法洛四联症
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要警惕冠状动脉异常起源。
•
冠状动脉：冠状动脉起源和走行。有无冠状动脉瘘。
法洛四联症
TOF术中监测和术后早期评价
术中（TEE）注意有无显著的血流动力学异常：
• 有无残余分流。右心功能减低时，可能出现室水平收缩期左向右、舒 张期右向左分流。小的室水平残余分流无血流动力学意义。肌部室缺
的分流血流可能走行迂曲，分流在术中或术后早期可不明显，但随访
•
胸骨右缘切面（右侧卧位）
右肺动脉。房间隔，右上腔，右肺静脉。有无共同房室瓣。
法洛四联症
法洛四联症
（3）多普勒
观察二维显示困难的细微结构（如冠状动脉、左右肺动脉），
评价血流动力学。
• •
房水平分流？ 室水平分流：TOF时常见为非限制性分流和双向分流，右室流出道梗阻的程度决定了室水平
分流方向和临床表现。非限制性分流时，肌部分流不易被发现，需降低PRF探查.
四、影像学
法洛四联症的影像学诊断，超声心动图可明确诊断。
造影和磁共振可用于肺动脉发育不良和肺动脉瓣缺如、 合并主动脉弓畸形的诊断。
法洛四联症
评价肺动脉发育情况的影像学指标
• McGoon比值：左右肺动脉直径之和与膈水平主动脉 直径之比。McGoon Ratio=(LPA+RPA)mm/Aomm 正常大于2。
5%的TOF患者存在冠脉畸形， 最常见是LAD起源于RCA， 此外还可见双前降支、单冠畸形、冠状动脉-肺动脉瘘。
法洛四联症
三、鉴别诊断
• TOF与DORV
主动脉瓣与二尖瓣前叶是否纤维连续？DORV时可见主 动脉瓣下圆锥。
• TOF与DCRV
DCRV为隔束/壁束/调节束肥厚，和/或调节束位置异 常，致漏斗部入口狭窄。肺动脉瓣大小及形态、主肺 法洛四联症 动脉及肺动脉分支多正常。如合并室缺，多位于膜部。
室间隔右室面
a 心室流入道或称窦部 b 小梁化部 c 右室流出道/ 漏斗部, 以室上嵴与窦部相连 d 膜部间隔
室上嵴(crista supraventricularis): 漏斗间隔下缘的肌性隆起，又称 隔缘肌束。其中包括不同走向的 肌束，如隔束、壁束和斜束，斜 束经右室游离腔延伸至三尖瓣前 乳头肌称为调节束。
起始，而侧支常延伸至肺门。
•
高位胸骨左缘切面
主肺动脉及左右肺动脉。使声束垂直于肺动脉。高位胸骨左缘（锁骨下）显示主肺动脉及左
肺动脉较好。肺动脉发育不良时注意有无体肺侧支。
•
胸骨上窝切面
主动脉弓的位置和走行，有无主动脉后无名静脉，有无部分型肺静脉异常连接，有无血管环 畸形。有无左上腔入冠状静脉窦，或左上腔入左房合并无顶冠状静脉窦。
法洛四联症
tetralogy of Fallot, TOF
法洛四联症 / 法乐氏四联症
常见的紫绀属先天性心脏病。
基本病理改变包括肺动脉狭窄，室间隔缺 损，主动脉骑跨，右室壁肥厚。
法洛四联症
从肺血管的发育谈起
心血管系统的发生
心血管系统的发生始于胚胎第3周， 由中胚层分化而来， 首先形成原始心血管系统，约在第3周末开始血液循环， 此后原始心血管系统再经过生长、合并、新生和萎缩 等改建过程而逐步完善。
心脏发育
动脉干、圆锥部、心室 、房室管、心房 、静脉窦
• 原始心管的形成、分段、弯曲
• 圆锥动脉干近心端的旋转
• 原始心管的靠拢会合
• 心腔和大血管根部的分隔
• 心腔结构的最后完成
圆锥动脉干的分隔
•
• •
圆锥动脉干由单腔分隔成双腔管道
形成完整的圆锥动脉干间隔，其近心端的旋转 近端圆锥的吸收短缩
大血管的发育
三尖瓣的肌束，常被叫作心室漏斗褶，即正常情况下形成心间隔
室间隔
指位于左、右心室腔之间的间隔.
