血友病的替代治疗课件
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• 浅表损伤需要无菌性清洗和压迫 • 深部伤口需要凝血因子替代治疗
- 使因子水平达 40-50% 直至伤口愈合
[10-30% 直至伤口长出肉芽]
• 局部制剂 (凝血酶 / 纤维蛋白 SEALANT) 有用
血友病的替代治疗
• 中枢神经系统出血 • 损伤 – 腹部 / 胸腔 • 咽部 / 颈部出血
血友病的急症
- 1-2 剂 / 日， 1-2 天
- 目的在于使因子水平达 30-50% [ 5-10% ]
• 运动 • 避免穿刺
监测 / 记录长期结果
血友病的替代治疗
关节出血
预防 : • 预防性输注凝血因子 • 恰当的锻炼 /
物理治疗以保持肌肉强壮 • 保护性设备 – 膝盖 / 肘 • 调节活动
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病的出血部位
• 关节 • 肌肉 / 软组织 • 口腔 • 鼻衄 • 血尿 • 胃肠道 • 擦伤 / 撕裂伤 • 中枢神经系统出血 • 损伤相关 – 任何部位
血友病的替代治疗
血友病关节出血
• 自发性: 0-6 / 月
• 在有明显临床征象之前就有“先兆”
• 与以下情况有关 – 疼痛 / 肿胀 - 皮温高 / 压痛 - 活动范围受限
血友病的替代治疗
血友病口腔出血
• 轻微出血可用抗纤溶药物控制 (止血环酸 - 20-40mg/kg/剂 EACA - 50-100mg/kg/剂)
- SWISH, 留在口腔内并咽下
• 其他局部制剂 – 凝血酶 / 纤维蛋白 SEALANT
• 严重/持续性出血时行替代治疗 - 使因子水平达 40-60%，持续 3-4 天
[10-30%]
直至病人稳定
• 适当的医疗 / 外科介入
血友病的替代治疗
血友病中枢神经系统出血
• 最严重的急性并发症 • 可能是硬膜下 / 脑室内 /蛛网膜下 • 可以自发性发生但通常继发于损伤–
• 密切观察 – 通常在医院 • 神经损伤更应该注意 • 若有筋膜室综合征，则需外科减压 • 物理治疗 / 锻炼- 尽可能早 • 皮肤牵引 - ?争论
血友病的替代治疗
血友病口腔出血
• 自发出血不常见 • 通常与损伤有关 / 出牙 / 感染 / 牙龈炎 • 急性出血时可咽下和呕吐或排黑便 • 慢性出血可导致严重贫血
• 若出血持续存在，行替代治疗，使因子水平达20-40%[1020%]
血友病的替代治疗
血友病的血尿
• 不常见但可自发发生或损伤后发生 • 通常无痛 • 可以是由于泌尿-生殖道损伤所致 • 可导致显著贫血
血友病的替代治疗
血友病的血尿
• 轻微 / 无痛性血尿 - 积极补液 2-5 天 - 监测血红蛋白
• 反复出血 – 滑膜增厚 - 关节软骨损害 - 骨骺损害 - 关节破坏
血友病的替代治疗
治疗
关节出血
• 止痛 - PARACETAMOL / DEXTROPROPOXYPHENE /
麻醉剂 类似物 不用 NSAID
• 休息 – 避免负重 / 限制运动 • 冰 – 碎的, 间接运用, 3-4 次/日 • 制动 – 部分 /暂时（借助夹板） • 浓缩物 – 尽快
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病的严重程度与出血
血友病甲和乙的分型
重型
中间型
轻型
因子水平 < 2%
因子水平 2 % - 5 %
因子水平 > 5-40 %
特征是自发出血
轻微损伤出血
严重损伤、外科手术 和侵入性检查时出血
每周可出血 1- 2次
每月可出血 1次
可以从不出血
ห้องสมุดไป่ตู้
关节受累为特征 (关节血肿)
可有关节受累
关节受累罕见
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病出血的治疗原则
• 早期治疗 - 2小时以内, 如有可能进行“家庭”治疗 • “怀疑时治疗” • 静脉穿刺时倍加小心
- 合适的针头 (21 - 25G)
- 恰当的技术 - 穿刺后加压 10 - 15 分钟
• 避免导致血小板功能异常的药物 ( 阿斯匹林 / NSAID) • 多学科方法 – “综合护理”
[10-20% ， 1-2 天]
血友病的替代治疗
血友病口腔出血
