浆细胞病
血液科关于浆细胞疾病诊治的工作总结
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浆细胞疾病分类
浆细胞疾病分类浆细胞疾病是一类罕见但却非常严重的免疫系统疾病。
浆细胞是一种免疫系统的组成部分，它们产生抗体以帮助身体抵御感染和疾病。
然而，当浆细胞异常增生或功能异常时，就会导致不同类型的浆细胞疾病。
本文将按类别介绍浆细胞疾病，帮助读者了解这些疾病并寻找最佳治疗方案。
第一类：浆细胞增生性疾病浆细胞增生性疾病是一类恶性疾病，其中浆细胞过度产生，导致破坏性骨病、肾损害和贫血等症状。
多发性骨髓瘤是其中最常见的类型，它影响骨髓，导致恶性浆细胞的产生和骨质破坏。
另一种类型是Waldenstrom的巨球蛋白血症，这种疾病导致体内过度产生一种名为IgM的免疫球蛋白。
最后一种浆细胞增生性疾病是重链病，它也是免疫球蛋白的异常增生，但不同于Waldenstrom的巨球蛋白血症，它只涉及IgG、IgA、IgD或IgE免疫球蛋白的重链。
治疗：治疗浆细胞增生性疾病多种多样，包括化疗、放射治疗和免疫调节治疗。
骨髓移植可能是最适合多发性骨髓瘤患者的治疗方案。
第二类：免疫球蛋白沉积病免疫球蛋白沉积病是一种罕见疾病，免疫球蛋白（免疫系统产生的抗体）在身体内过度沉积，导致身体各个器官损害。
一个常见的例子是AL淀粉样变，其中免疫球蛋白AL类型过度沉积在组织中，损害器官的功能。
治疗：治疗免疫球蛋白沉积病的主要是化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例，骨髓移植可能是一种有效治疗方法。
第三类：单克隆免疫球蛋白病单克隆免疫球蛋白病是一类疾病，其中浆细胞产生异常的单克隆免疫球蛋白，这些免疫球蛋白与正常免疫球蛋白的产生不同。
单克隆免疫球蛋白病包括多少IgM单克隆免疫球蛋白病、轻链颗粒病和姗姗木疹。
治疗：治疗单克隆免疫球蛋白病的治疗方案包括化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例，骨髓移植也是一种有效的治疗方法。
总结来说，浆细胞疾病是一组罕见但却极其严重的疾病。
按类进行分类，浆细胞增生性疾病、免疫球蛋白沉积病和单克隆免疫球蛋白病是其中最常见的三种。
虽然这些疾病没有治愈方法，但有效的治疗方案可以缓解症状并延长患者的生命。
浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）
浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）浆细胞病（即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症）是指单株（单克隆）浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。
浆细胞源于白细胞中的一种淋巴细胞，并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。
正常机体有数千种不同种类的浆细胞，主要分布于骨髓和淋巴结中。
每个浆细胞分裂增殖形成一个克隆，每个克隆由众多完全相同的细胞组成。
一个克隆的浆细胞只产生一种类型的抗体。
浆细胞病plasma cell dyscrasias浆细胞增生失调性疾病，表现为一系列病理和生化改变。
病因未明，可能与遗传、病毒感染有关。
浆细胞和免疫球蛋白(Ig) 在外周血液中，一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。
部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病。
浆细胞存在于淋巴结、脾、胸腺、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。
浆细胞来源于B细胞，经抗原的刺激，致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体（即免疫球蛋白）的浆细胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性，能与相应的抗原专一地结合，是生物体内普遍存在的一类蛋白质，统称丙种(γ)球蛋白。
1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。
Ig由淋巴细胞或浆细胞（浆细胞是高度分化的淋巴细胞）合成。
每个浆细胞只能合成一种特异的Ig，具有相同的免疫特异性，称为单细胞系或单克隆Ig。
正常血清中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。
浆细胞病的单克隆浆细胞过度增殖，并大量产生一种类型的类似抗体的分子物。
由于这些浆细胞和它们产生的抗体均是异常的，故不能帮助机体防御感染。
此外，正常抗体的产生通常减少，使机体更易招致感染。
数目不断增加的异常浆细胞能侵犯并损害各种组织和器官。
未定性单克隆丙种球蛋白增多症的浆细胞异常但非肿瘤性(恶性)。
浆细胞病及其实验诊断
浆细胞病及其实验诊断一、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。
其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。
贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。
红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。
白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。
白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。
外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。
血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。
早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。
骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。
当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。
正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。
瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
图多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞图Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。
如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄细胞（grape cell）或称mott细胞（桑椹状细胞）。
Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。
图Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。
医考蓝宝书：临床医师《内科学》第五章讲义资料（9）
新阳光教育执业医师网医考蓝宝书：临床医师《内科学》第五章讲义资料(9)第五章血液系统疾病§9浆细胞病浆细胞病(plasmacelldyscrasia)系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。
正常免疫球蛋白皆由多株(克隆)浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。
发生浆细胞病时，异常浆细胞株增殖，产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。
因此在极大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白(monoclonalprotein)。
M 蛋白有以下三种类型：①完整的免疫球蛋白分子，其轻链仅一具种抗原性，不是K链即为λ链;②游离的K或一链，即BenceJonesprotein，或称凝溶蛋白;③仅有重链的片段而无相应轻链。
本组疾病包括：①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病)，原发性巨球蛋白血症，重链病(γ、α及μ)、原发性淀粉样变性;②未定性(良性)单克隆免疫球蛋白。
后者除有M蛋白外并无临床表现。
病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
(其中骨髓瘤是重点掌握内容)。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiplemyeloma)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，尿内出现Bence～Jones蛋白(凝溶蛋白);最后导致贫血和肾功能损害。
(一)病因和发病机制C—myc基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物，可能与本病发生有关。
被激活的癌基因蛋白质产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。
目前认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段。
淋巴因子中特别新阳光教育执业医师网白介素6(ⅠL～6)是B细胞的出生和分化因子，而进行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL～6异常升高。
目前认为ⅠL～6等淋巴因子分泌的调节异常与骨髓瘤发病有关。
浆细胞病PPT课件
• MGUS
恶性浆细胞病
恶性浆细胞病
• 浆细胞单克隆增生 • 分泌单克隆Ig或其多肽亚单位
– 血清蛋白电泳：M蛋白峰，轻链型、IgD、IgE看 不到
– 轻链不平衡现象。
• 正常多克隆浆细胞、正常多克隆Ig受抑制
浆细胞克隆性增生为主
• 多发性骨髓瘤：CRAB， 冒烟、惰性
–M – BM：浆细胞>15%或骨髓瘤细胞 – 溶骨病变
• Castleman
IgM相关疾病
• 巨球蛋白血症 • 冷凝集综合征 • 冷球蛋白血症
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
