视神经脊髓炎磁共振影像诊断PPT课件
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《视神经脊髓炎》PPT课件
临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整
视神经脊髓炎磁共振影像诊断(1)
04
注意事项：检 查过程中可能 出现头晕、恶 心等不适症状， 如有不适，及 时向医生报告
影像学检查结果分析
01
视神经病变：视神经增粗、肿胀，T2高信号
02
脊髓病变：脊髓肿胀，T2高信号，增强扫描可见强化
03
脑部病变：脑部白质病变，T2高信号，增强扫描可见强化
04
影像学表现：视神经、脊髓、脑部病变，T2高信号，增强扫描可见强化
评估治疗效果
01
磁共振影像诊断可以评估视神经脊髓炎的 治疗效果，了解病情的进展和恢复情况。
02
通过磁共振影像诊断，医生可以及时调整 治疗方案，提高治疗效果。
03
磁共振影像诊断可以帮助医生判断患者是 否需要进行进一步的治疗，如手估患者预后情况， 为患者提供更准确的治疗建议。
演讲人
疾病定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性
01
疾病，主要影响视神经和脊髓。 主要症状包括视力下降、视野缺
02
损、肢体无力、感觉障碍等。 病因尚不明确，可能与遗传、环
03
境因素、病毒感染等有关。 治疗方法包括糖皮质激素、免疫
04
抑制剂、血浆置换等。
发病机制
01
02
视神经脊髓炎是一 种自身免疫性疾病， 主要影响视神经和 脊髓。
磁共振成像技术在视神经脊髓炎诊断中的应用
1
磁共振成像技术（MRI）：一种无创、 无辐射的成像技术，能够清晰地显示组
织和器官的结构和功能。
2
视神经脊髓炎（NMO）：一种罕见的 中枢神经系统自身免疫性疾病，主要表
现为视神经和脊髓的炎症。
3
MRI在NMO诊断中的作用：MRI能够 清晰地显示视神经和脊髓的病变，对于 NMO的早期诊断和鉴别诊断具有重要
视神经脊髓炎教学课件
视神经脊髓炎教学课件
目录
01
视神经脊髓炎概述
02
视神经脊髓炎诊断
03
视神经脊髓炎治疗
04
视神经脊髓炎预防
1
视神经脊髓炎概述
疾病定义
01
视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓。
02
NMO的特征是视神经和脊髓的炎症性损伤，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
治疗原则
STEP5
STEP4
STEP3
STEP2
STEP1
早期诊断：及时发现病情，尽早治疗
综合治疗：根据病情，采用多种治疗方法
药物治疗：使用抗炎、免疫抑制剂等药物
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量
心理治疗：关注患者心理状况，提供心理支持
药物治疗
01
糖皮质激素：用于减轻炎症反应，减轻视神经和脊髓损伤
03
NMO的发病率较低，但可能导致严重的残疾和并发症，需要及时诊断和治疗。
04
NMO的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。
发病原因
遗传因素：部分患者存在基因突变，导致发病风险增加
01
环境因素：病毒感染、细菌感染、毒素等环境因素可能导致发病
02
免疫因素：自身免疫反应异常，导致视神经和脊髓损伤
03
其他因素：如药物、辐射等可能导致发病
04
临床表现
视力下降：视神经脊髓炎患者可能出现视力下降，甚至失明。
视野缺损：患者可能出现视野缺损，表现为视野缩小或部分视野缺失。
眼球运动障碍：患者可能出现眼球运动障碍，如眼球震颤、眼肌麻痹等。
疼痛：患者可能出现疼痛，如头痛、颈痛、腰痛等。
目录
01
视神经脊髓炎概述
02
视神经脊髓炎诊断
03
视神经脊髓炎治疗
04
视神经脊髓炎预防
1
视神经脊髓炎概述
疾病定义
01
视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓。
02
NMO的特征是视神经和脊髓的炎症性损伤，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
治疗原则
STEP5
STEP4
STEP3
STEP2
STEP1
早期诊断：及时发现病情，尽早治疗
综合治疗：根据病情，采用多种治疗方法
药物治疗：使用抗炎、免疫抑制剂等药物
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量
心理治疗：关注患者心理状况，提供心理支持
药物治疗
01
糖皮质激素：用于减轻炎症反应，减轻视神经和脊髓损伤
03
NMO的发病率较低，但可能导致严重的残疾和并发症，需要及时诊断和治疗。
04
NMO的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。
发病原因
遗传因素：部分患者存在基因突变，导致发病风险增加
01
环境因素：病毒感染、细菌感染、毒素等环境因素可能导致发病
02
免疫因素：自身免疫反应异常，导致视神经和脊髓损伤
03
其他因素：如药物、辐射等可能导致发病
04
临床表现
视力下降：视神经脊髓炎患者可能出现视力下降，甚至失明。
视野缺损：患者可能出现视野缺损，表现为视野缩小或部分视野缺失。
眼球运动障碍：患者可能出现眼球运动障碍，如眼球震颤、眼肌麻痹等。