• 牙龈炎: - 抗菌素: 阿莫西林 / 甲硝唑 - 抗菌素漱口: CHLOROHEXIDINE - 抗纤溶药物: TA / EACA - 按时刷牙
• 输凝血因子后洁齿 – 输一次使因子水平达 20 - 40%，继以 TA / EACA
• 筋膜室综合征
- 前臂: VOLKMANN‘S 缺血性挛缩
- 髂腰肌
- 腓肠肌
• 假肿瘤 – 破裂
• 医源性并发症
- 化脓性关节炎
- 肢端坏疽和坏死
血友病的替代治疗
血友病的急症
• 在检查之前根据推断进行治疗
• 使凝血因子达 ‘正常’ / ‘安全’
60-100%
[30-60%]
- 维持在 30-50%
血友病的替代治疗
血友病的胃肠道出血
• 如有可能，立即行替代治疗
- 使凝血因子水平达 30-80% [20-40%]
直至出血被控制 • 若有必要，输血 • 尽早行有关检查
- 内窥镜 / 血管造影 • 抗纤溶药可能有帮助 • 治疗病因 – 药物 / 手术 / 栓塞
血友病的替代治疗
血友病的擦伤/ 撕裂伤
软组织 / 肌肉出血
• 常见部位 – 腰大肌 / 大腿 / GASTROCNEMIUS / 前臂 / 咽喉与颈部
• 自发性 / 损伤 / 炎症相关性 • 诊断: 临床 / 影象 – 超声波 / CT / MRI
血友病的替代治疗
软组织 / 肌肉出血
• 需要紧急凝血因子替代
共 2-4 天 – 使因子水平达 40-60% [10-20%]
• 严重 / 有痛性血尿
- 替代治疗使因子水平达30- 50% [10-30%]
- 若有必要，输血 • 禁用抗纤溶药物 • 反复 / 持续性血尿
- 行泌尿系检查以除外局部病理学异常
血友病的替代治疗
血友病的胃肠道出血
• 通常是由于局部损伤所致 - 溃疡、息肉、血管瘤
• 可表现为呕血、便血或黑便 • 可迅速使病人贫血
血友病的替代治疗
血友病的鼻衄
• 可为自发性 / 损伤相关性 • 通常在鼻前庭 ( LITTLE氏区) • 可在几天内导致严重贫血
血友病的替代治疗
血友病的鼻衄
• 让病人坐直 - 避免咽下血液
• 建议用口呼吸 • 用裹着布/纱布的冰块压迫两个鼻孔5-15 分钟 • 如果出血停止, 用TA / EACA 溶液浸泡过的纱布轻轻压迫 鼻孔 • 若出血持续存在，紧紧压迫 24-48 小时
- 使因子水平达 40-50% 直至伤口愈合
[10-30% 直至伤口长出肉芽]
• 局部制剂 (凝血酶 / 纤维蛋白 SEALANT) 有用
血友病的替代治疗
• 中枢神经系统出血 • 损伤 – 腹部 / 胸腔 • 咽部 / 颈部出血
血友病的急症
- 1-2 剂 / 日， 1-2 天
- 目的在于使因子水平达 30-50% [ 5-10% ]
• 运动 • 避免穿刺
监测 / 记录长期结果
血友病的替代治疗
关节出血
预防 : • 预防性输注凝血因子 • 恰当的锻炼 /
物理治疗以保持肌肉强壮 • 保护性设备 – 膝盖 / 肘 • 调节活动
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病的出血部位
• 关节 • 肌肉 / 软组织 • 口腔 • 鼻衄 • 血尿 • 胃肠道 • 擦伤 / 撕裂伤 • 中枢神经系统出血 • 损伤相关 – 任何部位
血友病的替代治疗
血友病关节出血
• 自发性: 0-6 / 月
• 在有明显临床征象之前就有“先兆”
• 与以下情况有关 – 疼痛 / 肿胀 - 皮温高 / 压痛 - 活动范围受限
血友病的替代治疗
血友病口腔出血
• 轻微出血可用抗纤溶药物控制 (止血环酸 - 20-40mg/kg/剂 EACA - 50-100mg/kg/剂)
- SWISH, 留在口腔内并咽下
• 其他局部制剂 – 凝血酶 / 纤维蛋白 SEALANT
• 严重/持续性出血时行替代治疗 - 使因子水平达 40-60%，持续 3-4 天
[10-30%]
直至病人稳定
• 适当的医疗 / 外科介入
血友病的替代治疗
血友病中枢神经系统出血
• 最严重的急性并发症 • 可能是硬膜下 / 脑室内 /蛛网膜下 • 可以自发性发生但通常继发于损伤–
• 密切观察 – 通常在医院 • 神经损伤更应该注意 • 若有筋膜室综合征，则需外科减压 • 物理治疗 / 锻炼- 尽可能早 • 皮肤牵引 - ?争论
血友病的替代治疗
血友病口腔出血
