原发不明颈转移癌

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临床检查未找到可疑病灶，可对鼻咽、扁桃体、舌根、梨状窝等常见部位做盲取活检
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对仍未能找到原发灶者，可先对淋巴结穿刺细胞学检查；病理还不能肯定者，再行LN切除活检，
不主张切取活检
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原发灶不明颈转移癌病理类型 鳞状细胞癌约60%，低分化或未分化癌约20%
一般规律
• 颈部恶性包块：20%原发性、80%转移性 • 颈部转移性肿瘤：20%来源于胸腹部、80%来源于头颈部 • 颈部转移性肿瘤： 20%原发灶不明、80%可找到原发灶 原发灶不明者最可能隐形原发灶为扁桃体和舌根，其次
• 影像学检查： 胸片、B超、GI、CT/MRI和PET等 颈部彩超：根据血流判断良恶性 胸腹部CT增强扫描：显示病变部位轻到中度增强 鼻咽颈部MR增强扫描：区分肿瘤、炎症、水肿和出血 PET/CT：了解有无远处转移，有助于分期
病理
处理原则：尽量不做淋巴结活检
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对以颈部包块为首诊病例者应先进行上述全面的检查，寻找可疑原发灶，并活检明确病理
N分期
• N1：单个、R≤3cm • N2 N2a：单个、 3cm≤ R ≤ 6cm
N2b：同侧多个、 R ≤ 6cm N2c：双侧多个、 R ≤ 6cm • N3： R ＞6cm
治疗ห้องสมุดไป่ตู้则
※ 治疗方案的选择除与病理类型、LN部位和分期有关外，还需考虑 患者的年龄、一般状况和个人意愿
上中颈低分化、未分化癌单纯放疗，放疗后如有残存 可手术挽救
放疗技术
放射源：Co60或4 ～ 6 MV-X线， 9～12MeV电子线
放疗剂量： 姑息50-60Gy， 根治70-80Gy； 预防50-56Gy；
隐形原发灶 60-66Gy； 术前50Gy，术后56-60Gy， 镜下残存60-66Gy，肉眼残存66-70Gy
疗效与预后
• 5-Y生存率差异大：13.3%-82%，影响因素多 • 主要影响因素：
定义
• 这两个定义要求经过详细全面的头颈部和全身检查，包括仔细的体检、实验室检查、影像学检查、 鼻咽 、喉 、气管、食管、胃等内镜检查（行可疑部位活检）和某些麻醉下的检查，如全上呼吸 道消化道内镜检查，检查范围包括鼻咽、口腔、口咽、下咽、喉、食管、气管支气管等，结果均 为阴性，缺乏诊断原发肿瘤的证据。
原发灶不明颈部转移癌 努力寻找原发灶而不得的无奈结论
定义
• 原发灶不明转移癌（WHO定义） 是指有组织病理学证实的淋巴结转移或远地转移，而在常规检查中无 法确定原发灶部位的不同种类疾病的总称。
• 原发灶不明颈部转移癌（Davidson定义） 一个或多个颈部肿块经病理学或细胞学检查诊断为癌；没 有恶性肿瘤病史或不明病灶手术史；没有明确的某器官系统相关症状；没有原发肿瘤的临床和实验室 证据。
鼻咽、下咽和喉 ※ 了解上述颈部包块的规律性有利于寻找原发灶
原发灶的寻找
• 根据伴随症状与体征寻找原发灶（如前述） • 根据淋巴结的部位寻找原发灶
最先出现部位前哨LN→判断原发灶来源 颈部转移癌约76%来源于头颈部，尤其上中颈鳞癌 头颈部肿瘤约10%以颈部包块为首发症状 • 病理类型与原发灶 头颈部肿瘤多为鳞癌，不同部位病理类型与分化程度不同
淋巴结部位与原发灶
• Ⅰa、b区（颌下和颏下）：口腔
• Ⅱa区：鼻咽、口腔
• Ⅱb区（上颈）：鼻咽、口咽、扁桃体与鼻腔副鼻窦等
• Ⅲ区（中颈）：下咽、声门上喉、甲状腺、舌根等
• Ⅳ区（下颈）：声门下喉、下咽、梨状窝、甲状腺、消化道、
肺、乳腺、胰腺与盆腔等
• Ⅴa区：鼻咽、口咽
Ⅴb区：甲状腺
• 咽后LN：鼻咽、咽后壁、软腭
• 伴随症状： 鼻塞：鼻咽、鼻腔、鼻窦肿瘤 咽痛、吞咽痛：软腭、扁桃体、舌根、下咽和声门上肿瘤 放射性耳痛：舌、扁桃体、口底、下咽和喉部肿瘤 声嘶：下咽、喉、甲状腺和上中隔肿瘤 听力下降：鼻咽、耳部、岩骨肿瘤 颅神经麻痹：鼻咽、鼻窦、腮腺深叶和颈静脉孔肿瘤
• 个人史：不良嗜好或生活中过度某种有害物质 • 家族史：某些肿瘤的家族高发倾向