疼痛：患者可能出现疼痛，如头痛、颈痛、腰痛等。
视神经脊髓炎PPT课件
核心临床特征 （1）视神经炎 （2）急性脊髓炎 （3）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 （4）其他脑干综合征 （5）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 （6）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
.
14
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）
.
4
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩
*注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM： 长阶段横贯性脊髓炎
.
15
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（七）鉴别诊断
多发性硬化（Multiple sclerosis,MS） Leber视神经病 亚急性脊髓联合变性 脊髓硬脊膜动静脉瘘 脊髓痨 某些结缔组织病并发的系统性血管炎
1）至少 1项核心临床特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征 2）空间多发（两个 或以上不同的核心临床特征） 3）满足MRI附加条件 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测 （3）排除其他诊断
.
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神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎ppt成品课件
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（五）辅助检查
4. 影像学表现 （1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位
于脊 髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓 肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 （2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全 长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。
➢ 由Devic于1894年首次描述 ➢ 急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎 ➢ 与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（二）病因及发病机制
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚 ➢ 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（六）诊断
5. 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 （1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎 （2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3） 血清NMO-IgG阳性 具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO
神经病学（第8版）
视神经脊髓炎
（四）临床表现
1. 发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男 比例5~10︰1 2. 单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同 时或相继发生是本病特征性表现 3. 视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病 4. 多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降 5. 眼球运动时伴眶内疼痛 6. 急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩
视神经脊髓炎课件
03
增强信心：帮助患者了 解疾病，增强战胜疾病 的信心
04
提供情感支持：关注患 者的情感需求，提供情 感支持和陪伴
生活护理
保持良好的生活习惯，如规 律的作息、合理的饮食等
保持良好的心理状态，避免 焦虑、抑郁等不良情绪
避免过度劳累，保持充足的 休息
定期进行身体检查，及时发 现并处理病情变化
健康教育
03
02
言语和吞咽治疗：针对 患者言语和吞咽功能障 碍，进行针对性的训练 和指导。
04
康复护理：包括日常生 活能力训练、营养支持 等，帮助患者提高生活 质量。
预后及预防
