｔ ｄ Ｉ ｅ ｕｌ ｎ ｍ ｇ ａｒ ｏｃ ｔ ｍ ｔ ｒ ｔｏ ｓ ｒ ｓ ｏ ａ ｉ ｔ ｔ ＴＰ．Ｂｏ ｍ ａ ｒ ｎｅ ｒｏｗ ｅ ｋ ｙ ｙｔ ｍ ｇａ ａｒ ｏｃ ｅ
ａ ｓ ｉｔｄ Ｉ ｎ ｉ ｓ ｏｃ ａ ｅ ｇ ｉ ｍｍ ｕｎｅ ｔ ｏｍｂｏｃ ｔ ｐｅ ａ ａ ｎ ＴＰ ａ ｉ ｔ ．Ｍ ｅｔ ｈｒ ｙ ｏ ｎｉ ｎｄ ｎｏ Ｉ ｐ ｔｅｎ ｓ ｈｏｄｓ Ｏｂｓ ｒ ｅ ｂ ｅ ｖ ｏｎｅ ｍ ａ ｒ ｗ ｅ ｋａ ｙｏ ｙ ｅ ｃ ｕｎｔ ｒ ｏ ｍ ｇａ ｒ ｃ ｔ ｏ ｓ
儿童免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞数与预后的相关性观察
儿童免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞数与预后的相关性观察【摘要】目的观察免疫性血小板减少症(ITP)患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系。
方法统计分析我院近5年来89例新诊断的ITP患儿的临床资料和骨髓细胞学资料，探索ITP患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系。
结果新诊断的ITP患儿骨髓巨核细胞数越多，治疗效果和预后越好。
结论ITP患儿骨髓巨核细胞数与其疗效和预后密切相关，从而可用骨髓巨核细胞数早期预测ITP患儿的疗效和预后。
【关键词】骨髓巨核细胞数免疫性血小板减少症预后医学职称论文发表医学论文发表网医药论文发表医学论文发表网站医学论文发表期刊免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia ITP）是儿童最常见的出血性疾病，过去也称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP)，是一种细胞免疫和体液免疫共同参与的自身免疫性疾病。
使血小板被单核-巨噬细胞大量吞噬，丛而导致外周血液中血小板数量减少。
典型的ITP患者骨髓巨核细胞一般是增多的，这种增多被认为是血小板减少刺激巨核细胞前体细胞代偿性增生，但是临床观察，有部分ITP患者巨核细胞数并不增多，巨核细胞增生不明显或减低的患者可能存在骨髓巨核细胞生成障碍[1]和骨髓的干细胞或巨核细胞的内在缺陷[2]。
笔者在临床诊疗工作1中也发现，一些疗效和预后较好患儿往往治疗前检查的骨髓巨核细胞数多，而疗效和预后较差的患儿则治疗前检查的骨髓巨核细胞数较少。
为探索免疫性血小板减少症患儿治疗前骨髓巨核细胞数与疗效和预后的关系，笔者统计分析了2006年6月到2011年6月住院及门诊患儿中89例新诊断的ITP患儿的临床资料和骨髓细胞学资料，发现免疫性血小板减少症患儿骨髓巨核细胞数与其疗效和预后密切相关，现报告如下； 1 资料与方法 1.1 一般资料我院2006年6月-2011年6月住院及门诊患儿89例新诊断的ITP患儿，年龄为最小6月，最大14岁，其中男41例，女48例。
特发性血小板减少性紫癜儿童骨髓巨核细胞形态学分析
特发性血小板减少性紫癜儿童骨髓巨核细胞形态学分析陈会敏【摘要】目的探讨特发性血小板减少性紫癜儿童骨髓巨核细胞形态学的特点。
方法选取在本院接受治疗的50例特发性血小板减少性紫癜儿童患者作为调查对象,并将其设为观察组。
同期选取50例出现发热症状但经检查骨髓象正常的患者作为对照组,回顾分析患者的基本资料及病理诊断资料。
结果50例患者中,急性者42例,所占比例为84%;慢性者8例,所占比例为16%。
急性组患者中,重度与极重度比例较高。
而慢性组患者中,以中度与重度比例较高。
在与对照组患者比较上,观察组患者巨核细胞计数明显的增高。
结论对于特发性血小板减少性紫癜患者,除了巨核细胞数量增多外,还存在相应的成熟障碍,同时还可能存在细胞内在缺陷。
【期刊名称】《临床研究》【年(卷),期】2017(025)010【总页数】2页(P188-189)【关键词】特发性血小板减少紫癜;骨髓巨核细胞;形态学分析【作者】陈会敏【作者单位】[1]鄢陵县中医院检验科,河南许昌461200【正文语种】中文【中图分类】R725.5特发性血小板减少性紫癜是临床上的常见病，该病主要因血小板免疫破坏所致，患者皮肤、黏膜以及内脏多见出血[1]。
此外，患者还伴有骨髓巨核细胞发育成熟障碍等特征，因此又称为免疫性血小板减少症[2]。
在本次调查中，笔者重点分析了患儿骨髓巨核细胞形态学的变化，为后期诊断提供相应的参考。
现报道如下：以本院2015年1月～12月期间收治的50例特发性血小板减少性紫癜儿童患者作为本次调查对象，患者年龄为3～9岁，平均年龄为(5.1±2.1)岁。
男女人数分别为33例、17例。
其中急性患者42例，所占比例为84%，慢性患者8例，所占比例为16%。
同期选取50例出现发热症状但经检查骨髓象正常的患者作为对照组，男女人数分别为32例、18例，年龄为3～10岁，平均年龄为(5.2±2.4)岁。
两组受检者在年龄、性别等一般资料上比较无明显差异性(P>0.05)，可构成本次对比。
免疫性血小板减少症(ITP)患儿血小板参数及骨髓象的临床意义
免疫性血小板减少症(ITP )患儿血小板参数及骨髓象的临床意义陈丽娜,宁建英 (石河子大学医学院第一附属医院儿科,新疆 石河子 832000)[摘 要] 目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP )患儿的血小板参数及骨髓象的临床意义㊂方法:选取石河子大学医学院第一附属医院儿科2013年9月~2018年9月收治的ITP 患儿117例为试验组,另外选取同期体检的117名体检儿童为对照组,分析其PLT ㊁MPV ㊁PCT ㊁PDW 等指标,试验组予以相应治疗后对PLT ㊁MPV ㊁PCT ㊁PDW 及骨髓象参数进行相关统计学分析㊂结果:①治疗前试验组PLT ㊁PCT 显著低于对照组,PDW 显著高于对照组,差异有统计学意义(P <0.01);MPV 高于对照组,但差异无统计学意义(P >0.05)㊂②试验组治疗后PLT ㊁PCT 显著高于治疗前,差异有统计学意义(P <0.01);MPV 显著低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.01);PDW 较治疗前减低,但差异无统计学意义(P >0.05)㊂③治疗前血小板参数与治疗后骨髓象的相关性比较,PLT 与产板型巨核细胞有相关性(P <0.05),MPV 与原始巨核细胞有相关性(P <0.05),PDW 与颗粒型巨核细胞有相关性(P <0.05)㊂结论:动态监测ITP 患儿的PLT ㊁MPV ㊁PCT ㊁PDW 对于该病的诊断及治疗具有重要指导意义㊂[关键词] ITP ;血小板参数;骨髓象;临床意义通讯作者:宁建英Clinical significance of platelet parameters and bone marrow images in children with ITP CHENLi -na ,NING Jian -ying (Department of Pediatrics ,the First Affiliated Hospital of Medical College of Shihezi University ,Shihezi832000,China )Abstract :Objective To explore the clinical significance of platelet parameters and bone marrow images in children withimmunological thrombocytopenia.Method 117children with immune thrombocytopenia(ITP)admitted to the department ofpediatrics,first affiliated hospital,school of medicine,shihezi