性早熟分析课件

性早熟
河南中医学院一附院 琚 玮
性早熟
定义 年龄 男性9岁前/女性8岁前 第二性征 近年 女孩 白人8岁 黑人7岁 第二性征/女孩10岁前有月经初潮发生 发病情况：据国外统计性早熟发生率为0.6%， 女:男约5：1。真性性早熟发病率近年有逐渐 上升的趋势，80％～90％的女性患儿为特发性 真性性早熟，而男孩真性性早熟属特发性者仅 约40%，故对男性真性性早熟尤应注意探察原 发疾患。
下丘脑—垂体—性腺轴
生殖系统的发育和功能的维持受下丘脑-垂 体-性腺轴的控制。 下丘脑以脉冲形式分泌促性腺素释放激素 (GnRH)，刺激垂体前叶分泌促性腺激素(Gn)， 即促黄体生成素(LH)和促卵泡生成素(FSH)， 促使卵巢和睾丸的发育并分泌雌二醇和睾丸酮。 青春期前小儿下丘脑分泌的GnRH量甚少，因此 其垂体-性腺轴功能处于甚低水平；待至10岁 左右，GnRH的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐 渐增加，LH和FSH脉冲分泌峰也跟着开始在晚 间增高，且逐渐扩展至24小时，结果使性腺进 一步发育，性激素水平亦相应增高，导致性器 官发育和性征呈现。
性成熟的评价(男性)




男孩外生殖器发育 Ⅰ期 幼稚阶段 Ⅱ期 阴囊和睾丸增大、阴囊皮肤颜色变 红。 Ⅲ期 阴茎长度增长， 阴囊和睾丸进一 步增大。 Ⅳ期 阴茎变长变粗、阴茎头发育，阴囊 和睾丸进一步增大。阴囊皮肤颜色变深。 Ⅴ期 外生殖器发育达成人。
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
性成熟的评价(女性) TANNER分期




Ⅰ期 青春前期，仅有乳头的抬高。 Ⅱ期 乳房和乳头微微隆起成小丘状，乳 晕直径增大。 Ⅲ期 乳房进一步增大和隆起，乳晕的轮 廓尚不清晰。 Ⅳ期 乳晕的轮廓清晰，乳头在乳房上又 形成小丘。 Ⅴ期 成熟阶段。
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅲ期(G3) 阴茎继续增粗增长， 阴囊和睾丸进一步增 大，睾丸长径为3.34.0cm，容积为1015ml。阴囊增大， 色素变深，出现皱折
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
IV期(G4) 龟头发育，阴茎的 长度和宽度进一步增 加，睾丸长径为4.04.5cm，容积为1520 ml，阴囊皮肤色 素沉着和皱折增多
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅳ期（B4） 乳房及乳晕隆起， 乳晕高出乳房形成第 二小丘。此期很短暂， 也可能不出现
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅴ期（B5） 突出的乳晕长平， 第二小丘消失，乳房 进一步长大，乳头长 大成熟，侧位观察乳 头位于乳房中线以下
Ⅰ期(G1) 幼稚阶段(青春期前 状态)。睾丸长径＜ 2.5cm，容积＜ 3m1
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅱ期(G2) 睾丸和阴囊开始增 大阴囊皮肤颜色变红。 ，睾丸长径＞2.53.3cm，容积＞48ml。阴囊皮肤变红、 薄而松。阴茎略增大， 是青春期开始的征象
性早 熟的分类

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真性性早熟：又称中枢性性早熟（CPP）、 GnRH依赖性性早熟,女孩特发性占80%， 男孩器质性病变占80%。 假性性早熟：又称周围性性早熟、非 GnRH依赖性性早熟。 不完全性性早熟（青春期发育变异）： 包括单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早 现。
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
I期(PHl) 青春期前状态，无阴毛
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅱ期(PH2) 大阴唇有少量稀、 直的阴毛，色较浅
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅲ期(PH3) 阴毛色素加深、增 粗、变长伴卷曲，向 上扩展至耻骨联合
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
Ⅳ期(PH4) 阴毛增多，毛的色 素、粗和长度已具成 人特征，但限于阴阜
女孩阴毛发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
V期(PH5) 阴毛的特征和量达 到成人水平，倒三角 形分布，蔓延至大腿 上部
Ⅰ期（B1） 青春前乳房，仅见乳头 稍突出
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅱ期（B2） 乳芽期，乳房隆起 似小丘，在乳晕范围 内可及乳核，但表面 不隆起，乳晕的直径 增加
女孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner)
Ⅲ期（B3） 乳房及乳晕进一步 长大，乳晕着色，侧 位观察乳头位于乳房 中线以上
正常青春发育期性征发育特点


正常青春期开始年龄 女孩平均10～11岁，男孩平均12～13岁 个体差异 遗传 营养状况 疾病 心理因 素 正常青春期青少年儿童的性发育规律 女孩： 乳房－大小阴唇、色素沉着－阴道 分泌物 －阴腋毛 －月经初潮 平均13岁 男孩：睾丸－阴茎－阴囊皮肤变松、着色－ 阴腋毛出现－胡须、喉结、变声－遗精 平均 15岁
性早熟的病因和分类
真性性早熟 假性性早熟 部分性性早熟 1. 特发性(体质性) 1.性腺肿瘤 1.单纯性乳房早发育 2. 继发性 卵巢肿瘤 中枢肿瘤或占位 睾丸肿瘤 中枢神经系统感染 ２.肾上腺疾病 2.单纯性阴毛早现 获得性损伤(化\放疗\手术) 肾上腺皮质增生 先天发育异常 肿瘤等 （脑积水等） 3.异位产生促性腺激素的肿瘤 3. 其他 4.摄入外源性激素 原发性甲低 5.MiCune-Albright综合征
男孩性征发育分期
Tanner Staging (John Tanner）
V期(G5) 生殖器的发育完成， 达成人型，睾丸长径 ＞4.5cm，容积达 25ml
正常青春期的发动


下丘脑脉冲分泌GnRH,激活垂体—性腺轴。 激活性腺轴的相关因素：（1）营养：如 临界体重、总脂重量；（2）相关的代谢 信号：如(胰岛素样生长因子1)IGF-1、转 化上皮因子、瘦素、兴奋性氨基酸等。 现代认为:青春期发动过程是分泌GnRH 神经元受多种细胞因子网络性激活的结 果。