预后：视神经脊髓炎的预 后与病程、治疗方法、患 者自身情况等因素有关， 总体预后较好。
治疗方法：主要包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等， 需要根据患者的具体情况制 定个性化的治疗方案。
糖皮质激素：用于急 性期治疗，减轻炎症 反应
抗炎药物：用于减轻 炎症反应，如非甾体 抗炎药
免疫抑制剂：用于慢 性期治疗，抑制免疫 反应
抗病毒药物：用于病 毒感染引起的视神经 脊髓炎，如阿昔洛韦
康复治疗
物理治疗：包括按摩、 热敷、电刺激等方法， 帮助患者恢复肌肉力量 和关节活动度。
01
心理治疗：通过心理咨 询、心理辅导等方式， 帮助患者调整心态，积 极面对疾病。
病因尚不明确，可能
03 与遗传、环境因素、
病毒感染等有关。
治疗方法包括糖皮质
04 激素、免疫抑制剂、
血浆置换等。
发病原因
遗传因素： 部分患者 有家族史
环境因素： 感染、毒 素、辐射
等
免疫因素： 自身免疫
反应
其他因素： 如肿瘤、 代谢性疾
视神经脊髓炎PPT课件
.-
3
概述
以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程。
我国多见。
青壮年居多，中位数年龄为 ３９ 岁，比典型 多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁人群发 病。。
女性患病率高于男性并且更容易复发，女男 患病比例高达（９ ～ １１ ） ∶ １。
.-
4
病因与发病机制
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常 预示为单相病程。
5.复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痉 挛和神经根痛，而单相病程患者少见。
6.复发型NMO患者的其他独立危险因素包括： 女性、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、发 病年龄较晚以及伴发系.- 统性自身免疫病。 12
临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感 受，一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、 眼震、头痛及体位性震颤等。
以球后视神经炎形式发病者
早期眼底正常，晚期出
现原发性视神经萎缩。
.-
9
临床表现---脊髓损害
典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时 至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经 功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫 或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。
若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症 患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导 致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。
视神经脊髓炎(谱系疾病)PPT演示课件
所以到了2015年，由国际视神经脊髓炎诊断小组，把视神经脊髓炎定义为不同于多 发性硬化的一种独立疾病。视神经脊髓炎谱系疾病的临床以反复发作的病程，进展 性加重，预后不佳为特点。
根据患者的病灶位置不同，临床出现多种多样的表现形式。
谢谢
视神经脊髓炎(谱系疾 病)PPT演示课件
演讲人
视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫性疾病，多累及脊髓和视神经，是中枢神经 系统脱髓鞘类疾病。从疾病发展历史上看，神经学者曾认为，视神经脊髓炎可能是 多发性硬化症的一个亚型，最早也称视神经脊髓型MS，以视力损伤重和脊髓受损后 预后差为特点。
随着水通道蛋白4特异性自抗体的发现，部分视神经脊髓炎患者合并自身免疫性疾 病，如系统性红斑狼疮，干燥综合征等。
根据患者的病灶位置不同，临床出现多种多样的表现形式。
谢谢
视神经脊髓炎(谱系疾 病)PPT演示课件
演讲人
视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫性疾病，多累及脊髓和视神经，是中枢神经 系统脱髓鞘类疾病。从疾病发展历史上看，神经学者曾认为，视神经脊髓炎可能是 多发性硬化症的一个亚型，最早也称视神经脊髓型MS，以视力损伤重和脊髓受损后 预后差为特点。
随着水通道蛋白4特异性自抗体的发现，部分视神经脊髓炎患者合并自身免疫性疾 病，如系统性红斑狼疮，干燥综合征等。
脊髓疾病的影像诊断ppt
03
常见脊髓疾病的影像诊断
脊髓肿瘤
总结词
脊髓肿瘤是脊髓内生长的异常细胞团块，可导致脊髓压迫和神经功能损害。
详细描述
MRI是诊断脊髓肿瘤的首选影像学检查方法，可以清晰显示肿瘤的位置、大小、 形态以及与周围组织的毗邻关系。常见的脊髓肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质 瘤等。
脊髓血管疾病