university from September 2013to September 2018were selected as the experimental group,in addition,117children who came to our hospital for physical examination during the same period were selected as the control group,record and analyze their PLT,MPV,PCT,PDW andPLT,MPV,PCT,PDW and other indica⁃tors.After corresponding treatment,collected PLT,MPV,PCT,PDW and bone marrow image parameters in experimental group and statistically analyzed.Results ①Comparison between the experimental group and the control group before treatment:PLT and PCT in the experimental group were significantly lower than those in the control group (P <0.01),PDW was significantly higher than this in control group (P <0.01).MPV was higher than this in control group,but the difference was not statisticallysignificant (P >0.05).②Comparison between the experimental group after treatment and before treatment:PLT and PCT after treatment were significantly higher than this before treatment (P <0.01),MPV was significantly lower than this before treatment (P <0.01).PDW was lower than this before treatment,but the difference was not statistically significant (P >0.05).③Correla⁃tion between platelet parameters before treatment and bone marrow images after treatment:PLT was associated with thromocyto⁃genic megakaryocyte(P <0.05),MPV was associated with megakaryoblast (P <0.05),PDW was associated with granular megakaryocyte(P <0.05).Conclusion Dynamic monitoring of PLT,MPV,PCT and PDW in children with ITP has important guiding significance for the diagnosis and treatment of the disease.Key Words :ITP;Platelet parameters;Bone marrow;Clinical significance 免疫性血小板减少症[immune thrombocytopenia(ITP)],既往亦称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytope⁃nic purpura,ITP),是儿童最多见的一种免疫系统介导的出血性疾病㊂其临床表现以皮肤或黏膜出血点㊁瘀点㊁瘀斑多见,体格检查可见皮肤黏膜的出血点㊁束臂试验阳性等,该病实验室检查提示血小板减少㊁出血时间延长㊁血块收缩不良等,骨髓象典型表现为骨髓增生活跃,巨核细胞增多伴产板不良[1-3]㊂在儿科日常工作中,部分家长因顾虑较多不能配合骨髓穿刺术,因此外周血中血小板参数对ITP 诊断及治疗具有重要的临床意义[4]㊂本研究探讨了ITP 患儿的血小板参数及骨髓象的临床意义,现报告如下㊂1 资料与方法1.1 一般资料:选取2013年9月~2018年9月于石河子大学医学院第一附属医院儿科确诊为ITP的患儿,均符合诊断标准,参照‘小儿血液病临床手册“(第3版)㊂均知情同意,排除恶性肿瘤㊁肝肾器官功能障碍㊁系统性免疫性疾病㊁免疫抑制剂治疗史及其他可引起血小板减少的血液系统疾病的患儿,符合上述条件患儿共117例,将这些患儿设为试验组;另选取同期就诊于我院健康体检的儿童设为对照组㊂两组性别㊁年龄等一般资料差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性㊂本次研究经过本院医学伦理委员会同意㊂1.2 方法:采集试验组及对照组的外周血行血小板计数(PLT)㊁平均血小板体积(MPV)㊁血小板压积(PCT)㊁血小板分布宽度(PDW)的检测,试验组治疗后复查PLT㊁MPV㊁PCT 及PDW,经知情告知后家长同意的患儿完善骨髓穿刺术,行骨髓涂片㊁染色及骨髓细胞分析,对上述数据进行统计学分析㊂1.3 统计学方法:采用SPSS20.0统计软件对收集的数据进行统计学分析,性别㊁居住地等计量资料用χ2检验,年龄㊁血小板计数㊁平均血小板体积等计量资料采用标准差(x±s)表示,组内数据比较采用t检验,使用person相关对血小板参数与骨髓象的相关性进行分析,均以P<0.05为差异有统计学意义㊂2 结果2.1 试验组基本信息描述:试验组ITP患儿117例中,男70例,女47例,年龄1个月~14岁,其中婴儿期31例,幼儿期31例,学龄前期27例,学龄期28例;居住地分布城市71例,非城市46例;各个季节均有发病患儿,春季28例,夏季34例,秋季28例,冬季27例㊂试验组与对照组一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性㊂见表1㊂表1 两组一般资料比较项目试验组[例(%)]对照组[例(%)]P值性别[例(%)]男70(59.8)69(59.0)0.894女47(40.2)48(40.2)年龄(x±s,岁)3.79±3.613.82±3.620.943体重(x±s,kg)17.26±11.8316.33±10.550.525居住地[例(%)]城市71(60.7)64(54.7)0.427非城市46(39.3)53(47.4)2.2 治疗前两组血小板参数比较:治疗前试验组PLT㊁PCT 显著低于对照组,PDW显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.01),MPV高于对照组,但差异无统计学意义(P> 0.05)㊂见表2㊂表2 治疗前两组血小板参数比较(x±s)组别例数PLT(×109/L)MPV(fl)PCT(%)PDW(%)试验组11730.43±26.7949.68±2.5600.03±0.02417.62±3.577对照组117289.58±66.6649.40±1.7140.27±0.06913.45±3.823 t值-39.0160.866-27.2747.235P值0.0000.3880.0000.000表3 试验组治疗前后血小板参数比较(x±s)组别例数PLT(×109/L)MPV(fl)PCT(%)PDW(%)治疗前11730.43±26.7949.68±2.5600.03±0.02417.62±3.577治疗后117189.38±120.1518.04±2.0500.15±0.09617.21±3.189 