肌张力障碍之手足徐动症
运动诱发性肌张力障碍
发作性运动诱发性运动障碍发作性运动诱发性运动障碍(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia，PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，由Kertesz(1967)首先报道并命名，是发作性运动障碍中最多见的一种类型，以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。
PKD可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病例约占60%，遗传方式大多为常染色体显性遗传，有外显不全现象。
致病基因定位于16p11.2-q12.1、16p11.2-q11.2和16q13-q22.1，这种基因定位的不重叠，提示PKD可能存在遗传异质性。
PKD虽已有初步的基因定位，但迄今为止PKD的致病基因尚未知。
具发病机制不明，Menkes(1995)认为PKD是介于运动障碍与癫痢之间的一类疾病，目前倾向于是—种离子通道病，认为本病与癫痫可能有共同的生物学基础和离子通道缺陷，其病理生理机制之一很可能与Na+通道缺陷有关。
PKD起病于儿童和青少年期，发病年龄从4个月至57岁，多在6～16岁，以男性多见，男女之比为(2～4):1。
发作前少数患者可有感觉先兆，如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。
发作常由突然的动作触发，如起立、转身、迈步、举手等，也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。
发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。
症状可累及单肢、偏身，也可为双侧交替或同时出现，当面部和下颁肌肉受累时，可出现构音障碍。
发作时间短暂，一般持续数秒，80%以上的病例发作持续时间短于1min，很少超过5min。
发作时无意识障碍，停止动作或减慢动作常可终止发作。
发作次数不定，1年数次，1个月数次或1日数次，呈病初发作次数少，至青春期发作次数增多，再随年龄增长而发作逐渐减少或停止。
发作可以使患者丧失活动能力，干扰其行走、学习、工作和日常活动。
发作间期神经系统检查正常，发作时脑电图检查80%未见痫样放电。
肌张力障碍
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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
肌张力病变鉴别
肌张力简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。
肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。
肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的根底，并表现为多种形式。
如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。
躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。
肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑〔无颤抖、抽搐、痉挛〕的重要因素。
肌张力muscletension主要病症下肢伸直，内收穿插，呈剪刀状主要病因中枢神经系统构造异常，脑代谢和构造异常多发群体儿童，新生儿1根本概述肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动，其反射弧叫做“-r袢“，包括r-袢的传入部分〔肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经腱梭〕和r-袢的传出局部〔脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌〕。
其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变。
2分级被动活动〔PROM〕肌张力分级标准Ⅰ轻度在PROM的后1/4时候，即肌肉处于最长位置时出现阻力.Ⅱ中度在PROM的1/2是出现阻力.Ⅲ重度在PROM的前1/4，即肌肉处于最短位置时出现阻力.改进的Ashworth分级标准0级正常肌张力.1级肌张力略微增加：受累局部被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放.1+级肌张力轻度增加：在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50% 均呈现最小阻力.2级肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大局部时，肌张力均较明显地增加，但受累局部仍能较容易地被移动.3级肌张力严重增加：被动活动困难.4级僵直：受累局部被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动.3病因和机理各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。
小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后出现肌张力增高，腱反射增强。
脑瘫的分型以及临床表现：
脑瘫的分型以及临床表现：1.痉挛型（偏瘫，双瘫，四肢瘫）痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同，临床表现也不同。
主要表现如下: (1)肌张力增高:被动屈伸肢体时有“折刀”样肌张力增高的表现。
关节活动范围变小，运动障碍，姿势异常。
(2)由于屈肌张力增高，多表现为各大关节的屈曲、内旋内收模式。
(3) 上肢表现为手指关节掌屈，手握癸,拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收。
过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到影响。
(4)下肢表现为尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展,髋关节屈曲、内收、内旋，大腿内收,行走时足尖着地，呈剪刀步态。