总结词
脊髓血管疾病是指脊髓血管发生阻塞 、狭窄或出血等病变，导致脊髓缺血 或出血。
评估病情与预后
病情评估
通过影像学检查，可以评估脊髓疾病的 病情严重程度，如脊髓压迫的程度、病 灶的范围等。
VS
预后判断
根据影像学检查结果，可以对患者的预后 进行评估，预测疾病的发展趋势和治疗效 果。
指导治疗与手术方案
治疗选择
影像学检查结果可以为医生提供治疗方案的 参考，如药物治疗、手术治疗等。
手术方案制定
详细描述
MRI是诊断脊髓外伤的首选影像学检查方法，可以观察脊髓的形态和信号变化，评估损伤的程度和范围。常见的 脊髓外伤包括颈椎、腰椎骨折等。
04
影像诊断的临床应用与价值
诊断与鉴别判断
诊断
通过影像学检查，可以观察脊髓的形态、结构、位置和信号变化，从而对脊髓疾病进行 诊断。
鉴别诊断
影像学检查有助于区分不同类型的脊髓疾病，如脊髓肿瘤、脊髓炎、脊柱裂等，为制定 治疗方案提供依据。
。
MRI检查
MRI检查是一种无创、无辐射的影像诊断技术，能够提供多平面、高分辨率的图像 ，清晰显示脊髓和软组织的结构。
MRI检查对于脊髓肿瘤、炎症、脱髓鞘病变等疾病的诊断具有重要价值，能够准确 判断病变的范围和程度。
MRI检查的优点是成像清晰、无辐射损伤，但检查费用较高，且对金属植入物有一 定的禁忌症。
视神经脊髓炎演示ppt课件
急性脊髓炎
起病急骤，脊髓受损平面以下出现截瘫、传 导束性感觉障碍和尿便障碍，需与视神经脊 髓炎相鉴别。
视神经炎
可单眼或双眼急性或亚急性起病，出现视力 下降、眼球疼痛等症状，需排除视神经脊髓 炎的可能。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血清学检查等，有助于评估病情及排除其他相关疾病。
影像学检查
并发症处理及康复治疗
并发症处理
针对可能出现的并发症如肺部感 染、尿路感染等，及时采取相应
治疗措施，避免病情加重。
康复治疗
在病情稳定后，进行针对性的康复 治疗，包括物理疗法、心理疗法等 ，有助于促进神经功能恢复，提高 生活质量。
长期随访
建立长期随访制度，定期评估患者 病情和生活质量，及时调整治疗方 案，确保患者得到持续有效的治疗 。
2
诊断和治疗技术研究
随着医学技术的不断进步，视神经脊髓 炎的诊断和治疗技术也得到了显著提高 ，如高分辨率MRI、光学相干断层扫描 等技术的应用，为疾病的早期发现和精 准治疗提供了有力支持。
3
临床试验与药物研发
针对视神经脊髓炎的治疗药物不断涌现 ，国内外多个临床试验正在进行中，旨 在评估新药的安全性和有效性，为视神 经脊髓炎患者提供更多治疗选择。
视神经脊髓炎
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘病变，临床表现为视力下降、眼痛、肢体麻 木、无力、尿便障碍等，症状可反复发作。
家庭环境优化
视神经脊髓炎课件ppt课件
复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓纵 向融合病变超过3个或以上脊柱节段的发 生率，约为88％，通常为6～10个节段， 脊髓肿胀和钆强化也较常见。
A：累及胸髓的长节段病变； B：灰质选择性受累[H形脊髓病变
]
治疗
急性发作期治疗： 甲基强地松龙大剂量冲击之后泼尼松 口服。可加速NMO病情缓解。 激素使用反应较差者，使用血浆置换 或使用免疫球蛋白。
4.累及具备颅内病灶（下丘脑、脑干、 脑室）
5.亚洲类型视神经脊髓型多发性硬化 （OSMS)
诊断
必备条件： 1）视神经炎 2）急性脊髓炎
支持条件： 1） 》3个椎体节段的连续长脊髓病灶 2）血清NMO-IgG阳性
3）脑部MRI不符合MS诊断标准
诊断满足所有绝对条件和至少2个支持 条件。
辅助检查
视神经脊髓炎
Devic 病 Neulomyelitis optica NMO
定义
视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主 要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经 系统炎性脱髓鞘病。
Devic 病:Devic在1894年提出NMO具体 的临床特征为
1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， 2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
临床表现
1、任何年龄均可发病。 女：男比例（5-10）：1
2、起病前数日至数周有上呼吸道、消化 道感染史，
3、单侧或双侧视神经炎（ON）以及急性 脊髓炎是本病主要变现。
表现视力下降可至失明，伴眼眶内疼 痛，眼底可见是乳头水肿。
表现双侧下肢瘫痪、双侧下肢感觉障 碍和尿潴留，伴有根性疼痛。也可累及脑 干。
NMO是一种以严重的视神经炎和长节段 横贯性脊髓炎,发作为特征的中枢神经系 统炎症性疾病。过去的几十年里，我们 对NMO的认识已取得巨大的进步。这主 要得益于疾病特异性的自身抗体，NMOIgG，以及随后其主要的自身靶抗原，水 通道蛋白4（AQP-4）抗体的发现，从而 使得NMO与MS区别开来，成为一个独 立的疾病。
视神经脊髓炎病历讨论【神经内科】--ppt课件
视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （２） 急性脊髓炎：长脊髓＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3