Case 2
• M/52y • 低热、体重下降半年 • HGB↓、Cr（-）、骨质破坏（-） • IFE：IgM K型 45g/L • WM？
sFLC-serum free light chains
• 40% • 肾脏排泄和清除 • κ型sFLC 3.3~19.4mg/L • λ型sFLC 5.7~26.3mg/L • κ/λ 0.26~1.6 5
sFLC-serum free light chains
• 更高的灵敏度（NSMM or LCMM，sCR？） • 更短的半衰期 • 不受肾功能影响
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
• smoldering myeloma • NSMM/LCMM • Plasma cell leukemia
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
浆细胞病分类
随访策略制定和执行情况
随访计划
根据患者的具体情况，制定个性化的 随访计划，包括随访时间、随访项目 等。
随访内容
随访内容包括临床症状、体征、实验 室检查等，以及评估治疗效果和预后 情况。
随访方式
可通过门诊、电话、网络等多种方式 进行随访，确保患者得到及时有效的 管理。
随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并进行分 析，以便及时调整治疗方案和随访计 划。
预后评估
浆细胞病的预后因疾病类型、治疗反应和个体差异而异。一般来说，早期发现、 及时治疗以及良好的治疗反应有助于改善预后。同时，患者的年龄、身体状况、 并发症等因素也会影响预后。
02
常见浆细胞病类型
多发性骨髓瘤
起源与定义
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞 病，起源于骨髓中的浆细胞，属
于B淋巴细胞淋巴瘤的一种。
诊断方法
浆细胞病的诊断需要结合患者的临床表现、血液学检查、影 像学检查等多方面信息。血液学检查包括血常规、血清蛋白 电泳、免疫固定电泳等；影像学检查如X线、CT、MRI等可 用于评估病变范围和程度。
治疗原则及预后评估
治疗原则
浆细胞病的治疗原则包括化学治疗、免疫治疗、放射治疗、造血干细胞移植等。 具体治疗方案应根据患者具体情况和疾病类型制定。
患者心理支持和生活质量改善措施
心理支持
浆细胞病患者往往面临较大的心理压力 ，需要给予积极的心理支持和情绪疏导
。
社会支持
鼓励患者参加社交活动，与家人和朋 友保持联系，以获得更多的社会支持
和情感支持。
生活质量改善
通过合理的饮食、运动、休息等方式 ，改善患者的生活质量，提高患者的 免疫力和抗病能力。
专业机构支持
4.4.1浆细胞病血液学检验
12
血清及尿液蛋白 检测
13
血钙可升高，血清β2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶增高； 血肌酐、尿素氮多有异常，血沉明显加快，少数患者 血清粘滞度增高。
血清生化
14
瘤细胞CD45呈弱阳性或阴性，多数病例CD38、 CD79a和CD138、κ或λ轻链，CD56阳性，而CD19和 CD20阴性。
Thank You
29
血 01 象
实验室检查
多属正细胞正色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列； 白细胞数正常或减少；血小板正常或减少，甚至全血细 胞减少。
实验室检查 血 01
象
实验室检查
骨髓象
骨髓涂片时常见“干抽”。浆样淋巴细胞弥漫性增生， 形态介于淋巴和浆细胞之间，胞浆呈碱性，核仁1～2 个；在异常细胞之间散在分布嗜碱细胞为本症的特征。
红细胞呈缗钱状排列
骨髓象
增生活跃 或明显活 跃，瘤细 胞>10%。
实验室检查
实验室检查
骨髓象
典型的瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞外形不规则可有伪足。 核长圆形，偏位，染色质疏松，可有1～2个大而清楚的核 仁。胞浆丰富，呈灰蓝色或呈火焰状，常含有少量颗粒和 空泡。
浆系原1始2浆-原细胞浆、幼浆、浆细胞、浆
细胞
幼稚浆细胞
骨髓象
浆细胞
浆细胞（火焰细胞）
骨髓象
浆细胞（火焰细胞）
骨髓象
Mott细胞或葡萄细胞
骨髓象
Rusell bodies
骨髓象
约75%的患者可检测到M成分。依“M”成份，可把MM分成 以下几种类型：①IgG型；②IgA型；③IgD型；④IgM型；⑤ IgE型；⑥轻链型；⑦双克隆或多克隆免疫球蛋白型。
【概述】 多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤， 血或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M成分。 发病年龄大多在50~60岁之间，男女之比约为3:2。
浆细胞病治疗方法
浆细胞病治疗方法
浆细胞病是一种骨髓恶性肿瘤，目前尚无根治方法。
治疗浆细胞病的方法主要包括以下几个方面：
1. 化疗：常用的化疗药物包括柳氮磷酸镁（Melphalan）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）等，可以通过破坏浆细胞的DNA结构来抑制肿瘤的生长和扩散。
2. 免疫调节治疗：骨髓移植是目前治疗浆细胞病的最有效手段之一，通过重新构建患者的免疫系统来抑制恶性浆细胞的增长。