t值-13.8944.906-9.7430.834P值0.0000.0000.0000.407表4 试验组治疗前血小板参数与治疗后骨髓象的相关性比较指标治疗前PLT治疗前MPV治疗前PCT治疗前PDW 巨核细胞总数-0.2240.283-0.290-0.238原始巨核细胞-0.1240.431-0.201-0.036幼稚型巨核细胞0.2830.2420.1850.152颗粒型巨核细胞0.241-0.0230.2350.528产板型巨核细胞0.3270.0460.200-0.010裸核型巨核细胞0.1210.2900.2310.1372.3 试验组治疗前后血小板参数比较:试验组治疗后PLT㊁PCT显著高于治疗前,MPV显著低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.01),PDW较治疗前减低,但差异无统计学意义(P>0.05),见表3㊂2.4 试验组治疗前血小板参数与治疗后骨髓象的相关性比较:本次研究中有45名患儿完善骨髓穿刺,对骨髓增生程度㊁巨核细胞计数及各阶段巨核细胞百分比进行统计及分析:巨核细胞计数(417.22±646.823)个/片,原始巨核细胞(0.03±0.146)%,幼稚巨核细胞(1.00±1.865)%,颗粒型巨核细胞(19.51±27.953)%,产板型巨核细胞(8.32±16.134)%,裸核型巨核细胞(4.36±9.405)%;PLT与产板型巨核细胞有相关性(P<0.05),MPV与原始巨核细胞有相关性(P<0.05),PDW 与颗粒型巨核细胞有相关性(P<0.05),见表4㊂3 讨论 随着对免疫性血小板减少症的研究逐渐深入,目前认为该病的发病机制与免疫因素有关,患儿接触感染㊁疫苗等诱发因素后,通过自身免疫反应,生成血小板自身抗体,自身抗体作用于血小板,而后暴露出抗体免疫球蛋白的Fc段,被巨噬细胞识别后吞噬,血小板被破坏,在这个过程中,骨髓生成血小板速度远不及血小板被破坏的速度,从而表现为血小板减少及相关临床表现㊂ 血小板参数可以在一定程度上反映血小板的数量㊁体积及均一性等自身特性及骨髓巨核细胞增生的情况,MPV㊁PCT㊁PDW等尤其是MPV是重要参数,和PLT的临床意义同等重要[4]㊂PLT直接反映血小板的生成与破坏;MPV反映血小板的生成和巨核细胞的增生,MPV越大,成熟度越低,代谢和功能也更加活跃[5];PCT是PLT与MPV的乘积,当PLT或MPV 变化时PCT随之变化;PDW反映血小板体积的异质性[6-8]㊂既往文献报道[9],免疫性血小板减少症是因血小板破坏增多或寿命缩短导致数量减少,其骨髓增生功能正常,随着PLT的减少,反馈性的激活巨核细胞生成增多,但由于增生的巨核细胞成熟障碍,释放的血小板大多是不成熟且体积较大的血小板,故ITP患儿的MPV㊁PDW均升高㊂ 本次研究中试验组治疗前与对照组比较:试验组PCT较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.05),因PCT系PLT与MPV相乘所得,分析原因可能为试验组PLT减少程度较MPV 上升程度更显著;试验组PDW较对照组增大,提示ITP患儿血小板大小不一,与血小板大量破坏且骨髓增生不一有关;试验组MPV较对照组增大,但无统计学意义,分析原因考虑为ITP患儿治疗前骨髓未能及时代偿增生巨核细胞,因此血小板体积与正常体积无明显变化㊂ 本次研究中试验组治疗后与治疗前血小板参数比较:治疗后PLT及PCT较治疗前升高;治疗后MPV显著低于治疗前,提示治疗后骨髓巨核细胞大量增生,释放出体积小的成熟血小板,故平均血小板体积较治疗前显著降低,与既往相关报道相符[10];在治疗初期由于骨髓大量增生释放出体积较大的不成熟血小板,使外周血中血小板体积大小不一,PDW增大,随着治疗时间的延长,巨核细胞增生逐渐恢复正常,体积较小的成熟血小板增多,PDW开始下降[8],本次研究治疗后PDW 较治疗前减低,但差异无统计学意义(P>0.05),可能由于试验组治疗后复查血小板参数时间不一所致㊂ ITP的骨髓象表现为增生活跃并产板不良,巨核细胞主要以原幼型为主,本次研究对ITP患儿治疗后骨髓象中各种类型的巨核细胞与治疗前血小板参数进行了相关性分析,结果提示血小板计数与产板型巨核细胞有相关性,与既往报道一致[7-8]; MPV与原始巨核细胞呈正相关,说明外周血中MPV增大,骨髓象中原始巨核细胞也增多;PDW与颗粒型巨核细胞呈正相关,说明外周血中PDW增大,骨髓象中颗粒型巨核细胞也增多㊂在临床工作中,对ITP患儿可以通过外周血中血小板参数变化来预测骨髓象的变化,从而判断治疗效果及预后㊂ 本研究表明,动态监测ITP患儿外周血中PLT㊁MPV㊁PCT㊁PDW等血小板参数对于该病的诊断及治疗具有重要指导意义,且方便易行,可减少骨髓穿刺给患儿带来的痛苦,更能被患儿家长所接受㊂在临床工作中,除需要注意PLT值,也需关注血小板参数,用以指导对ITP的诊断㊁治疗及预后的评估㊂4 参考文献[1] Neunert C,Lim W,Crowther M,et al.The American So-ciety of Hematology2011evidence-based practice guideline for im⁃mune thrombocytopenia[J].Blood,2011,117(16):4190-4207.[2] Geddis A E,Balduini C L.Diagnosis of 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儿童原发免疫性血小板减少症患者骨髓巨核细胞特征及临床意义
儿童原发免疫性血小板减少症患者骨髓巨核细胞特征及临床意义刘君;白永泽【摘要】目的探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者骨髓巨核细胞变化特征及小巨核细胞与临床类型及疗效的关系.方法分析32例新确诊的ITP儿童临床与骨髓细胞学检查资料,比较新诊断ITP与慢性ITP患儿骨髓巨核细胞分类差异,新诊断ITP依据巨核细胞总数分为4组,分析巨核细胞数与疗效的关系.结果儿童新诊断ITP与慢性ITP比较小巨核细胞计数,原始、幼稚、颗粒巨核细胞分类比较差异有统计学意义(P＜0.05),产板巨核细胞与裸核巨核细胞分类差异无统计学意义(P＞0.05);儿童新诊断ITP骨髓不同巨核细胞数组间的疗效差异无统计学意义(P＞0.05).结论骨髓巨核细胞分类及小巨核细胞特征性变化有助于辅助鉴别新诊断ITP与慢性ITP;新诊断ITP中依据其巨核细胞总数无法判断预后.【期刊名称】《宁夏医科大学学报》【年(卷),期】2016(038)004【总页数】4页(P436-438,封4)【关键词】血小板减少;儿童;巨核细胞【作者】刘君;白永泽【作者单位】宁夏石嘴山市第三人民医院,石嘴山753400;宁夏医科大学总医院医学实验中心,银川750004【正文语种】中文【中图分类】R558+.2原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种以血小板(PLT)减少为特征的器官特异性自身免疫性疾病，是儿童最常见的出血性疾病，年发病率约为4/10万～6/10万，发病高峰在2～5岁[1]。
临床常表现为患儿发病时病情重，皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少、血块收缩不良。
骨髓巨核细胞增生伴发育成熟障碍，血小板(PLT)生成减少是本病骨髓象主要特征。
本研究分析32例儿童ITP患者骨髓巨核细胞变化特征以及小巨核细胞与临床诊断和疗效的关系，现报告如下。
1.1 一般资料2010年5月-2014年10月间新诊断儿童ITP共32例，其中石嘴山市第三人民医院10例，宁医大总医院22例；男20例，女12例，年龄1～12岁，中位年龄4.2岁；另外收集慢性ITP患者资料12例，年龄2.5～16岁，中位年龄6.2岁，均符合文献[2]诊断标准。
《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读