下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。
(5)多见躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低。
(6)动作幅度小、方向固定、运动速率慢。
(7)痉挛型双瘫在脑瘫患儿中最为常见,主要表现为全身受累，下肢重于上肢，多表现为上屈曲模式和下肢伸展模式。
(8)痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌张力过高,上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。
由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称。
(9)痉挛型偏瘫患儿临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动，-般6个月后显现症状,1岁后左右差别明显。
正常小儿很少在12个月前出现利手，痉挛型偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。
此型可见明确的影像学改变。
(10)视觉发育速度缓慢、视觉体验效应不足、视觉功能发育不足，影响粗大和精细运动发育速度和质量。
(11)可有不同程度的智力落后、胆小、畏缩、内向性格等。
(12)临床检查可见锥体束征，腱反射亢进，骨膜反射增强,踝阵挛阳性,2岁后病理反射仍呈阳性。
(13)低出生体重儿和窒息儿易患本型，本型占脑瘫患儿的60%~70%。
2.不随意运动型：损伤部位以锥体外系为主要表现如下:(1)难以用意志控制的全身性不自主运动,面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。
肌张力评定
导致疼痛。 10．可增加骨折、异位骨化的危险性。
三、痉挛的评定量表
（一）改良Ashworth分级法 （二）Brunnstrom评定法 （三）Fugl-Meyer评定法 （四）股内收肌张力量表 （五）临床痉挛指数 （六）Oswestry 等级量表 （七）改良Tardieu 量表 （八）Rivermead运动指数 （九）Tufts运动功能评定 （十）九柱孔检查 （十一）改良Barthel指数 （十二）功能独立性评定
力矩计记录力矩
用表面电极记录肱二头肌、肱桡肌、肱三 头肌外侧的肌电活动。
特点 1．优点 （1）重测信度较高。 （2）与Ashworth分级法相关性好。 （3）可在普通的装置上进行。 （4）可区分偏瘫痉挛和帕金森强直。 2．缺点 必须进行多次检查，并计算其平均值。
三、便携式测力计方法
（一）评定方法 采用Penny和Giles便携式测力计。 记录达到被动运动终点时便携式测力计的读
痉挛患者的紧张性振动反射减弱。
五、屈肌反射
屈肌反射可以在刺激屈肌反射或足底后 ，通过估价胫前肌肌电活动而记录，其 反映中间神经元活动的整体情况。
典型地可产生双折叠反应 第一反应出现在50～60ms，表达的是
足的回撤； 后一反应出现在110～400ms之间，表
达的是下肢对有害刺激时较慢回撤的保 持。
视诊时被确定为有问题的部位。 3．评定者应保持固定形式和持续的徒手接触，并以
恒定的速度移动患者肢体。 4．若欲与挛缩鉴别，可加用拮抗肌的肌电图检查。 5．在评定过程中，评定者应熟悉正常反应的范围，
以便建立估价异常反应的恰当参考。 6．在局部或单侧功能障碍（如偏瘫）时，注意不宜
肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)
肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。
（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。
可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。
（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。
本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。
【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。
但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。
成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。
儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。
（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。
男女同样受累。
起病多甚缓慢。
颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。
一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。
两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。
患肌可发生肥大。
当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。
（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。
首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。
行走时足跟不能着地。
缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。
不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。
肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。
【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。
肌张力障碍
肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.分类肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.西医定义肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。
肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。
通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。
疾病症状典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。
逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。
肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。
随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。
由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。
晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。
本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。
深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。
常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。
部分病人，末期可能有智能减退。
Cooper将本病分为以下5期。
第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。
第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。
第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。
肌张力障碍的七种类型
肌张力障碍的七种类型
肌张力障碍，嘿，这可真是个神奇又有点复杂的领域呢！它有七种类型，就像七颗独特的星星在医学的天空中闪耀。
局灶性肌张力障碍，就像是个调皮的小精灵，只在身体的某个特定部位捣乱。
比如说，眼睑痉挛，让你的眼皮老是不听话地跳动，这多让人烦恼啊！还有痉挛性斜颈，脖子会不由自主地歪向一边，那感觉肯定很别扭吧！
节段性肌张力障碍呢，则像是一串调皮的小精灵串在一起，影响身体相邻的几个部位。
这就好像一段音乐中出现了几个不和谐的音符，虽然不至于整首曲子都乱了套，但也足够让人头疼啦！
多灶性肌张力障碍，就像是一群小精灵在身体的多个地方同时闹腾。
这边刚安抚好，那边又开始了，真的是让人应接不暇呀！
全身性肌张力障碍，哇哦，这可不得了啦！就像是一场身体各个部位都参与的大混乱，从头到脚都不得安宁，那得多难受啊！
偏身肌张力障碍，这就好像身体的一半被施了魔法一样，和另一半不太协调。
这多奇怪呀，一边正常，一边却在捣乱。
迟发性肌张力障碍，像是个后知后觉的家伙，在某些因素诱发之后才冒出来。
这不是让人措手不及嘛！
发作性肌张力障碍，就如同天气有时会突然变化一样，时不时地发作一下，给人来个措手不及。
想想看，我们的身体就像一个精密的仪器，而肌张力障碍却像是里面的小故障。
但我们不要害怕呀，医学在不断进步，我们有办法去了解它、应对它。
虽然这些类型听起来有点让人头疼，但每一种都有其独特之处，就像生活中的各种挑战，等着我们去攻克。
我们要保持乐观的心态，积极地和医生一起寻找解决办法，相信总有一天能够战胜它！让我们的身体重新恢复正常的秩序，继续自由自在地生活和活动！这就是我对肌张力障碍七种类型的理解啦！。
肌张力障碍
4、小舞蹈病：
两者均多发于儿童，女性多于男性，都可有下肢步态颠簸，易跌倒等症状，都可于睡眠时消失。但小舞蹈病发
病前常有咽炎、呼吸道感染、发热等A型β溶血性链球菌感染史。有舞蹈样动作、共济失调、肌力和肌张力减退这三
联征。具体表现为近端肌肉为主的迅速的、不能控制的、跳跃式的无规律的不自主动作，面部常有鬼脸样动作，出现
噘嘴、挤眉、眨眼、伸舌等。精神紧张时加重，安静时减轻。肌力和肌张力减退可引起特征性的旋前肌症，一般不产
生躯干扭转样特异姿势。
5、手足徐动症：
以局限于远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动为特征，通常不侵犯近端肌肉，亦不产生持续性扭曲、挛缩等改变。
治疗：
1、镇静剂：苯二氮卓类如地西泮、硝西泮等对减缓痉挛及痉挛引起的疼痛有一定帮助； 2、抗胆碱能药：常用苯海索，2~4mg，每日3次； 3、左旋多巴：对多巴反应性肌张力障碍疗效显著，较小剂量（125~250mg/天）可取得明显而持久的疗 效； 4、氟哌啶醇：可能有效，从小量开始（1mg，每日2次），逐渐增量，需注意其椎体外系反应； 5、GABA受体激动剂：巴氯芬对部分病例有效，从5mg/次，每日3次开始，逐渐加量至20~30mg/d。 6、A型肉毒素注射：对局限性肌张力不全可用肉毒素A注射，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图 显示明显异常放电的肌群，剂量根据受累的肌肉不同。疗效可维持3~6个月，重复注射有效。 7、手术：药物治疗效果不明显者可获一定缓解。外周手术、丘脑损毁术或脑深部电刺激术
多巴反应性肌张力障碍 早期诊别与病例分析
多巴反应性肌张力障碍：又称为伴有明显昼间波动的遗传性肌张力障碍。
1、流行病学： 本病起病缓慢，多于儿童期发病，少数起病于50~60岁，女性多见。 2、临床表现：表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，通常下肢首发，腿部首先受累，表现为 间歇性肌 肉发僵，经常跌倒，有时出现怪异步态、足屈曲或外翻。躯干肌肉也可受累，颈后仰及痉挛性也可 发生。也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势障碍等帕金森综合征表现。 3、症状特点：症状具有昼间波动，晨轻暮重，一般在早晨或午后症状轻微，运动后或晚间加重，睡眠后明 显减轻或消失，随年龄增大晨轻暮重现象可不明显。 4、显著特征：小剂量左旋多巴对肌张力障碍及帕金森症状有显著疗效，且疗效持久。长期服用无需增加剂 量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。 5、发病预后：一般发病后4~5年内肌张力障碍累及全身，20年内病情进展明显，20~30年趋于缓和，至40年 病情几乎稳定。儿童起病者，若未能得到早期诊断及合理的治疗，可能会使患儿的骨骼生长及肢体发育受到 影响，如脊柱侧弯、足畸形等。
临床常见不自主运动分类及手足徐动症、舞蹈病、震颤等疾病原理