3. 靶向治疗：近年来，一些针对浆细胞病特异性分子的靶向药物逐渐应用于临床，如蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）和免疫调节剂（如贝伐单抗）等，可以针对肿瘤细胞的特定分子进行干预治疗。
4. 支持疗法：包括输血、输液、营养支持等，目的是改善患者的生活质量和缓解相关症状。
需要指出的是，浆细胞病是一种复杂的疾病，临床治疗方案会根据患者的具体情况和病情严重程度进行个体化制定。
同时，早期诊断和积极治疗也是提高患者生存率和生活质量的关键。
因此，对于浆细胞病患者来说，及时就医、全面评估和
合理的治疗方案是至关重要的。
浆细胞疾病诊断标准
浆细胞疾病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。
浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。
下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。
一、临床表现1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。
2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。
3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。
二、实验室检查1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。
2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。
3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。
三、影像学评估1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。
3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。
浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。
医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。
希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。
第二篇示例：浆细胞疾病是一组以浆细胞克隆增殖为基础的多种疾病，包括多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病和轻链沉积病等。
第二十章 浆细胞病
链或λ 链，即本-周蛋白(Bence-Jones protein)；③某
种重链的片段。
3
第一节 多发性骨髓瘤
（multiple myeloma ，MM）
概 述
多发性骨髓瘤 是骨髓内浆细胞单克隆异常
增生的恶性肿瘤。我国发病率约为1/10万，多发生
于50~70岁之间，男女之比约3︰ 1。
4
临床表现
1．骨骼损害：最常见而突出。腰背部最为多见，其次为 胸骨、肋骨及四肢骨。易发生病理性骨折。由于骨质破坏，可 产生高钙血症，X线检查可见骨骼有溶骨性损害或广泛性骨质 疏松。 2．高粘滞综合征：由于浆细胞的恶性增生，分泌大量异 常的单克隆Ig，或称副蛋白，使血液粘滞度增加，致微循环障 碍，出现头痛、头晕、视力障碍、意识丧失等症状。 3．肾脏损害：常见而重要的症状。由于异常Ig重链和轻 链合成失去平衡，过多的轻链（凝溶蛋白）从肾脏滤过，造成 肾小管损害，加上高钙血症等因素对肾脏的损害，因此出现腰 痛、下肢浮肿、蛋白尿、血尿、管型尿等表现，可造成肾功能 不全，常是该病死亡的重要原因之一。 4．造血功能障碍的表现：①贫血。常为中度。②感染。 常见皮肤、呼吸道或消化道的感染，严重者可出现败血症。是 本病死亡的重要原因之一。③出血。 5
2．巨球蛋白血症所致的症状：因血液粘滞性过
高，高粘滞综合征的症状比多发性骨髓瘤更常见而明显； 遇冷时因部分巨球蛋白沉淀可产生雷诺现象（肢端间隙性 发白与紫绀）；因巨球蛋白干扰凝血因子和血小板功能， 引起出血倾向。
15
实验室诊断
1．血象：正细胞性贫血，中性粒细胞和血小板减少，
淋巴和单核细胞可增多。可出现少量（一般小于 5% ）淋巴样 浆细胞（不典型幼稚浆细胞），颇似淋巴细胞，核染色质紧密 ，含1~2个核仁，胞质少，嗜碱性，在细胞一侧稍多。血片中 可见红细胞呈缗钱状形成。血沉增快，血液粘度增高。 2．骨髓象：骨髓穿剌可呈干抽，主要特征为淋巴样 浆细胞的增生，占10%~90%。可见数量不等的呈裸核的小淋 巴细胞及浆细胞，还有嗜碱性粒细胞和组织嗜碱性细胞散布于 异常细胞之间。
浆细胞病应该怎么办？
浆细胞病应该怎么办？
一、概述
指单株浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病，这种疾病治疗起来相对的麻烦，目前为止也是没有什么比较好的办法可以把这种疾病治疗好，很多人对这种疾病都不是特别的了解，对他的缓解方法治疗都不知道，甚至患上了这种病以后就束手无策了，因此这种病只是因为细胞大量繁殖而导致的一种疾病，接下来某同事给大家介绍一下患上了这种疾病要怎么办。
二、步骤/方法：