《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读 1│ 2019年《原发性免疫性血小板减少症的调查和管理：国际共识报告更新》儿童部分解读徐倩，周敏中国实用儿科杂志 2021 Vol.36（2）：86-89摘要近十年来，原发性免疫性血小板减少症（ITP）的诊治和管理进展突飞猛进。
基于新证据的不断涌现，2019年新的ITP国际工作组对2010版国际共识报告（ICR）做了更新。
新共识针对成人、妊娠期和儿童ITP的诊治管理进行了全面详尽的指导，包括诊断与鉴别诊断、一线治疗、危急重症抢救治疗、二线治疗、生活质量管理及体育活动建议等。
该文就共识中儿童ITP相关内容进行重点解读，为临床规范化诊治提供依据。
关键词疾病管理；儿童；免疫性血小板减少症；解读原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是临床较为常见的出血性疾病。
2010年，ITP国际专家组发布了有关ITP调查和管理的国际共识报告（International Consensus Report，ICR）。
该共识提供了关于成人、妊娠期和儿童ITP诊断、治疗和管理方面的建议，对ITP的规范化诊治具有重要意义。
近十余年来，ITP 领域的研究非常活跃，2019年版是对2010年版ICR的更新［1］，其中包括最新的研究证据和来自世界各地的专家意见，并增加了患者角度的内容，如患者生活质量、ITP儿童上学和参加体育活动的建议等。
本文就2019年版ICR中关于儿童ITP的相关内容进行解读分析。
1 方法及证据水平2019年版ICR由来自10个国家（新增澳大利亚、中国和日本）的22位在ITP领域公认的具有临床和研究专业知识的成员组成，包括18名成人血液病专家（其中2名具有产科血液学专业知识）、 3名儿科血液病专家。
２名成员是临床试验方法学专家，有1名患者代表。
特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数与预后的关系
特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数与预后的关系阿布力克木·阿布拉;哈力达·亚森;热衣拉·艾力尤甫【摘要】目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者骨髓巨核细胞数与预后的关系.方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院血液科住院的260例ITP患者的预后与初诊时骨髓涂片巨核细胞的数量、原始幼稚巨核细胞百分数的关系.结果初诊时骨髓巨核细胞计数越多,预后越好,初诊时骨髓原始幼稚巨核细胞比例越高,预后越好.结论初诊时骨髓巨核细胞的数量、原始幼稚巨核细胞百分数与ITP预后有密切关系,可作为早期判断ITP预后的指标.【期刊名称】《新疆医科大学学报》【年(卷),期】2010(033)009【总页数】2页(P1111-1112)【关键词】巨核细胞;骨髓;血小板减少性紫癜;特发性;预后【作者】阿布力克木·阿布拉;哈力达·亚森;热衣拉·艾力尤甫【作者单位】新疆医科大学第一附属医院急救中心,新疆,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院血液科,新疆,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院干部病房心血管一科,新疆,乌鲁木齐,830011【正文语种】中文【中图分类】R554+.6特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytoperlic purpura，ITP)是血液系统疾病中最为常见的出血性疾病之一，以血小板减少而出血为主要症状的一类免疫性血小板减少症。
发病主要因体内病理性免疫所产生针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa、Ⅰb/Ⅸ、Ⅰa/Ⅱa等抗原产生抗血小板的自身抗体并抗原抗体结合，使致敏血小板在脾脏加速破坏，并损害骨髓血小板生成而引起的出血性疾病[1]。
其特点为循环中血小板减少，但骨髓中巨核细胞数正常或增多[2]。
随着对血小板膜表面免疫球蛋白测定技术敏感性的提高，己证明多数ITP患者是因血小板抗体而引起。
虽然有关ITP出血而导致死亡的病例报道不多，但其复发率高，如诊疗不当或不及时，很可能转变为顽固性ITP[3]，会给患者的日常生活、经济和工作等方面带来不必要的痛苦和麻烦，所以确定早期诊疗ITP指标是必要的。
特发性血小板减少性紫癜患儿治疗后骨髓 巨核细胞数和血小板功能等
3. PF3aT:被测患儿 PF3aT 与对照组小儿检测结 果一致 。
裸核 细胞数
66 ±40 10 ± 5 51196 < 01001
成熟型 细胞数
7±5 38 ±15 61989 < 01001
1. PAdT: 15 例 患 儿 在 血 小 板 计 数 正 常 后 的 PAdT 为 (25. 5 ±10. 1) % ,而 30 例正常对照组小儿 为 (56. 6 ±11. 1) % ,表明血小板粘附率低于正常组 ( t = 9. 119 , P < 0. 001) 。
aggregation was determined by using a spontaneous platelet aggregation test. Platelet coagulation activity was de2 tected by using a platelet facter 3 activity test (PF3aT) . And T2lymphocyte subsets were detected with an indirect immunofluorescence method. Results ①After treatment the numbers of megalokaryocyte , megalokaryoblast , ear2 ly2megalokarycyte and naked megalokaryocyte in bone marrow were significantly decreased from 150±85 to 68 ± 25 , 50 ±35 to 5 ±1 , 80 ±44 to 17 ±12 and 66 ±40 to 10 ±5 , respectively. While mature megalokaryocytes were increased from 7 ±5 to 38 ±15 ( P < 0. 001) . ②Platelet adhesion rate was significantly decreased in patients with ITP (25. 5 ±10. 1) % compared to control group (56. 6 ±11. 1) % ( P < 0. 001) . ③The ratio of T4/ T8 showed
三种血小板减少症患儿骨髓巨核细胞比较
ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｉｃｍｍｅｇａｋａｒｙｏｃｙｔｅｓ．ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ｍａｙ ｂｅ ｔｈｅ ｎｏｒ ｍ ａ ｌ ｍｅｇａｋａｒｙｏｃｙｔｉｃ ｐｒ ｅｃｕｒｓｏｒ ｓ． ｅ ｉｎｃｒ ｅａ ｓｅ ｏｆ
ｐａｔ ｈｏｌｏｇｉｃ ＭＫ ｒ ｅｓｕ ｌｔｅｄ ｉｎ ａｂｎｏｒｍａｌ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ａｎ ｄ ｍａｔ ｕｒａｔｉｏｎ ｏｆ ＭＫ ｉｎ ｂ ｏ ｎｅ ｍａｒｒ０ｗ． Ｔｈｅ ｃｈａｎｇｅ ｏｆ
．