正常包括 膜部室间隔 肌部室间隔（分为光滑部和小梁化部） 漏斗部室间隔，又叫圆锥间隔
自头侧俯视
解 剖
蓝色虚线区为室间隔后部，白色虚线的三角形区域为室间隔前部， 两者相邻之交点相当于膜部间隔。 摘自 朱晓东 《心脏外科解剖学-临床标本剖析》2011
法洛四联症
二、形态学①：法洛四联症的圆锥部
• 圆锥发育不良和/或圆锥间隔对位不良，导致
错位型室间隔缺损，肺动脉瓣下及瓣狭窄，主动脉骑跨。
IS infundibular septum漏斗间隔 Inf infundibulum漏斗部 SB septal band 隔束
Wyman W. Lai et al. 《Echocardiography in Pediatric and Ciongenital Heart Disease》 2009
时进行性增多。 • 有无残余右室流出道梗阻。可经胃底探查。超声评价残余梗阻所致右
室腔高压，可因残余室水平分流、右室流出道位置倾斜、多普勒角度
等原因而使测量不准，可通过台上直接测压验证。 • 其它：三尖瓣和主动脉瓣功能。小的冠状动脉瘘无血流动力学意义，
随诊时可能恢复。评价两个心室功能。
法洛四联症
TOF术后早期评价
形态学②：法洛四联症的室间隔缺损
• 对位不良型室缺
• 因圆锥间隔/漏斗部/流出间隔向左前上方移位，致其不能与肌部
间隔顶部连接，故形成两心室间较大的交通。
– 缺损上缘：右室游离壁及主动脉瓣尖至三尖瓣对合点
– 缺损前缘：室上嵴(crista supraventricularis)的壁束 – 缺损下缘：室间隔顶部 – 缺损后缘：隔束延伸至后肌部间隔的肌肉，也是分隔主动脉瓣和
subpulmonary infundibulum) 肺动脉瓣下漏斗部/圆锥发育较小，主动脉瓣下圆锥缺乏，导致漏斗间隔 向前上方移位。主动脉瓣-肺动脉瓣位置关系改变：圆锥动脉干过度顺钟转 致主动脉瓣偏右前，发育不良的肺动脉瓣偏左后。
– Becker等的理论：漏斗部前移(anterior deviation)
• 术后早期常规经胸超声除前述内容外，还应包 括评价胸腔和心包腔积液、膈肌运动。 • 成人TOF患者的术后检查注意：
*右室和左室的大小、功能。 *肺动脉反流和/或狭窄。三尖瓣反流。 *右室流出道瘤，右室双腔心。
*主动脉扩张，主动脉瓣反流。
法洛四联症
• 动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部 • 弓动脉先后有6对：第IV弓发育为升主动脉，第VI弓发育为肺动脉总干 • 弓动脉从动脉囊发出后分别走行各对鳃弓内， 绕过前肠的外侧，通连于同侧的背主动脉，之后发育为胸主动脉和腹主动脉。
----腮弓型动脉系统
----哺乳型动脉系统
• 一条主动脉弓和一条肺动脉总干，由这两条大动脉干上分出若干分支。
• Nakata指数(肺动脉指数)：左右肺动脉截面积之和除 以体表面积。PAI=(LPA+RPA)mm2 /BSAm2 正常(300±30)mm2/m2
[使用心血管造影测量结果]
术前超声评价内容
心脏位置。 内脏、心房位置。先心病的节段分析。
•
•
•
肺静脉和体静脉的连接。有无房间隔缺损。
房室瓣的形态及功能。 VSD，对位不良型/双动脉下型/房室通道型，有无合并的肌部室间隔缺损。室水平分流方向。 圆锥动脉干的解剖。 右室流出道梗阻的形态特征和程度。 肺动脉瓣环大小及瓣形态。 主肺动脉及左右肺动脉内径，评价左右肺动脉发育及有无狭窄或中断。排除肺动脉异常起源。 主动脉瓣及瓣下的形态及血流。