1、首先是化疗疗法，化疗方法的作用是用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞，减少异常免疫球蛋白的生产，从而达到抑制病情的作用，但是却难以达到根治的作用，至今都没有一种方法可以治愈。
2、其次是放射疗法，如果细胞的扩散已经开始进入骨髓了，部放射治疗能减轻疼痛，缓解症状，让细胞不在扩散，这是一种解一时之际的方法，使有关症状于短期内减轻或消失，也是很不错的。
3、最后是维持经常性体力活动与液体的适当摄入量，这种治疗方法不但可以防止细胞的扩散进入骨髓，同时对病情的发展也是非常的有利，是现在治疗疾病最有效的方法之一，很多患者都在使用的方法。
三、注意事项：
目前来说这种病的确是没有可以根治的方法，只是可以采用一些
方法来缓解病情，但是患者千万不可以放弃治疗，到一定的时候是会有方法来根治的。
浆细胞疾病-精品医学课件
根据医生的建议，使用药物治疗和调整药物剂量，以达到最佳的治疗效果。同时要关注药物的不良反应和相互作用。
日常护理
疼痛管理
运动和康复
药物治疗
营养支持
谢谢您的观看
THANKS
诊断标准
浆细胞疾病与其他疾病之间的鉴别诊断非常重要。特别是淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病之间的鉴别诊断，有助于制定合适的治疗方案。
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
浆细胞疾病的治疗与预后
03
疼痛管理
血红蛋白和血小板输注
抗生素治疗
支持治疗
通过使用化学药物如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、糖皮质激素等，诱导患者达到缓解状态。
分类
浆细胞疾病的定义与分类
浆细胞异常增生
正常状态下，浆细胞在骨髓中负责产生抗体和免疫球蛋白，当发生浆细胞疾病时，浆细胞会异常增生，影响骨髓的正常造血功能。
免疫功能失调
浆细胞是免疫系统中重要的一环，浆细胞疾病的出现往往伴随着免疫功能失调，导致机体对某些病原体的抵抗力下降。
浆细胞疾病的病理生理
浆细胞疾病的临床表现
由于骨髓的正常造血功能受到抑制，患者可能出现贫血的症状，表现为面色苍白、乏力等。
贫血
骨痛与骨折
肾功能损害
淋巴结肿大
多发性骨髓瘤等疾病常伴有骨痛和骨折的症状，表现为骨关节疼痛、骨折等。
某些浆细胞疾病如多发性骨髓瘤可导致肾功能损害，表现为肾衰竭、蛋白尿等。
淋巴瘤等疾病常出现淋巴结肿大的症状，表现为颈部、腋下等部位的淋巴结肿大。Βιβλιοθήκη 浆细胞疾病的诊断与鉴别诊断
02
实验室检查
血常规检查可提示白细胞、红细胞和血小板数量的变化。
浆细胞病_精品文档
(2)抗人球蛋白试验：部分患者可呈 阳性。
(3)冷凝集素试验：部分患者可呈阳 性。
【二】诊断和鉴别诊断
根据上述临床表现和实验室特征可作 出诊断。发病年龄大、血清中单克隆 IgM大于30g/L,骨髓中淋巴样浆细胞 增生、无明显骨痛和溶骨性损害是诊 断本病的必要依据。
③无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏 松。
④40岁以上，有骨痛、贫血、血沉增快、高 钙血症等表现。
鉴别诊断
1.原因不明的单克隆丙球蛋白病（MGUS） 过 去称 良性单克隆丙球蛋白病（BMG）。主要特点 有
血清中M蛋白小于30g/L 骨髓中浆细胞小于10％。 无贫血、肾功能不全及高钙血症。 无溶骨性损害 骨髓浆细胞标记指数（PCLI）小于0.1％ β2微球蛋白水平正常 尿轻链蛋白小于0.5g/24h
(2)尿液检验：
有较大诊断价值的Bence－Jones（本一周） 蛋白，亦称凝溶蛋白。
【二】诊断和鉴别诊断
多发性骨髓瘤的主要诊断依据为：
①骨、髓中浆细胞增多＞15％，若为典型的 骨髓瘤细胞，5%～15%也可考虑此病，或骨 髓活检有骨髓瘤的证据
②血清有大量:M蛋白或尿本周蛋白为> 1g/24h
浆细胞病
浆细胞病（plasma cell dyscrasia）是指浆 细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴过度增殖 所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量 的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段 为其特征的一组疾病。
浆细胞病在临床上可分为两类：一类为具 有明显临床症状和病理特征的恶性浆细胞 病。
另一类为无明显临床症状的良性浆细胞病， 其中病因不明者，称为原发性良性单克隆 免疫球蛋白血症。
2.其他能产生M蛋白的恶性病 原发性巨球蛋白血症 重链病 慢性淋巴细胞白血病 恶性淋巴瘤，B细胞型 原发性淀粉样变 血管免疫母细胞淋巴结病
浆细胞疾病分类
浆细胞疾病分类
浆细胞疾病是一组由异常增殖的浆细胞引起的疾病，包括多发性骨髓瘤、Waldenstrom病、免疫球蛋白沉积病等多种类型。
根据浆细胞瘤细胞类型、分泌物类型、免疫球蛋白类型等不同特征，可将浆细胞疾病分为多种不同的类型，包括：
1. 多发性骨髓瘤：是最常见的浆细胞疾病，由克隆性浆细胞在骨髓中异常增殖引起。
典型的症状包括骨痛、骨骼破坏、贫血、高钙血症等。
2. Waldenstrom病：是一种罕见的B细胞淋巴瘤，由克隆性浆细胞分泌免疫球蛋白M引起。
典型的症状包括贫血、淋巴结肿大、脾肿大等。
3. 免疫球蛋白沉积病：包括AL型、AH型、AA型等不同类型，是由克隆性浆细胞分泌异常的免疫球蛋白引起的疾病。
