难治性癫痫的诊断与治疗
两点常见难治性癫痫病患的原因
两点常见难治性癫痫病患的原因概述癫痫是一种常见的慢性脑部神经系统疾病，其特征是大脑异常放电引发的反复发作性癫痫发作。
大多数患者可以通过抗癫痫药物管理癫痫，但是有少数患者却无法控制癫痫发作，这就是难治性癫痫病。
本文将探讨两个常见的难治性癫痫病患的原因，并且介绍相关治疗方法。
原因一：抗癫痫药物耐药性癫痫患者通常可以通过长期使用合适的抗癫痫药物来预防和控制癫痫发作。
然而，有些患者在经过一段时间的药物治疗后，病情仍然无法得到有效控制，这就被称为抗癫痫药物耐药性。
原因抗癫痫药物耐药性的原因很复杂，还没有完全阐明。
然而，有以下几个可能的原因：1.遗传因素：某些研究表明，一些癫痫患者可能拥有特定的基因变异，这些基因变异可能会导致对抗癫痫药物的抵抗力增加，从而导致抗癫痫药物耐药性。
2.药物代谢异常：一些患者可能存在药物代谢异常，导致药物在体内的浓度不能达到治疗水平，或者药物代谢过快，使得药物无法维持足够长的时间来控制癫痫发作。
对于抗癫痫药物耐药性的治疗，以下几种方法可供选择：1.更换药物：如果患者对当前使用的抗癫痫药物产生了耐药性，医生可能会尝试更换其他抗癫痫药物。
有时候，换用不同作用机制的药物可能会起到更好的疗效。
2.联合用药：有时候，将多种抗癫痫药物联合使用可以提高疗效。
然而，联合用药也可能会增加药物的副作用或相互作用，请务必在专业医生的指导下使用。
3.手术治疗：对于某些难治性癫痫患者，手术治疗可能是一个选择。
例如，可考虑进行癫痫灶切除手术、癫痫电刺激治疗等。
手术前需要经过充分的评估和选择，确保手术效果最大化且风险最小化。
原因二：脑部结构异常除了抗癫痫药物耐药性外，脑部结构异常也是导致难治性癫痫病的另一个常见原因。
脑部结构异常是指脑部中的某些区域出现结构异常，如脑积水、脑肿瘤、脑外伤等。
原因脑部结构异常可以是先天性的，即患者在出生时就存在脑部结构异常；也可以是后天性的，即由于脑外伤、中风或其他脑损伤导致的脑部结构异常。
癫痫的鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断1. 什么是癫痫癫痫是一种慢性脑部神经元异常放电导致的短暂躁动性大脑功能障碍性疾病，常常表现为周期性发作性痫性发作。
癫痫是一种非传染性疾病，但可通过遗传而发生。
癫痫患者在发病时，表现出突然发作的异常脑电活动，会造成异常肌阵挛或意识障碍等不同的临床症状。
癫痫患者会忽然发生癫痫发作，并因此导致意识丧失，在相当长的时间内，无法控制自己的行为和动作，每次发作时间都很短。
癫痫目前还没有根治方法，但通过有效治疗可以有效控制。
2. 癫痫的症状癫痫的发作可以出现在任何时间或场合，患者在发作时出现特殊的症状，有时候很难分辨是否属于癫痫。
癫痫的症状主要有以下几点： - 突然的发作：患者在正常情况下突然抽搐或症状，表现出异常的症状。
- 持续时间短暂：癫痫发作的时间大多在数秒至数分钟之间，发作后很快会恢复正常。
- 全身或局部抽搐：癫痫患者在发作时可能会全身抽搐，也可能只是部分肌肉抽动。
- 失神或昏迷：有的癫痫发作患者会表现出意识丢失、昏迷状态，也有的只是表现出失神状态。
3. 癫痫的分类按照癫痫的发作方式和特点不同，可以将癫痫分为不同的类别。
主要有以下几类： - 部分性发作：只涉及一个脑半球的发作，患者可以保持意识。
- 全面发作：涉及双侧脑半球，患者会明显失去意识。
- 特殊类型发作：如强直性发作、癫痫样发作等。
4. 癫痫的鉴别诊断癫痫鉴别诊断是指将癫痫与其他能引起癫痫样发作的疾病进行区分识别。
癫痫的鉴别诊断有以下几个方面： - 器质性脑病：有些脑病如脑瘤、脑血管病变等也会引起痫的发作，需要注意区分。
- 心因性发作：情绪波动过大、长期焦虑等会引起类似癫痫的发作，需进行分辨。
- 药物因素：一些药物如镇静剂、酒精等也会引起类似癫痫的反应，需要排除药物因素。
5. 癫痫的治疗对于癫痫患者的治疗，主要包括药物治疗和手术治疗。
常用的药物有苯妥英钠、丙戊酸钠等，通过规律服药可以有效控制癫痫的发作。
对于难治性癫痫，可以考虑手术治疗，如癫痫部分切除术或癫痫大脑切除术等。
难治性癫痫诊疗指南
其他治疗方式
05
难治性癫痫的疗效评估与预后
疗效评估指标
发作频率和强度
评估癫痫发作的频率和强度，观察发作是否减少以及发作间期是否有改善。
生活质量和认知功能
关注患者的生活质量和认知功能是否得到改善，包括注意力、记忆力、学习能力等。
药物副作用
观察患者是否出现药物副作用，如嗜睡、头晕、恶心等。
01
预防措施：针对病因采取预防措施，如遗传咨询、产前检查等。
流行病学
03
难治性癫痫的诊断与评估
03
抗癫痫药物耐药
难治性癫痫患者往往对抗癫痫药物产生耐药，难以通过药物治疗控制病情。
Hale Waihona Puke 临床特点01多种发作形式
难治性癫痫患者可能同时存在多种癫痫发作形式，如全面强直-阵挛发作、部分性发作和失神发作等。
02
高频率发作
难治性癫痫患者发作频率较高，可能每天多次发作，甚至在数分钟内连续发作。
诊断标准