个连续椎体节段 （３） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
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19
诊断
不支持NMOSD诊断（2015）
有的必要条件；
•
a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓
炎（LETM）或最后区综合征；
•
b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）；
•
c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。
2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测
• 3.排除其他可能的诊断
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18
诊断
成人NMOSD诊断标准（2015）
急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病
变无明显临床表现。
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15
诊断
2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
必要条件 1)视神经炎； 2）急性脊髓炎
具备必要条件和 2条支持条件即可诊断
每5天减1片至停药。
服药30天（大约9月13日停药）。
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3
病历摘 要
体格检查：T 37.1℃，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。
个连续椎体节段 （３） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
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诊断
不支持NMOSD诊断（2015）
有的必要条件；
•
a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓
炎（LETM）或最后区综合征；
•
b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）；
•
c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。
2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测
• 3.排除其他可能的诊断
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诊断
成人NMOSD诊断标准（2015）
急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病
变无明显临床表现。
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15
诊断
2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
必要条件 1)视神经炎； 2）急性脊髓炎
具备必要条件和 2条支持条件即可诊断
每5天减1片至停药。
服药30天（大约9月13日停药）。
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3
病历摘 要
体格检查：T 37.1℃，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。
《视神经脊髓炎》课件
添加副标题
视神经脊髓炎PPT课件大纲
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 视神经脊髓炎概述
03 视神经脊髓炎的治 疗
04 视神经脊髓炎的预 防和护理
05 视神经脊髓炎的案 例分析
06 视神经脊髓炎的展 望
添加章节标题
视神经脊髓炎概述
定义：视神经脊髓炎是一种影响视 神经和脊髓的疾病，主要表现为视 力下降、肢体无力等症状。
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
加强锻炼，提高免疫力，增强体质
护理方法
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和熬夜
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
注意事项
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和熬
夜
保持良好的饮 食习惯，避免 辛辣刺激性食
治疗方案：总结治 疗过程中的治疗方 案，包括药物、手 术等
治疗效果：分析治 疗效果，包括改善 程度、复发率等
启示：总结治疗过 程中的经验和教训， 为今后的治疗提供 参考和借鉴
