最新肺动脉高压的诊治进展
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2. 肺静脉高压
2.1左心房或左心室疾病 2.2左心瓣膜疾病 2.3肺静脉受到外来压力 – 纤维化纵膈膜炎 – 淋巴肿大/肿瘤 2.4肺静脉闭塞疾病 2.5其他
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺高压
3.1COPD 3.2肺间质疾病 3.3睡眠呼吸障碍 3.4肺泡蛋白沉着症 3.5长期居住高海拔地区 3.6新生儿肺部疾病 3.7肺泡-毛细血管发育不良 3.8其他
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973
阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲 医学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问： 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？
The first World源自文库Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973
排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973 导致肺高压的主要病因
在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO 会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名
按照病因分类 1. Pulmonary hypertension of known cause：主要为心肺疾病
2. Pulmonary hypertension of unknown cause (Primary pulmonary hypertension，PPH)
1998年依云肺高压的诊断分类
1. 肺动脉高压
1.1 原发性肺动脉高压 – 散发性肺动脉高压 – 家族性肺动脉高压 1.2 相关因素所致 – 胶原血管疾病（硬皮病，SLE , MCTD） – 先天性体循环和肺循环分流 – 门静脉高压 – HIV感染 – 食欲抑制剂 – 新生儿持续性肺动脉高压 – 其他
A syndrome of dyspnoea, effort syncope, angina pectoris, and fatigue, seen in otherwise healthy individuals after exertion, cold exposure, or excitement, or spontaneously.
Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
阿米雷司事件
Aminorex fumarate
富马酸氨苯唑啉 (阿米雷司，食欲抑制药)
1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市
1998年依云WHO肺高压大会
目的-对肺高压的病因进行归类，基于: 相似的病理和临床表现 对治疗干预的反应 (预期的或确认的)
确定了五种不同诊断分类的肺高血压症:
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 呼吸系统疾病和/或缺氧引起的肺高压 4. 慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压(PH) 5. 直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压(PH)
2014肺动脉高压的诊治进展
主要内容
1 概述 2 诊断 3 治疗
肺高压病理学首次报道
1891年，德国医生Romberg通过尸检首 先报道了一例“肺血管硬 化”(pulmonary vascular sclerosis)。 后该病被命名为Romberg-Wood 综合征。
Romberg-Wood syndrome
Ernst von Romberg 1865-1933 German
Romberg E. [Ueber Sklerose der Lungen arterie]. Dtsch Archiv Klin Med 1891;48:197– 206.
原发性肺高压正式命名
1951年David Dresdale通过影像学、病理学，并首次使 用右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终 确定命名为“原发性肺高压” （Primary pulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。
THE NATIONAL REGISTRY, 1981
在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研 究所举行全美肺高压患者注册。
该研究包括：1个流统中心，1个病理中心，32个临床中心 为期6年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊 断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。
1987年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床合 作，深入肺高压研究，并证实依前列醇、前列环素对原发 性肺高压的治疗作用。
1973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义，除对肺高 压进行初步的分类和命名外，提出三点建议： 1. 临床命名与病理命名是独立的、不相同的； 2. 原发性肺高压主要包括三种形态学改变：
（1）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy ） （2）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease ） （3）静脉闭塞性疾病（veno-occlusive disease ） 3. 鉴于PPH是少见病，建议在全球范围内进行PPH患者注册，从而研 究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。
2.1左心房或左心室疾病 2.2左心瓣膜疾病 2.3肺静脉受到外来压力 – 纤维化纵膈膜炎 – 淋巴肿大/肿瘤 2.4肺静脉闭塞疾病 2.5其他
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺高压
3.1COPD 3.2肺间质疾病 3.3睡眠呼吸障碍 3.4肺泡蛋白沉着症 3.5长期居住高海拔地区 3.6新生儿肺部疾病 3.7肺泡-毛细血管发育不良 3.8其他
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973
阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲 医学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问： 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？
The first World源自文库Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973
排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH
Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973 导致肺高压的主要病因
在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO 会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名
按照病因分类 1. Pulmonary hypertension of known cause：主要为心肺疾病
2. Pulmonary hypertension of unknown cause (Primary pulmonary hypertension，PPH)
1998年依云肺高压的诊断分类
1. 肺动脉高压
1.1 原发性肺动脉高压 – 散发性肺动脉高压 – 家族性肺动脉高压 1.2 相关因素所致 – 胶原血管疾病（硬皮病，SLE , MCTD） – 先天性体循环和肺循环分流 – 门静脉高压 – HIV感染 – 食欲抑制剂 – 新生儿持续性肺动脉高压 – 其他
A syndrome of dyspnoea, effort syncope, angina pectoris, and fatigue, seen in otherwise healthy individuals after exertion, cold exposure, or excitement, or spontaneously.
Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
阿米雷司事件
Aminorex fumarate
富马酸氨苯唑啉 (阿米雷司，食欲抑制药)
1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市
1998年依云WHO肺高压大会
目的-对肺高压的病因进行归类，基于: 相似的病理和临床表现 对治疗干预的反应 (预期的或确认的)
确定了五种不同诊断分类的肺高血压症:
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 呼吸系统疾病和/或缺氧引起的肺高压 4. 慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压(PH) 5. 直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压(PH)
2014肺动脉高压的诊治进展
主要内容
1 概述 2 诊断 3 治疗
肺高压病理学首次报道
1891年，德国医生Romberg通过尸检首 先报道了一例“肺血管硬 化”(pulmonary vascular sclerosis)。 后该病被命名为Romberg-Wood 综合征。
Romberg-Wood syndrome
Ernst von Romberg 1865-1933 German
Romberg E. [Ueber Sklerose der Lungen arterie]. Dtsch Archiv Klin Med 1891;48:197– 206.
原发性肺高压正式命名
1951年David Dresdale通过影像学、病理学，并首次使 用右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终 确定命名为“原发性肺高压” （Primary pulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。
THE NATIONAL REGISTRY, 1981
在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研 究所举行全美肺高压患者注册。
该研究包括：1个流统中心，1个病理中心，32个临床中心 为期6年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊 断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。
1987年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床合 作，深入肺高压研究，并证实依前列醇、前列环素对原发 性肺高压的治疗作用。
1973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义，除对肺高 压进行初步的分类和命名外，提出三点建议： 1. 临床命名与病理命名是独立的、不相同的； 2. 原发性肺高压主要包括三种形态学改变：
（1）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy ） （2）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease ） （3）静脉闭塞性疾病（veno-occlusive disease ） 3. 鉴于PPH是少见病，建议在全球范围内进行PPH患者注册，从而研 究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。