ｒａｔｅｓ ｏｆ ＣＦＵ—ＭＫ． ＢＦＵ—ＭＫ ｉｎ ｖｉｔｒｏ ｓｉｇｎ ｉｆｉｃａｎ ｔｌｙ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ． Ｔｈ ｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｓｉｇｎ ｉｆｃａｎ ｔ ｄｉｆｅｒｅｎｃｅ ｉｎ ｔｈｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｏ ｆ ｍｉｃｒｏｍｅｇａｋａｒｙｏｃｙｔｅ ｂｅｔｗｅｅｎ ｇｒｏｕｐｓ ｏｆ ＭＤＳ ａ ｎ ｄ ｃｏｎｔｒｏｌ ｂｕｔ ｔ ｈｅ ｎｕｍｂｅｒ ｏｆ
D ａｐｌｓｓｅｃ ａｎｅｍｉａ ａｎｄ ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｌｃ ｓｙｎｄｒｏｍ ｅ ＨＵ Ｔａｏ，ｓＨＩ Ｘ ∞一ｄｏ 呕 。 ＦＥＮＧ Ｙ‘ｍ—ｌｉｎｇ．Ｕ Ｕ
Ｒ０ ，Ｕ Ｊｕｎ－ｈｕｉ，ＣＨＥＮ如ｌｇ，ＷＡＮＧ Ｔｉａｎ—ｙｏｕ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏ ｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ， Ｂｅｉｊｉｎｇ １００ｏ２０．Ｃｈｉｎａ
ｎｏｒｍａｌ ＭＫ ｒｅｌｅａｓｉｎｇ ｐｌａｔｅｌｅｔ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｅａｓｉｌｙ ｆｏｕｎｄ ｉｎ ｔｈｅ ｃｕｌｔｕｒｅ ｓｙｓｔｅｍ． Ｂｕｔ ｔｈｅ ｃｏｌｏｎｙ ｆｏｒｍ ａｔｉｏｎ ｒａｔｅ ｏｆ
ＭＫ ｄｅｃｒｅａｓ ｅｄ ｉｎ ａ ｆｅｗ ｐａ ｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｃｎ ｅ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｙ ｏｆ ＭＫ ｍｉｉｓｈｔ ｂｅ ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅ ｒｅａｓ ｏｎｓ ｆｕｒ
影响免疫性血小板减少症预后的相关因素研究现状
影响免疫性血小板减少症预后的相关因素研究现状作者：韦金华来源：《右江医学》2021年第10期【关键词】免疫性血小板减少症;预后;相关因素中图分类号：R558 文献标志码：A DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2021.10.012免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种以血小板减少为特征的获得性自身免疫性血液病[1]，其发病机制主要是抗血小板自身抗体与血小板膜糖蛋白结合，介导网状内皮系统血小板数量减少。
全球范围内ITP发病率约为1∶100 000，成人发病率约为9.5∶100 000;占所有出血性疾病的30%[2～4]。
目前ITP治疗方案以药物治疗和脾切除手术治疗为主[5]，但效果均不理想，ITP药物治疗的治愈率仅为30%左右，手术治疗花费贵预后效果较差[6]。
了解影响治疗效果的因素，对指导治疗和改善预后期具有积极作用。
但目前仍缺乏对影响ITP预后因素归纳总结的文献报道。
因此，笔者对ITP患者的预后相关因素展开综述，旨在为ITP个性化精准治疗提供参考。
1 患者自身基础因素1.1 年龄研究表明，年龄与ITP的病情及预后密切相关[7]。
年龄因素对ITP预后影响主要是由于随着年龄增长加大出血的风险及其他并发症发生[8]。
根据患者发病年龄，可将原发性免疫性血小板减少症粗略分为儿童型、成人型及老年型三种类型。
儿童型ITP发病年龄多为2～5岁，具有起病快、恢复快、有自愈性的特点，发病年龄越小，预后越好[9]。
年龄小于3岁的患儿预后情况明显优于发病年龄大于3岁的患儿[10]。
研究发现，对新诊断 ITP儿童发病年龄<5岁是ITP自愈重要预测指标[11]。
logistics回归分析发现，发病年龄≥23个月明显不利于ITP的预后[12]。
国外研究报道的成人ITP年发病率仅为（2～10）/10万[13]，治疗管理方案也比儿童的复杂，大多数情况下会演变为慢性疾病，显著增加出血风险，尤其是经过规范治疗后血小板计数仍然小于30×109/L的患者，这类患者容易诱发感染而加速病程进展，甚至会引起死亡。
免疫性血小板减少性紫癜儿童骨髓巨核细胞形态学分析
免疫性血小板减少性紫癜儿童骨髓巨核细胞形态学分析【摘要】目的：分析免疫性血小板减少性紫癜（ITP）儿童骨髓巨核细胞形态学。
方法：选取我院免疫性血小板减少性紫癜患儿30例（2017年1月至2021年12月）作为观察组，选择非ITP患儿30例作为对照组，对两组骨髓巨核细胞计数及形态学进行分析，观察相关结果。
结果：观察组标化骨髓巨核细胞计数明显增加（436.37±98.74）个/（1.4cm×3cm），对照组为（28.45±11.23）个/（1.4cm×3cm）；两组裸核型骨髓巨核细胞计数对比，P＞0.05；与对照组相比，观察组幼稚型骨髓巨核细胞计数高，产板型骨髓巨核细胞计数低，颗粒型骨髓巨核细胞计数高，P＜0.05；与对照组相比，观察组颗粒量积分低，退行性变积分高，细胞浆量积分高，P＜0.05。
结论：在免疫性血小板减少性紫癜患儿诊断中，骨髓巨核细胞有发生明显的改变,可将骨髓巨核细胞形态学作为重要的评价指标，协助疾病的诊断，值得借鉴。
【关键词】免疫性血小板减少性紫癜；儿童；骨髓巨核细胞形态学免疫性血小板减少性紫癜为血小板减少性疾病，临床发生率较高，其主要患病人群为儿童，临床认为该病的发生与免疫机制造成的血小板破坏增加有着密切联系，在疾病诊断中需要重视与其他合并血小板减少疾病的鉴别[1]。
该病主要特点为骨髓巨核细胞增多、血小板寿命缩短等，近年来，该病发病率越来越高，对患儿生长发育影响较大，并且疾病存在一定的治疗难度，必须进行深入的研究。
临床认为，骨髓巨核细胞形态学与疾病的发生联系较大，因此在疾病预后的判断中，可将其作为一个重要方面[2]。
本研究选取我院免疫性血小板减少性紫癜患儿30例，进行骨髓巨核细胞形态学分析。
1资料与方法1.1一般资料2017年1月至2021年12月，选取我院免疫性血小板减少性紫癜患儿（观察组）、诊断标准依照张之南、沈悌主编的第3板《血液病诊断及疗效标准》[3]所定。
小儿特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数及其与疗效的相关性分析
小儿特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数及其与疗效的相关性分析标签：紫癜；血小板减少性；特发性；骨髓；巨核细胞小儿特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，为临床常见的一种出血性疾病，本文回顾性总结和分析了本院2011-2012年收治的120例小儿ITP的骨髓巨核细胞数量分布特点及其与临床疗效之间的关系。
1资料与方法1.1一般资料：2011年1月至2012年12月在本院住院的ITP患儿120例，男76例，女44例，年龄23天至14岁，1～3岁26例，>3～7岁20例，>7～14岁15例。
均符合《血液病诊断及疗效标准》的ITP诊断标准［1］。
发病特点：皮肤出血105例，血便4例，牙龈出血8例，鼻出血12例。
发病前1-3周有病毒感染史64例（64／120，53.3％），其中上感41例，腹泻12例，巨细胞病毒感染4例，支气管肺炎5例，水痘2例。
有预防接种史31例。
1.2研究方法：骨髓取材：治疗前对患者进行骨髓穿刺，多取材于胸骨柄，骨髓涂片，瑞氏染色，镜检计数，1.5cm× 3.0cm（4.5m2）髓膜面积上各阶段巨核细胞数量.以该面积上有7-36个巨核细胞为正常参考值。