临床常见的不自主运动分类及手足徐动症、舞蹈病、震颤等疾病原理不自主运动（involuntary movements）是锥体外系病变所致，是患者在意识清醒时出现不能控制的骨骼肌不正常运动。
不自主运动表现形式多样，通常情绪激动时加重，睡眠时停止。
多见于基底节病变引起的姿势及运动异常。
临床常见的症状分类：包括 ABCDEFGH 八类：A.手足徐动症（athetosis）：指手指和足趾缓慢的强制性伸屈的不自主运动，是对侧纹状体病变所致。
B.颤搐（ballism）：又称为投掷运动，是丘脑底核或联系径路受损，引起肢体抛掷样不随意运动或肢体强力不自主的舞蹈样运动。
C.舞蹈病（chorea）：如 Huntington 舞蹈病为慢性进行性舞蹈病，是遗传性尾状核、壳核病变所致；棘红细胞增多症为尾状核、壳核萎缩及胶质增生。
D.肌张力障碍（dystonia）：是对侧的纹状体病变所致，产生肌肉不自主收缩，引起扭转、重复运动和异常姿势。
临床常见扭转性肌张力障碍（torsion dystonia）或扭转痉挛（torsion spasm），表现肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转。
E.震颤（essential tremor）：特发性震颤常有家族史，表现动作性震颤；静止性震颤伴肌强直是黑质病变所致的帕金森病的主要症状。
F.肌阵挛（familial myoclonus）：腭肌、面肌阵挛是同侧中央被盖束伴下橄榄核、疑核失神经支配所导致。
G.图雷特抽搐（Gilles de la Tourette tic）：表现快速重复的肌抽动，如点头、眨眼、噘嘴、喷鼻和耸肩等动作，伴喉中发声或刻板的淫秽词语。
H.偏侧投掷症（hemiballismus）：是对侧丘脑底核或与苍白球外侧部联系纤维的急性病变所致，表现一侧肢体粗大的无规律的投掷样运动，呈持续性或间断性。
不随意运动的症状有哪些？
不随意运动的症状有哪些？常见症状：痴呆、持续的肌肉收缩、抽搐、断续的肌收缩、肝豆状核变性、功能性震颤、肌纤维颤搐、肌阵挛临床表现多种多样，现就其类型及特点分述如下：1.震颤是身体某一部分循一定方向的节律性来往摆动、且幅度大小不一的不随意运动，于手部最常见，其次为眼睑、头部和舌。
震颤又可分为生理性、功能性和病理性3种。
(1)生理性震颤：震颤幅度较小，肉眼不易看到，运动时则较明显。
常见于手部，频率为8～13次/s。
(2)功能性震颤：此型震颤可能是生理性震颤的加强。
这是一种细小、快速而无规律的震动，振幅大小不等，震颤常不规则与多变。
多见于手指，无肌张力的改变，往往与精神因素有关。
甲状腺功能亢进、焦虑、疲劳所引起的手部震颤也属此类，这是由于肾上腺素作用于肌梭，提高其敏感性以及交感神经活动增强的结果。
(3)病理性震颤可分为以下几种：①静止性震颤：震颤见于静止时，起动后震颤减轻或消失，常见者为震颤麻痹，这是因为相互拮抗的两组肌群交替收缩所致，其频率为4～6次/s。
震颤先从手部开始，呈“搓丸样动作”，以后可扩展至下颌、口唇、舌及头部，常见于震颤麻痹及震颤麻痹综合征。
除震颤外，常伴有强劲性肌张力增高、运动障碍及自主神经功能失调等症状。
震颤麻痹的主要病变部位在黑质、苍白球、中脑被盖近结合臂交叉部。
震颤麻痹综合征的病因很多，可由脑动脉硬化，颅脑损伤，一氧化碳、锂、铅、氰化物、利舍平、吩噻嗪类药物及抗抑郁药物等中毒所引起，也有病因不明者。
震颤麻痹的静止性震颤须与老年性震颤相区别。
老年性震颤也是一种静止性震颤，以头部、下颌、口唇为多见，呈点头状或头左、右侧向震颤，一般无肌张力增高，但常合并痴呆。
②意向性震颤：实际上是动作性震颤，当肢体动作接近目的物时，震颤频率增加，与静止性震颤相比则为无节律性与振幅较大。
嘱病人作指鼻试验及跟膝胫试验则易于发觉，静止时震颤消失。
常见于小脑齿状核或与齿状核有关通路的病变，病因为多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、麻疹或水痘后播散性脑脊髓炎等。
锥体外系疾病临床表现与治疗
锥体外系疾病临床表现与治疗主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。
肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。
锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。
病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。
这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。
典型病例为舞蹈症。
而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。
典型病例为帕金森氏综合征。
运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5－羟色胺和去甲肾上腺素等。
脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。
最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。
另一个为中脑边缘脑通路。
多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。
若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。
实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。
故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。
手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。
新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。
例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。
肌张力障碍(教学及宣教)
肌张力障碍疾病概述肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
肌张力障碍发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
在菲律宾Paray岛，有一种肌张力障碍-帕金森综合征，呈X-连锁隐性遗传。
家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。
