结节病全身影像学表现

图7、8. （7）女，67岁，神经系统结节病。轴位增强T1WI像示左侧 视神经(箭)、蝶鞍和软脑膜区呈结节状强化。（8）女，32岁，垂体结 节病。矢状位增强T1WI图像示蝶鞍内结节状肿块呈明显不均匀强化， 延伸至视交叉(箭)。
图9、10 (9)女，32岁，头颈部结节病。冠状位增强T1WI图像示左侧泪腺(白箭)和上、 内、下直肌(黑箭)结节状增厚并强化。右侧外直肌和右侧上颌窦也呈结节状增厚并强 化。鉴别诊断包括炎性假瘤、结节病和肉芽肿合并多发性血管炎。根据活检结果，确 诊为非干酪性肉芽肿。(10)男，37岁，头颈部结节病。轴位增强T1WI示左腮腺局灶性 强化肿块（箭）。根据活检结果确认非干酪性肉芽肿的存在，确诊结节病。
2019
结节病全身影像学表现
目 录结节病
结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，其 特点是多器官发生非干酪性肉芽肿。病 因虽尚不清楚，但环境和遗传因素可能 在其发病机制中相当重要。临床特征往 往具有非特异性，影像学对疾病诊断至 关重要。超过90%的胸部结节病患者可 发现胸部异常。对称性双侧肺门及纵隔 淋巴结肿大和沿淋巴管周分布的肺微结 节是结节病的特征性表现。25%的患者 可出现不可逆的肺纤维化。结节病可以 影响全身任何器官，但最常累及肺部。 CT、MRI、PET对肺外结节病诊断帮助 较大，但其影像学表现与其它疾病相似， 难以鉴别。熟悉结节病的多种检查方式 影像学表现有助于提示诊断和指导适当 的治疗。
图16、17 (16)女，59岁，脾脏结节病。轴位增强CT像显示脾脏内 有多发小低密度病变(白箭)，也可见轻度胆管扩张(黑箭)。(17)男， 41岁，食管、胃、肝、脾结节病。轴位增强T1WI像显示肝脏(白箭) 和脾脏(黑箭)微小的乏血管病变，胃内也有异常不均匀增厚和异常 强化，活检证实结节病。
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图18、19 (18)男，42岁，肾脏结节病。腹部轴位CT图像显示双肾多发低密 度病变(箭头)，上腹部可见淋巴结肿大（箭）。鉴别诊断疾病包括转移瘤、 淋巴瘤、肾盂肾炎、间质性肾炎和IgG4相关性肾病。根据活检结果，确诊为 结节病。(19)男，33岁，睾丸结节病。右侧睾丸纵向US图像显示分散的低回 声病变(箭)，左侧睾丸也可见类似的病变(未展示)，该病人已确诊结节病，胸 部CT显示双侧肺门淋巴结肿大，符合结节病累及多系统
图11.女，34岁，甲状腺结节病。(a)甲状腺US图像示左甲状腺叶大的不均 匀回声结节(箭头)。(b)彩色多普勒US图像显示左甲状腺结节内呈轻度的多 普勒血流。根据活检结果确诊结节病。该患者同时伴有肺结节(未显示)。
图12、13. (12)男，50岁，肝脏结节病。US图像显示多发小的边界不清的 低回声病变(箭)，活检结果确诊肝脏结节病。肝脏小结节性病变用US很难 评估，但在CT和MR成像中显示更好。(13)男，33岁，肝脾结节病。腹部 轴位CT图像显示肝内多发小结节(白箭)、脾脏稍大低密度结节(黑箭)和多发 上腹部结节(箭头)。
4、心脏结节病可导致各种心脏异常，包括房室传导阻滞、束支传导阻滞、室性心 动过速、心力衰竭和猝死。
5、软脑膜结节病可表现为脑膜弥漫性或结节性增厚，增强T1WI脑膜可见强化。
图1.女，32岁，肺结节病。胸片(a)和轴位CT图像(纵隔窗)(b)示 双侧肺门(白箭)和纵隔(黑箭)淋巴结肿大。
图2.男，24岁，肺结节病。轴位薄层胸部CT图像显示沿淋巴管周分布的肺微 结节，包括斜裂周围结节(黑箭)和支气管血管束周围结节(白箭)。
图14. 女，51岁，肝脏结节病。(a)轴位T2WI图像显示T2“晕征”， 伴门静脉周围区低信号(箭)。(b)门静脉期轴位增强扫描显示门静脉周 围区域增强不明显(箭)。根据活检证实肝结节病伴门静脉周围区域明 显纤维化。
图15. 女，38岁，脾脏结节病。（a）US图像显示脾脏多发小低回 声结节（箭）。（b）轴位增强T1WI图像显示脾脏（白箭）和肝脏 （黑箭）小的乏血供病变。（c）轴位DWI，高b值（800s/mm2） 图像示脾脏（白箭）和肝（黑箭）中内多发微小病变，扩散受限。
图3.女，51岁，胸部结节及肝脏受累，活检结节证实 为结节病。显微镜下示，在上皮样细胞聚集的中央有一 个中央巨细胞(黑箭)，周围包绕淋巴细胞(白箭)，可见 胶原带(箭头)。
图4.男48岁，肺结节病。胸片(a)和轴位胸部CT图像(b)显示中央支气 管扭曲变形(箭)、网状结节影和容积减小，与肺纤维化一致。
图20. 女，62岁，结节病。骨盆轴位融合PET/CT图像显示骨盆内有明显 的FDG-摄取肿块，与左髂外巨大的淋巴结肿大(a图箭)和腹股沟结节 FDG-摄取一致( b图箭)，并根据活检结果证实了结节病的诊断。
教学要点
1、大约10%-30%的结节病患者有眼部异常、皮肤病变或周围淋巴结肿大。
2、肺结节病特征性CT表现为2-5mm的边界清楚的微结节，沿支气管血管束、小 叶间隔、叶间裂隙和胸膜下区间隙的淋巴管周分布。
3、虽然结节病通常表现为对称性的肺门及纵隔淋巴结肿大、淋巴管周微结节和纤 维化改变，但它有广泛的非典型影像学特征。结节病可表现为不对称或单侧的肺 门或纵隔淋巴结肿大，难以与淋巴瘤、转移性淋巴结肿大、结核或其他肉芽肿性 疾病等相鉴别。同样，结节病中也有不典型肺实质异常，包括肿块样影、融合性 肺泡影(肺泡结节)、肺部大块融合肿块、磨玻璃影、小叶间隔增厚、纤维囊性改变 和粟粒样影。
图5. 男，45岁，心脏结节病，劳力性呼吸困难逐渐加重，心 电图出现新的右束支传导阻滞(未显示)，运动时出现2：1房 室传导阻滞。(a)矢状位心脏MR示钆增强呈片状延迟强化区 （箭）。(b)矢状位融合PET/MR图像显示相应异常区域FDG 摄取不均匀(箭)。
图6.女，53岁，神经系统结节病。(a)冠状位增强T1WI增强显示，沿基底 硬脑膜增厚的结节状强化(箭)，包括桥小脑角附近和两侧幕反射。(b)轴位 增强T1WI图像显示病灶沿第Ⅶ和第Ⅷ对颅神经复合体(箭)呈结节状强化。 (c)轴位T2-FLAIR像示延髓左侧(箭)高信号病变，与受累脑实质病变一致。