间质性肺疾病ppt课件
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3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的 纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾 病是特发性肺间质纤维化（IPF））。
.
发病机制
①致病因子对肺间质的损伤→肺泡 炎(可自限或治愈、好转)；
②机体对损伤的修复(失控)→肺纤维 化(无法逆转/继续发展)。
.
ILD分类－病因分类
病因已明
病因未明
吸入无机粉尘
细胞毒化疗药物
Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎
慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
.
Spectrum of Patient Diagnoses With ILD
IPF* ILD (胶原性疾病) SLE
RA 硬皮病 皮肌炎 肉芽肿ILD 结节病 嗜酸细胞肉芽肿 高反应性肺炎 血管炎 药物反应 石棉、硅盐 ＢＯＯＰ 其它
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
.
ILD的共同特征
➢ 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化 为基本病理病变。
➢ 以活动性呼吸困难为主要症状。 ➢ 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 ➢ 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能
降低。
.
四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因 已明确，另2/3仍属病因不明类。
（一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该
型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性 疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘 迫综合征（ARDS）等。）
.
2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维 化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。 这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA）， 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP））
.
诊断方法
病史：职业接触史，既往病史。 胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索
状、结节状或片状阴影。 胸部CT:尤其是HRCT。 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功
能障碍。 支气管肺泡灌洗细胞分类计数。 肺活检：确诊重要手段 全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。
.
CLASSIFICATION OF IIP
IPF
特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎 （cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA），为 ILD的代表性疾病。
Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。
男性稍多于女性，绝大多数为慢性型。 美国每年的发病率为：男性：10.7/100,000, 女性：
7.4/100,000, 估计其总的发病率为：3-6/100,000 预后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%
.
定 义:
IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特 定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检 表现为UIP的证据，并包括以下临床特征： 除外其它已知病因的ILD，如药物性等。 肺功能异常：VC降低、FEV1/FVC升高、 DLCO降低 胸片、HRCT改变 -----ATS&ERS 1999
间质性肺疾病
.
几个概念
定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和 /或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管及淋巴管组织。
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
.
肺间质成分
细胞成分 细胞外基质
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
Respiratory bronchiolitis-
associated interstitial lung
disease (RBILD）
Acute interstitial pneumonia
(AIP)
Nonspecific interstitial pneumonia
(NSIP)
.
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
特发性肺纤维化
二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、
脱屑性问质性肺炎
锡、钡、铁
胶原血管疾病
吸入有机粉尘
SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病
炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤
结节病
微生物感染
组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病
肺—肾出血综合征
药物
特发性肺含铁血黄素沉着症
Group 1
30/100 17 /100 5 /100 7 /100
3 /100 2 /100 42 /100 19 /100 11 /100
8 /100 4 /100 1 /100
6 /100
４ /100
Group 2
30.0(18/60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60) 1.7(1 /60)
41.7(25 /60) 21.7(13 /60)
5.0(3 /60) 6.7(4 /60) 8.3(5 /60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60)
.
几个容易混淆的概念
ILD (Interstitial Lung Disease) wenku.baidu.comIIP (Idiopathic interstitia pneumonia,) IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis)
.
病理
普通型间质性肺炎(UIP)是IPF基本的组织病理改变。 IPF不包括：
脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（RBILD） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴性间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP） 隐源性机化性肺炎（COP)
(IMMUNOCOMPETENT HOST)
Idiopathic interstitial pneumonia
(IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis/Usual interstitial pneumonia
(UIP)
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
.
发病机制
①致病因子对肺间质的损伤→肺泡 炎(可自限或治愈、好转)；
②机体对损伤的修复(失控)→肺纤维 化(无法逆转/继续发展)。
.
ILD分类－病因分类
病因已明
病因未明
吸入无机粉尘
细胞毒化疗药物
Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎
慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
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Spectrum of Patient Diagnoses With ILD
IPF* ILD (胶原性疾病) SLE
RA 硬皮病 皮肌炎 肉芽肿ILD 结节病 嗜酸细胞肉芽肿 高反应性肺炎 血管炎 药物反应 石棉、硅盐 ＢＯＯＰ 其它
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
.
ILD的共同特征
➢ 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化 为基本病理病变。
➢ 以活动性呼吸困难为主要症状。 ➢ 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 ➢ 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能
降低。
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四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因 已明确，另2/3仍属病因不明类。
（一）按发病的缓急可分： 1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该
型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性 疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘 迫综合征（ARDS）等。）
.
2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维 化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。 这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA）， 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP））
.
诊断方法
病史：职业接触史，既往病史。 胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索
状、结节状或片状阴影。 胸部CT:尤其是HRCT。 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功
能障碍。 支气管肺泡灌洗细胞分类计数。 肺活检：确诊重要手段 全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。
.
CLASSIFICATION OF IIP
IPF
特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎 （cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA），为 ILD的代表性疾病。
Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。
男性稍多于女性，绝大多数为慢性型。 美国每年的发病率为：男性：10.7/100,000, 女性：
7.4/100,000, 估计其总的发病率为：3-6/100,000 预后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%
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定 义:
IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特 定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检 表现为UIP的证据，并包括以下临床特征： 除外其它已知病因的ILD，如药物性等。 肺功能异常：VC降低、FEV1/FVC升高、 DLCO降低 胸片、HRCT改变 -----ATS&ERS 1999
间质性肺疾病
.
几个概念
定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和 /或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管及淋巴管组织。
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
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肺间质成分
细胞成分 细胞外基质
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
Respiratory bronchiolitis-
associated interstitial lung
disease (RBILD）
Acute interstitial pneumonia
(AIP)
Nonspecific interstitial pneumonia
(NSIP)
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ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
特发性肺纤维化
二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、
脱屑性问质性肺炎
锡、钡、铁
胶原血管疾病
吸入有机粉尘
SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病
炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤
结节病
微生物感染
组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病
肺—肾出血综合征
药物
特发性肺含铁血黄素沉着症
Group 1
30/100 17 /100 5 /100 7 /100
3 /100 2 /100 42 /100 19 /100 11 /100
8 /100 4 /100 1 /100
6 /100
４ /100
Group 2
30.0(18/60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60) 1.7(1 /60)
41.7(25 /60) 21.7(13 /60)
5.0(3 /60) 6.7(4 /60) 8.3(5 /60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60)
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几个容易混淆的概念
ILD (Interstitial Lung Disease) wenku.baidu.comIIP (Idiopathic interstitia pneumonia,) IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis)
.
病理
普通型间质性肺炎(UIP)是IPF基本的组织病理改变。 IPF不包括：
脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎（RBILD） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴性间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP） 隐源性机化性肺炎（COP)
(IMMUNOCOMPETENT HOST)
Idiopathic interstitial pneumonia
(IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis/Usual interstitial pneumonia
(UIP)
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)