有研究证实，外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍，如口-下颌肌张力障碍，病前有发生面部或牙损伤史。
另外，过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。
如各种职业性的肌张力障碍，书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等，其外周因素常被认为是主要作用。
故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。
继发性（症状性）肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变，均可引发肌张力障碍的症状出现，如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发（L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物）等。
有报道眼睑痉挛可由脑干背侧缺血或脱髓鞘病变所致。
发病机制不详，曾报告脑内一些区域的去甲肾上腺素、多巴胺和5-羟色胺等递质浓度异常，但意义不明。
肌张力的简介
肌张力肌肉静止松弛状态下被动牵拉的紧张度称为肌张力。
肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础。
人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。
躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定称为姿势性肌张力。
肌肉在运动过程中，保证肌肉运动的连续、平滑，稳定进行称为运动性肌张力。
肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动，其反射弧叫做“r-袢“，包括r-袢的传入部分（肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经健梭）和r-袢的传出部分，（脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r 运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌）。
其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变。
被动活动(PROM)肌张力分级标准：Ⅰ轻度：在PROM的后1/4时候,即肌肉处于最长位置时出现阻力.Ⅱ中度：在PROM的1/2是出现阻力.Ⅲ重度：在PROM的后1/4,即肌肉处于最短位置时出现阻力.改良的Ashworth分级标准：0级：正常肌张力.1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小的阻力,或出现突然卡住和突然释放.1+级：肌张力轻度增加:在关节活动后50%范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力.2级：肌张力较明显地增加:通过关节活动范围的大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动.3级：肌张力严重增加:被动活动困难.4级：僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动.肌张力异常的临床表现：一.肌张力降低:肌张力低于正常静息水平，肌肉松弛时做被活动肌体所遇到的阻力消失的状态，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。
可因损害部位不同而临床表现有异。
脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。
周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。
某些肌肉和神经接头病变肌张力降低，肌无力、伴或不伴肌萎缩，无肌纤维震颤及感觉障碍。
手足徐动型脑瘫的不同类型伴随不同症状
手足徐动型脑瘫的不同类型伴随不同症状引言手足徐动型脑瘫是一种常见的儿童发育障碍疾病，其特点是肢体肌肉持续性的不自主运动。
虽然手足徐动型脑瘫的主要症状为肌肉僵硬和不协调运动，但实际上，这一疾病的症状及临床表现在不同类型之间存在差异。
在本文中，我们将探讨手足徐动型脑瘫的不同类型以及它们伴随的症状。
手足徐动型脑瘫的基本概念脑瘫是指在幼儿期发生的非进行性疾病，其主要特点是由于大脑异常发育或损伤导致的肢体运动和姿势的障碍。
手足徐动型脑瘫是脑瘫的一种类型，其以手和脚肌肉的过度活动为主要特征。
手足徐动型脑瘫的症状通常在早期就能够观察到，包括肌肉僵硬、不协调运动和手指的肢体不自主运动。
不同类型的手足徐动型脑瘫及其伴随症状1. 大脑瘫大脑瘫是手足徐动型脑瘫的一种常见类型，其特点是肌肉紧张、肌力减弱和协调性运动障碍。
大脑瘫患者常常表现出肌张力异常，即肌肉过于紧张而导致肌力的减少。
此外，他们的运动协调性也较差，表现为动作不流畅和不稳定。
大脑瘫患者还可能伴有其他神经系统表现，如言语障碍、智力障碍等。
2. 小脑瘫小脑瘫是另一种手足徐动型脑瘫的类型，其特点是肌张力异常和协调性运动障碍。
小脑瘫患者的肌肉通常松弛但不稳定，而且存在不协调运动的问题。
他们的动作往往缺乏精确性和稳定性，例如手握不稳、走路摇摆等。
此外，小脑瘫患者还可能出现平衡问题和眼动障碍等症状。
3. 皮层瘫皮层瘫是手足徐动型脑瘫的另一种类型，其特点是肌张力异常和运动障碍。
与其他类型相比，皮层瘫患者的肌肉紧张程度较轻，但运动障碍更为突出。
他们的动作往往笨拙、不协调，且缺乏准确性。
皮层瘫患者还常常伴有其他神经系统症状，如言语困难、智力障碍等。
4. 混合型脑瘫混合型脑瘫是手足徐动型脑瘫的一种复杂形式，其特点是多种类型症状的同时存在。
混合型脑瘫患者的症状会根据个体的不同而有所变化，可能同时表现出上述各类型的症状，或者不同程度地表现出其中某些症状。
诊断和治疗对于手足徐动型脑瘫患者，准确的诊断至关重要。
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手足徐动症症状表现
1.临床分型本综合征可为多种神经系统疾病表现，根据临床表现不同分为三型：(1)双侧手足徐动症(doubleathetosis)：特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动，常见于脑瘫患者。
