垂体危象
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垂体危象的临床特点
失钠昏迷型:多因手术或胃肠道功能紊乱 引起失钠脱水,可促发如同原发性肾上腺 皮质功能减退的危象,临床表现为外周循 环衰竭和昏迷。
垂体危象的临床特点
水中毒昏迷型:垂体前叶功能减退患者原 本存在排水障碍,一旦进水过多,水潴留, 细胞外液稀释至低渗,易引起水中毒。因 细胞水肿可导致一系列神经系统症状,如 衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、 昏迷,抽搐等。此外,出现低血钠及血球 压积降低。
监测
1.糖代谢:血糖降低。 2.电解质及水代谢:血清钠、氯水平偏低。 3.内分泌功能测定:垂体激素以及相应靶激 素水平均降低。根据病情可选择如下试验: TRH兴奋试验,甲吡酮试验,禁水-加压素 试验,高渗盐水试验等。
垂体危象的治疗原则
1.快速纠正低血糖:立刻给予静脉50%葡萄糖 40~100ml,继后以10%葡萄糖500~1000ml维 持,治疗和防止低血糖。 2.激素替代治疗:应综合考虑临床发病的轻重缓 急、诱发因素、应激程度确定给药剂量,一般每8 小时静脉氢化考地松100mg。情况危急者,可用 50%葡萄糖60ml,加琥珀酰氢考100mg缓慢静注。 继后第2~3天,根据病情和机体对激素的反应, 减量为200~100mg。约一周左右,可视病情稳定 情况逐渐减量,视病情缓解可改为口服氢化考的 松40mg或强的松10mg,分两次给药维持。危象 期过后,应予适量靶腺激素长期替代治疗。包括 肾上腺皮质激素生理维持剂量,甲状腺激素,应 从小剂量开始,递增至需要的维持量,可酌情使 用性腺激素等。
垂体危象的临床特点
休克型:常因感染诱发昏迷,表现为高热、 血压过低,甚至昏迷和休克。本组患者常 因缺乏多种激素,主要包括促肾上腺皮质 激素和氢化可的松,致机体抵抗力低下是 易发生感染的主要因素。
垂体危象的临床特点
药物诱导昏迷型:垂体功能低下的患者对 镇静、麻醉药的敏感性增加,一般剂量即 可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。甚 至出现长时间的昏睡。药物包括苯巴比妥 类、吗啡、氯丙嗪等。
垂体危象的临床表现与类型
1.垂体前叶功能减退征象 原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分 泌机能低下和缺乏,并引起相应靶器官机 能减退的临床表现,如面色苍白、怕冷、 低体温、消瘦乏力;性器官萎缩、腋毛阴 毛脱落、性欲减退和闭经,以及低血糖、 电解质紊乱等代谢异常。促性腺激素、生 长激素、泌乳素缺乏为最早表现,促甲状 腺激素缺乏次之,ACTH缺乏症状一般较后 出现。
垂体卒中
垂体卒中(pituitary apoplexy)指垂体内突 然出现出血、缺血、坏死、梗塞,并引起 突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激 为特征的急性综合症。
发病机理
①垂体肿瘤继发出血:垂体肿瘤易出血, 与垂体腺瘤生长迅速,超过了肿瘤血供能 力,瘤体组织出现缺血性坏死和继发性出 血;或垂体腺瘤生长压迫垂体上动脉,导 致前叶和肿瘤的缺血、坏死和出血;或瘤 体内丰富血管破裂出血,易引起局部血液 循环和血供障碍。②血管出血与梗塞.③生 理与病理性腺垂体增大继发出血:多因激 素分泌增加和炎症导致垂体体积增大,肿 大的垂体可因多种原因而诱发卒中的发生。
垂体损伤和切除:多见于颅脑创伤、鞍区 或垂体手术、放疗等,均可影响下丘脑和 垂体功能。此外,糖皮质激素长期治疗引 起的医源性腺垂体功能减退,如果突然停 用激素,极易出现垂体和肾上腺功能不全。
垂体危象的诱发因素
感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、 应用镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口 服降糖药物,腺垂体功能减退者的药物治 疗不合理或突然停药等。由于应激时诱发 的垂体危象是建立在原有垂体基础疾病之 上,导致这种垂体内分泌异常主要涉及循 环中肾上腺皮质和甲状腺激素缺乏,对外 界环境变化的适应能力及抵抗力明显下降, 在应激状态下,激素需要量增加时出现更 加显不足,结果出现急性应激机能衰竭而 导致危象的发生。
垂体卒中的诊断与评估
下列临床特征应高度怀疑垂体卒中,①突 然头痛并伴有呕吐和脑膜刺激征,特别是 进行性头痛患者应当警惕;②突然出现视 力障碍,体检发现存在眼肌运动障碍或视 野缺损;③严重者可有垂体危象征象。
辅助检查