全颈加全咽部放疗：上中颈鳞癌、低分化癌、未分化癌 面颈联合野： 上界------颅底线 下界------环状软骨下缘 前界------眼眶后缘至颈前根据淋巴结位置决定是否开放 后界------C2棘突后缘后0.5-1.0cm或淋巴结后缘后1-2cm 下颈前切线野： 上界---与面颈联合野下界衔接，中间2 ×2cm挡铅保护喉气管颈髓 下界---沿锁骨下缘，锁骨上淋巴结转移时需锁骨下缘下1～2cm 外界---在锁骨水平部的外侧
N1鳞癌、包膜无侵犯与无LN（切除或切取）活检史者， 可单纯手术或单纯放疗
N1包膜受侵、有活检史或手术切除不净与N2-3病理分化好者 行手术+术后放疗
转移性腺癌以手术为主，如病理提示甲状腺来源同时 行同侧甲状腺腺叶切除术
锁骨上LNM者，原发灶多来自锁骨下，可局部手术/放疗+全身化疗
放疗技术
※ 怀疑下咽颈段食管病变，下颈切正中不挡野，侧野挡交界处颈髓
放疗技术
全颈加次全咽部放疗：中下颈鳞癌 上界---软腭水平， 如怀疑下咽病变上界仍为颅底， 待放疗至50Gy时下移避开鼻咽 其余野界同全颈加全咽部放疗
单纯颈部放疗：颈转移性腺癌、排除鼻咽口咽 病变、一般情况差、有远地转移
全颈照射 下颈锁骨上照射
隐性原发灶：出现越早，疗效越差 区域控制：LN退缩达CR者，疗效好 N分期：主要预后因素 LN固定或包膜外侵：预后不良 LN部位：锁骨上者，腺癌可能大，预后差 病理类型：腺癌易远处转移，预后差 治疗方法：单纯手术易出现隐性原发灶，预后差 放疗技术：放疗范围、放疗剂量与放疗时间影响预后
最佳治疗范围是双颈+可疑原发灶照射
上界：舌骨下缘，下界：胸骨切迹） 转移率:0% Level Ⅶ: 上纵隔淋巴结（胸骨切迹至主动脉弓上） 转移率:0%
疾病诊断
诊断原发灶不明颈转移癌，首先设法查找原发灶， 经过全面检查仍然无法找到才能下结论
详细询问病史 （颈部包块+伴随症状）
↓
全面的头颈部和 实验室检查 影像学检查 内镜检查
全身体格检查 ↓
• Ⅵ区： ：声门下喉、梨状窝、甲状腺、上段食管和气管
• 左锁骨上：左半胸腔、腹腔与盆腔等
• 右锁骨上：右半胸腔
病理类型与原发灶
• 韦氏环肿瘤： 低分化鳞癌和未分化癌 • 口腔肿瘤： 高分化鳞癌 • 喉部肿瘤： 高、中分化鳞癌 • 下咽肿瘤： 中、低分化鳞癌 • 鼻腔、鼻窦肿瘤： 鳞癌和小涎腺肿瘤 • 甲状腺： 乳头状或滤泡状腺癌 • 食管： 鳞癌 • 肺： 鳞癌、腺癌和小细胞癌 • 乳腺： 腺癌
（可疑部位活检）
原发灶明确 70-80%
原发灶不明颈转移癌 20-30%
详细询问病史
• 颈部恶性包块： 典型特征 单侧颈部无痛性包块，进行性增大（单侧占90%）； 通常向同侧引流，部分中线结构如鼻咽、软腭、扁桃体、 舌根和咽后壁肿瘤向双侧（对侧）引流； 最常受累部位Ⅱ区LN(约占70%)，其次Ⅲ区约20%
Level Ⅲ:
中颈淋巴结 转移率:30.1%
（舌骨下缘至环状软骨下缘）
颈部淋巴结分区与转移率
Level Ⅳ: 下颈淋巴结（ 环状软骨下缘至锁骨上缘）转移率:7.7% Level Ⅴ: 颈后三角淋巴结（上界：颅底，下界：锁骨上缘，前界：
胸锁乳突肌后缘，后界：斜方肌前缘）转移率:25.1% ⅤA： 颅底至环状软骨下缘 ⅤB： 环状软骨下缘至锁骨上缘 Level Ⅵ: 颈前淋巴结（前界：前正中皮下，后界：颈动脉鞘前方，
The End
颈淋巴结分区与转移率
Level Ⅰ: ⅠA：颏下三角淋巴结 转移率:0%
（前正中线至二腹肌前腹与舌骨下缘之间的区域）
ⅠB：颌下三角淋巴结 转移率:2.3% （下颌骨上缘、二腹肌前腹与颌下腺后缘间的区域）
Level Ⅱ:
颅底至舌骨下缘（颈深上淋巴结）
ⅡA：颌下腺后缘至颈内V后缘 转移率:44.4%
ⅡB：颈内V后缘后至胸锁乳突肌后缘 转移率:74.2%
全面的临床检查
• 详细头颈部和全身体格检查：重点头颈部粘膜检查 外鼻镜、间接鼻咽镜、喉镜检查鼻腔、鼻咽、下咽喉部 触诊配合压舌板检查口腔、口咽和涎腺等部位
• 实验室检查： 有可疑部位可针对性查肿瘤指标：如怀疑鼻咽癌查EBV 未发现可疑部位查临床常用肿瘤指标，据异常指标推测原发灶
• 内镜检查：该项目的应用使约22%患者发现原发灶 纤维/电子内镜检查全上呼吸道、消化道，包括鼻咽、口咽、 口腔、下咽、喉、食管、气管支气管，行可疑部位活检。