不同类型的沉积病对应不同的病因和临床表现。
4. 转化性浆细胞瘤：是指由多发性骨髓瘤或其他浆细胞疾病转化而来的B细胞淋巴瘤。
5. 非典型浆细胞瘤：是一种罕见的浆细胞疾病，病因和临床表现不太清楚，通常表现为贫血、乏力等非特异性症状。
以上是常见的浆细胞疾病分类，随着对浆细胞疾病认识的不断深入，未来可能还会发现新的浆细胞疾病类型。
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浆细胞疾病免疫表型分析(朱明清)
浆细胞疾病免疫表型分析苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室朱明清浆细胞疾病分类•多发性骨髓瘤（MM)•其它疾病•Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)•冒烟型骨髓瘤 (SMM)•孤立性浆细胞瘤»骨»髓外•原发巨球蛋白血症•原发淀粉样变性(AL)•重链病•POEMS 综合征/ 骨硬化性骨髓瘤 • I 和 II 型冷球蛋白血症 •轻链沉积病多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM ）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤,是B细胞起源的，骨髓克隆性浆细胞恶性增殖和异常积累，并伴大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积为特征的一种衰竭性、不可治愈的恶性疾病。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。
临床表现复杂多样，无特异性，误诊率高达84%-85%。
多发性骨髓瘤发病概况临床表现•骨髓中异常浆细胞：骨质破坏（骨痛，骨折，高钙血症） 贫血（头晕乏力） 产生大量的异常蛋白正常免疫球蛋白产生减少•异常蛋白质：血液粘滞度增高（头晕，手足麻木）蛋白尿肾功能不全淀粉样变•正常免疫球蛋白减少：反复感染•高钙血症：乏力，恶心，呕吐，神智异常，影响肾功能•淀粉样变：可以影响全身各个器官，主要为肾脏，心脏以及消化道等球蛋白异常：增高或减低 蛋白尿 单克隆免疫球蛋白多发性骨髓瘤的诊断步骤单克隆免疫球蛋白的鉴定血清蛋白电泳血清和尿免疫固定电泳24小时尿轻链定量血清游离轻链定量及比例骨髓穿刺和活检组织活检免疫表型、证实克隆性浆细胞IgH/L 基因重排骨髓瘤相关器官损害评估血常规生化检查：血清肌肝和血钙骨骼检查浆细胞单克隆属性骨髓瘤相关器官损害蛋白水平细胞及基因水平多发性骨髓瘤的诊断步骤特殊检查•腹壁脂肪或直肠粘膜活检•孤立性溶骨病灶活检•血粘度测定•免疫固定电泳（针对IgD 或IgE ）•寡分泌型患者的MRI 、PET 检查检查优点局限骨髓穿刺涂片简便瘤细胞不均一性骨髓活检反映侵犯程度疼痛SPE/UPE 简便敏感性: 0.2-0.6 g/L IFE 敏感性: 0.12–0.25g/L 非定量sFLC 敏感性：10mg/L 费用较IFE 贵骨髓免疫组化识别克隆性浆细胞/形态学实验室要求高骨髓FCM 识别克隆性浆细胞实验室要求高MRI, PET检测全身状况及不分泌肿瘤价格贵MM各种检查方法的比较2014 IMWG （国际骨髓瘤工作组）更新的骨髓瘤诊断标准MGUS▪M 蛋白 < 3 g/dL▪骨髓瘤克隆性浆细胞 < 10%▪无骨髓瘤确定性事件冒烟型骨髓瘤▪M 蛋白 ≥ 3 g/dL (血清) or ≥ 500 mg/24 hrs (尿)▪骨髓中克隆性浆细胞≥ 10% to 60%▪无骨髓瘤确定性事件多发性骨髓瘤▪浆细胞增生性疾病▪AND 1个或多个骨髓瘤确定性事件▪≥ 1 CRAB* 症状▪骨髓克隆性浆细胞 ≥ 60%▪血清游离轻链 ≥ 100▪ > 1 MRI 局限性损害*C: 血清钙升高 (> 11 mg/dL or 大于正常值上限1 mg/dL)R: 肾功能不全 (肌酐清除率< 40 mL/min or 血清肌酐> 2 mg/dL)A: 贫血 (Hb < 10 g/dL or 2 g/dL < 正常值)B: 骨病 (≥ 1 溶骨性损害，X 光片, CT, or PET-CT)Lancet Oncol 2014; 15: e538–48MM的实验室诊断骨髓象检查对诊断本病具有决定性意义。
浆细胞病、副蛋白血症与肾疾病相关性
浆细胞病分类
────────────────────────── 肿瘤性 浆细胞瘤：孤立性浆细胞瘤，髓外浆细胞瘤 轻链沉积病：浆细胞骨髓瘤或多发性骨髓瘤（骨髓瘤 肾小球硬化症、骨髓瘤肾病或管型肾病） 骨髓瘤导致肾内浆细胞浸润 轻链沉积导致的AL型淀粉样变性病 重链沉积病 轻链－重链沉积病 原发性巨球蛋白血症 纤维样肾小球病 非肿瘤性 意义未明单克隆球蛋白病 冷球蛋白血症 系统性Castleman病 反应性浆细胞增多症
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重链病（HCD）和重链沉积病（HCDD） 是一组罕见的B淋巴和浆细胞增生性疾病。
肿瘤细胞分泌单克隆的有缺陷的重链 蛋白。根据这些重链蛋白不同结构，分 为αHCD、γHCD、μHCD、δHCD和 εHCD五种。以αHCD常见。
αHCD主要分肠型和呼吸型。主要病变 为淋巴结、肝、脾、胃肠道、呼吸道的 肿瘤细胞浸润，HC沉积。
