紫癜性肾炎
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❖ 肾型：除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出 现血尿、蛋白尿及管型尿。
❖ 混合型：两型及以上合并存在。
过敏性紫癜性 (HSP)
❖ 过敏性紫癜(HSP)--约20%～55%患者发生紫 癜性肾炎(HSPN)
❖ 儿童最常见的继发性肾小球疾病。（7～14岁） ❖ 2%～5%的紫癜性肾炎进展为终末期肾脏病。
急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级
❖ 病情重，病理呈弥漫性病变伴有新月体形成者， 可选用甲泼尼松龙冲击治疗（15-30mg/kg/d或 1000mg/1.73m2/d，每日最大量不超过1g，每天 或隔天一次，三次一疗程）
❖ 采用三至四联疗法:
甲泼尼龙冲击治疗1~2个疗程后口服泼尼松+环 磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫
❖ Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变，分为a. 局灶节段； b. 弥漫性
❖ Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎
HSPN的ISKDC病理分级 （肾小管分级）
❖ - 级：间质基本正常；
❖ +级：轻度小管变形扩张；
❖ ++级：间质纤维化，小管萎缩<20%，散在炎性细 胞浸润；
❖ +++级：间质纤维化，小管萎缩占30%，散在和 （或）弥漫性炎性细胞浸润；
临床类型
紫癜性肾炎
❖ 病因和发病机制 ❖ 病理诊断 ❖ 治疗
病因
❖ 感染
约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染
❖ 过敏
¼ 患者药物过敏（抗生素、喹诺酮类、磺胺、水杨酸类）， 或食物（如鱼、虾、蟹、乳类等）
❖ 其他
花粉、虫咬、接种疫苗、物理因素（剧冷、低温刺激）
发病机制
❖ 变态反应（I型）：由致敏原与体内蛋白质结 合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细 胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。 引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增 加。
❖ ++++级：间质纤维化，小管萎缩>50%，散在和 （或）弥漫性炎性细胞浸润。
我国儿童HSPN的肾脏病理以Ⅱ级和Ⅲ级为主，极少V级和Ⅵ级
紫癜性肾炎
❖ 病因和发病机制 ❖ 病理诊断 ❖ 治疗
治疗
❖ 一般治疗
休息
脱敏
抗组胺药
扑尔敏 氯雷他定
H2受体阻滞剂 西咪替丁
❖ 分级治疗方案 （2016年国内指南）
孤立性血尿或病理Ⅰ级
❖ 没有证据显示积极治疗对其病程和预后有益， 仅对过敏性紫癜进行相应治疗
❖ 应加强随访，建议至少随访5年
孤立性微量蛋白尿或合并血尿或病理Ⅱa级
❖ 蛋白尿 在0.5-1.0g/d. ❖ 推荐使用ACEI或ARB类药物。 ❖ 儿童不推荐使用雷公藤多甙片。
非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级
❖ 蛋白尿＞1.0g/d. ❖ 推荐使用ACEI或ARB类药物+激素治疗6月。 其他：激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢 素A /他克莫司治疗。远期疗效有待验证？
肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级
❖ 蛋白尿＞3.5g/d。多采用激素联合免疫抑制剂治疗
1 首选糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗。 2 不能耐受环磷酰胺时，可换用其他免疫抑制剂如硫唑嘌啉、 环孢素A和霉酚酸酯（MMF）
诊断标准
（2016年紫癜性肾炎诊治循证指南 ）
❖ 在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或） 蛋白尿
血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿。 蛋白尿：满足以下任一项者：
❖1周内3次尿常规蛋白阳性 ❖24h尿蛋白定量>150mg ❖1周内3次尿微量白蛋白高于正常值
❖ 孤立性血尿型 ❖ 孤立性蛋白尿型 ❖ 血尿和蛋白尿型 ❖ 急性肾炎型 ❖ 肾病综合征型 ❖ 急进性肾炎型 ❖ 慢性肾炎型
HSPN的ISKDC病理分级 （肾小球分级）
❖ Ⅰ级：肾小球轻微异常。
❖ Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a. 局灶节段增生； b. 弥漫性
❖ Ⅲ级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变 （硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜Biblioteka Baidu生可为：a. 局灶节 段； b. 弥漫性
❖ Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%~75%的肾小球伴有上述病变，分 为a. 局灶节段； b. 弥漫性
紫癜性肾炎
苏州高新区人民医院
过敏性紫癜性 (HSP) 分型
❖ 单纯型：是最常见，主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不 一，可融合成片，形成瘀斑。
❖ 腹型：除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累，腹 痛、腹泻、恶心呕吐、便血。
❖ 关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节 肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。
❖ 免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所 致。免疫复合物沉着于血管壁及肾小球的基 底膜上激活补体，引起组织损伤。
紫癜性肾炎
❖ 病因和发病机制 ❖ 病理诊断 ❖ 治疗
病理分级
❖ 国际小儿肾脏研究组(ISKDC) （Ⅰ~Ⅵ 级）
因ISKDC方案与预后相关，更多被临床采用 我国儿科肾脏病学组仍采用ISKDC方案
❖ 血浆置换治疗
辅助治疗
❖ 在以上分级治疗的同时，可加用
抗凝剂和（或）抗血小板聚集药，双嘧达莫 5mg/kg/d，肝素1~2mg/kg/d
ACEI和（或）ARB类药物，对于有蛋白尿的患 者，无论是否合并高血压，建议使用 。
糖皮质激素的早期应用能预防或减轻 HSPN的发生吗 ？
❖ 目前的meta分析及大规模多中心的RCT 研究均提示早期应用激素不能有效预防 或减轻HSPN。
