皮肌炎精品PPT课件
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You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用
6 抗感染治疗
• 儿童皮肌炎 • 疑与感染相关者
7 免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等
8 抗疟药
光敏感可口服
9 外用药
• 外出可用遮光剂 • 皮损部位可外用糖皮质激素
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
• 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区
• Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者
• 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒
• 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心 率快、心电图改变甚至心衰
3 其它表现
• 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 • 间质性肺炎 • 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 • 肾脏损害少见 • 个别有雷诺现象
4 合并恶性肿瘤
• 5%-30% • 40岁以上 • 各种均可发生 • 女性乳腺癌、卵巢癌多见 • 我国报告鼻咽癌多见 • 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解
• 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、 皮下、关节附近软组织钙化
2 肌肉症状
• 受累肌肉有无力、疼痛和压痛
• 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉 部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、 站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽 困难、发音困难等
2 感染
• 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组
• 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效
• 部分成人可能与EB病毒感染有关
3 恶性肿瘤
约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌
4 免疫
• 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积
组织病理
• 皮损改变与SLE相似 • 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、
分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变 性、颗粒样变性或空泡样变性 • 间质血管周围淋巴细胞浸润 • 晚期肌肉纤维化和萎缩
诊断与鉴别诊断
• 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、 肌电图、肌肉活检等确诊
• 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别 • 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重
实验室检查
1 血清肌酶
• 95%以上 • 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶
ALD增高 • 激酶升高可早于肌炎
2 肌电图
肌源性损害
3 其他
• 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出 现，有助于肌炎的早期诊断。
• 尿肌酸增加 • 贫血、白细胞增多、蛋、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
症肌无力等鉴别
治疗
1 一般治疗
急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生 素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注 意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤
2 糖皮质激素
• 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决 于病情
• 病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持
3 免疫抑制剂
• 常与激素联用 • 雷公藤多甙
4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5 蛋白同化剂
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用
6 抗感染治疗
• 儿童皮肌炎 • 疑与感染相关者
7 免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等
8 抗疟药
光敏感可口服
9 外用药
• 外出可用遮光剂 • 皮损部位可外用糖皮质激素
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
• 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区
• Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者
• 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒
• 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心 率快、心电图改变甚至心衰
3 其它表现
• 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 • 间质性肺炎 • 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 • 肾脏损害少见 • 个别有雷诺现象
4 合并恶性肿瘤
• 5%-30% • 40岁以上 • 各种均可发生 • 女性乳腺癌、卵巢癌多见 • 我国报告鼻咽癌多见 • 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解
• 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、 皮下、关节附近软组织钙化
2 肌肉症状
• 受累肌肉有无力、疼痛和压痛
• 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉 部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、 站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽 困难、发音困难等
2 感染
• 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组
• 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效
• 部分成人可能与EB病毒感染有关
3 恶性肿瘤
约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌
4 免疫
• 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积
组织病理
• 皮损改变与SLE相似 • 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、
分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变 性、颗粒样变性或空泡样变性 • 间质血管周围淋巴细胞浸润 • 晚期肌肉纤维化和萎缩
诊断与鉴别诊断
• 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、 肌电图、肌肉活检等确诊
• 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别 • 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重
实验室检查
1 血清肌酶
• 95%以上 • 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶
ALD增高 • 激酶升高可早于肌炎
2 肌电图
肌源性损害
3 其他
• 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出 现，有助于肌炎的早期诊断。
• 尿肌酸增加 • 贫血、白细胞增多、蛋、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
症肌无力等鉴别
治疗
1 一般治疗
急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生 素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注 意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤
2 糖皮质激素
• 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决 于病情
• 病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持
3 免疫抑制剂
• 常与激素联用 • 雷公藤多甙
4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5 蛋白同化剂