黄疸的诊断和鉴别诊断
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由于溶血红细胞大量破坏, 血中非结合胆红素增多, 超过肝细胞 的摄取、结合与排泌能力，导致血中非结合胆红素潴留, 若肝脏清除 胆红素功能正常, 即使是严重溶血,血清胆红素浓度也在153. 9umol/ L 之内,尿胆原则可明显增高;随着溶血加重,血红蛋白减少, 缺氧而导致肝细胞功能损害,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使 非结合胆红素在血中潴留，发生肝细胞性黄疸,而成混合性黄疸。
6
正常情 况下，胆红 素进入与离 开血循环保 持动态平衡， 使血中胆红 素浓度保持 相对恒定， 总胆红素波 动于1.717umol/L
之间。
HB+旁路胆红素 +白蛋白
肝 间胆（脂）+ Y.Z蛋白
胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶
催化转换 葡萄糖醛酸脂
肠肝
直胆（水）
胆
循环
道
细菌B葡萄糖醛酸甘酶
脱氢 水解还原
肾 结肠 尿胆原
尿胆原
白蛋白
胆红素
骨髓
幼稚红细胞的 血红蛋白
胆胆红红素素的的代代谢谢过过程程
成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质（旁路胆 红素，占15%~20%）
4
非结合胆红 素--葡萄糖醛酸 --结合胆红素。 此步骤需要胆红 素葡萄糖醛酸苷 转移酶的参与催 化。
苯巴比妥类药 物能诱导此酶的 生成，促进与葡 萄糖醛酸结合。
新生儿高胆红 素血症，该结合 酶减少是其发病 的主要因素。
丰都中山医院
FENGDUZHONGSHANYIYUAN
HB+旁路胆红素
+白蛋白
肝
间胆（脂UCB）+ Y.Z蛋
胆白红素葡萄糖醛酸苷转移酶
催化转换 葡萄糖醛酸脂
直胆（水CB）
胆
道
细菌B葡萄糖醛酸甘酶
脱氢 水解还原
结肠 尿胆原
粪胆原
胆红素的代谢过程
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1
一、 正常值黄：疸(jaundice)是一种临床症状, 是由于血清内胆红素浓
度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄染。 正常人血清总胆红素( TB) 低于17. 1umol/ L ,直接胆红素(CB) 低于3.
4umol/L ,非结合胆红素（UCB）13.68μmol/L， 当总胆红素高于34. 2umol/ L ,巩膜出现黄染。
胆红素经 胆小管排泄 的过程（即： 转运结合胆 红素）面向 胆小管的肝 细胞膜，在 对抗胆红素 浓度梯度的 情况下排入 胆汁，完成 胆红素来自 血浆转运至 胆汁的全过 程。
5
HB+旁路胆红素
胆汁中的胆红 素双葡萄糖醛酸 苷极性化合物， 不易被小肠吸收， 在结肠，由于细 菌的B葡萄糖醛酸 苷酶作用将结合 10% 胆红素水解、还 原成尿胆原。尿 胆原是非极性化 合物易被小肠吸 收，在结肠仅有 极小部分被吸 收～肝、肾排泄
尿胆红素（–） 尿胆原（+）
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一）溶血性黄疸的发病机理
10
病因和发病机制
凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血， 如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性 贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的 溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
（肠肝循环）。
+白蛋白
肝
间胆（脂）+ Y.Z蛋白
胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶
催化转换 葡萄糖醛酸脂
90%
肠肝
直胆（水）
胆
循环
道
细菌B葡萄糖醛酸甘酶
脱氢 水解还原
肾 结肠 尿胆原
尿胆原
粪胆原
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胆红素的代谢过程
当肝细胞功 能损害时，经 肝脏的再排泄 发生障碍，尿 中的排泄增加 （酒精肝、发 热、心衰、病 肝）的早期阶 段会出现尿胆 素原尿。UCB 与清蛋白结合 非常紧密，不 能经肾小球过 滤，正常尿中 无UCB。
尿胆原
粪胆原
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胆红素的代谢过程
7
三、黄疸的分类
1、按病因发病学
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸
阻塞性黄疸
先天性非溶血性黄疸 罕见
肝内胆汁淤积
肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞
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2、按胆红素性 质 非结合胆红素升高为主
胆红素的来源: （1）.血液中衰老的红细胞（80%~85%）。 （2）.骨髓中幼稚红细胞的血红蛋白。
（3）.肝内含亚铁血红素的蛋白质（15%~20%）。
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2
二、胆红素的代谢过程
间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素UCB)：需与血清白蛋白结合 而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。
直接胆红素(结合胆红素CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中 排出。
胆红素的代谢过程可分为三步：
(1)摄取：血液中：间胆+白蛋白→肝脏
(2)结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经 葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结 合胆红素或称直接胆红素)。
(3)排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完 成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用) →尿胆原→大部份氧化→ 粪胆原→随大便排出。小部分 → “肠肝循环。”
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3
胆红素葡萄糖醛酸酯
血红素
（胆汁郁积）
肝血红素蛋白 胆红素
胆红素 葡萄糖醛酸
肾
肝
胆红素
+
白蛋白
白蛋白
网状内皮系统
衰老红细胞破 坏占80%~85%
胆绿素
血红素 加氧酶
胆绿素 还原酶 血红素
血红蛋白
珠蛋白
由尿排出
肠
由粪便排出
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若总胆红素为20. 5umol/ L～34. 2umol/ L 称隐性黄染。 黄疸程度可分轻度: 总胆红素为20. 5umol/ L～ 34. 2umol/ L ; 中度: >34. 2umol/ L～171umol/ L ;重度: > 171umol/ L～684umol/ L ; 但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/ L 。
结合胆红素升高为主
生成过多 摄取障碍 结合障碍
肝内胆汁淤积 肝内、外胆管阻塞 某些先天性黄疸
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四、
四、病因、发生机制和临床表现
