神经病学-多发性硬化PPT教学课件

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* 核间性眼肌麻痹—累及内侧纵束
特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不 全，对侧眼球外展伴有粗大眼震 。
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一个半综合征
病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑 桥旁正中网状结构（pprf）或副外展神经 核（同向运动皮质下中枢）受损，造成 向病灶侧的凝视麻痹；因病变同时累及 已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵 束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼 球可以外展。
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（1）肢体瘫痪
最多见，开始为下肢无力、沉重感，变 为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫。
不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见 的表现。
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（2）视力障碍
约占半数，多从一侧开始，隔一段时间 又侵犯另一侧，亦可短时间内两侧受累。
视力障碍多发病较急，但有缓解复发的 特点。
早期眼底无改变，后期可见视神精萎缩， 可有双颞侧或同向性偏盲。
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（3）眼球震颤和眼肌麻痹
约半数病例可发生眼球震颤，水平眼震 多见，也可见水平加旋转等，病变可位 于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤 维。
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复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧 纵束，导致核间性眼肌麻痹和一个半综 合征。
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（5）大多数MS患者csf-IgG指数和24小时 合成率增高，检出寡克隆IgG区带，多种 神经髓鞘素抗体，提示体液免疫机制的 参与。
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2 遗传因素
MS遗传易感性可能是多基因产物相互 作用的结果，遗传素质在MS发病中起 重要作用。
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3 环境因素
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大体标本：脑和脊髓冠状切面可见较多 分散的脱髓鞘病灶，呈粉灰色、大小不 一，形态各异，直径约1~20mm，最大可 达整个脑叶白质，以半卵圆中心、内囊、 脑室周围，尤其侧脑室前角最多.
我国急性脱髓鞘病灶多为软化坏死灶， 呈海绵状形成空洞，与欧美典型硬化斑 不同。
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4 MS的体征多于症状。有的患者主诉一 侧下肢无力、共济失调或麻木感，临床 检查可能证明有双侧锥体束征或病理征。
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常见临床症状体征： （1）肢体瘫痪 （2）视力障碍 （3）眼球震颤和眼肌麻痹 （4）其他脑神经受累 （5）共济失调 （6）感觉障碍 （7）发作性症状 （8）其他症状
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2 15岁以后从MS高发病区移民至低发病 区
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的人群发病率仍高，15岁以前移居
者则发病率降低。
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提示15岁以前与某种外界环境因素
接触可能在MS发病中起重要作用。
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3 遗传因素在人类MS易感性方面起作用。 爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非 洲的班图人、吉普赛人根本不患MS。
• 缓解期最长可达20年，复发次数可达10 余次或数十次，通常每复发一次均会残 留部分症状和体征，逐渐积累而使病情 加重。
• 少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓 解而逐渐加重。
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3 首发症状多为一个肢体或多个肢体无 力或麻木，或二者兼有；单眼或双眼视 力减退或失明，复视，痉挛性或共济失 调性下肢轻瘫，Lhermitte征。
多发性硬化
Multiple sclerosis（M S）
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定义
中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘 病变为主要特征的疾病—自身免疫性疾 病，可能是遗传易感个体与环境因素作 用而发生的自身免疫过程。发病率较高， 呈慢性病程，倾向于年轻人罹患，而成 为最重要的神经系统疾病之一。
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病因学及发病机制
1 病毒感染与自身免疫反应 2 遗传wenku.baidu.com素 3 环境因素
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金金武武: :
（1）MS的确切病因及发病机制迄今不明。
推测可能是病毒感染，但尚未从 MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60 年代—麻疹病毒；80年代—人类嗜T淋巴 细胞病毒I型（HTLV－I）。
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MS发病率与高纬度寒冷地区有关。
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流行病学
1 MS患病率随所处的纬度增加，亦即离 赤道愈远，MS发病率愈高。
赤道地区MS发病率〈1/10
高纬地区MS发病率 〉40/10万（美国北 部、加拿大、冰岛、英国、北欧、南新 西兰等）
亚洲和非洲地区发病率较低〈5/10万
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镜下所见：
早期新鲜病灶—只有脱髓鞘而缺乏炎性 细胞反应，病灶外观染色较淡，边界不 清楚，称为影斑（shadow plaque）
病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代 之以神经胶质形成的硬化斑 。
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临床表现
MS病变在空间上的多发性（CNS多个散在病 灶），时间上的多发性（病程中的缓解复发）， 构成了MS临床经过及其症状和体征的主要特 点。
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1 神经症状之前的数周或数月，多有疲 劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛
诱因：感冒、发热、感染、外伤、手 术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧 张、药物过敏、和寒冷等。
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2 我国MS多为急性或亚急性起病，病程 中复发—缓解是主要特点，复发也多为 急性或亚急性。
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4 MS与第6对染色体的组织相容性抗原 HLA-DR位点相关，我国并非少见，但属 低发区，与日本相似。
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病理
以白质受累为主，髓鞘病变可累及 大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑， 病灶位于脑室周围是特征性病理表现， 在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体 和前角。
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（2）目前认为MS可能是CNS的病毒感染 后引起的自身免疫疾病，分子模拟学说。
MS患者感染的病毒
CNS髓鞘素蛋白和少突胶质细胞， 可能存在共同抗原，aa序列相同或非常 相近。
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（3）经典实验—用大鼠所做实验性自身免 疫性脑脊髓炎。
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（4）MS患者csf中单个核细胞增多（csf— MNC），90%为T细胞，细胞因子具有强 有力的免疫效应和免疫调节作用。