•
剑突下短轴切面和前斜切面
房间隔，右上肺静脉入左房。VSD，右室壁肥厚，肺动脉瓣下漏斗部，右室腔肌束。有无二尖瓣裂、 共同房室瓣。
•
心尖切面
房室瓣，VSD，主动脉瓣，其它合并畸形如左室流出道梗阻。
•
胸骨旁长轴切面
主动脉骑跨，主动脉瓣-二尖瓣纤维连续，VSD，肺动脉瓣（探头向左、前倾斜）。
•
胸骨旁短轴切面
VSD，肺动脉瓣下梗阻，圆锥间隔移位，是否为双动脉下室缺（VSD延伸超过右无交界、紧临肺动 脉瓣环、无圆锥间隔）。
法洛四联症
（2）二维超声
• 显示冠状动脉的切面
高分辨率。短轴切面，高位胸骨旁切面，非标准心尖四腔切面，剑下切面。
•
显示导管的切面
高位胸骨旁切面及胸骨上窝长轴切面。超声区别PDA和体肺侧支较困难，通常PDA止于左右肺
一、法洛四联症的胚胎学基础
• 圆锥动脉干(conotruncus)发育异常
– 圆锥动脉干的正常扭转不充分 – 圆锥动脉干的分隔不均匀
– 圆锥间隔未能与膜部室间隔及肌部室间隔共同闭 合室间孔
法洛四联症
法洛四联症的胚胎学基础
• 关于圆锥动脉干发育异常的两种观点
– Van Praagh等的理论：漏斗部发育不良 (hypoplasia of the
• •
右室流出道和肺动脉：可换用低频探头显示高速血流以避免混迭aliasing. 肺动脉瓣缺如时肺动脉逆流。
•
肺动脉闭锁时体肺侧支（可有假阳性）。左心耳易被误当作固有肺动脉。主动脉弓后方无名
静脉易被误当作肺动脉融合部。
•
房室瓣：心尖切面显示房室瓣反流和合并畸形。如，二尖瓣大量反流但无明显形态异常时，
•
•
•
•
•
•
•
•
观察PDA，观察其它入肺动脉的血流如体肺侧支，区别PDA与大的体肺侧支。
主动脉弓的位置和走行，有无主动脉弓畸形。 冠状动脉的起源和走行，有无左冠状动脉异常起源于肺动脉，有无大的冠脉分支横跨右室流出道。
法洛四联症
•
•
（1）二维超声
• 剑突下长轴切面
内脏、心房位置。腔静脉连接，冠状静脉窦，房间隔。降主动脉。VSD，主动脉骑跨，漏斗部狭窄。 左右肺动脉。
原始心室的分隔： • 心室底壁凸起形成室间隔肌部，向心内膜垫方向延伸，其上缘与心内膜
垫之间形成室间孔。
• 心球内部形成左右球嵴，互相融合并向下延伸，与室间隔肌部前后缘融
胚 胎 学
合，关闭室间孔大部分，其余部分由心内膜垫组织封闭。
• 左右球嵴向下延伸部和心内膜垫增生部，共同形成室间隔膜部。
形态学③：法洛四联症的冠状动脉
•
冠状动脉：冠状动脉起源和走行。有无冠状动脉瘘。
法洛四联症
TOF术中监测和术后早期评价
术中（TEE）注意有无显著的血流动力学异常：
• 有无残余分流。右心功能减低时，可能出现室水平收缩期左向右、舒 张期右向左分流。小的室水平残余分流无血流动力学意义。肌部室缺
的分流血流可能走行迂曲，分流在术中或术后早期可不明显，但随访
•
胸骨右缘切面（右侧卧位）
右肺动脉。房间隔，右上腔，右肺静脉。有无共同房室瓣。
法洛四联症
法洛四联症
（3）多普勒
观察二维显示困难的细微结构（如冠状动脉、左右肺动脉），
评价血流动力学。
• •
房水平分流？ 室水平分流：TOF时常见为非限制性分流和双向分流，右室流出道梗阻的程度决定了室水平
分流方向和临床表现。非限制性分流时，肌部分流不易被发现，需降低PRF探查.
