第16篇血液生物化学PPT课件

抗凝
全 血
非抗凝
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
血浆的主要物质成分
水 可溶性固体 81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
不含氮 有机物 无机物 维生素
相对恒定
非蛋白含氮物： 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素
非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）： ——除蛋白外的含氮物质所含的氮
正常人血中NPN: 14.3~25.0mmol/L
临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况 及肾脏的排泄功能
血液中尿素氮（blood urea nitrogen, BUN） 约占NPN的1/2
临床意义：判断肾脏排泄功能的指标
早幼红、中幼红
网状红
成熟RBC
晚幼红
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力 分裂增殖能力
DNA合成 RNA合成 RNA存在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧酸循环 氧化磷酸化
糖酵解 磷酸戊糖途径
有核红细胞
+ + + + + + + + + + +
网织红细胞
+ + + + + + + +
成熟红细胞
红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油 酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷酸 甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路
G
1,3-二磷酸甘油酸变位酶
1,3-BPG
3-磷酸甘油酸激酶
2,3-BPG
3-PG
2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶
乳酸
2,3-DPG支路
2,3-DPG的作用
降低Hb对O2的亲和力，调节运氧功能
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
第四节 血红蛋白
一、组成和结构
血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上
组成：珠蛋白+4血红素
正常人： HbA(97%)——22
HbA2
——2 2
胎儿： HbF
——2 2
Please Criticize And Guide The Shortcomings
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
珠蛋白
血红素
heme
氧化还原系统
还原力
NADH(糖醛酸途径)
MHbHb
NADPH(磷酸戊糖途径)
GSSGGSH
血红素的生物合成
部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液
原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+
关键酶：ALA合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）
胞液
血红蛋白
珠蛋白
琥珀酰CoA、Gly
ALA合 成酶
血红素 原卟啉IX
线粒体
ALA
粪卟啉原III
ALA
ALA脱氢酶
卟胆原
粪卟啉原III 尿卟啉原III
血红素合成的调节
(—)
琥珀酰CoA ALA合成酶
Gly
ALA
(+) (+) (+)
血红素
某些类固醇激素 促红细胞生成 杀虫剂、致
（睾酮）
素（EPO） 癌物、药物
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细胞 不含线粒体，不能合成血红素)；
+ +
一、成熟RBC代谢特点
无亚细胞结构，不能进行核酸、蛋白 合成，不能进行有氧氧化，但保留了糖 酵解和磷酸戊糖途径 及谷胱甘肽代谢系 统
意义：供能、2,3-BPG支路、氧化还原系统
1. 糖酵解
获得能量的唯一途径 ATP:
维持膜上离子泵的正常功能 脂质的更新 谷胱甘肽和NAD+的生物合成
2. 2,3-BPG支路
二、功能
运输O2 运输CO2 调节体液H+
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败 也是伟大的，所以不要放弃，坚持 就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
BPG与去氧血红蛋白结合
红细胞内能量的贮存形式
3. 磷酸戊糖途径和氧化还原系统
6-PG
NADP+
2GSH
H2O2
磷酸戊 6-磷酸葡萄糖
糖途径
脱氢酶
谷胱甘肽 还原酶
谷胱甘肽 过氧化物酶
6-PGA
NADPH+H+ GSSG
蚕豆病
2H2O
二、血红蛋白的合成 与调节
血红蛋白 hemoglobin
正常成人：HbA（α2β2）
清蛋白： 1. 维持血浆胶体渗透压 2. 营养作用 3. 运输功能
四、疾病状态血液成分变化
血液无机成分是机体稳态的重要标志 非血清固有酶有临床诊断价值 1. 血浆功能酶 2. 血浆非功能酶 血浆蛋白质含量变化
第二节 红细胞代谢
一、红细胞膜具有特殊蛋白质的 膜结构和功能
RBC的成熟过程：
原始红
血液化学
（Chemistry of blood ）
第一节 血液及血浆主要的蛋白质 （Blood and Major Plasma Proteins）
一、血液的化学组成
血液（全血）
血浆（55%~60%）
有形成分（40%~45%）
（红细胞、白细胞、血小板等）
血液总量： 占体重8% 失血<10%：无症状，可代偿 失血=20%：症状明显 失血>30%：休克死亡
二、血浆蛋白质的分类
正常含量：60~80g/L
常用分类方法
盐析法
电泳法
超速离百度文库法
盐析法[(NH4)2SO4]
清蛋白（A） 球蛋白（G） 半饱和 全饱和
正常人A/G：1.5~2.5 1
电泳法
醋酸纤维素薄膜
+ 清蛋白 1 2
_
超速离心法
根据蛋白质密度不同而分离
CM VLDL LDL HDL
二、血浆蛋白的共同特点
大部分在肝脏合成（其他： 球蛋白） 合成场所— 附在内质网上的多核蛋白体 大多数属于分泌性蛋白质 绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外） 许多血浆蛋白呈多态性 具有特征的t1/2（半寿期）
三、血浆蛋白的功能
1. 维持血浆胶体渗透压—清蛋白（75%~80%） 2. 维持血液正常pH值 3. 营养作用—清蛋白 4. 运输作用 5. 催化作用 6. 血液凝固和纤维蛋白溶解作用 7. 防御作用