关于川崎病诊治的研究进展课件
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Newburger J W et al. Circulation 2004;110:2747-2771
Copyright © American Heart Association
诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
• 病因尚不清楚的急性发热性疾病 • 主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉
流行病学资料
在日本有阳性家族史的发病率正在增加 兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病10-15倍（在 急性发病后1年内发病的有2.1％） 双胞胎的风险发生≈13％
流行病学资料
• 川崎病的发病年龄： 80%发生于6月-5岁，90%小于8岁, 发病的平均
年龄为2.3岁，其发病高峰在 1-2 岁 • 各年龄组男性发病多于女性，男：女=1.2-1.7:１ • 本病可以复发，复发率约1％-3％
• 目前诊断CAA的方法有冠状动脉造影、二维超声心动 图及电子束CT。
超声心动图检查方案
• 入院时，第1周末，病程第28天各作一次，如无条件 多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几 率最大。
• 病后2年内，最好能有定期复查。
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
日本川崎病研究委员会规定有3项 • 冠状动脉扩张 5岁以内儿童至少为3mm，5KD发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点，一 般认为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤 年幼男孩，尤其<1岁者 热程长，尤其是>2周者 急性时相反应(SR，CRP)强，或正常化延迟
Koren指出，其中最具预测价值的是发热时间的长短。此 外，发热退而复升( 间歇48小时以上 )、心律失常、血 小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。
血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重 ，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死
流行病学资料
全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种 族 差异,遗传易感性 在温带地区的冬春季，东南亚人群 美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔 美国人，其次是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人
冠状动脉瘤发生的高危因素
2006年Kobayashi等提出了最新的KD并发CAL的高危评分 体系
①血钠≤133 mmol／L（２分）； ②谷草转氨酶（AST）≥100U／L（２分）； ③外周血中性粒细胞％≥80％（２分）； ④IVIG开始治疗时间在病程４天内（２分）； ⑤Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）≥１００ｍｇ／Ｌ（１分）； ⑥血小板计数≤３００×１０９／Ｌ（１分）； ⑦年龄≤１岁（１分）， 总分为１１分，０－３分为低危组，４分以上则为ＫＤ并发冠状动 脉损害的高危人群，７分以上为极高危人群
实验室检查
• 急性期有白细胞增多和轻-中度贫血，发热迁延和 CAA 形成的病例贫血更为明显。
• 急时相反应物质如血沉,c-反应蛋白明显增高而且是 观察疾病活动程度的重要指标，一般持续4-6周
• 血小板计数在第二周开始逐渐增高。
• 应当指出，KD 病理过程有高凝状态和血小板激活， 但是临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情 轻重甚至用药停药的指标，这是没有根据的。相反 ，血小板减少反而常常见于严重冠状动脉病变或心 肌梗塞。
4mm • 冠状动脉内至少为比邻段的1.5倍 • 冠状动脉腔明显不规则 国内尚无统一的2DE诊断标准 。较多采用的是按年龄分
段的冠脉扩张标准: <3岁冠脉> 2.5mm, 3-9岁冠脉>
3.0mm, > 9岁>3.5mm
国内应用的标准来自Kato分级(1986)
冠A内径/主A内径
冠A内径
一级 (正常) < 0.16
如何进行川崎病的诊断？
• 采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断 ，包含6项主征。6条主征中有5条即可诊断。
• 若仅有2-3条，经二维超声或心血管造影确认有冠状 动脉瘤(含冠状动脉扩张)，能除外其他疾病者，亦可 诊断为 KD，被称为“不典型”或“不完全”型 KD。
Figure 1. Evaluation of suspected incomplete Kawasaki disease.