按形态巨核细胞分为5类：原巨核细胞（原巨）、幼稚巨核细胞（幼巨）、颗粒型巨核细胞（颗粒巨）、产血小板型巨核细胞（产板巨）和裸核巨核细胞（裸巨），根据巨核细胞多少将患儿分为巨核细胞≤35个/片组、巨核细胞36～100个/片组和巨核细胞>100个/片组。
1.3治疗：根据病情轻重、缓急选择用药。
①无出血仅PLT轻度减低且以上感为诱因者予对症治疗，观察病情，监测ITP；②轻一重度单用地塞米松0．2～0．4mg·kg-1·d-1，静脉注射，如出血症状明显或3天后血小板无上升趋势，可加大地塞米松用量至1mg·kg-1·d-1，最大剂量≤20mg／d。
必要时可联用IVIG。
③极重度，地塞米松1mg·kg-1·d-1，最大剂量≤20mg／d，静脉滴注，如出血症状明显或3天后血小板无上升趋势，联用静脉丙种球蛋白（IVIG）400 mg·kg-1·d-1，连用3～5天静脉注射。
特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数与预后的关系
ｍｅ ａ ｒ ｏ ｙ ｅ ａ ｏ ｎｏ ｉ ，ｔ ｔｅ ｆｔ ｅ ｐｒ ｇｎ ｉ． ｇ ｋａ ｙ ｃ ｔ ｔｄｉ ｇ ｓ ｓ ｈｅｂｅ ｔ ｒｏ ｈ ｏ ｏｓｓ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ Ｔｈ ｏｕ ｓｏ ｇ ｋａ ｙ ｃ ｔ ｎｄ ｔ ｎ ｌ ｓｏ ｅ ｃ ｎｔ ｆｍｅ ａ ｒ ｏ ｙ ｅ ａ ｈｅ
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（ 新疆医科大学第一附属医院 急救 中心 ， 血液科 ， 干部病房心血管一科，新疆 乌鲁木齐 ８０１） ３ ０ １
摘要 ：目的
探 讨 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 （ＴＰ 患 者 骨 髓 巨 核 细 胞 数 与 预 后 的 关 系 。 方 法 回 顾 性 分 析 Ｉ ）
新 疆 医 科 大 学 第 一 附 属 医 院血 液 科 住 院 的 ２ ０例 Ｉ Ｐ患 者 的 预后 与 初 诊 时 骨 髓 涂 片 巨 核 细 胞 的 数 量 、 始 幼 稚 巨 ６ Ｔ 原 核细胞百分数的关系 。 结 果 高， 预后 越 好 。 结 论 初 诊 时 骨 髓 巨 核 细 胞 计 数 越 多 ， 后 越 好 ， 诊 时 骨 髓 原 始 幼 稚 巨 核 细 胞 比 例 越 预 初
ｐｅ ｃ ｎ ａ ｅ ａ ａ ｙ ｂｌ ｓ ｎｄ ｐｒ ｍ ｅ ａ ｒ ｏｃ ｔ ｔ ｔ ｏｇ ｓｓ ｈａ ｅ ｃ ｏ ｅ ｒ ｌ ｔｏ ｉｈ ｐｒ ｇｎ ｓ ｓ ｏ ｒ ｅ ｔ ｇｅ ｏｆｍ ｇ ｋ ｒ ｏ ａ ｔａ ｏ ｇ ｋａ ｙ ｙ ｅ ａ ｈｅ ｄｉ ｎｏ ｉ ｖ ｌ ｓ ｅ ａ ｉ ｎ ｗ ｔ ｏ ｏ ｉ ｆ Ｉ ＴＰ ｔｅ ｓ。 ｉ ｃ ｎ ｂｅ ａ ａ ｌ ｎｄ ｘ ｔ ｒ ｄｉｔｐｒ ｇｎ ｉ ｆＩ Ｐ ｐ ｔｅ ｓ ｐａ ｉ ｎｔ ｔ ａ ｎ ｅ ｒ ｙ ｉ ｅ Ｏ ｐ ｅ ｃ ｏ ｏｓｓ ｏ Ｔ ａ ｉｎｔ ． Ｋｅ ｒ ｓ：ｍ ｅ ｋ ｒ ｏｃ ｅ； ｂ ｅ ａ ｒ ｗ ； ｉ ｏ ｔ ｃ；ｔ ｏ ｂ ｃ ｔ ｐｅ ｃ ｐｕ ｐｕ ａ； ｐｒ ｇｎ ｓ ｓ ｙ ｗｏ ｄ ｇａ ａ ｙ ｙｔ ｏｎ ｍ ｒ ｏ ｄｉ ｐａ ｈｉ ｈｒ ｍ ｏ ｙ ｏ ｎｉ ｒ ｒ ｏ ｏ ｉ
血小板减少患者骨髓巨核细胞观察
血小板减少患者骨髓巨核细胞观察
邓明凤;张万胜;陈永玲
【期刊名称】《实用医技杂志》
【年(卷),期】2005(012)04A
【摘要】目的：探讨骨髓检查及巨核细胞形态学指标在血小板减少时的价值。
方法：对561例血小板减少患者进行了骨髓分析，并对巨核细胞的分化及其形态等进行了观察。
结果：血小板减少以原发性血小板减少性紫癜(ITP)及各种急性白血病(AL)患者最为常见，分别占38．7％和24．6％；再生障碍性贫血(AA)及AL患者骨髓巨核细胞数明显减少(P<0．01)；ITP、AA、AL及骨髓增生异常综合征(MDS)患者巨核细胞明显成熟障碍，伴有巨核细胞产生血小板数量减少；MDS及AL时巨核细胞有病态造血。
结论：骨髓巨核细胞的分化及形态观察在血小板减少时查找原因中的作用十分重要。
对于不明原因的血小板减少患者，应重视骨髓巨核细胞检查。
【总页数】2页(P844-845)
【作者】邓明凤;张万胜;陈永玲
【作者单位】荆州市中心医院，湖北荆州434020
【正文语种】中文
【中图分类】R558
【相关文献】
1.骨髓增生异常综合征与特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的观察 [J], 杜伟;程虹;李玲;钟笛;许建华;郝建萍;江明;温丙昭
2.儿童原发免疫性血小板减少症患者骨髓巨核细胞特征及临床意义 [J], 刘君;白永泽
3.重组人瘦素对慢性特发性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞的影响 [J], 王晓燕;蔡艳霞;田文洪;赵友恒;杨仁池
4.血小板减少的系统性红斑狼疮患者骨髓巨核细胞临床分析 [J], 宋兴
5.血小板减少患者骨髓巨核细胞观察 [J], 邓明凤;张万胜;陈永玲
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免疫性血小板减少症转化为RUNX1基因阴性的儿童急性巨核细胞白血病临床分析
安徽医学Anhui Medical Journal 第41卷第6期2020年6月628免疫性血小板减少症转化为RUNX1基因阴性的儿童急性巨核细胞白血病临床分析陈天平王亚萍程杰许詰李艳汪俭屈丽君[摘要]目的分析免疫性血小板减少症转化为RUNX1基因阴性的儿童急性巨核细胞白血病患者资料，复习此类罕见病的文献资料，探讨该病的临床特征。
方法选择安徽省儿童医院血液科2018年1~12月收治的2例急性巨核细胞白血病患儿为研究对象，回顾性分析患儿的临床资料及实验室检查结果。
结果2例患儿既往经骨髓细胞学等检查诊断为免疫性血小板减少症(ITP),曾对激素、丙球显效或部分显效,其后因出血症状就诊，经骨髓MICM分型等检查,确诊为RUNX1基因阴性的急性巨核细胞白血病。
结论反复血小板减少幼儿患者，应密切随访骨髓细胞学检查,并及时进行相关基因检测。
[关键词]免疫性血小板减少症;急性巨核细胞白血病;基因;MICM分型;遗传性血小板减少症doi：10.3969/j.issn.1000-0399.2020.06.004Analysis of clinical characteristics for immunothrombocytopenia transformed into RUNX1gene negative pediatric acute megakaryocytic leukemiaCHEN Tianping,WANG Yaping,CHENG Jie,et alDepartments of Hematology,A nhui Provincial Children*s Hospital,Hefei2300511China[Abstract]Objective To analyze the clinical and laboratory findings of two children with immunothrombocytopenia transformed into RUNX1gene negative acute megakaryocytic leukemia.To explore the clinical characteristics of this rare disease after the review of literature. Methods The clinical data and laboratory results of two children with acute megakaryocytic leukemia in the Department of Hematology,Anhui Children*s Hospital