1.颅脑X线平片诊断的敏感性较差,可发现蝶鞍 扩大,前床突消失,鞍底变薄或破坏。 2.脑CT:平扫可呈现为低密度(水肿或坏死), 也可出现高密度区(出血),造影比较可显示肿 瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下 腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展,对垂 体腺瘤出血的病程和时间可作出诊断。 3.脑血管造影:适用于对有脑膜刺激征伴单眼麻 痹体征者;需区别血管痉挛所引起的神经功能缺 失,或鉴别颅内动脉瘤出血时,以及需要明确诊 断时。 4.MRI检查:垂体卒中发生时,在T1和T2加权图 像上,可显示病灶内为高信号区。
临床表现
(1)突然发生的颅内压升高症状或脑膜刺激症, 近80%的患者有头痛,或恶心、呕吐;(2)蝶鞍 邻近组织受压症状和体征:其表现形式受垂体病 变的演伸或压迫范围而定,如向前上方压迫视交 叉或视神经束、间脑或中脑,导致视力急剧减退 及不同视野缺损,也可损伤嗅神经,甚至出现生 命体征改变;向上丘脑受压则导致体温调节异常 而出现发热、呼吸节律紊乱、意识障碍、尿崩症、 高血压,甚至恶性心律失常;向蝶鞍侧面进入海 绵窦,损伤大脑中动脉或局部颅神经。
病因和发生机理
垂体及下丘脑肿瘤:是最常见的原发病因, 包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及各 种转移瘤等。涵盖有分泌或无分泌功能垂 体肿瘤。有许多肿瘤发病隐袭,致使患者 常缺少危象前明确颅内肿瘤史。
感染与浸润性病变:细菌、病毒、真菌、 结核等引起的脑(膜)炎、垂体炎症、脓 肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸 润,如白血病、淋巴瘤等血液病,特发性 自身免疫性垂体损害等。
垂体危象
定义
垂体危象(pituitary crisis)是在原有垂体 前叶功能减退基础上,因腺垂体部分或多 种激素分泌不足,在遭遇应激后,或因严 重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代 谢紊乱危急征象,又称“垂体前叶功能减 退危象”。如得不到及时诊救,常常快速 危及生命。
腺垂体功能减退机制
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(1)垂体本身损害致前叶激素分泌减少; (2)下丘脑病变导致促垂体前叶释放激素 分泌障碍;(3)下丘脑-垂体之间的分泌途 径故障,继发垂体功能减退。
垂体危象的治疗原则
3.维持水、电介质紊乱和酸碱失衡:多数患者存 在水电介质紊乱,尤其有低钠、水中毒者,应给 予及时处理。及时纠正容量不足等因素。 4.诱因治疗:休克者应及时选择血管活性药物治 疗;对感染者应清除病灶清除和积极有效的抗感 染治疗;低体温者应予保暖;有精神障碍者必要 时给予抗精神药物或镇静治疗。慎用或禁用可能 诱导危象的镇静、镇痛麻醉类药物等。 5.原发垂体疾病治疗:包括内科药物缓解和外科 手术干预治疗,如水肿者给予降颅压治疗;出血 患者给予止血药物;遇严重颅压增高、视力减退、 昏迷、病情进行性恶化者,应手术干预减压和原 发病的外科手术治疗等。
诱发因素
外伤、放疗、炎症、药物(如溴隐亭、氯 丙嗪、抗凝剂、酗酒等),其中药物诱发 垂体卒中的机理尚不清楚。一些可致颅内 压或血管内压力瞬间升高的事件、行为或 治疗,如咳嗽、打喷嚏、情绪波动、潜水、 血管造影、正压通气等均可引起短暂的垂 体血流不足或高压从而诱发卒中的可能。 某些垂体功能试验(如TRH试验、GnRH试 验、胰岛素低血糖试验等)易引起垂体卒 中,可能与试验过程中出现的血压升高有 关。
垂体危象的临床特点
低温昏迷型:该类患者在冬季多感到神智 模糊,当暴露在寒冷中,可诱发昏迷,伴 有较低体温难以测出。
垂体危象的临床特点
垂体切除后昏迷型:易发生于垂体切除前 已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏 迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术 严重刺激,或局部损伤,或手术前后的电 解质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不 能恢复,可持续数天至数周不等。
2.危象前临床表现 一些患者表现极度乏力、精神萎靡,淡 漠、嗜睡、缄默懒言。收缩压偏低,脉压 变小。厌食,恶心、频繁呕吐等,持续的 时间课长短不一。
垂体危象的临床特点
低血糖昏迷型:为最多发生的类型。多因 进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或 因高糖饮食及注射大量葡萄糖后,引起内 源性分泌导致低血糖而发病。以低血糖为 主要临床症状,严重者烦躁不安、昏厥、 昏迷,甚至癫痫样发作及低血压。该类患 者由于氢化可的松不足,肝糖原储备少, 胰岛素敏感性增加,加上甲状腺功能不足, 极易出现低血糖。