视神经脊髓炎的展望
未来研究方向
病因研究：探索视神经脊髓炎的 病因和发病机制
治疗方法：开发新的治疗方法和 药物，提高治疗效果
治疗方法：糖皮质 激素、免疫抑制剂、 血浆置换等
预后：早期诊断和 治疗可改善预后， 但部分患者可能遗 留后遗症
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常 用于急性期治疗， 可减轻炎症反应
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于慢 性期治疗，可抑 制免疫系统
生物制剂：如利 妥昔单抗、阿达 木单抗等，用于 治疗复发性视神 经脊髓炎
视神经脊髓炎PPT课件大纲
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 视神经脊髓炎概述
03 视神经脊髓炎的治 疗
04 视神经脊髓炎的预 防和护理
05 视神经脊髓炎的案 例分析
06 视神经脊髓炎的展 望
添加章节标题
视神经脊髓炎概述
定义：视神经脊髓炎是一种影响视 神经和脊髓的疾病，主要表现为视 力下降、肢体无力等症状。
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
加强锻炼，提高免疫力，增强体质
护理方法
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和熬夜
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
注意事项
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和熬
夜
保持良好的饮 食习惯，避免 辛辣刺激性食
治疗方案：总结治 疗过程中的治疗方 案，包括药物、手 术等
治疗效果：分析治 疗效果，包括改善 程度、复发率等
启示：总结治疗过 程中的经验和教训， 为今后的治疗提供 参考和借鉴
视神经脊髓炎的展望
未来研究方向
病因研究：探索视神经脊髓炎的 病因和发病机制
治疗方法：开发新的治疗方法和 药物，提高治疗效果
治疗方法：糖皮质 激素、免疫抑制剂、 血浆置换等
预后：早期诊断和 治疗可改善预后， 但部分患者可能遗 留后遗症
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常 用于急性期治疗， 可减轻炎症反应
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于慢 性期治疗，可抑 制免疫系统
生物制剂：如利 妥昔单抗、阿达 木单抗等，用于 治疗复发性视神 经脊髓炎
视神经脊髓炎的MRI诊断与鉴别诊断31页PPT
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
视神经脊髓炎的MRI诊断与鉴别诊断
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 Байду номын сангаас，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
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NMO与MS发病机制的异同
NMO
• 由自身反应性抗AQP4抗体补体激活系统所致炎性 脱髓鞘改变、坏死及血管透明样变性
• AQP4主要分布在视神经、脊髓和下丘脑 • 在星形胶质细胞及其终足上表达丰富，在神经元
和少突胶质细胞中无表达 • B淋巴细胞浸润的体液免疫为主
NMO与MS发病机制的异同
MS
• 病灶内虽也有补体激活，但程度不及NMO • 免疫球蛋白和补体主要沉积在病灶边缘的巨噬细
胞和少突胶质细胞，而不是血管周围 • MS病灶内几乎不出现嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细
胞浸润 • T淋巴细胞浸润的细胞免疫为主
NMO与MS影像表现的异同
NMO典型表现
• 脑内病变：通常位于AQP4富集区（三脑室旁、四脑室旁、 下丘脑、中脑导水管）
• 脊髓病变：超过3个椎体节段，70%病灶多位于脊髓灰质 • 视神经病变：单侧或双侧，长度超过眼眶至视交叉1/2的
• 极后区综合征：相应的延髓背侧或极后区病灶 • 急性脑干综合征：相应的室管膜周围脑干病灶
NMOSD-脊髓表现
急性期
• 矢状位≥3个脊柱节段T2高信号 • 中央轴索损害为主（70%以上病灶局限于中央灰质） • 增强病灶强化（无需特别部位或形式的强化） • 病灶扩展至脑干 • 脊髓肿胀 • T1上对应T2的区域的信号降低
距离，或累及视交叉
提示NMO的征象
• 最后区综合征、急性脑干综合征，颈髓病灶向脑干延伸， 广泛的胼胝体病变、皮质脊髓束受累
NMO与MS影像表现的异同
MS
• 脑内病变：脑室旁白质病变多见，中心可见小静 脉影；多伴皮层病变；病变易累及U型纤维，可见 皮层下S型病灶
• 脊髓病变：较局限，一般不超过2个椎体节段，常 累及脊髓的侧索与后索的白质
NMO与MS的鉴别
NMO与MS临床特点的异同
NMO
• 亚州人发病率高，F：M=9：1，任何年龄可发病， 中位年龄39岁
• 血清NMO-IgG常阳性，脑脊液寡克隆带阴性 • 常常表现为视神经炎和脊髓炎 • 视神经炎常导致视力下降或失明，视力视野难恢