from January2018to December2018were analysed.Results Both children were diagnosed as immunothrombocytopenia by bone marrow cytology,which were complete response(CR)or partial response(PR)to glucocorticoid and/or intravenous injection of immunoglobulin(IVIG).After that,both patients were hospitalized due to the bleeding symptoms.Acute megakaryocytic leukemia with negative RUNX1gene was diagnosed by MICM typing examination.Conclusions In recurrent thrombocytopenia children,especially in young children,bone marrow cytology should be followed up regularly.Molecular genetic examination and pedigree investigation should be carried out in time.[Key words]Immunothrombocytopenia；Acute megakaryocytic leukemia；RUNX1gene；MICM typing；Hereditary thrombocytopenia免疫性血小板减少症(immunothrombocytopenia, ITP)是由体液和细胞免疫介导骨髓巨核细胞成熟障碍所致血小板生成不足,和/或免疫因素所致血小板过度破坏的一类自身免疫性疾病,其发病机制复杂多样,具有明显的异质性⑴。
巨细胞病毒感染与儿童原发性免疫性血小板r减少症的关系
巨细胞病毒感染与儿童原发性免疫性血小板r减少症的关系潘艳莎;刘文君【期刊名称】《泸州医学院学报》【年(卷),期】2017(040)005【摘要】目的:观察巨细胞病毒(CMV)感染与儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的相关性.方法:收集2012年12月至2015年12月在西南医科大学附属医院儿科住院的220例ITP患儿资料,患儿在治疗前完善TORCH检查,除给予激素冲击治疗和/或静脉注射免疫球蛋白治疗外,有的给予更昔洛韦抗病毒治疗,疗效判定依据血小板计数的高低和出血症状的改善分为:完全反应;反应;无反应.应用SPSS17.0软件对其临床资料进行回顾性分析.结果:⑴CMV感染组≤1岁者占42.1%,1~3岁占18.9%,3岁以上者则39.0%.CMV感染组男性比例(55.8%)低于CMV未感染组(60.0%),差异无统计学意义(χ2=0.393,P=0.531).⑵CMV感染组入院时中位PLT(8×109/L)低于CMV未感染组(9×109/L),差异有统计学意义(Z=2.448,P=0.014).⑶CMV感染组经治疗后PLT≥100×109/L所需时间(91 h)长于CMV未感染组(72 h),差异有统计学意义(Z=-2.34,P=0.019).常规治疗组经治疗后PLT≥100×109/L所需时间(69 h)短于常规治疗加抗CMV治疗组(72 h),差异无统计学意义(Z=0.183,P=0.855).⑷CMV感染组病程超过3个月的比例(40.0%)高于未感染组(16.8%),差异有统计学意义(χ2=15.1,P=0.012).常规治疗组病程超过3个月的比例(58.97%)高于常规治疗加抗病毒治疗组(26.78%),差异有统计学意义(χ2=9.35,P=0.018).结论:合并CMV感染的ITP患儿,常见于婴儿,入院时血小板计数较低,近期疗效与未感染患儿无明显差别,远期预后较未感染患儿差.【总页数】4页(P480-483)【作者】潘艳莎;刘文君【作者单位】西南医科大学附属医院儿科,四川泸州 646000;西南医科大学附属医院儿科,四川泸州 646000【正文语种】中文【中图分类】R725.5【相关文献】1.巨细胞病毒感染与儿童原发性免疫性血小板减少症的关系 [J], 潘艳莎;刘文君;2.围生期巨细胞病毒感染对儿童免疫性血小板减少性紫癜的影响及其综合护理 [J], 龚玉华3.儿童原发性免疫性血小板减少症血小板参数及功能变化 [J], 白静;刘文君4.儿童免疫性血小板减少症合并流感病毒感染临床研究 [J], 赵继鸥;袁玉芳;蒯文霞;杨晓春;张荣荣5.伴不同gH基因型人巨细胞病毒感染的免疫性血小板减少症患儿临床特征研究[J], 张小同; 陈露燕因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
骨髓巨核细胞数对小儿特发性血小板减少性紫癜预后的影响
骨髓巨核细胞数对小儿特发性血小板减少性紫癜预后的影响乔丽津;李树萍;贾万英;李静岩;王琦【期刊名称】《天津医药》【年(卷),期】2001(029)002【摘要】Objective: To investigate the prognostic significance of bone marrow megakaryocyte number in children with idiopathic rnthrombocytopenic purpura (ITP). Methods:Fifty patients were divided into two groups which included normal (group 1)rnand abnormal (group 2) number of megakaryocyte groups according to megakaryocyte counting, and received the same rntreatment with the follow-up of 1 year. Results:The complete remission was 77.8% in group I and 39.1% in group 2 two rnweeks after treatment ( x2 = 7.72, P＜0.01). The complete remission rates of platelet in group 1 and group 2 were 85.1% rnand 56.5% respectively (x2 = 5.07,P＜0.05).Eight patients developed to CITP,2 cases were from group 1,and 6 from rngroup 2. Conclusion:Bone marrow megakaryocyte number is a valuable marker in prognosis of ITP.%目的：探讨骨髓巨核细胞数对判断小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)预后的意义。
儿童免疫性血小板减少症联合治疗对血小板数量及免疫学指标的影响
儿童免疫性血小板减少症联合治疗对血小板数量及免疫学指标的影响摘要：目的：分析对于儿童免疫性血小板减少症（ITP）患儿采用丙种球蛋白+地塞米松联合治疗方案的临床价值。
方法：对照组患儿为地塞米松治疗，观察组患儿加用丙种球蛋白治疗。
结果：治疗总有效率组间平行对比中，观察组达到97.14%、对照组85.71%，P＜0.05；施治前血小板计数、IgM、IgG、IgA 2组平行比较差异微小P＞0.05，施治后与对照组做平行对比血小板计数、IgM、IgG、IgA均为观察组较高P＜0.05。
结论：对于ITP患儿采用丙种球蛋白+地塞米松联合治疗方案可提升疗效，升高血小板数量并改善免疫功能。