BSA(m2 )<0.5者 0.5-1.0
< 2.5mm
<3.0mm
二级(扩张) >0.16 <0.30
3-4mm
三级(动脉瘤) >0.30
主干4-8mmLAD或旋支≥3mm
四级
≥0.60
> 8.0mm
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细， 血管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣 膜关闭不全，心包积液的超声心动图
Copyright © American Heart Association
诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
• 病因尚不清楚的急性发热性疾病 • 主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉
流行病学资料
在日本有阳性家族史的发病率正在增加 兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病10-15倍（在 急性发病后1年内发病的有2.1％） 双胞胎的风险发生≈13％
流行病学资料
• 川崎病的发病年龄： 80%发生于6月-5岁，90%小于8岁, 发病的平均
年龄为2.3岁，其发病高峰在 1-2 岁 • 各年龄组男性发病多于女性，男：女=1.2-1.7:１ • 本病可以复发，复发率约1％-3％
• 目前诊断CAA的方法有冠状动脉造影、二维超声心动 图及电子束CT。
超声心动图检查方案
• 入院时，第1周末，病程第28天各作一次，如无条件 多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几 率最大。
• 病后2年内，最好能有定期复查。
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
日本川崎病研究委员会规定有3项 • 冠状动脉扩张 5岁以内儿童至少为3mm，5KD发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点，一 般认为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤 年幼男孩，尤其<1岁者 热程长，尤其是>2周者 急性时相反应(SR，CRP)强，或正常化延迟
Koren指出，其中最具预测价值的是发热时间的长短。此 外，发热退而复升( 间歇48小时以上 )、心律失常、血 小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。
血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重 ，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死
流行病学资料
全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种 族 差异,遗传易感性 在温带地区的冬春季，东南亚人群 美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔 美国人，其次是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人
冠状动脉瘤发生的高危因素
2006年Kobayashi等提出了最新的KD并发CAL的高危评分 体系
①血钠≤133 mmol／L（２分）； ②谷草转氨酶（AST）≥100U／L（２分）； ③外周血中性粒细胞％≥80％（２分）； ④IVIG开始治疗时间在病程４天内（２分）； ⑤Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）≥１００ｍｇ／Ｌ（１分）； ⑥血小板计数≤３００×１０９／Ｌ（１分）； ⑦年龄≤１岁（１分）， 总分为１１分，０－３分为低危组，４分以上则为ＫＤ并发冠状动 脉损害的高危人群，７分以上为极高危人群
实验室检查
• 急性期有白细胞增多和轻-中度贫血，发热迁延和 CAA 形成的病例贫血更为明显。
• 急时相反应物质如血沉,c-反应蛋白明显增高而且是 观察疾病活动程度的重要指标，一般持续4-6周
• 血小板计数在第二周开始逐渐增高。
• 应当指出，KD 病理过程有高凝状态和血小板激活， 但是临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情 轻重甚至用药停药的指标，这是没有根据的。相反 ，血小板减少反而常常见于严重冠状动脉病变或心 肌梗塞。
4mm • 冠状动脉内至少为比邻段的1.5倍 • 冠状动脉腔明显不规则 国内尚无统一的2DE诊断标准 。较多采用的是按年龄分
段的冠脉扩张标准: <3岁冠脉> 2.5mm, 3-9岁冠脉>
3.0mm, > 9岁>3.5mm
国内应用的标准来自Kato分级(1986)
冠A内径/主A内径
冠A内径
一级 (正常) < 0.16
如何进行川崎病的诊断？
• 采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断 ，包含6项主征。6条主征中有5条即可诊断。
• 若仅有2-3条，经二维超声或心血管造影确认有冠状 动脉瘤(含冠状动脉扩张)，能除外其他疾病者，亦可 诊断为 KD，被称为“不典型”或“不完全”型 KD。
Figure 1. Evaluation of suspected incomplete Kawasaki disease.
BSA(m2 )<0.5者 0.5-1.0
< 2.5mm
<3.0mm
二级(扩张) >0.16 <0.30
3-4mm
三级(动脉瘤) >0.30
主干4-8mmLAD或旋支≥3mm
四级
≥0.60
> 8.0mm
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细， 血管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣 膜关闭不全，心包积液的超声心动图