血液
总胆红素其中非结合 胆红素比值80%以上
网状内皮系统
大量溶血 血红蛋白
结合胆红素
刺激造血系统, 网织红细胞>5%
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正常情 况下，胆红 素进入与离 开血循环保 持动态平衡， 使血中胆红 素浓度保持 相对恒定， 总胆红素波 动于1.717umol/L
之间。
HB+旁路胆红素 +白蛋白
肝 间胆（脂）+ Y.Z蛋白
胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶
催化转换 葡萄糖醛酸脂
肠肝
直胆（水）
胆
循环
道
细菌B葡萄糖醛酸甘酶
脱氢 水解还原
肾 结肠 尿胆原
尿胆原
白蛋白
胆红素
骨髓
幼稚红细胞的 血红蛋白
胆胆红红素素的的代代谢谢过过程程
成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质（旁路胆 红素，占15%~20%）
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非结合胆红 素--葡萄糖醛酸 --结合胆红素。 此步骤需要胆红 素葡萄糖醛酸苷 转移酶的参与催 化。
苯巴比妥类药 物能诱导此酶的 生成，促进与葡 萄糖醛酸结合。
新生儿高胆红 素血症，该结合 酶减少是其发病 的主要因素。
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HB+旁路胆红素
+白蛋白
肝
间胆（脂UCB）+ Y.Z蛋
胆白红素葡萄糖醛酸苷转移酶
催化转换 葡萄糖醛酸脂
直胆（水CB）
胆
道
细菌B葡萄糖醛酸甘酶
脱氢 水解还原
结肠 尿胆原
粪胆原
胆红素的代谢过程
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一、 正常值黄：疸(jaundice)是一种临床症状, 是由于血清内胆红素浓
度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄染。 正常人血清总胆红素( TB) 低于17. 1umol/ L ,直接胆红素(CB) 低于3.
4umol/L ,非结合胆红素（UCB）13.68μmol/L， 当总胆红素高于34. 2umol/ L ,巩膜出现黄染。
胆红素经 胆小管排泄 的过程（即： 转运结合胆 红素）面向 胆小管的肝 细胞膜，在 对抗胆红素 浓度梯度的 情况下排入 胆汁，完成 胆红素来自 血浆转运至 胆汁的全过 程。
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HB+旁路胆红素
胆汁中的胆红 素双葡萄糖醛酸 苷极性化合物， 不易被小肠吸收， 在结肠，由于细 菌的B葡萄糖醛酸 苷酶作用将结合 10% 胆红素水解、还 原成尿胆原。尿 胆原是非极性化 合物易被小肠吸 收，在结肠仅有 极小部分被吸 收～肝、肾排泄
尿胆红素（–） 尿胆原（+）
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一）溶血性黄疸的发病机理
10
病因和发病机制
凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血， 如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性 贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的 溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
（肠肝循环）。
+白蛋白
肝
间胆（脂）+ Y.Z蛋白
胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶
催化转换 葡萄糖醛酸脂
90%
肠肝
直胆（水）
胆
循环
道
细菌B葡萄糖醛酸甘酶
脱氢 水解还原
肾 结肠 尿胆原
尿胆原
粪胆原
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胆红素的代谢过程
当肝细胞功 能损害时，经 肝脏的再排泄 发生障碍，尿 中的排泄增加 （酒精肝、发 热、心衰、病 肝）的早期阶 段会出现尿胆 素原尿。UCB 与清蛋白结合 非常紧密，不 能经肾小球过 滤，正常尿中 无UCB。
尿胆原
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三、黄疸的分类
1、按病因发病学
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸
阻塞性黄疸
先天性非溶血性黄疸 罕见
肝内胆汁淤积
肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞
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2、按胆红素性 质 非结合胆红素升高为主
胆红素的来源: （1）.血液中衰老的红细胞（80%~85%）。 （2）.骨髓中幼稚红细胞的血红蛋白。
（3）.肝内含亚铁血红素的蛋白质（15%~20%）。
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二、胆红素的代谢过程
间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素UCB)：需与血清白蛋白结合 而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。
直接胆红素(结合胆红素CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中 排出。
胆红素的代谢过程可分为三步：
(1)摄取：血液中：间胆+白蛋白→肝脏
(2)结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经 葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结 合胆红素或称直接胆红素)。
(3)排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完 成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用) →尿胆原→大部份氧化→ 粪胆原→随大便排出。小部分 → “肠肝循环。”
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3
胆红素葡萄糖醛酸酯
血红素
（胆汁郁积）
肝血红素蛋白 胆红素
胆红素 葡萄糖醛酸
肾
肝
胆红素
+
白蛋白
白蛋白
网状内皮系统
衰老红细胞破 坏占80%~85%
胆绿素
血红素 加氧酶
胆绿素 还原酶 血红素
血红蛋白
珠蛋白
由尿排出
肠
由粪便排出
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若总胆红素为20. 5umol/ L～34. 2umol/ L 称隐性黄染。 黄疸程度可分轻度: 总胆红素为20. 5umol/ L～ 34. 2umol/ L ; 中度: >34. 2umol/ L～171umol/ L ;重度: > 171umol/ L～684umol/ L ; 但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/ L 。
结合胆红素升高为主
生成过多 摄取障碍 结合障碍
肝内胆汁淤积 肝内、外胆管阻塞 某些先天性黄疸
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四、
四、病因、发生机制和临床表现
血液
总胆红素其中非结合 胆红素比值80%以上
网状内皮系统
大量溶血 血红蛋白
结合胆红素
刺激造血系统, 网织红细胞>5%