ICU重症肌无力

问题三:清理呼吸道低效 （与呼吸道分泌物过多、机械通气肌无力有关）
1 、定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出。 2、 密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充 分给氧。 3、 按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密 切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则。 4 、根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加强气道湿化及 时判断湿化效果。
1、介绍ICU的环境，减轻患者的陌生感。 2、注重交流沟通，护理人员要了解患者的手势、口型、表情、 切记不能只监护仪器而忽视对患者的体验。 3、做好心理疏导，介绍成功案例，鼓励患者。 4、维护患者尊严，更衣、换药、交班时注意遮挡，按摩握手等 以给病人安慰，增加感情。
讨论
1该患者的呼吸机模式是什么?其意义和作用是什么？ 2机械通气的护理？
问题四：皮肤完整性受损有发生褥疮的危险 （与长期卧床有关 ）
1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压。 2、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作， 以免擦破皮肤。 3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换。 4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。
问题五：焦虑 恐惧（与ICU特殊的病房环境及对自 身疾病的担忧有关）
神经肌肉接头处
发病原因与机制
1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导
的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15% 的患者伴发胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡 增生。胸腺“肌样上皮细胞”表面存在AChR，在病毒 感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害， 产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应， 引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。 3遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可 使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞， 这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗 原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自 身的AChR抗体产生。
护理问题及措施
问题一：气体交换受损 （ 与呼吸肌无力有关）
1、保持呼吸道通畅。 2 、病情观察，动态观察病人的呼吸状况，及时 发现和解决病人的异常情况。 3 、环境与休息，提供安静舒适空气洁净的环境， 温湿度适宜。
问题二：呼吸模式的改变 （与气管切开接呼吸机辅助呼吸有关）
1、妥善固定，每班检查气管插管的位置。 2 、做好机械通气护理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾 倒冷凝水。每周更换消毒管道和湿化罐2次,气管插管的 气囊压力保持在20 cmH2O以上。 3、给予半卧位，床头抬高30-40°避免误吸，预防VAP。 4、密切观察呼吸机模式及参数，根据血气结果随时调整。 5 、适当约束，防止计划外拔管。
体格检查：T:37.5，P：117/分,BP:120/79mmHg,双侧瞳孔 等圆，对光反射灵敏，双眼球运动正常，无震颤。双侧额纹 正常对称右侧眼裂变小，双眼疲劳试验阳性，双侧鼻唇沟 对称。颈无张力，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射 正常，双下肢病理征阴性。 治疗计划：入科后予加强心率、血压等生命体征监护，密切 注意引流管引流情况，予头孢地嗪那针［适］2000mg接瓶 q12h抗感染、止血、护胃、营养等对症治疗。
Ⅲ
重度激进型 （15％）发 病急，多于 6个月内达 高峰，常出 现延髓支配 肌肉瘫痪和 肌无力危象， 死亡率高。
Ⅳ
迟发重症型 （10％）潜隐 性起病，缓慢 进展，多在起 病半年至两年 内由Ⅱa、Ⅱb 型发展而来， 有延髓支配肌 肉麻痹和呼吸 肌麻痹。常合 并胸腺瘤，预 后差
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
正常
MG
重症肌无力示意图
临床分型
Ⅰ
眼肌型（1520％）病变 限于眼外肌， 表现为上睑 下垂、复视。 对药物治疗 的敏感性较 差，但预后 好。
Ⅱ
Ⅱa 轻度全身型 （30％）从眼外肌 开始逐渐波及四肢 和延髓支配肌肉呼 吸肌常不受累，生 活能自理，无危象。 Ⅱb中度全身型(25 ％)四肢肌群中度受 累，常伴眼外肌受 累，并有咀嚼、吞 咽及构音困难。药 物治疗反应一般， 生活自理有一定困 难，无危象。
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布

上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
2. 临床特征
面肌受累
>90%的病例眼外肌麻痹
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音 转颈、抬头困难
谢谢！
咀嚼肌受累
延髓肌受累 颈肌受累
治疗
1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白
Baidu Nhomakorabea
正常
MG
抗胆碱酯酶药
病情介绍
姓名:胡爱群 年龄:Y49 性别:女 住院号：P572516
现病史：病人2014年8月于我院神经内科确诊“重症肌无力”对 症治疗后肌力恢复正常，予出院。出院后右侧上睑下垂程度 同前。2月患者患“感冒”，后出现双上肢偶发无力，休息后可 恢复。此次患者为行胸腺手术入院。2015年-3-10在全麻下行 胸腔镜辅助右侧开胸胸腺扩大切除术，术中出血1500ml，输 红细胞悬液7.5U，输血浆800ml,术后入我科监护。 既往史：2年前曾在外院诊断为重症肌无力，未曾规范治。
重症肌无力护理查房
Diseases of Neuromuscular Junction
主要内容
疾病相关知识 病史介绍 护理问题
护理措施
讨论
疾病相关知识
什么是重症肌 无力？
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性