糖代谢1

分 解 代 谢 的 几 个 阶 段
Baidu Nhomakorabea
糖的消化吸收
淀粉(starch)等 等 淀粉 口腔， amylase， ↓口腔，α-amylase，少量作用 ↓胃，几乎不作用 小肠， amylase， ↓小肠，胰α-amylase，主要的消化场所 麦芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入） 麦芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入） 麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等 ↓麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等 葡萄糖、半乳糖、 葡萄糖、半乳糖、果糖等 ↓ 肠黏膜细胞→肠壁毛细血管→门静脉→血液→ 肠黏膜细胞→肠壁毛细血管→门静脉→血液→ 组织、细胞（→→…→→代谢） →→代谢 组织、细胞（→→ →→代谢）
4、激素调节
A. Insulin B.Adrenalin C.Glucagon
D.Growth hormone(GH) E. Glucocorticoid F. Thyroxine
胰 血 糖 浓 度 的 调 节 岛 素 和 胰 高 血 糖 素 对
糖 浓 度 的 调 节 的 作 用 靶
胰 岛 素 和 胰 高 血 糖 素 对 血
[血糖]的调节 血糖]
正常情况，来路≈去路， 正常情况，来路≈去路，维持动态平衡 1、肝脏调节 血糖] 正常水平， 肝糖元→ [ 血糖 ]< 正常水平 ， 肝糖元 → Glc， [Glc]↑ 。 ， ] 血糖] 正常水平， [ 血糖 ]> 正常水平 ， Glc→ 肝糖元 ， [Glc]↓ 。 → 肝糖元， ] 2、肾脏调节 肾糖阈： 肾脏所能保持的最高[Glc] [Glc]在 肾糖阈 ： 肾脏所能保持的最高 [Glc] 在 160-180mg/dL 正常情况， mg/dL。 160-180mg/dL 。 正常情况 ， 肾小管能重吸 收肾小球滤液中的葡萄糖， 回收到血液中。 收肾小球滤液中的葡萄糖 ， 回收到血液中 。
糖元合成酶
UDPG的形成 UDPG的形成
D-Glc+ATP→D-Glc-6-P+ADP (肝中由葡萄糖激酶催 → 肝中由葡萄糖激酶催 肌肉中由己糖激酶催化） 化、肌肉中由己糖激酶催化） Glc-6-P→Glc-1-P （磷酸葡萄糖变位酶） → 磷酸葡萄糖变位酶） Glc-1-P+UTP→UDPG+PPi （UDPG焦磷酸化酶） → 焦磷酸化酶） 焦磷酸化酶 糖元合成的关键反应） （糖元合成的关键反应）
酸 化 酶 的 相 互 调 节
糖 元 合 成 酶 和 糖 元 磷
激 调 节 作 用 素 对 糖 元 代 谢 的
磷 酸 化 酶 的 作 用
肾 上 腺 素 对 糖 元
肾上腺素对蛋白磷酸酯酶的作用
胰岛素对糖元代谢酶的作用
乳酸循环(Cori cycle)
肌糖元无氧氧化为乳酸， 肌糖元无氧氧化为乳酸，进入 无氧氧化为乳酸 血液（血乳酸）回到肝脏经糖元 血液（血乳酸） 异生为肝糖（ 异生为肝糖（元），再由血液在 肝糖 肌肉中转变为肌糖元的循环过程。 肌肉中转变为肌糖元的循环过程。 肌糖元的循环过程
糖 元 合 成
糖元合成酶
反 应
α-1，4 ，
糖元合成
糖原分枝酶
[Glycogen Branching Enzyme]
分 枝 酶 （ Branching enzyme, Glucosyl 4→6 transferase ） 糖 元 α → 1,6 糖苷键的分支点不是以逐个添加 Glc的方式合成的 的方式合成的， Glc的方式合成的，分枝酶把一段糖原 分子直链末端的一段拆下来转移到链 上的另一点形成分枝。
[血糖]的调节(续） 血糖]的调节(
3、神经系统的调节
直接调控，[Glc]〈70-80mg/dL 情绪激动和过度兴奋， mg/dL， 直接调控，[Glc]〈70-80mg/dL，情绪激动和过度兴奋， 刺激交感神经或刺激延脑第四脑室， 引起“ 糖中枢” 刺激交感神经或刺激延脑第四脑室 ， 引起 “ 糖中枢 ” 的反射性兴奋。 经中枢传给肝脏， 糖原分解补充血糖。 的反射性兴奋 。 经中枢传给肝脏 ， 糖原分解补充血糖 。 神经神经-体液的调节
