门静脉海绵样变ppt课件

治疗
❖ ㈠内镜治疗
❖ 1.内镜下食管曲张静脉下注射硬化剂：急诊止血和预防再出 血。不能作为预防首次出血的首选手段。
❖ 2.内镜下食管曲张静脉套扎术（Endoscopic variceal ligation，EVL）：急诊止血、消除曲张静脉和预防再出血。
❖ ㈡手术治疗
❖ 1.断流术：不影响肝脏的门静脉血供，直接作用于出血部位， 首选用于治疗门脉高压症并发上消出血。贲门周围血管离断 术为最常用术式。适用于对病变波及整个门脉系统严重的 CTPA患者。
❖ ㈤血管成形术+支架植入术.
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伴肝肿大，但肝肿大与肝硬化程度不一致。 ❖ 腹水：门脉高压、白蛋白合成减少、醛固酮和抗利尿激素水平升高。 ❖ 门静脉海绵样变性，可在门静脉和单管周围形成大量侧枝循环，压迫胆
总管，门脉血栓能引起胆管周围炎症，从而引起狭窄，产生胆汁淤积性 黄疸。 ❖ 在胆管内形成大量曲张小静脉，使胆管壁出现瘤样增厚，称“假胆管癌 征”。 ❖ 毛细血管通透性增加，使胆盐沉积，导致胆结石形成，可继发胆管炎。 ❖ 食欲不振、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦、腹泻等消化道症状。 ❖ 此类病人的肝功能正常，故很少出现腹腔积液、黄疸和肝性脑病。
病因
❖ 原发性：多见于未成年人，主要是门静脉先 天发育异常和门静脉血管瘤所致。
❖ 继发性：是由于各种肿瘤侵犯和局部压迫 （肝癌、胃癌、胆管癌、胰腺癌）、腹部炎 症（门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎、 溃疡性结肠炎）、血栓形成、肝门周围纤维 组织炎、肝硬化、血液系统疾病（红细胞增 多症、C蛋白缺乏）、各种腹部手术导致门 静脉部分或全部栓塞，血管内压力增高，侧 枝循环建立，门静脉再通的一种病变。
❖ 2.分流术： ❖ 非选择性门体分流术，止血效果好，降低门静脉压最显著，
但是肝性脑病发生率高达30%-50%。 ❖ 选择性门体分流术，肝性脑病. 发生率低。
❖ 3.联合分流加断流术：
❖ 既能彻底切断造成食管胃底静脉曲张的门奇间反常 血流侧枝，又能有效降低门静脉压力，缓解门静脉 系统高动力循环状态，同时可以保持足够的门静脉 向肝灌注。
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诊断
❖ 无门脉高压时，原发性CTPA患者可无任何不 适；
❖ 继发性CTPA患者主要是原发病的表现
❖ 对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿 大，而肝功能基本正常的患者要想到CTPA的 可能。
❖ 临床上有侧枝循环建立、脾肿大、腹水等门 脉高压表现以及影像学上有门静脉侧枝形成 和门静脉海绵样变性征象的支持，可临床诊 断为门静脉海绵样变性. 。
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检查
❖ 实验室检查 ❖ 超声：成为检查CTPA的首选方法。 ❖ CT /MRI ❖ 内镜逆行性胆胰管造影术（Endoscopic retrograde
cholangiopancreatography，ERCP） ❖ 门静脉海绵样变性合并胆汁瘀滞或胆道扩张者，磁共振胆管
胰管造影术（Magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）、磁共振血管造影术 （MR-angiography）是首选影像检查。 ❖ 血管造影（Digital subtraction angiography,DSA）：可直 接显示阻塞的门静脉主干显示不清或不显影，代之形成侧枝 循环的静脉血管团，表现为向肝内延伸的向肝性侧枝循环血 管影及迂曲扩张，还可显示胃底及食管静脉长度及其侧枝循 环的起始部位。作为CTPA的鉴别诊断方法。
❖ Ⅳ型：在Ⅱ型基础上，门静脉海绵样变性波 及整个门脉系统。 .
临床表现
❖ 消化道出血，是最常见症状。 ❖ 门静脉高压 ❖ 食管胃底静脉曲张破裂出血或伴有门静脉高压性胃病 ❖ 呕血多为首发症状，常伴有黑便，出血量大时出现失血性休克。 ❖ 脾大、脾亢，出现血细胞减少，骨髓代偿增生等脾亢表现。肝内阻塞可
门静脉海绵样变 （Cavernous degeneration
of portal vein，CTPV）
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门静脉海绵样变性
❖ 门静脉海绵样变 是指门静脉主干和或其分支完全或部分阻塞 后，其周围形成大量侧枝静脉，或阻塞后再 通，是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一 种代偿性病变，是一种肝外型门脉高压。
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分型
❖ Ⅰ型：门静脉有海绵样变性，但临床无症状， 无脾脏增大；
❖ Ⅱ型：门静脉为海绵样变性，同时有Banti综 合征(慢性充血性脾大征或者脾-肝综合征 Splenic-Liver Syndrome)，但门静脉海绵样 变性仅限于门静脉；
❖ Ⅲ型：在Ⅱ型基础上门静脉海绵样变性波及 大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉；
❖ ㈢肝移植,适用于顽固性腹水患者。
❖ ㈣经颈静脉肝内门体静脉分流术（Transjugular Intrahepatic Portosystemic shunt ，TIPS）：在 肝内建立门体分流通道，属于一种“限制性分流”， 保持了门静脉的向肝血流。门静脉海绵样变导致门 静脉狭窄的患者采取TIPS能使门静脉再通，血流增 加，显著改善患者门脉高压症状。