变异型心绞痛概述

1959年由Prinzmetal首先描述的继发于心肌缺血后出现的少见 综合征，几乎完全都在静息时发生，无体力活动或情绪激动等 诱因，常伴随心电图ST段抬高表现，故也称之为Prinzmetal心绞 痛。
概述
变异型心绞痛常并发急性心肌梗死和严重的心律失常，包括室 性心动过速、心室颤动及猝死。自发性心绞痛发作时，心电图 上普遍的S－T抬高而相应导联S－T压低的一种特殊心绞痛。又 称“Prinzmetal心绞痛”。多于夜间静息状态下发病，发病无明 显诱发因素，每次发作持续时间较长，是在冠状动脉粥样硬化 致管腔狭窄的基础上发生痉挛使心肌供血不足所致。但也有冠 状动脉造影正常而血管发生痉挛所致的。部分病人会发展为心 肌梗死。“变异型心绞痛”即“Prinzmetal心绞痛”
病因
4.粥样硬化血管的高反应性 粥样硬化动脉对各种缩血管物质反 应明显亢进，其机制可能是胆固醇促进细胞外钙离子流向细胞 内，使细胞内钙离子浓度增加所致。
发病机制
1.发病机制 本病的发病机制是冠状动脉痉挛，后者可引起短 暂的、突然的、显著的心外膜冠状动脉直径缩小，从而导致心 肌缺血。起病前无任何使心肌耗氧量提高的诱因存在，如心率 加快或血压增高等。服用硝酸甘油(有时需较大剂量)，可以使 痉挛解除。冠状动脉痉挛常局限于冠状动脉粥样硬化病变处， 即使在冠状动脉造影看似正常的变异型心绞痛病人，冠脉内超 声检查可在灶性痉挛处见到动脉粥样硬化斑块。这种局灶性严 重的血管痉挛与冠状动脉的正常性收缩(如机体遇冷刺激后的正 常反应)是不同的，后者通常是整个冠状动脉床弥漫性的、轻度 的收缩。
2.自主神经系统不平衡 冠状动脉内有β肾上腺素能受体，α受 体主要分布于大的冠状动脉，β受体存在于大、小冠状动脉， 可引起冠状动脉收缩。有冠脉粥样硬化时，血管对缩血管物质 的敏感性增加，易引起血管的痉挛。
3.体液因素 变异型心绞痛多发生在后半夜和凌晨，可能与睡 眠时的代谢低，氢离子浓度降低，而钙离子更多进入细胞内增 加冠脉张力，容易发生冠脉痉挛。
流行病学
流行病学资料显示，在所有因心绞痛而住院的病人中有 0.5%～1%是变异型心绞痛，因此其发病率比较高，且有合并严 重的并发症，如急性心肌梗死和心律失常(室性心动过速或心室 颤动)，应引起临床的高度重视。
病因
变异型心绞痛的病因是由于冠状动脉痉挛引起的心肌氧供量 原发性减少所致，常常无诱因，是自发性的。目前研究认为冠 状动脉痉挛的发生原因是复杂的，可能与下列因素有关：
发病机制
由于冠状动脉痉挛可出现于去神经的移植心脏或离体心脏，故 目前认为中枢神经在引起冠状动脉痉挛中并不起主要作用。变 异型心绞痛的发生频率不被α-肾上腺素能阻滞药、血清素受体 阻滞药、抑制血栓素A产生和服用前列环素减少。乙酰胆碱能 诱发变异型心绞痛患者的冠状动脉痉挛，导致缺血发作，但不 能诱发有明显冠状动脉狭窄的其他冠心病患者和冠状动脉正常 的其他人的冠脉痉挛，说明变异型心绞痛患者有局部交感神经 支配障碍。变异型心绞痛患者冠状动脉痉挛可以诱导血液淤滞， 使血管内纤维蛋白原转变为纤维蛋白，血浆纤维蛋白肽纤维蛋 白肽A浓度升高，标志着纤维蛋白的形成。
发病机制
血浆内纤维蛋白的浓度在24h内是波动的，其高峰发生在午夜 和凌晨，这与患者心肌缺血发作的频度一致。吸烟、高胰岛素 血症及胰岛素抵抗是变异型心绞痛的重要危险因素。有报道指， 变异型心绞痛患者有镁缺乏，硫酸镁能终止冷加压试验诱发的 心绞痛发作，并能预防进一步的发作，能抑制因过度通气及运 动所诱发的心绞痛发作。
1.血管内皮功能不全 冠脉痉挛似乎是血管内皮功能不全的一 种病理反应。部分变异型心绞痛患者有大量吸烟史，而吸烟可 损伤血管内皮细胞。当血管内皮损伤时，将血管中膜直接暴露 于缩血管物质(儿茶酚胺、TXA2及内皮素)，使血管平滑肌收缩 而发生强烈的缩血管效应。
病因
目前认为血管内皮功能不全可能是冠脉痉挛的基本机制。
2.病理解剖 典型变异心绞痛的冠状动脉是正常或几乎正常， 这占所有变异型心绞痛病人的10%～20%。发生于有严重固定性 狭窄的冠脉占50%～70%，CAG显示单支病变占39%，多支病变 占19%。
发病机制
在CAG显百度文库冠脉正常者，并不意味着冠脉全无病变，低于25%的 狭窄可因投照角度而不被发现，冠脉内超声检查可发现有血管 壁的粥样硬化。
临床表现
1.病史特点 变异型心绞痛较慢性稳定型心绞痛和不稳定型心 绞痛发病年龄提前，且除吸烟较多外，大多数无经典的冠心病 易患因素。除此之外，胸痛发作时还有如下特点：
(1)心绞痛多发生于休息和一般日常活动时： 与心肌氧量增加无明显关系。 (2)胸痛发作常呈昼夜节律性： 几乎多在每天的同一时发生，尤以午夜与早晨8∶00之间多见， 且绝大多数心绞痛发生于凌晨，可于睡眠中痛醒也可于睡醒时 出现。 (3)胸部不适通常非常严重：
英文名称
variant angina pectoris
别名
Prinzmetal angina；Prinzmetal心绞痛
类别
心血管内科/冠状动脉粥样硬化性心脏病/心绞痛型冠心病
ICD号
I20.8
概述
变异型心绞痛(variant angina pectoris)是以发作性急性心肌缺 血为特征，但伴或不伴有典型心绞痛，伴有ST段抬高的临床综 合征，是一种不稳定型心绞痛。因为其发病与心肌氧需量增加 无明显关系，而是以冠状动脉痉挛所致的心肌氧供量减少所诱 发，不同于典型的劳力性心绞痛，故称为变异型心绞痛。
发病机制
变异型心绞痛患者基础的冠状动脉张力可以增高，其冠状动脉 痉挛的节段不仅对麦角新碱、乙酰胆碱的反应增强，且整个冠 状动脉丛对血管收缩刺激也表现出高敏感性。冠脉张力基础的 异常可能是冠状动脉粥样硬化的形成引起动脉血管壁的收缩性 增高，其他的发病机制还包括：
血管内皮的损伤，这种内皮损伤改变了血管对大多数扩张刺 激的反应，如乙酰胆碱可使正常的冠状动脉通过内皮源性舒张 因子(EDRF)的释放增加而显著扩张，但内皮受损部位的血管反 而收缩，目前认为，内皮损伤是冠状动脉痉挛最重要的诱发因 素之一；血管平滑肌对血管收缩物质如促细胞分裂素、白三烯、 5-羟色胺687的高反应性以及有新生血管的动脉粥样斑块附近存 在局部高浓度的血源性血管收缩物质。