自身免疫性胰腺炎概述
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➢部分患者可见到胰腺局限性肿大，与胰腺癌表现类似
影像学
➢ERCP显示AIP的主要特征为： ➢①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ➢②狭窄上游胰管无扩张 ➢③胰管狭窄段侧枝出现 ➢④胰管多段狭窄
血清学
➢IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 ➢自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗 体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
阴性
胰腺影像 学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性） 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局Байду номын сангаас性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型 其他器官受累 与炎症性肠病相关性 非侵入性诊断 激素治疗 复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
诊断条件
确诊：P + D +H1或P + D + H2 + O + Rt 疑诊：P + D + H2 + Rt或P + D + O + Rt
国际共识诊断标准（2011）
➢国际共识诊断标准很明晰地把自身免疫性胰腺炎区分为2个 亚型 ➢其诊断标准均包括5个方面：胰腺实质和胰管成像、血清学、 其他器官受累、胰腺组织病理学和对类固醇激素治疗的反应 ➢该标准对于促进全球范围内对自身免疫性胰腺炎的统一认 识有着重要意义。
诊断标准
诊断措施 诊断标准
诊断措施
➢非侵入性诊断 ：强烈支持的胰腺实质影像学
➢侵入性诊断： ①病理学 ② ERCP：是诊断自身免疫性胰腺炎的有效方法，并有助于 自身免疫性胰腺炎与慢性胰腺炎、胰腺癌的鉴别
➢对于特定患者的试验性类固醇激素诊断
诊断标准
➢自身免疫性胰腺炎的诊断在临床上是一个挑战 ➢自身免疫性胰腺炎是一个近来才逐渐被认识的疾病，其发 病率低，而最需要与其鉴别的胰腺癌，其发病更为常见 ➢尽管自身免疫性胰腺炎可以类似于所有已知的胰腺疾病， 但在实践中，主要需要鉴别的是胰腺癌
2级 胰腺局部或局灶肿大伴增强延迟
胰腺局部或局灶主胰管扩张，无上游胰管明显扩张 （内径<5mm） 血清IgG4水平高于正常，但小于2倍正常上限 A或B A. 胰腺外器官组织学（包括胆道内镜穿刺活检）具 备以下2项 ⑴ 大量淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸润 ⑵ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） B. 查体或影像学具备以下至少1项 ⑴ 对称性唾液腺或泪腺肿大 ⑵ 与自身免疫性胰腺炎相关的肾脏影像学描述
⑵ 腹膜后纤维化
H（Histology of the pancreas）胰腺组织病理
Rt（Response to steroid） 对类固醇激素反应性
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现（活检或手术）具备 以下至少3条 ⑴ 导管周围淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸 润
⑵ 席纹样纤维化
⑶ 闭塞性静脉炎
⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） 胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
D（Ductal imaging）胰腺导管影 弥漫性（>1/3主胰管长度）或多发主胰管 胰腺局部或局灶主胰管扩张，无上游胰管明显扩张
像
狭窄，无上游胰管明显扩张
（内径<5mm）
O（Other organ involvement） 胰腺外表现
炎症性肠病
H（Histology of the pancreas） 胰腺组织病理
D（Ductal imaging）胰腺 弥漫性（>1/3主胰管长度）或多发主胰管狭窄，无
导管影像
上游胰管明显扩张
S（Serology）血清学
血清IgG4水平大于2倍正常上限
O（Other organ
A或B
involvement）胰腺外表现 A. 胰腺外器官组织学具备以下任何3项
⑴ 大量淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸润 ⑵ 席纹样纤维化 ⑶ 闭塞性静脉炎 ⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） B. 典型的影像学具备以下至少1项 ⑴ 局部/多发高位胆管或合并远端胆管的狭窄
自身免疫性胰腺炎