糖 糖 元 分 解 元 磷 酸 化 酶 催 化
糖元脱枝酶[Debranching 糖元脱枝酶[Debranching Enzyme] 催化枝链转移和水解
2．脱枝酶（去分枝酶，debranching ．脱枝酶（去分枝酶， enzyme） 极限糊精α-1，6分枝点两侧的 ） 极限糊精α ， 分枝点两侧的 Glc残基经寡葡聚糖 残基经寡葡聚糖（ ， → ， ） Glc残基经寡葡聚糖（1，4→1，4）转移 转移到另一支链上， 酶转移到另一支链上，以α-1，4形式连接 到分枝末端Glc残基， 脱枝酶水解α Glc残基 到分枝末端Glc残基，经脱枝酶水解α-1， 生成葡萄糖 葡萄糖。 6键，生成葡萄糖。剩下的糖残基由磷酸 化酶催化进一步水解。 化酶催化进一步水解。转移酶和去分枝酶 是一个酶上的不同部分（两个活性位点）。 是一个酶上的不同部分（两个活性位点）。
参与糖元合成的酶有三个： 参与糖元合成的酶有三个： 磷 酸 化 酶 （ phosphorylase, phosphorylating enzyme） 肌肉 、 肝 ） 肌肉、 脏中存在， 脏中存在 ， 主要功能是催化糖元的降 生成G 解 ， 生成 G-1-P 。 离体酶可催化合成 反应： 反应： G-1-P + nG → (n+1)G + Pi
糖 代 谢
(Carbohydrate Metabolism)
一．糖的消化吸收 二．血糖及其调节 三．糖元的合成与分解 四．糖的分解代谢 五．糖元异生 六．糖代谢紊乱 七．光合作用
燃料物质共同的代谢过程
阶段，有机物酶解为组成物质 单体] 酶解为组成物质[ 第Ⅰ阶段，有机物酶解为组成物质[单体]。 阶段，小的燃料分子分解为几种常见的中 第Ⅱ阶段，小的燃料分子分解为几种常见的中 间物，主要是丙酮酸和乙酰-CoA， 间物 ， 主要是丙酮酸和乙酰 -CoA ， 可放出少量 能量。 能量。 阶段， 一条共同代谢途径， Krebs循环 循环。 第 Ⅲ 阶段 ， 一条共同代谢途径 ， 即 Krebs 循环 。 中间物被完全氧化成 完全氧化成CO 中间物被 完全氧化成 CO2 ， 生成的电子传递给 等电子载体， 释放少量能量， NAD+ 等电子载体 ， 释放少量能量 ， 生成的中间 物可用作生物合成的前体。 物可用作生物合成的前体。 阶段，电子传递和氧化磷酸化， 第Ⅳ阶段，电子传递和氧化磷酸化，电子传递 给O2，生成H2O，释放的能量用于ATP生成。 生成H 释放的能量用于ATP生成。 ATP生成
糖元分枝的生物合成
糖元合成酶不能催化糖元分枝（ 糖元合成酶不能催化糖元分枝（α-1， 糖苷键）的合成， 6糖苷键）的合成，必须由糖元分枝酶催 →4) 化[Glycogen-branching enzyme, amylo(1 →
transglycosylase, or glycosyl-(4 →6)transferase]，催化由糖元分枝（至少 → ，催化由糖元分枝（
糖元磷酸化酶[Glycogen 糖元磷酸化酶[Glycogen Phosphorylase] 糖元磷酸化酶催化直链糖元的分 １ ． 糖元磷酸化酶 催化直链糖元的分 从糖元的非还原端断裂 非还原端断裂α ， 糖 解 ， 从糖元的 非还原端断裂 α -1， 4糖 苷键，生成G-1-P，分解作用可以进行 苷键，生成 ， 分枝点两侧各余约4 到 α -1， 6分枝点两侧各余约 4 个 Glc残 ， 分枝点两侧各余约 残 产物为极限糊精和 极限糊精和G-1-P。 基，产物为极限糊精和 。
血糖(Blood Sugar)的去路
1.各组织、细胞内氧化； 各组织、细胞内氧化； 氧化 2.转变为肝糖元、肌糖元储备； 转变为肝糖元、肌糖元储备； 肝糖元 储备 3.转变为非糖物质或其他糖； 转变为非糖物质或其他糖； 非糖物质或其他糖 过高时（160-180mg/dL mg/dL） 4.过高时（160-180mg/dL），糖尿 排出。 排出。
血糖(Blood Sugar)的来源