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多发性骨髓瘤或浆细胞骨髓瘤是B细胞 来源的、克隆性增生的、播散性的恶性 浆细胞瘤。
恶性细胞的增生、聚集可导致贫血、 出血、骨破坏、高钙血症等。
恶性浆细胞产生和分泌单克隆球蛋白 和异常的重链、轻链导致免疫功能低下、 高粘滞综合征等。
通过轻链、重链蛋白、淀粉样蛋白沉 积、恶性细胞浸润等，导致肾损伤。
浆细胞病、副蛋白血症与肾疾病
Plasma Cell Dyscrasia and Paraproteinemia associated Nephropathy
浆细胞病特指浆细胞增生失调所引起的一组
疾病，包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重 链病、AL型淀粉样变性病、良性单克隆γ球蛋 白血症等。
异常的浆细胞可以产生单克隆免疫球蛋白 （monoclonal immunoglobulin）或M蛋白， 又称副蛋白，患者血和尿内出现与正常浆细胞 产生的多克ia）
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三、骨质破坏的治疗 二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用
四、造血干细胞移植
五、蛋白酶体抑制剂硼替佐米的作用机理
1
26S蛋白酶体是一个大的蛋白复合体， 降解泛素标记的蛋白。
2
硼替佐米可逆性抑制26S 蛋白酶体的 糜蛋白酶样活性。
3
4
抑制26S蛋白酶体的活性，阻止 泛素标记蛋白的降解，影响多 种细胞内信号级联反应。
治疗
一、化学治疗 抗骨髓瘤化学治疗的疗效标准，以Ｍ蛋白减 少７５％以上或尿中本周蛋白排出量减少90％ 以上（24小时尿本周蛋白排出量小于0.2ｇ）， 即认为治疗显著有效 初治疗病理可先选用ＭＰ方案。如果ＭＰ方 案无效或缓解后又复发者，应作为难治性病例， 可使用ＶＡＤ或Ｍ２方案
二、沙利度胺（反应停） 有抑制新生血管生长的作用，近年用来 治疗多发性骨髓瘤取得了一定疗效
3、血清免疫球蛋白定量测定 显示骨 髓瘤患者单克隆免疫球蛋白增多的同时， 正常免疫球蛋白减少
（二）血钙、磷测定 因骨质广泛破坏，出现高钙血症。晚 期肾功能减退，血磷也增高。 （三）血清β ２微球蛋白及血清乳酸脱氢 酶活力 两者均高于正常。β ２微球蛋白是由浆 细胞分泌的，与全身骨髓瘤细胞总数有 显著相关性
1. Richardson et al. N Engl J Med. 2003;348:2609-2617. 2. Richardson et al. EHA 2004.
NE = not estimable
中位总生存: 17.0个月 (434, 643 d) 毒性可控制
硼替佐米治疗多少疗程？
（四）白细胞介素６ 血清ＩＬ-6和血 清可溶性ＩＬ-6受体（ｓＩＬ-6Ｒ）反映 疾病的严重程度 （五）尿和肾功能检查 90％以上的患者有蛋白尿。血清尿素 氮和肌酐可增高。约半数患者尿中出现 本周蛋白
四、Ｘ线检查 可有三种Ｘ线表现： 1、早期为骨质疏松 2、典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样 的多个大小不等的溶骨性损害 3、病理性骨折
五、99ｍ锝-亚甲基二膦酸盐（ 99ｍTc-MDP） ｒ骨显像 可较Ｘ线提前3-6月发现骨病变
诊断与鉴别诊断
诊断多发性骨髓瘤的依据为： 1、骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常 2、血清总有大量的Ｍ蛋白（IgG>35g/L, IgA>20g/L, IgM>15g/L, IgD>2g/L, IgE>2g/L）或本周蛋白>1ｇ/２４ｈ 3、溶骨性病变或广泛骨质疏松。
POEMS 综合征 ：多发性神经病变（P ）、 器官肿大（O ）、内分泌病（E ）、单 株免疫球蛋白血症（M ）和皮肤改变 （S ）
二、血浆蛋白异常引起的临床表滞综合征 （三）出血倾向 （四）淀粉样变性和雷诺现象
三、肾功能损害
临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾 衰竭，为仅次于感染的致死原因。
三、血液生化检查 （一）单克隆免疫球蛋白血症的检查 1、蛋白电泳 75％的患者血清或尿液 在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带， 扫描呈现基底较窄单峰突起的Ｍ蛋白
血清蛋白电泳（SPEP）
左：正常血清电泳结果；右：多发性骨髓瘤—其中的高峰是副蛋白峰
2、免疫电泳 可确定Ｍ蛋白的性质并 对骨髓瘤进行分型
4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症
5、骨转移癌
分期标准
Ⅰ期 符合下列4项 （1）血红蛋白>100g/L （2）血清钙正常 （3）X射线检查无异常发现 （4）M蛋白水平 IgG<50g/L IgA<30g/L 轻链型尿中轻链<4g/24h尿 Ⅱ期 既不符合Ⅰ期 又不达Ⅲ期者
分期标准
Ⅲ期 符合下述一项或一项以上者 （1）血红蛋白<85g/L （2）高钙血症 （3）进展性溶骨病变 （4）M蛋白水平 IgG>70g/L IgA>50g/L 轻链型尿中轻链>12g/24h尿
鉴别诊断 1、反映性浆细胞增多症：可由慢性炎症、 伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移 癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无 形态异常