复正常，视力受损严重 • 脊髓炎病变可呈部分或横贯性损伤，范围较广泛
➢1984年，Devic描述的NMO为一种单相疾病： 双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎。
➢2006年诊断标准：2条绝对标准（视神经炎 和急性脊髓炎）和3条支持标准（脑部MR表 现不符合MS诊断、大于3个椎体节段长脊髓 病灶、NMO-IgG血清阳性）中的2条。
NMOSD
2007年提出了NMOSD的概念，它包括了：
慢性期
• 长轴广泛脊髓萎缩（边缘明显萎缩范围累及≥3个 相邻的完全性脊柱节段，且尾部毗邻某一个脊髓 节段），伴或不侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1 增强信号
• 相对长病灶（如：病灶扩展至≥1/2眼眶至视 交叉距离）
• 累及视神经后部或视交叉的病灶
• 偶可伴有视神经病变
NMOSD
反复肢体麻木无力8年，视物模糊5年，再发5天 女性，37岁 MR0100466，2009/12/11
NMO与MS临床特点的异同
MS
• F：M=2：1，儿童和50岁以上成人少见，中位年龄 29岁
• 血清NMO-IgG常阴性，脑脊液寡克隆带阳性 • 可累及视神经和视交叉（很少累及视束），单眼
或双眼视力下降或视野缺损 • MS发作后多数患者视力视野基本恢复，眼底检查
多数可恢复或病变较轻 • 脊髓炎表现较局限
2015年诊断标准
AQP4-IgG阴性或未知所需附加MRI表现
• 急性视神经炎：（1）颅内MRI未见明显异常或仅 有非特异白质病灶或（2）T2高信号病灶或T1对比 增强病灶累及大于1/2视神经长度或累及视交叉
• 急性脊髓炎：相应的MRI髓内病灶，累及≥3个相 邻段（LEMT），或在病史与急性脊髓炎相符的患 者中累及≥3个相邻脊髓萎缩节段
2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阴性或无 法检测。
3、排除其他诊断。
2015年诊断标准
核心临床症状
• 视神经炎 • 急性脊髓炎 • 极后区综合征：无法解释的呃逆或恶心呕吐发作 • 急性脑干综合征 • 症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型
NMOSD间脑MRI病灶 • 症状性脑部综合征伴典型NMOSD颅内征象
• 2015年国际NMO诊断委员会推荐使用NMOSD，并发表 了诊断共识。
• AQP4-IgG阳性： 1、≥1个核心临床症状 2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阳性
（强烈推荐：基于细胞的免疫荧光法） 3、排除其他诊断。
2015年诊断标准
AQP4-IgG阴性或未知：
1、≥2个核心临床症状，继发于一个或多个临床发 作，且符合以下要求：（1）至少1个核心临床症状是视神 经炎、伴有LETM的急性脊髓炎或极后区综合征；（2）空 间播散性（累及≥2个解剖位置）；（3）需要附加MRI表 现支持。
• 血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状 的患者（如首发的长节段横断性脊髓炎 LETM、复发或双侧视神经炎）
• 发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病 灶伴非典型NMO
• 血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的 患者（如SLE或SS）
• 诊断为视神经脊髓型MS的患者
2015年诊断标准
NMOSD累及视神经的特点
病灶长 易累及视交叉及视束
AJNR,2014
NMOSD-头颅表现
• 病灶累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病 灶或毗邻上段颈髓病灶
• 脑干或小脑第四脑室室管膜周围的病灶 • 累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶 • 较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶 • 长的（ ≥1/2胼胝体）、弥漫的、水肿的胼胝体病灶 • 长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大脑脚 • 广泛的室管膜周围病灶，常伴强化
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视神经脊髓炎磁共振影像诊断
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
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概述
• 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO) 是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和 坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓， 1894年由Devic首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。