I 型AIP 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 往往出现血清IgG4水平升高，并且常合并IgG4相 关性自身免疫性疾病（IgG4-related systemic disease, IgG4-RD），如原发性硬化性胆管炎、自 身免疫性唾液腺炎
自身免疫性胰腺炎
II型AIP 粒细胞上皮损害（granulocytic epithelial lesions, GEL）性胰腺炎 患者无明显的血清IgG4水平升高，往往不 并发IgG4相关性自身免疫性疾病
诊断标准
➢日本胰腺协会协会标准（2002） ➢韩国Kim标准（2006） ➢美国Mayo医学中心HISORt标准（2006） ➢意大利Verona标准 ➢亚洲共识诊断标（2008） ➢国际共识诊断标准（2011）
I型AIP诊断标准
1级
P（Parenchymal imaging） 胰腺弥漫性肿大伴增强延迟 胰腺实质影像
特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
自身免疫性胰腺炎
发病机制 临床表现 诊断标准 治疗
发病机制
免疫因素 基因因素 感染因素
免疫因素
➢血清免疫球蛋白G（IgG）4 ➢乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF) ➢碳酸酐酶II抗体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II） ➢碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV） ➢抗核抗体(antinuclear antibody, ANA) ➢类风湿因子(rheumatoid factor, RF) ➢核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA） ➢抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody, AMA） ➢抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA） ➢抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG） ➢抗纤溶酶原结合蛋白（plasminogen-binding protein, PBP）多肽抗体 ➢胰分泌性胰蛋白酶抑制剂（pancreatic secretory trypsin inhibitor, PSTI） 抗体 ➢抗淀粉酶α抗体（anti-amylase-alpha antibody） ➢热休克蛋白10抗体（anti- HSP-10 antibody）
自身免疫性胰腺炎概述
湖南省马王堆医院 侯俊良
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis, AIP）是一种以自身免疫炎症 过程为特征的慢性胰腺炎，其病因尚不明 确，目前已知自身免疫因素是该疾病发生 的基础
自身免疫性胰腺炎
根据病理学特征分为I型和II型自身免疫性胰腺炎 在两种类型的自身免疫性胰腺炎中，都显著缺失 胰腺导管内蛋白栓子、胰管结石、钙化和假性囊 肿等其他类型慢性胰腺炎的通常特征
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周 减量5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰 腺炎诱导缓解治疗的标准方案 ➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周 5mg的减量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
感染因素-HP
➢幽门螺旋杆菌可能通过诱导自身免疫和凋亡而引发自身免 疫性胰腺炎 ➢幽门螺旋杆菌通过宿主结构的分子模拟其成分，而与一些 自身免疫性疾病相关，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬 化性胆管炎、自身免疫性肝炎、自身免疫性唾液腺炎或丙型 肝炎病毒相关性肝病
临床表现
AIP的分型 胰腺表现 胰腺外表现 影像学 血清学
基因因素
➢HLA DRB1*0405-DQB1*0401 ➢转化生子因子-β（TGF-β） ➢丝氨酸蛋白酶抑制剂-1（SPINK1） ➢囊性纤维化跨膜电导调节基因（CFTR） ➢细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4） ➢K-ras基因 ➢Fc受体样基因3（FCRL3） ➢核转录因子κB（NF-κB） ➢胰腺囊性纤维化基因PRSS1 ➢KCNA3
多器官受累
无
2%-6%
16%
通过诊断标准确诊率>70% 有反应 高比例
目前必须依靠组织学确诊 有反应 罕见
胰腺表现
➢常见的症状为腹痛、黄疸和体重减轻 ➢I型和II型自身免疫性胰腺炎最常见的表现均为无痛性阻塞 性黄疸 ➢可出现胰管结石
胰腺外表现
➢多器官受累是I型AIP的特异性表现 ➢胰腺外器官受累：胆管、腹膜后、淋巴结、肾脏、泪腺、 唾液腺 ➢与其他自身免疫性疾病共存：类风湿关节炎、干燥综合征、 系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎
治疗
治疗目标 治疗方案 疗效评价
治疗目标
➢AIP的治疗目标是获得疾病的缓解 ➢缓解分为5个方面 ① 症状 ② 血清学 ③ 放射影像学 ④ 组织病理学 ⑤ 功能
治疗方案
➢急性期的类固醇激素治疗 ➢类固醇激素维持治疗和其他免疫抑制药物治疗 ➢自身免疫性胰腺炎其他治疗药物 ➢胆管狭窄的内镜治疗 ➢手术治疗
➢长期小剂量强的松维持治疗（2.5-10mg/天）被推荐为防止 自身免疫性胰腺炎复发的疗法 ➢然而，对于低剂量类固醇激素的维持治疗的价值，却很少 有证据支持 ➢近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ，因 而，对于大部分患者，低剂量维持治疗并非必要
其他免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇 激素停药后复发，使用的药物有硫唑嘌呤、霉酚酸酯等 ➢免疫抑制剂用于自身免疫性胰腺炎诱导缓解仅见于零星的 病例报道 ➢目前为止，免疫抑制药物对于自身免疫性胰腺炎的作用还 未被阐明 ➢免疫抑制药物可能对类固醇激素存在耐受或者在类固醇激 素治疗过程中出现并发症（比如骨质疏松、库欣综合征）的 患者有利
AIP的分型
流行性
I型 亚洲>美国、欧洲
发病年龄 性别
症状
老年人 男性多见 阻塞性黄疸75% 急性胰腺炎15%
腹痛少见
II型 欧洲>美国>亚洲 较年轻 男女无差别 阻塞性黄疸50% 急性胰腺炎~33%
可见类似于急性胰腺炎的腹痛
IgG4相关
血清IgG4水平升高 组织染色IgG4阳性
与IgG4不相关
自身抗体 阳性
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现具备以下任何2条
⑴ 导管周围淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸 润 ⑵ 席纹样纤维化 ⑶ 闭塞性静脉炎 ⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF）
II型AIP诊断标准
P（Parenchymal imaging）胰腺 实质影像
1级 胰腺弥漫性肿大伴增强延迟
2级 胰腺局部或局灶肿大伴增强延迟
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病， 已被称为IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表 现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会 出现胶囊样边缘
影像学
➢ERCP显示AIP的主要特征为： ➢①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ➢②狭窄上游胰管无扩张 ➢③胰管狭窄段侧枝出现 ➢④胰管多段狭窄
血清学
➢IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 ➢自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗 体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
阴性
胰腺影像 学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性） 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局Байду номын сангаас性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型 其他器官受累 与炎症性肠病相关性 非侵入性诊断 激素治疗 复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
诊断条件
确诊：P + D +H1或P + D + H2 + O + Rt 疑诊：P + D + H2 + Rt或P + D + O + Rt
国际共识诊断标准（2011）
➢国际共识诊断标准很明晰地把自身免疫性胰腺炎区分为2个 亚型 ➢其诊断标准均包括5个方面：胰腺实质和胰管成像、血清学、 其他器官受累、胰腺组织病理学和对类固醇激素治疗的反应 ➢该标准对于促进全球范围内对自身免疫性胰腺炎的统一认 识有着重要意义。
诊断标准
诊断措施 诊断标准
诊断措施
➢非侵入性诊断 ：强烈支持的胰腺实质影像学
➢侵入性诊断： ①病理学 ② ERCP：是诊断自身免疫性胰腺炎的有效方法，并有助于 自身免疫性胰腺炎与慢性胰腺炎、胰腺癌的鉴别
➢对于特定患者的试验性类固醇激素诊断
诊断标准
➢自身免疫性胰腺炎的诊断在临床上是一个挑战 ➢自身免疫性胰腺炎是一个近来才逐渐被认识的疾病，其发 病率低，而最需要与其鉴别的胰腺癌，其发病更为常见 ➢尽管自身免疫性胰腺炎可以类似于所有已知的胰腺疾病， 但在实践中，主要需要鉴别的是胰腺癌
2级 胰腺局部或局灶肿大伴增强延迟