2、巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆 细胞大量克隆性增生所致，Ｍ蛋白为IgM， 无骨质破坏
3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除 有Ｍ蛋白外并无临床表现，即无骨骼病 变，骨髓中浆细胞增多也不明显
最多8个疗程
完全缓解患者，确认完全缓解后继续2个疗程 至少2疗程后出现疾病进展（PD）或最初4个疗程中疾病稳定 （SD），允许加用地塞米松 治疗获益的患者可以进入延伸研究
第 4天 万珂TM 1.3 mg/m2 第 8天 万珂TM 1.3 mg/m2 第11天 万珂TM 1.3 mg/m2
第 1天 万珂TM 1.3 mg/m2
在 研究中，确定完全缓解的患者在确定缓解后
再接受2疗程硼替佐米治疗
SUMMIT研究中，治疗有效未达完全缓解的患者 共接受8疗程硼替佐米治疗
在正在进行的试验中，部分患者在接受了8疗程 以上硼替佐米治疗后疗效维持或改善
预后
ＭＰ方案治疗可控制骨髓瘤的生长，使病程 从6-12个月延长到3年左右。 蛋白酶体的抑制剂对复发和难治多发性骨 髓瘤有效，延长生存期，改善生活质量。
多发性骨髓瘤
定义：多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨 髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性 骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿 内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功 能损害。
病因和发病机制
病因尚不明确。目前认为骨髓瘤细胞起 源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。
实验室和其他检查
一、血象 贫血可为首见征象，多数正常细胞性 贫血。血片中红细胞排列成钱串状，血 沉显著增快。晚期有全血细胞减少，并 可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超 过2.0×109/Ｌ 者称为浆细胞白血病。
二、骨髓 主要为浆细胞系异常增生（至少占有 核细胞数的15％），并伴有质的改变。 骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现。
SmPC, Janssen-Cilag 2004; Adams Drug Discov Today 2003;8:307–15
非临床研究显示硼替佐米对多种肿瘤细 胞具有细胞毒作用。
治疗方案
硼替佐米1.3 mg/m2 静脉推注3－5秒钟
21天一疗程
第1、4、8、11天给药, 随后休息10天 (第12-21天)
多发性骨髓瘤的临床表现
单克隆蛋白
淀粉样变性 高粘血症 肾功能衰竭 细胞因子释放 骨质破坏 骨髓浸润 贫血 无功能性免疫球 蛋白免疫缺陷 感染
高钙血症
骨痛
神经系统症状
一、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的
浸润与破坏所引起的临床表现
（一）骨骼破坏：骨痛常为早期的主要症状， 自发性骨折，少数病例仅有单个骨骼损害，称 为孤立性骨髓瘤。 （二）髓外侵润： 1 ．淋巴结及肾等受累器官 肿大：临床发现肝大者约占40 % ，半数有脾 大。 2 ．神经浸润：3 . 孤立性病变仅见于软 组织者，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓 瘤。 4 ．多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血 病
浆细胞病
血液内科 薄兰君
定义：指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋 巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血 清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白 或轻链或重链片段为其特征。
本组疾病包括：（1）骨髓瘤（孤立性、 多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血 病）；（2）原发性巨球蛋白血症；（3） 重链病（γ 、α 及μ ）；（4）原发性淀 粉样变性；（5）反应性单株免疫球蛋白 增多症，可继发于慢性炎症，自体免疫 性疾病和肿瘤；（6）意义未明的单克隆 免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无 临床表现。病情可能是良性的，也有个 别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
10天 期
休息
重复疗程
结论
万珂对复发和难治多发性骨髓瘤有效
总有效率
New England Journal of Medicine, 193 可评估的病人
10% CR and near CR 35% CR+PR+MR 59% 疾病稳定或更好
中位缓解期: 12.7 个月 (8.2, NE)2