四、影像学
法洛四联症的影像学诊断，超声心动图可明确诊断。
造影和磁共振可用于肺动脉发育不良和肺动脉瓣缺如、 合并主动脉弓畸形的诊断。
法洛四联症
评价肺动脉发育情况的影像学指标
• McGoon比值：左右肺动脉直径之和与膈水平主动脉 直径之比。McGoon Ratio=(LPA+RPA)mm/Aomm 正常大于2。
5%的TOF患者存在冠脉畸形， 最常见是LAD起源于RCA， 此外还可见双前降支、单冠畸形、冠状动脉-肺动脉瘘。
法洛四联症
三、鉴别诊断
• TOF与DORV
主动脉瓣与二尖瓣前叶是否纤维连续？DORV时可见主 动脉瓣下圆锥。
• TOF与DCRV
DCRV为隔束/壁束/调节束肥厚，和/或调节束位置异 常，致漏斗部入口狭窄。肺动脉瓣大小及形态、主肺 法洛四联症 动脉及肺动脉分支多正常。如合并室缺，多位于膜部。
室间隔右室面
a 心室流入道或称窦部 b 小梁化部 c 右室流出道/ 漏斗部, 以室上嵴与窦部相连 d 膜部间隔
室上嵴(crista supraventricularis): 漏斗间隔下缘的肌性隆起，又称 隔缘肌束。其中包括不同走向的 肌束，如隔束、壁束和斜束，斜 束经右室游离腔延伸至三尖瓣前 乳头肌称为调节束。
起始，而侧支常延伸至肺门。
•
高位胸骨左缘切面
主肺动脉及左右肺动脉。使声束垂直于肺动脉。高位胸骨左缘（锁骨下）显示主肺动脉及左
肺动脉较好。肺动脉发育不良时注意有无体肺侧支。
•
胸骨上窝切面
主动脉弓的位置和走行，有无主动脉后无名静脉，有无部分型肺静脉异常连接，有无血管环 畸形。有无左上腔入冠状静脉窦，或左上腔入左房合并无顶冠状静脉窦。
法洛四联症
tetralogy of Fallot, TOF
法洛四联症 / 法乐氏四联症
常见的紫绀属先天性心脏病。
基本病理改变包括肺动脉狭窄，室间隔缺 损，主动脉骑跨，右室壁肥厚。
法洛四联症
从肺血管的发育谈起
心血管系统的发生
心血管系统的发生始于胚胎第3周， 由中胚层分化而来， 首先形成原始心血管系统，约在第3周末开始血液循环， 此后原始心血管系统再经过生长、合并、新生和萎缩 等改建过程而逐步完善。
心脏发育
动脉干、圆锥部、心室 、房室管、心房 、静脉窦
• 原始心管的形成、分段、弯曲
• 圆锥动脉干近心端的旋转
• 原始心管的靠拢会合
• 心腔和大血管根部的分隔
• 心腔结构的最后完成
圆锥动脉干的分隔
•
• •
圆锥动脉干由单腔分隔成双腔管道
形成完整的圆锥动脉干间隔，其近心端的旋转 近端圆锥的吸收短缩
大血管的发育
三尖瓣的肌束，常被叫作心室漏斗褶，即正常情况下形成心间隔
室间隔
指位于左、右心室腔之间的间隔.
正常包括 膜部室间隔 肌部室间隔（分为光滑部和小梁化部） 漏斗部室间隔，又叫圆锥间隔
自头侧俯视
解 剖
蓝色虚线区为室间隔后部，白色虚线的三角形区域为室间隔前部， 两者相邻之交点相当于膜部间隔。 摘自 朱晓东 《心脏外科解剖学-临床标本剖析》2011
法洛四联症
二、形态学①：法洛四联症的圆锥部
• 圆锥发育不良和/或圆锥间隔对位不良，导致
错位型室间隔缺损，肺动脉瓣下及瓣狭窄，主动脉骑跨。
IS infundibular septum漏斗间隔 Inf infundibulum漏斗部 SB septal band 隔束
Wyman W. Lai et al. 《Echocardiography in Pediatric and Ciongenital Heart Disease》 2009
时进行性增多。 • 有无残余右室流出道梗阻。可经胃底探查。超声评价残余梗阻所致右
室腔高压，可因残余室水平分流、右室流出道位置倾斜、多普勒角度
等原因而使测量不准，可通过台上直接测压验证。 • 其它：三尖瓣和主动脉瓣功能。小的冠状动脉瘘无血流动力学意义，
随诊时可能恢复。评价两个心室功能。
法洛四联症
TOF术后早期评价
形态学②：法洛四联症的室间隔缺损
• 对位不良型室缺
• 因圆锥间隔/漏斗部/流出间隔向左前上方移位，致其不能与肌部
间隔顶部连接，故形成两心室间较大的交通。
– 缺损上缘：右室游离壁及主动脉瓣尖至三尖瓣对合点
– 缺损前缘：室上嵴(crista supraventricularis)的壁束 – 缺损下缘：室间隔顶部 – 缺损后缘：隔束延伸至后肌部间隔的肌肉，也是分隔主动脉瓣和
subpulmonary infundibulum) 肺动脉瓣下漏斗部/圆锥发育较小，主动脉瓣下圆锥缺乏，导致漏斗间隔 向前上方移位。主动脉瓣-肺动脉瓣位置关系改变：圆锥动脉干过度顺钟转 致主动脉瓣偏右前，发育不良的肺动脉瓣偏左后。
– Becker等的理论：漏斗部前移(anterior deviation)