血糖指血液中的葡萄糖， 血糖指 血液中的葡萄糖，是糖在体内的运 血液中的葡萄糖 输形式。 健康人的[ 血糖] 相当稳定， 输形式 。 健康人的 [ 血糖 ] 相当稳定 ， 空腹时为 80-120mg/dL mg/dL。 80-120mg/dL。 血糖来源： 血糖来源： 来源 食物糖的消化 主要来源） 的消化（ 1. 食物糖的消化（主要来源）； 其他糖→ 葡萄糖（ 肝脏中） 2. 其他糖 → 葡萄糖 （ 肝脏中 ） （ 重要来 源）； 3. 非糖物质（甘油、乳酸、氨基酸等）→ 非糖物质（甘油、乳酸、氨基酸等） 葡萄糖（肝脏中） 葡萄糖（肝脏中）。
肾上腺素对血糖浓度的调节
激素对血糖的调节作用总图
糖的吸收
胰+ 甲+ 胰高+ 胰高 肾+ 生+ 甲+
肝糖原
胰 、 甲+ 生 、 皮-
胰肾+ 胰高+ 胰高+ 皮+ 甲+
血糖
胰+ 胰+
氧化分解为H2O， 氧化分解为 ， CO2和能量
胰+ 生皮甲+ 肾+
血乳酸
脂肪
肌糖原
甘油、 甘油、 生糖氨 基酸等
耐糖（Sugar tolerance）现象 tolerance）
11个糖残基）的非还原端转移6 11个糖残基）的非还原端转移6或7个葡萄 个糖残基 转移 糖残基到同一个或另一个糖元分子更内部 位置的葡萄糖分子的C 羟基上， 位置的葡萄糖分子的C6羟基上，形成一个 新的分枝。 新的分枝。
糖元分枝的合成
糖元分枝的形成糖元分枝的形成-模式图
糖元分解（Glycogenolysis）
健康的人由于糖代谢调节功能 的健全，即使一次食入大量糖， 的健全，即使一次食入大量糖， [Glc]也只是暂时升高， [Glc]也只是暂时升高，随即恢复 也只是暂时升高 到正常水平。 到正常水平。
耐糖曲线
糖尿病者
健康人 肾上腺皮质 机能减退者
（Glycogen Phosphorylase） Phosphorylase）
糖元磷酸化酶
（Glycogen Synthase） Synthase）
糖元合成酶（ 糖元合成酶（Glycogen synthase） ） 肌肉、 肝脏中， 催化糖元直链部分的 肌肉 、 肝脏中 ， 合成，把活化的Glc(UDPG)加到糖元分子上： Glc(UDPG)加到糖元分子上 合成，把活化的Glc(UDPG)加到糖元分子上： UDPG + nG → (n+1)G + UDP
酶 对 糖 元
-------------------------
糖 元 磷 酸 化 酶 和 脱 枝
的 降 解
--------
糖 元 降 解 示 意
水解释放的是葡萄糖
图
糖元合成与分解示意图
糖元合成酶和糖元磷酸化酶 是相互调节的
•糖元合成酶存在去磷酸化(a)和磷酸化(b) 两 糖元合成酶存在去磷酸化(a)和磷酸化(b) 糖元合成酶存在去磷酸化(a)和磷酸化 种形式，活性形式(a) (a)是非磷酸化形式 种形式，活性形式(a)是非磷酸化形式 ，蛋白 激酶催化酶分子上几个Ser残基磷酸化， Ser残基磷酸化 激酶催化酶分子上几个Ser残基磷酸化，转变 为非活性或低活性形式（b），磷酸酯酶催化 为非活性或低活性形式（ ），磷酸酯酶催化 去磷酸化， 转变为活性形式a 去磷酸化，b转变为活性形式a。 •磷酸化酶的调节包括共价和变构调节，活性 磷酸化酶的调节包括共价和变构调节 磷酸化酶的调节包括共价和变构调节， 形式a为磷酸化的（两个亚基的Ser ），去磷 形式a为磷酸化的（两个亚基的Ser14），去磷 酸化变为非活性形式b AMP是变构促进剂 是变构促进剂）。 酸化变为非活性形式b（AMP是变构促进剂）。 •糖元合成酶和磷酸化酶通过磷酸化-去磷酸化 糖元合成酶和磷酸化酶通过磷酸化糖元合成酶和磷酸化酶通过磷酸化 相互调节，一个被激活，另一个被抑制。 相互调节，一个被激活，另一个被抑制。
骨 骼 肌 和 肝 的 代 谢 协 作
乳酸循环
（Lactate cycle, Cori cycle） cycle）
乳酸循环的意义
• 无氧条件利用糖分解功能； 无氧条件利用糖分解功能； • 在有额余能量时异生为糖原储存 能量，避免浪费； 能量，避免浪费； • 维持酸碱平衡，避免酸中毒； 维持酸碱平衡，避免酸中毒； • 扩大代谢调节网络。 扩大代谢调节网络。