胰腺局部或局灶主胰管扩张，无上游胰管明显扩张 （内径<5mm） 血清IgG4水平高于正常，但小于2倍正常上限 A或B A. 胰腺外器官组织学（包括胆道内镜穿刺活检）具 备以下2项 ⑴ 大量淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸润 ⑵ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） B. 查体或影像学具备以下至少1项 ⑴ 对称性唾液腺或泪腺肿大 ⑵ 与自身免疫性胰腺炎相关的肾脏影像学描述
⑵ 腹膜后纤维化
H（Histology of the pancreas）胰腺组织病理
Rt（Response to steroid） 对类固醇激素反应性
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现（活检或手术）具备 以下至少3条 ⑴ 导管周围淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸 润
⑵ 席纹样纤维化
⑶ 闭塞性静脉炎
⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） 胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
D（Ductal imaging）胰腺导管影 弥漫性（>1/3主胰管长度）或多发主胰管 胰腺局部或局灶主胰管扩张，无上游胰管明显扩张
像
狭窄，无上游胰管明显扩张
（内径<5mm）
O（Other organ involvement） 胰腺外表现
炎症性肠病
H（Histology of the pancreas） 胰腺组织病理
D（Ductal imaging）胰腺 弥漫性（>1/3主胰管长度）或多发主胰管狭窄，无
导管影像
上游胰管明显扩张
S（Serology）血清学
血清IgG4水平大于2倍正常上限
O（Other organ
A或B
involvement）胰腺外表现 A. 胰腺外器官组织学具备以下任何3项
⑴ 大量淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸润 ⑵ 席纹样纤维化 ⑶ 闭塞性静脉炎 ⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF） B. 典型的影像学具备以下至少1项 ⑴ 局部/多发高位胆管或合并远端胆管的狭窄
自身免疫性胰腺炎
I 型AIP 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 往往出现血清IgG4水平升高，并且常合并IgG4相 关性自身免疫性疾病（IgG4-related systemic disease, IgG4-RD），如原发性硬化性胆管炎、自 身免疫性唾液腺炎
自身免疫性胰腺炎
II型AIP 粒细胞上皮损害（granulocytic epithelial lesions, GEL）性胰腺炎 患者无明显的血清IgG4水平升高，往往不 并发IgG4相关性自身免疫性疾病
诊断标准
➢日本胰腺协会协会标准（2002） ➢韩国Kim标准（2006） ➢美国Mayo医学中心HISORt标准（2006） ➢意大利Verona标准 ➢亚洲共识诊断标（2008） ➢国际共识诊断标准（2011）
I型AIP诊断标准
1级
P（Parenchymal imaging） 胰腺弥漫性肿大伴增强延迟 胰腺实质影像
特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
自身免疫性胰腺炎
发病机制 临床表现 诊断标准 治疗
发病机制
免疫因素 基因因素 感染因素
免疫因素
➢血清免疫球蛋白G（IgG）4 ➢乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF) ➢碳酸酐酶II抗体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II） ➢碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV） ➢抗核抗体(antinuclear antibody, ANA) ➢类风湿因子(rheumatoid factor, RF) ➢核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA） ➢抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody, AMA） ➢抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA） ➢抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG） ➢抗纤溶酶原结合蛋白（plasminogen-binding protein, PBP）多肽抗体 ➢胰分泌性胰蛋白酶抑制剂（pancreatic secretory trypsin inhibitor, PSTI） 抗体 ➢抗淀粉酶α抗体（anti-amylase-alpha antibody） ➢热休克蛋白10抗体（anti- HSP-10 antibody）
