结节病全身影像学表现

图7、8. （7）女，67岁，神经系统结节病。轴位增强T1WI像示左侧 视神经(箭)、蝶鞍和软脑膜区呈结节状强化。（8）女，32岁，垂体结 节病。矢状位增强T1WI图像示蝶鞍内结节状肿块呈明显不均匀强化， 延伸至视交叉(箭)。
图9、10 (9)女，32岁，头颈部结节病。冠状位增强T1WI图像示左侧泪腺(白箭)和上、 内、下直肌(黑箭)结节状增厚并强化。右侧外直肌和右侧上颌窦也呈结节状增厚并强 化。鉴别诊断包括炎性假瘤、结节病和肉芽肿合并多发性血管炎。根据活检结果，确 诊为非干酪性肉芽肿。(10)男，37岁，头颈部结节病。轴位增强T1WI示左腮腺局灶性 强化肿块（箭）。根据活检结果确认非干酪性肉芽肿的存在，确诊结节病。
图16、17 (16)女，59岁，脾脏结节病。轴位增强CT像显示脾脏内 有多发小低密度病变(白箭)，也可见轻度胆管扩张(黑箭)。(17)男， 41岁，食管、胃、肝、脾结节病。轴位增强T1WI像显示肝脏(白箭) 和脾脏(黑箭)微小的乏血管病变，胃内也有异常不均匀增厚和异常 强化，活检证实结节病。
图18、19 (18)男，42岁，肾脏结节病。腹部轴位CT图像显示双肾多发低密 度病变(箭头)，上腹部可见淋巴结肿大（箭）。鉴别诊断疾病包括转移瘤、 淋巴瘤、肾盂肾炎、间质性肾炎和IgG4相关性肾病。根据活检结果，确诊侧睾丸纵向US图像显示分散的低回 声病变(箭)，左侧睾丸也可见类似的病变(未展示)，该病人已确诊结节病，胸 部CT显示双侧肺门淋巴结肿大，符合结节病累及多系统
图5. 男，45岁，心脏结节病，劳力性呼吸困难逐渐加重，心 电图出现新的右束支传导阻滞(未显示)，运动时出现2：1房 室传导阻滞。(a)矢状位心脏MR示钆增强呈片状延迟强化区 （箭）。(b)矢状位融合PET/MR图像显示相应异常区域FDG 摄取不均匀(箭)。
图6.女，53岁，神经系统结节病。(a)冠状位增强T1WI增强显示，沿基底 硬脑膜增厚的结节状强化(箭)，包括桥小脑角附近和两侧幕反射。(b)轴位 增强T1WI图像显示病灶沿第Ⅶ和第Ⅷ对颅神经复合体(箭)呈结节状强化。 (c)轴位T2-FLAIR像示延髓左侧(箭)高信号病变，与受累脑实质病变一致。
图14. 女，51岁，肝脏结节病。(a)轴位T2WI图像显示T2“晕征”， 伴门静脉周围区低信号(箭)。(b)门静脉期轴位增强扫描显示门静脉周 围区域增强不明显(箭)。根据活检证实肝结节病伴门静脉周围区域明 显纤维化。
图15. 女，38岁，脾脏结节病。（a）US图像显示脾脏多发小低回 声结节（箭）。（b）轴位增强T1WI图像显示脾脏（白箭）和肝脏 （黑箭）小的乏血供病变。（c）轴位DWI，高b值（800s/mm2） 图像示脾脏（白箭）和肝（黑箭）中内多发微小病变，扩散受限。
图3.女，51岁，胸部结节及肝脏受累，活检结节证实 为结节病。显微镜下示，在上皮样细胞聚集的中央有一 个中央巨细胞(黑箭)，周围包绕淋巴细胞(白箭)，可见 胶原带(箭头)。
图4.男48岁，肺结节病。胸片(a)和轴位胸部CT图像(b)显示中央支气 管扭曲变形(箭)、网状结节影和容积减小，与肺纤维化一致。
2019
结节病全身影像学表现
目 录结节病
结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，其 特点是多器官发生非干酪性肉芽肿。病 因虽尚不清楚，但环境和遗传因素可能 在其发病机制中相当重要。临床特征往 往具有非特异性，影像学对疾病诊断至 关重要。超过90%的胸部结节病患者可 发现胸部异常。对称性双侧肺门及纵隔 淋巴结肿大和沿淋巴管周分布的肺微结 节是结节病的特征性表现。25%的患者 可出现不可逆的肺纤维化。结节病可以 影响全身任何器官，但最常累及肺部。 CT、MRI、PET对肺外结节病诊断帮助 较大，但其影像学表现与其它疾病相似， 难以鉴别。熟悉结节病的多种检查方式 影像学表现有助于提示诊断和指导适当 的治疗。
图11.女，34岁，甲状腺结节病。(a)甲状腺US图像示左甲状腺叶大的不均 匀回声结节(箭头)。(b)彩色多普勒US图像显示左甲状腺结节内呈轻度的多 普勒血流。根据活检结果确诊结节病。该患者同时伴有肺结节(未显示)。
图12、13. (12)男，50岁，肝脏结节病。US图像显示多发小的边界不清的 低回声病变(箭)，活检结果确诊肝脏结节病。肝脏小结节性病变用US很难 评估，但在CT和MR成像中显示更好。(13)男，33岁，肝脾结节病。腹部 轴位CT图像显示肝内多发小结节(白箭)、脾脏稍大低密度结节(黑箭)和多发 上腹部结节(箭头)。
4、心脏结节病可导致各种心脏异常，包括房室传导阻滞、束支传导阻滞、室性心 动过速、心力衰竭和猝死。
5、软脑膜结节病可表现为脑膜弥漫性或结节性增厚，增强T1WI脑膜可见强化。
图1.女，32岁，肺结节病。胸片(a)和轴位CT图像(纵隔窗)(b)示 双侧肺门(白箭)和纵隔(黑箭)淋巴结肿大。
图2.男，24岁，肺结节病。轴位薄层胸部CT图像显示沿淋巴管周分布的肺微 结节，包括斜裂周围结节(黑箭)和支气管血管束周围结节(白箭)。
教学要点
1、大约10%-30%的结节病患者有眼部异常、皮肤病变或周围淋巴结肿大。
2、肺结节病特征性CT表现为2-5mm的边界清楚的微结节，沿支气管血管束、小 叶间隔、叶间裂隙和胸膜下区间隙的淋巴管周分布。
3、虽然结节病通常表现为对称性的肺门及纵隔淋巴结肿大、淋巴管周微结节和纤 维化改变，但它有广泛的非典型影像学特征。结节病可表现为不对称或单侧的肺 门或纵隔淋巴结肿大，难以与淋巴瘤、转移性淋巴结肿大、结核或其他肉芽肿性 疾病等相鉴别。同样，结节病中也有不典型肺实质异常，包括肿块样影、融合性 肺泡影(肺泡结节)、肺部大块融合肿块、磨玻璃影、小叶间隔增厚、纤维囊性改变 和粟粒样影。
图20. 女，62岁，结节病。骨盆轴位融合PET/CT图像显示骨盆内有明显 的FDG-摄取肿块，与左髂外巨大的淋巴结肿大(a图箭)和腹股沟结节 FDG-摄取一致( b图箭)，并根据活检结果证实了结节病的诊断。