• 自发出血不常见 • 通常与损伤有关 / 出牙 / 感染 / 牙龈炎 • 急性出血时可咽下和呕吐或排黑便 • 慢性出血可导致严重贫血
• 若出血持续存在，行替代治疗，使因子水平达20-40%[1020%]
血友病的替代治疗
血友病的血尿
• 不常见但可自发发生或损伤后发生 • 通常无痛 • 可以是由于泌尿-生殖道损伤所致 • 可导致显著贫血
血友病的替代治疗
血友病的血尿
• 轻微 / 无痛性血尿 - 积极补液 2-5 天 - 监测血红蛋白
• 反复出血 – 滑膜增厚 - 关节软骨损害 - 骨骺损害 - 关节破坏
血友病的替代治疗
治疗
关节出血
• 止痛 - PARACETAMOL / DEXTROPROPOXYPHENE /
麻醉剂 类似物 不用 NSAID
• 休息 – 避免负重 / 限制运动 • 冰 – 碎的, 间接运用, 3-4 次/日 • 制动 – 部分 /暂时（借助夹板） • 浓缩物 – 尽快
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病的严重程度与出血
血友病甲和乙的分型
重型
中间型
轻型
因子水平 < 2%
因子水平 2 % - 5 %
因子水平 > 5-40 %
特征是自发出血
轻微损伤出血
严重损伤、外科手术 和侵入性检查时出血
每周可出血 1- 2次
每月可出血 1次
可以从不出血
ห้องสมุดไป่ตู้
关节受累为特征 (关节血肿)
可有关节受累
关节受累罕见
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病的替代治疗
血友病出血的治疗原则
• 早期治疗 - 2小时以内, 如有可能进行“家庭”治疗 • “怀疑时治疗” • 静脉穿刺时倍加小心
- 合适的针头 (21 - 25G)
- 恰当的技术 - 穿刺后加压 10 - 15 分钟
• 避免导致血小板功能异常的药物 ( 阿斯匹林 / NSAID) • 多学科方法 – “综合护理”
[10-20% ， 1-2 天]
血友病的替代治疗
血友病口腔出血
• 牙龈炎: - 抗菌素: 阿莫西林 / 甲硝唑 - 抗菌素漱口: CHLOROHEXIDINE - 抗纤溶药物: TA / EACA - 按时刷牙
• 输凝血因子后洁齿 – 输一次使因子水平达 20 - 40%，继以 TA / EACA
• 筋膜室综合征
- 前臂: VOLKMANN‘S 缺血性挛缩
- 髂腰肌
- 腓肠肌
• 假肿瘤 – 破裂
• 医源性并发症
- 化脓性关节炎
- 肢端坏疽和坏死
血友病的替代治疗
血友病的急症
• 在检查之前根据推断进行治疗
• 使凝血因子达 ‘正常’ / ‘安全’
60-100%
[30-60%]
- 维持在 30-50%
血友病的替代治疗
血友病的胃肠道出血
• 如有可能，立即行替代治疗
- 使凝血因子水平达 30-80% [20-40%]
直至出血被控制 • 若有必要，输血 • 尽早行有关检查
- 内窥镜 / 血管造影 • 抗纤溶药可能有帮助 • 治疗病因 – 药物 / 手术 / 栓塞
血友病的替代治疗
血友病的擦伤/ 撕裂伤
软组织 / 肌肉出血
• 常见部位 – 腰大肌 / 大腿 / GASTROCNEMIUS / 前臂 / 咽喉与颈部
• 自发性 / 损伤 / 炎症相关性 • 诊断: 临床 / 影象 – 超声波 / CT / MRI
血友病的替代治疗
软组织 / 肌肉出血
• 需要紧急凝血因子替代
共 2-4 天 – 使因子水平达 40-60% [10-20%]
• 严重 / 有痛性血尿
- 替代治疗使因子水平达30- 50% [10-30%]
- 若有必要，输血 • 禁用抗纤溶药物 • 反复 / 持续性血尿
- 行泌尿系检查以除外局部病理学异常
血友病的替代治疗
血友病的胃肠道出血
• 通常是由于局部损伤所致 - 溃疡、息肉、血管瘤
• 可表现为呕血、便血或黑便 • 可迅速使病人贫血
血友病的替代治疗
血友病的鼻衄
• 可为自发性 / 损伤相关性 • 通常在鼻前庭 ( LITTLE氏区) • 可在几天内导致严重贫血
血友病的替代治疗
血友病的鼻衄
• 让病人坐直 - 避免咽下血液
• 建议用口呼吸 • 用裹着布/纱布的冰块压迫两个鼻孔5-15 分钟 • 如果出血停止, 用TA / EACA 溶液浸泡过的纱布轻轻压迫 鼻孔 • 若出血持续存在，紧紧压迫 24-48 小时