关键词：免疫性血小板减少症；血小板数量；丙种球蛋白；免疫学指标免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，在儿童群体中较为常见，患儿的主要临床特征表现为血小板减少，多数属于急性发病。
该疾病的确切病因目前还未能充分明确，研究认为感染、免疫功能紊乱、激素、家族遗传是此疾病的诱发因素[1]。
对该类患儿目前主要以糖皮质激素进行治疗，然而长期单一大剂量用药容易诱发不良反应。
丙种球蛋白有利于促进血小板计数升高，改善血小板计数水平[2]。
本文将分析对于儿童ITP患儿采用丙种球蛋白+地塞米松联合用药方案进行治疗的实际价值。
1资料与方法1.1常规信息资料随机抽取本院2023年1月～2024年1月70例儿童ITP病例作为研究样本，借助随机数字表法予以均分组，即对照组（n=35例）、观察组（n=35例），观察组男、女病例依次为18例、17例；年龄情况如下：3～10岁，平均数（6.26±1.03）岁；病程情况如下：1～6d，平均数（3.25±0.36）d；合并症情况：皮肤出血共计13例，黏膜出血共计5例，以及脏器出血共计1例。
对照组男、女病例依次为19例、16例；年龄情况如下：2～11岁，平均数（6.25±1.04）岁；病程情况如下：1～5d，平均数（3.24±0.35）d；合并症情况：皮肤出血共计14例，黏膜出血共计3例，以及脏器出血共计1例。
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儿童免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞数与预后的相关性观察
【摘要】目的观察免疫性血小板减少症(ITP)患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系。
方法统计分析我院近5年来89例新诊断的ITP患儿的临床资料和骨髓细胞学资料，探索ITP患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系。
结果新诊断的ITP患儿骨髓巨核细胞数越多，治疗效果和预后越好。
结论ITP患儿骨髓巨核细胞数与其疗效和预后密切相关，从而可用骨髓巨核细胞数早期预测ITP患儿的疗效和预后。
【关键词】骨髓巨核细胞数免疫性血小板减少症预后医学职称论文发表医学论文发表网医药论文发表医学论文发表网站医学论文发表期刊免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia ITP）是儿童最常见的出血性疾病，过去也称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP)，是一种细胞免疫和体液免疫共同参与的自身免疫性疾病。
使血小板被单核-巨噬细胞大量吞噬，丛而导致外周血液中血小板数量减少。
典型的ITP患者骨髓巨核细胞一般是增多的，这种增多被认为是血小板减少刺激巨核细胞前体细胞代偿性增生，但是临床观察，有部分ITP患者巨核细胞数并不增多，巨核细胞增生不明显或减低的患者可能存在骨髓巨核细胞生成障碍[1]和骨髓的干细胞或巨核细胞的内在缺陷[2]。
笔者在临床诊疗工作
1
中也发现，一些疗效和预后较好患儿往往治疗前检查的骨髓巨核细胞数多，而疗效和预后较差的患儿则治疗前检查的骨髓巨核细胞数较少。
为探索免疫性血小板减少症患儿治疗前骨髓巨核细胞数与疗效和预后的关系，笔者统计分析了2006年6月到2011年6月住院及门诊患儿中89例新诊断的ITP患儿的临床资料和骨髓细胞学资料，发现免疫性血小板减少症患儿骨髓巨核细胞数与其疗效和预后密切相关，现报告如下； 1 资料与方法 1.1 一般资料我院2006年6月-2011年6月住院及门诊患儿89例新诊断的ITP患儿，年龄为最小6月，最大14岁，其中男41例，女48例。
全部病例均符合特发性血小板减少性紫癜诊疗建议(修订草案)诊断标准[3]。
1.2 骨髓穿刺成功者分组，将骨髓制成标准涂片(3mm×1.5mm)，瑞氏染色后计数分类全片巨核细胞数，将巨核细胞数多于35个归为巨核细胞增多组(A组)，巨核细胞数7-35个归为巨核细胞正常组(B组)，巨核细胞少于7个归为巨核细胞减少组（c组）。
1.3 治疗方法：每组的治疗均采用一般治疗(适当限制活动，避免外伤，预防及治疗各种感染，严重失血的予以输血等)，糖皮质激素（强的松1-2mg/kg/d，分3次口服，待出血症状减轻后减量，疗程4周内），出血严重的者用丙种球蛋白静滴1g/kg/d，连用二天 1.4 疗效评定标准：参照第二届全国血液学学术会议制定的标准判断。
显效：血小板数>100×109/L，出血症状停止;良效：血小板数50-100×109/L，出血症状停止；进步: 血小板数有所上升，出血症状有所改改善；无效。
血小板数，出血症状均无改善。
前三者称为有效，三者之和计算有效率。
1.5 统计学方法：应
用SPSS10.0统计软件，计数资料用百分率表示，比较采用x2检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果表l ITP患者骨髓巨核细胞数与预后的关系分组例数显效良效进步无效有效率A组62 51 6 3 2 96.77% B组20 13 2 2 3 85.0 % c组7 3 1 1 2 71.4% (A 组) 有效率96.77% (B组) 有效率85.0% (c组) 有效率71.4% ITP 患者骨髓巨核细胞数与预后的关系，见表l。
从表1可以看出，89例ITP初诊患者按巨核细胞数从多到少排列，分3为组，随着巨核细胞数的减少．患者治疗的显效率和总有效率也随之减少。
C组的巨核细胞数和疗效明显低于A组，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。
3 讨论免疫性血小板减少症是儿科常见的一种出血性疾病，一般认为其发病机理主要为免疫因素导致血小板破坏过多，但对于疾病过程中巨核细胞及其造血功能改变的研究尚不足，尤其是ITP巨核细胞的研究更为少见，在临床治疗上，ITP的预后不一，大部分患儿预后较好，但部分患儿反复发作，疗效不满意。
典型的ITP患儿骨髓巨核细胞数一般是增多的，临床观察，有部分病人巨核细胞数并不增多，巨核细胞数增生不明显或减低的患者可能存在骨髓巨核细胞生成障碍，和骨髓的干细胞或巨核细胞的内在缺陷。
有学者[4,5]报道骨髓巨核细胞数与疗效明显相关。
回顾性总结我院2005年6月至2011年6月住院及门诊患儿89例新诊断的ITP患儿的临床资料和骨髓细胞学资料，我们发现随着骨髓巨核细胞数的减少．患者治疗的显效率和总有效率也随之减少。
C组的巨核细胞数和疗效明显低于A组，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。
总之，新诊断的ITP骨髓巨核细胞数的检查，
对患儿的诊断及其预后的判断都有重要的作用，我们可以根据观察骨髓巨核细胞数，指导临床治疗，判断患儿预后。
参考文献[1] 李军民，沈志祥，王振义，等．成人慢性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞的研究[J]．中华血液学杂志，1994，15(5)：251—253，279．[2] 陆德炎，陈义平，丁润生，等．获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜发病机制的研究[J]．中华血液学杂志，1999，20(3)：11-13．[3] 罗春华，廖清奎，贾苍松整理．特发性血小板减少性紫癜诊疗建议[J]．中华儿科杂志，1999，3(1)：50．[4] 李军民，沈志祥，王振义．等．成人慢性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞的研究[J]．中华血液学杂志，1994，15(I)：251-253．[5] 韩智娟，尹松梅，谢双峰．等．特发性血小板减少性紫癜242例临床分析[J]．新医学.2003，34(6)：366-367．。