• 术后早期常规经胸超声除前述内容外，还应包 括评价胸腔和心包腔积液、膈肌运动。 • 成人TOF患者的术后检查注意：
*右室和左室的大小、功能。 *肺动脉反流和/或狭窄。三尖瓣反流。 *右室流出道瘤，右室双腔心。
*主动脉扩张，主动脉瓣反流。
法洛四联症
• 动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部 • 弓动脉先后有6对：第IV弓发育为升主动脉，第VI弓发育为肺动脉总干 • 弓动脉从动脉囊发出后分别走行各对鳃弓内， 绕过前肠的外侧，通连于同侧的背主动脉，之后发育为胸主动脉和腹主动脉。
----腮弓型动脉系统
----哺乳型动脉系统
• 一条主动脉弓和一条肺动脉总干，由这两条大动脉干上分出若干分支。
• Nakata指数(肺动脉指数)：左右肺动脉截面积之和除 以体表面积。PAI=(LPA+RPA)mm2 /BSAm2 正常(300±30)mm2/m2
[使用心血管造影测量结果]
术前超声评价内容
心脏位置。 内脏、心房位置。先心病的节段分析。
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肺静脉和体静脉的连接。有无房间隔缺损。
房室瓣的形态及功能。 VSD，对位不良型/双动脉下型/房室通道型，有无合并的肌部室间隔缺损。室水平分流方向。 圆锥动脉干的解剖。 右室流出道梗阻的形态特征和程度。 肺动脉瓣环大小及瓣形态。 主肺动脉及左右肺动脉内径，评价左右肺动脉发育及有无狭窄或中断。排除肺动脉异常起源。 主动脉瓣及瓣下的形态及血流。
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剑突下短轴切面和前斜切面
房间隔，右上肺静脉入左房。VSD，右室壁肥厚，肺动脉瓣下漏斗部，右室腔肌束。有无二尖瓣裂、 共同房室瓣。
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心尖切面
房室瓣，VSD，主动脉瓣，其它合并畸形如左室流出道梗阻。
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胸骨旁长轴切面
主动脉骑跨，主动脉瓣-二尖瓣纤维连续，VSD，肺动脉瓣（探头向左、前倾斜）。
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胸骨旁短轴切面
VSD，肺动脉瓣下梗阻，圆锥间隔移位，是否为双动脉下室缺（VSD延伸超过右无交界、紧临肺动 脉瓣环、无圆锥间隔）。
法洛四联症
（2）二维超声
• 显示冠状动脉的切面
高分辨率。短轴切面，高位胸骨旁切面，非标准心尖四腔切面，剑下切面。
•
显示导管的切面
高位胸骨旁切面及胸骨上窝长轴切面。超声区别PDA和体肺侧支较困难，通常PDA止于左右肺
一、法洛四联症的胚胎学基础
• 圆锥动脉干(conotruncus)发育异常
– 圆锥动脉干的正常扭转不充分 – 圆锥动脉干的分隔不均匀
– 圆锥间隔未能与膜部室间隔及肌部室间隔共同闭 合室间孔
法洛四联症
法洛四联症的胚胎学基础
• 关于圆锥动脉干发育异常的两种观点
– Van Praagh等的理论：漏斗部发育不良 (hypoplasia of the
• •
右室流出道和肺动脉：可换用低频探头显示高速血流以避免混迭aliasing. 肺动脉瓣缺如时肺动脉逆流。
•
肺动脉闭锁时体肺侧支（可有假阳性）。左心耳易被误当作固有肺动脉。主动脉弓后方无名
静脉易被误当作肺动脉融合部。
•
房室瓣：心尖切面显示房室瓣反流和合并畸形。如，二尖瓣大量反流但无明显形态异常时，
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观察PDA，观察其它入肺动脉的血流如体肺侧支，区别PDA与大的体肺侧支。
主动脉弓的位置和走行，有无主动脉弓畸形。 冠状动脉的起源和走行，有无左冠状动脉异常起源于肺动脉，有无大的冠脉分支横跨右室流出道。
法洛四联症
•
•
（1）二维超声
• 剑突下长轴切面
内脏、心房位置。腔静脉连接，冠状静脉窦，房间隔。降主动脉。VSD，主动脉骑跨，漏斗部狭窄。 左右肺动脉。
原始心室的分隔： • 心室底壁凸起形成室间隔肌部，向心内膜垫方向延伸，其上缘与心内膜
垫之间形成室间孔。
• 心球内部形成左右球嵴，互相融合并向下延伸，与室间隔肌部前后缘融
胚 胎 学
合，关闭室间孔大部分，其余部分由心内膜垫组织封闭。
• 左右球嵴向下延伸部和心内膜垫增生部，共同形成室间隔膜部。
形态学③：法洛四联症的冠状动脉