(2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis)：表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作，见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。
(3)单侧及假性手足徐动症：脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起，单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非为基底核病变。
主要临床表现
(1)先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动，但亦可于生后数月症状才变明显者。
发育迟缓，开始起坐、行走或说话的时间均延迟。
不自主运动实早已开始，但起初皆不明显，直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。
症状性手足徐动症可发生于任何年龄，男女皆可发病。
由肝性脑病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。
(2)本病所特有的手足徐动性运动，是手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动。
这些动作以四肢的远端较近端显著(图1)。
下肢受累时，拇趾常自发地背屈，造成假性的巴宾斯基征。
有时面部亦可受累，患者常弄眉挤眼，扮成各种鬼脸。
咽喉肌和舌肌受累时，则言语不清，构音困难，舌头时而伸出时而缩回，吞咽亦发生障碍。
尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。
这种不自主运动可因情绪紧张、或精神受刺激时、或作随意运动中加重，完全安静时减轻，入睡时停止。
(3)肌张力时高时低变动无常，当肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时正常，故本病又称易变性痉挛(mobile spasm)。
约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛，特别是下肢。
半数以上有智力缺陷。
全身感觉正常。
(4)本病一般为慢性疾病，病程可长达数年或几十年之久，少数患者病情可长期停顿而不进展，手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并发症。
手足徐动症发病机制
1.遗传性或家族性多为常染色体隐性遗传，较罕见，日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，家族基因定位于2q31～36，并可进一步定位于D2S164与D2S377间，该区域编码PDC基因，目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。
2.脑血管意外先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。
3.颅内感染慢病毒所致
Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆、肌阵挛和双侧手部指划运动，MRI显示双侧尾状核、壳核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒、肺炎支原体、弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。
4.药物可卡因、安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症，长期使用抗精神病药如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌张力障碍或迟发性运动障碍，亦可表现手足徐动症。
5.脑瘫各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等，以及成人心跳骤停、中毒导致缺氧性脑病等。
6.高位颈髓病变如颈髓脱髓鞘病变，除引起深感觉丧失外，亦可出现假性手足徐动症或指划动作。
病理改变
主要累及双侧尾状核、壳核及下丘脑，神经细胞变性、消失，神经胶质增生，有髓纤维束显著增加，分布不规则，呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状，犹如大理石，称“大理石样病变(status marmoratus)”，可见尼氏体减少消失，纹状体缩小。
丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可变性。
双侧手足徐动症患者双侧苍白球外侧部神经元，可见PAS染色阳性Bielschowsky小体沉积，呈圆形，位于胞内核周。
饮食，诊断，护理
手足徐动症(athetosis)又称指划运动，或易变性痉挛(mobilespasm)，其临床特征为肌强硬和手足发生缓慢性和不规则的扭转运动。
与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。
饮食保健
1.饮食清淡，富有营养，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激类食物。
预防护理
有遗传背景的手足徐动症，预防显得更为重要。
预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
疾病诊断应注意手足徐动症与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别，舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动，呈粗大、多变和迅速跳动样。
并发症
咽喉肌、舌肌受累出现言语不清、吞咽障碍等;各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等，成人心跳骤停、中毒等导致缺氧性脑病等，故同时存在导致脑瘫的原发病表现;脑瘫患儿尚出现发育迟缓、智力缺陷、行走或说话延迟等表现。
预后
本病一般为慢性疾病，病程可长达数年或几十年之久，少数患者病情可长期停顿而不进展，手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并发症。
症状性手足徐动症，如各种病因脑瘫引起的手足徐动症、脑血管疾病或其他病因导致的单侧及假性手足徐动症，预后与原发病相关。