❖ 糖皮质激素治疗不能预防HSP肾损害的 发生，但短期激素应用在明显缓解腹部 和关节症状，缩短病程方面是有效的。
❖ 混合型：两型及以上合并存在。
过敏性紫癜性 (HSP)
❖ 过敏性紫癜(HSP)--约20%～55%患者发生紫 癜性肾炎(HSPN)
❖ 儿童最常见的继发性肾小球疾病。（7～14岁） ❖ 2%～5%的紫癜性肾炎进展为终末期肾脏病。
急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级
❖ 病情重，病理呈弥漫性病变伴有新月体形成者， 可选用甲泼尼松龙冲击治疗（15-30mg/kg/d或 1000mg/1.73m2/d，每日最大量不超过1g，每天 或隔天一次，三次一疗程）
❖ 采用三至四联疗法:
甲泼尼龙冲击治疗1~2个疗程后口服泼尼松+环 磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫
❖ Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变，分为a. 局灶节段； b. 弥漫性
❖ Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎
HSPN的ISKDC病理分级 （肾小管分级）
❖ - 级：间质基本正常；
❖ +级：轻度小管变形扩张；
❖ ++级：间质纤维化，小管萎缩<20%，散在炎性细 胞浸润；
❖ +++级：间质纤维化，小管萎缩占30%，散在和 （或）弥漫性炎性细胞浸润；
临床类型
紫癜性肾炎
❖ 病因和发病机制 ❖ 病理诊断 ❖ 治疗
病因
❖ 感染
约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染
❖ 过敏
¼ 患者药物过敏（抗生素、喹诺酮类、磺胺、水杨酸类）， 或食物（如鱼、虾、蟹、乳类等）
❖ 其他
花粉、虫咬、接种疫苗、物理因素（剧冷、低温刺激）
发病机制
❖ 变态反应（I型）：由致敏原与体内蛋白质结 合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细 胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。 引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增 加。
❖ ++++级：间质纤维化，小管萎缩>50%，散在和 （或）弥漫性炎性细胞浸润。
我国儿童HSPN的肾脏病理以Ⅱ级和Ⅲ级为主，极少V级和Ⅵ级
紫癜性肾炎
❖ 病因和发病机制 ❖ 病理诊断 ❖ 治疗
治疗
❖ 一般治疗
休息
脱敏
抗组胺药
扑尔敏 氯雷他定
H2受体阻滞剂 西咪替丁
❖ 分级治疗方案 （2016年国内指南）
孤立性血尿或病理Ⅰ级
❖ 没有证据显示积极治疗对其病程和预后有益， 仅对过敏性紫癜进行相应治疗
❖ 应加强随访，建议至少随访5年
孤立性微量蛋白尿或合并血尿或病理Ⅱa级
❖ 蛋白尿 在0.5-1.0g/d. ❖ 推荐使用ACEI或ARB类药物。 ❖ 儿童不推荐使用雷公藤多甙片。
非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级
❖ 蛋白尿＞1.0g/d. ❖ 推荐使用ACEI或ARB类药物+激素治疗6月。 其他：激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢 素A /他克莫司治疗。远期疗效有待验证？
肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级
❖ 蛋白尿＞3.5g/d。多采用激素联合免疫抑制剂治疗
1 首选糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗。 2 不能耐受环磷酰胺时，可换用其他免疫抑制剂如硫唑嘌啉、 环孢素A和霉酚酸酯（MMF）
诊断标准
（2016年紫癜性肾炎诊治循证指南 ）
❖ 在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或） 蛋白尿
血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿。 蛋白尿：满足以下任一项者：
❖1周内3次尿常规蛋白阳性 ❖24h尿蛋白定量>150mg ❖1周内3次尿微量白蛋白高于正常值
❖ 孤立性血尿型 ❖ 孤立性蛋白尿型 ❖ 血尿和蛋白尿型 ❖ 急性肾炎型 ❖ 肾病综合征型 ❖ 急进性肾炎型 ❖ 慢性肾炎型
HSPN的ISKDC病理分级 （肾小球分级）
❖ Ⅰ级：肾小球轻微异常。
❖ Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a. 局灶节段增生； b. 弥漫性
❖ Ⅲ级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变 （硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜Biblioteka Baidu生可为：a. 局灶节 段； b. 弥漫性
❖ Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%~75%的肾小球伴有上述病变，分 为a. 局灶节段； b. 弥漫性
紫癜性肾炎
苏州高新区人民医院
过敏性紫癜性 (HSP) 分型
❖ 单纯型：是最常见，主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不 一，可融合成片，形成瘀斑。
❖ 腹型：除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累，腹 痛、腹泻、恶心呕吐、便血。
❖ 关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节 肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。
❖ 免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所 致。免疫复合物沉着于血管壁及肾小球的基 底膜上激活补体，引起组织损伤。
紫癜性肾炎
❖ 病因和发病机制 ❖ 病理诊断 ❖ 治疗
病理分级
❖ 国际小儿肾脏研究组(ISKDC) （Ⅰ~Ⅵ 级）
因ISKDC方案与预后相关，更多被临床采用 我国儿科肾脏病学组仍采用ISKDC方案
❖ 血浆置换治疗
辅助治疗
❖ 在以上分级治疗的同时，可加用
抗凝剂和（或）抗血小板聚集药，双嘧达莫 5mg/kg/d，肝素1~2mg/kg/d
ACEI和（或）ARB类药物，对于有蛋白尿的患 者，无论是否合并高血压，建议使用 。
糖皮质激素的早期应用能预防或减轻 HSPN的发生吗 ？
❖ 目前的meta分析及大规模多中心的RCT 研究均提示早期应用激素不能有效预防 或减轻HSPN。
❖ 糖皮质激素治疗不能预防HSP肾损害的 发生，但短期激素应用在明显缓解腹部 和关节症状，缩短病程方面是有效的。