先天性肺发育不良

临床分类 (1)肺未发育(pulmonary agenesis):一侧肺或两 侧肺完全缺失,没有支气管,血管和肺实质;
(2)肺发育不全(pulmonary aplasia):只有残留的 支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质; (3)肺发育不良(pulmonary hypoplasia):支气管, 血管和肺泡存在,但是其大小,数量均减少,病 变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静 脉引流。
分为原发性和继发性两大类
原发性肺发育不全（极为罕见）
一般认为是胚芽原型质或胚浆先天缺陷引起的
肺血管和呼吸器官的发育障碍,肺组织、支气管、 肺血管完全或不同程度缺如
有文献报道与遗传、孕妇风疹病毒感染或缺乏
维生素A、D所致胚胎肺组织分化不全有关
继发性肺发育不全
常见原因：
肾性和非肾性羊水过少； 胸腔占位性病变； 骨骼系统疾病； 神经系统疾病； 心血管疾病； 染色体病；
*肺内正常：
宫内重度出血、贫血、休克
重度窒息后呼吸抑制
严重先天性心脏病
母用大量镇静剂
小颌症
巨舌症
单侧肺通气的鉴别
先天性肺囊肿或肺发育不全
气胸、膈疝、胸腔积液 一侧支气管异物或支气管病变致气道梗阻 机械通气失误
青紫的鉴别
消失-生理性青紫
低体温青紫
正常-周围性青紫-保温 青紫
不消失-充血性心衰 休克 挤压瘀斑 明显有效-呼吸系统疾病
诊
断 28周以前产前B超检查如发现胎儿 胸围/腹围＜0.89 有助于本病的产前诊断。 存活者行胸部平片、CT、MRI 或纤 支镜可明确诊断。 相当部分病人在生后第1天内死亡， 失去检查机会，后经尸解证实
预后和治疗
与发育不全的类型,范围,程序及是否继发 感染有关。新生儿期发病约80%死亡，合并 其他畸形(如先天性心脏病)在婴儿死亡。单 侧肺发育不全者无合并其他畸形者有50%～ 60%可能成年。治疗主要针对反复感染、咯 血,Ⅰ、Ⅱ型可考虑进行肺移植。
成人病例报告中临床表现可无特异性,全无症状或仅表 现为咳嗽、咳痰、胸闷。最常见的就诊原因为反复呼 吸道感染

胸片：患侧全肺及肺野的大部分呈“不透光”
的均匀致密影，纵隔、心脏向患侧移位，患 侧膈肌影消失，健侧肺代偿性肺气肿并疝入 纵隔
Ⅰ、Ⅱ型胸部CT：患侧胸腔内未见肺组织，
主支气管呈一盲端或消失。健侧主支气管显 示清楚， 肺叶增大，心脏右移
（PaO2,SaO2)
下降-中心性青紫-氧疗-
不明显- 神经系统疾病 代谢性疾病 心血管病 异常血红蛋白
肺源性青紫与心源性青紫的临床鉴别
临床表现
肺 源 性 青 紫 心 源 性 青 紫
血气分析
PH↓ PaO2 ↓ SaO2 ↓ PCO2↑
氧疗
PaO2↑↑
SaO2↑
呼吸频率 改变、三 凹征、青 紫 严重青紫 伴呼吸频 率改变， 轻度三凹 征
先天性肺发育不全
先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺、血
管,支气管发育畸形。
准确的发病率不详。日本报道为1.4‰，在死产
中占6.7%，在早期新生儿死亡中占15`20%。 1997年无锡市妇幼保健院统计10年4万余例围产 儿尸解病例中肺发育不全发生率为0.737‰，在 先天畸形发生率中占第4位。
约有50%以上先天性肺发育不全病例
伴有其他系统的畸形,如伴 先天性心 脏病、膈疝、食管、气管、消化系统、 骨骼系统等畸形

主要表现为出生窒息，复苏困难或复苏后持续呼吸障 碍，患侧胸壁活动度小，叩浊，呼吸音弱或无，健侧 肺代偿通气，可伴有其他畸形的相应表现

单侧肺缺如患者症状出现早而且明显,但肺叶发育不全 患者则症状少而隐匿
PH正常或↓ PaO2 ↓↓ SaO2 ↓↓ PCO2正常 或↓
变 化 不 明 显
最后诊断： 1、新生儿先天性右肺发育不全(Ⅱ型） 并左来自百度文库膨胀不全 持续性肺动脉高压 2、Ⅱ型呼吸衰竭 3、先天性心脏病 房间隔缺损 动脉导管未闭
鉴别诊断
呼吸障碍的鉴别：
呼吸障碍是指各种原因引起的呼吸频率、强弱、 节律、类型、吸气相与呼气相的比例发生改变， 伴有代偿性辅助肌参加的呼吸运动，可伴或不 伴有青紫（低氧血症）
生后即出现症状的呼吸障碍常见原因 * 肺内异常：
MAS 肺膨胀不全 肺发育不全 重度肺囊肿 RDS 重度膈疝 先天性肺炎