自身免疫性胰腺炎概述
湖南省马王堆医院 侯俊良
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis, AIP）是一种以自身免疫炎症 过程为特征的慢性胰腺炎，其病因尚不明 确，目前已知自身免疫因素是该疾病发生 的基础
自身免疫性胰腺炎
根据病理学特征分为I型和II型自身免疫性胰腺炎 在两种类型的自身免疫性胰腺炎中，都显著缺失 胰腺导管内蛋白栓子、胰管结石、钙化和假性囊 肿等其他类型慢性胰腺炎的通常特征
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周 减量5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰 腺炎诱导缓解治疗的标准方案 ➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周 5mg的减量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
感染因素-HP
➢幽门螺旋杆菌可能通过诱导自身免疫和凋亡而引发自身免 疫性胰腺炎 ➢幽门螺旋杆菌通过宿主结构的分子模拟其成分，而与一些 自身免疫性疾病相关，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬 化性胆管炎、自身免疫性肝炎、自身免疫性唾液腺炎或丙型 肝炎病毒相关性肝病
临床表现
AIP的分型 胰腺表现 胰腺外表现 影像学 血清学
基因因素
➢HLA DRB1*0405-DQB1*0401 ➢转化生子因子-β（TGF-β） ➢丝氨酸蛋白酶抑制剂-1（SPINK1） ➢囊性纤维化跨膜电导调节基因（CFTR） ➢细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4） ➢K-ras基因 ➢Fc受体样基因3（FCRL3） ➢核转录因子κB（NF-κB） ➢胰腺囊性纤维化基因PRSS1 ➢KCNA3
多器官受累
无
2%-6%
16%
通过诊断标准确诊率>70% 有反应 高比例
目前必须依靠组织学确诊 有反应 罕见
胰腺表现
➢常见的症状为腹痛、黄疸和体重减轻 ➢I型和II型自身免疫性胰腺炎最常见的表现均为无痛性阻塞 性黄疸 ➢可出现胰管结石
胰腺外表现
➢多器官受累是I型AIP的特异性表现 ➢胰腺外器官受累：胆管、腹膜后、淋巴结、肾脏、泪腺、 唾液腺 ➢与其他自身免疫性疾病共存：类风湿关节炎、干燥综合征、 系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎
治疗
治疗目标 治疗方案 疗效评价
治疗目标
➢AIP的治疗目标是获得疾病的缓解 ➢缓解分为5个方面 ① 症状 ② 血清学 ③ 放射影像学 ④ 组织病理学 ⑤ 功能
治疗方案
➢急性期的类固醇激素治疗 ➢类固醇激素维持治疗和其他免疫抑制药物治疗 ➢自身免疫性胰腺炎其他治疗药物 ➢胆管狭窄的内镜治疗 ➢手术治疗
➢长期小剂量强的松维持治疗（2.5-10mg/天）被推荐为防止 自身免疫性胰腺炎复发的疗法 ➢然而，对于低剂量类固醇激素的维持治疗的价值，却很少 有证据支持 ➢近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ，因 而，对于大部分患者，低剂量维持治疗并非必要
其他免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇 激素停药后复发，使用的药物有硫唑嘌呤、霉酚酸酯等 ➢免疫抑制剂用于自身免疫性胰腺炎诱导缓解仅见于零星的 病例报道 ➢目前为止，免疫抑制药物对于自身免疫性胰腺炎的作用还 未被阐明 ➢免疫抑制药物可能对类固醇激素存在耐受或者在类固醇激 素治疗过程中出现并发症（比如骨质疏松、库欣综合征）的 患者有利
AIP的分型
流行性
I型 亚洲>美国、欧洲
发病年龄 性别
症状
老年人 男性多见 阻塞性黄疸75% 急性胰腺炎15%
腹痛少见
II型 欧洲>美国>亚洲 较年轻 男女无差别 阻塞性黄疸50% 急性胰腺炎~33%
可见类似于急性胰腺炎的腹痛
IgG4相关
血清IgG4水平升高 组织染色IgG4阳性
与IgG4不相关
自身抗体 阳性
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现具备以下任何2条
⑴ 导管周围淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸 润 ⑵ 席纹样纤维化 ⑶ 闭塞性静脉炎 ⑷ 大量IgG4阳性细胞（>10/HPF）
II型AIP诊断标准
P（Parenchymal imaging）胰腺 实质影像
1级 胰腺弥漫性肿大伴增强延迟
2级 胰腺局部或局灶肿大伴增强延迟
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病， 已被称为IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表 现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会 出现胶囊样边缘