胸腺瘤ppt课件

颈肌受累
转颈、抬头困难
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临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
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MG的分型（OSSERMAN标准）
Ⅰ型（眼肌型）： Ⅱ型（全身型）：
Ⅱa型（轻度全身型）： Ⅱb型（中度全身型）： Ⅲ型（重度激进型） Ⅳ型（迟发重症型） Ⅴ型(肌萎缩型)
Shamji et al，J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:43–47
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治疗原则
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治疗原则
1. 手术是首选治疗 2. 对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术后放疗 3. I 期病变，不常规加术后放疗 4. 晚期病变，放疗加化疗
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胸腺瘤合并重症肌无力
❖ 15%胸腺瘤同时合并MG； ❖ MG中50%以上伴有胸腺瘤或胸腺增生； ❖ 手术行之有效； ❖ 少数病人术后MG加重，可出现危象；
单纯眼外肌受累 一组以上肌群受累(四肢明显) 一般无咀嚼、吞咽、构音困难。 一般有咀嚼、吞咽、构音困难。 起病6月内出现呼吸肌麻痹 起病6月以后出现呼吸肌麻痹 起病6月内出现肌肉萎缩
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诊断
1. 疲劳试验（Jolly试验）: 重复活动后，受累肌肉肌无力
明显加重(+)
2. AChR-Ab滴度测定: （>0.5nmol/L）敏感性88%, 特异性
副作用：骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞<3109/L停用 25
组织、分叶、胸水或胸膜结节。
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影像学特点
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影像学特点
胸腺瘤
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影像学特点 侵袭性胸腺瘤
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WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999）
A型 AB型 B1型
B2型 B3型
C型
梭形细胞，髓质性 混合 富于淋巴细胞;淋巴细胞性; 皮质优势性;器官样 皮质性
上皮性;非典型性;鳞样; 高分化胸腺瘤 胸腺癌
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胸腺瘤的Masaoka分期 (1981)
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重症肌无力（MG）
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性
神经肌肉接头
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重症肌无力（MG）
临床特征
化治 疗； Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内
障, 骨质疏松, 戒断综合征等
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药物治疗
2. 皮质类固醇
①中剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转（约1-3 月），逐渐减至维持量(隔日 5~15mg/d)，维持量约2-5年。
维持量时，隔日用 药副作用明显减轻。
➢ 部分或全身骨骼肌易于疲劳 ➢ 活动后加重，休息后减轻 ➢ 晨轻暮重
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临床表现 首发症状 眼外肌无力
上睑下垂 斜视&复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
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临床表现
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
局部症状 50％－60％无症状 胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、horner 综合症 声音嘶哑、肢体偏瘫麻木 胸腔积液、心包积液
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诊断
影像学特点
1. 前上纵隔，多在4～5胸椎水平。 2. 呈一侧生长，边界较清。 3. 瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 4. 半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 5. 恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官
反复发生危象& 中剂量泼尼松不缓解
②大剂量激素冲击序贯疗法: 甲强龙（1000mg,3d） 地塞 米松（20-10mg,14d） 强的松 （60-80mg, qd)
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药物治疗
3.免疫抑制剂—病因治疗
①硫唑嘌呤(azathioprine)：2~3mg/(kg.d) ②骁悉(mycophenolate mofetil)：1g, p.o, 2次/d, 通常迟至数月起效 适应征： 1. 胸腺切除术后，抗胆碱酯酶药改善不明显 2.皮质类固醇依赖，疗效不持续患者 3.伴肺结核 、 溃疡病和糖尿病的MG患者
99%
3. 抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明(neostigmine)试验: 1~2mg肌注, 20min 肌力改善约 持续2h, (+) ②腾喜龙(tensilon)试验: 10mg+注射用水稀释至1ml, 先 2mg i.v, 如可耐受;30s内再 8mg i.v，30s内肌力改善, 持续约5min为 (+)
I期 II期
III期
IVa期 IV b期
大体和镜下均无包膜受累。 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸
膜，镜下累及包膜。 大体见累及邻近器官（心包，大血
管和肺）。 累及胸膜和心脏。 淋巴或血行转移。
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不同期别胸腺瘤生存情况
期别 I II III IV
5年生存率 96%-100%
86%–95% 56%–69% 11%–50%
胸腺瘤合并重症肌无力 诊断及相关治疗
北京肿瘤医院危重症医学科
杨勇
胸腺瘤概述
❖ 最常见的纵膈肿瘤（20%） ❖ 发病高峰年龄40-50岁 ❖ 潜在侵袭性（恶性？） ❖ 副瘤综合症
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诊断
❖ 临床表现 全身症状 重症肌无力(MG，15%) 红细胞发育异常(PRCA,5%) 丙种球蛋白减少症(HGL,5%) 甲状腺炎、SLE
4. 神经重复电刺激检查: 低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复
刺激尺神经、腋神经&面神经,AP波幅递减10%以上为(+)
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药物治疗
❖ 抗胆碱酯酶药—对症治疗 晨起：溴吡斯的明 60-120mg, 3-4次/d（个体化） 晨起肌无力—长效溴吡斯的明80mg 吞咽困难—餐前30min服药 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射
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药物治疗
1.抗胆碱酯酶药
毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg 可减轻肠管蠕动过 强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流 涎, 支气管分泌物增多, 流 泪, 瞳孔缩小&出汗等
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பைடு நூலகம்
药物治疗
❖ 皮质类固醇—病因治疗
适应症： 抗胆碱酯酶药反应较差； 胸腺切除术后；
副作用： 用药早期肌无力可能加重，宜住院剂量个体