仍不能控制癫痫发作，且至少存在两种发作类型。
排除其他病因，如脑炎、脑外伤、肿瘤等。
至少两种抗癫痫药物已达到最大耐受剂量，且已使用至少4周以上。
评估方法
医生需详细了解患者的家族史、发作形式、持续时间、诱因、伴随症状等，以评估病情严重程度。
详细询问病史
体格检查
脑电图检查
影像学检查
医生需对患者进行全面的体格检查，以发现是否存在异常体征，如意识障碍、瞳孔改变等。
脑电图是评估癫痫病情的重要手段，可记录脑部电活动的异常变化，帮助医生确诊和制定治疗方案。
如CT、MRI等，可发现颅内病变，如脑部肿瘤、脑血管畸形等，为诊断提供重要参考依据。
04
难治性癫痫的治疗方法
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
中 国癫痫临床诊疗指南完整版
中国癫痫临床诊疗指南完整版癫痫是一种常见的神经系统疾病，影响着众多患者的生活质量。
为了规范癫痫的临床诊疗，提高诊疗水平，我国制定了一系列的指南。
以下将为您详细介绍中国癫痫临床诊疗指南的完整内容。
一、癫痫的定义和分类癫痫是一种由于大脑神经元异常放电导致短暂性大脑功能障碍的慢性疾病。
根据发作的临床表现和脑电图特征，癫痫可分为多种类型，如全面性发作（包括失神发作、强直阵挛发作、肌阵挛发作等）、部分性发作（包括单纯部分性发作和复杂部分性发作）以及不能分类的发作。
准确的分类对于选择合适的治疗方案至关重要。
二、癫痫的诊断1、病史采集详细的病史询问是诊断癫痫的关键。
包括发作的症状、频率、诱因、发作前的先兆、发作后的状态等。
家族史、出生史、既往病史（如头部外伤、脑炎、脑血管病等）也对诊断有重要的参考价值。
2、脑电图检查脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。
常规脑电图、动态脑电图、视频脑电图等可以帮助捕捉到癫痫样放电，为诊断提供有力证据。
但需要注意的是，一次脑电图正常并不能完全排除癫痫的诊断。
3、影像学检查头颅 CT、MRI 等影像学检查有助于发现脑部的结构性异常，如脑肿瘤、脑血管畸形、脑外伤后遗症等，这些病变可能是癫痫的病因。
三、癫痫的治疗1、药物治疗（1）治疗原则根据癫痫发作类型和综合征选择合适的抗癫痫药物，遵循个体化治疗原则，从小剂量开始逐渐增加至有效剂量，单药治疗无效时可考虑联合用药。
（2）常用药物如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
每种药物都有其特点和适用范围，医生会根据患者的具体情况进行选择。
（3）药物副作用抗癫痫药物可能会引起一些副作用，如头晕、嗜睡、皮疹、肝功能损害、造血系统异常等。
患者在用药期间需要定期复查血常规、肝功能等，以便及时发现并处理副作用。
2、手术治疗对于药物治疗无效、脑部有明确致痫灶的患者，可以考虑手术治疗。
手术方式包括癫痫灶切除术、脑深部电刺激术等。
但手术治疗有一定的风险，需要严格评估手术适应症和禁忌症。
癫痫分类及临床表现
3。 隐原性—— （可能是症状性）
临床表现
痫样放电
临床诊断
1 典型
有
+++
2 典型
无
+
3 一般
有
<一>癫痫定义：
癫痫-----是一种可由各种原因引起的慢性脑部 。。 疾患，以大脑神经元过度放电所致的， 突发性 。短暂性 和 反复性 的大脑机能 。。 障碍。 表现（痫性发作）-----运动 。感觉。植物。 神经。意识等障碍。（WHO癫痫字典）。 实质是------- 痫性放电。 单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性。 。发 作，均不在癫痫之列。
2001癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征 〈二〉特发性全身性癫痫 〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征
一。特发性—— 1。 良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫 3。 * 青少年失神性癫痫 * 青少年肌阵挛性癫痫 * 全身强直阵挛性癫痫 4。5。 其它特发性全身性癫痫 *6。良性家族性新生儿惊厥 〈2001家族性局灶性癫痫〉 *7。 良性新生儿惊厥 *8。以特殊方式诱发的癫痫
3。 家族性局灶性癫痫 （常染色体显性遗传） * 良性家族性新生儿惊厥 * 良性家族性婴儿惊厥 * 常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫 * 家族性颞叶癫痫 * 不同病灶的家族性局灶 性癫痫（尚待明确）。
<三> 病因：
< 四 > 病机：
5
原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构 继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角C 网状脊髓束 中脑网状结构 （全身痉挛发作） 前角C 锥体束 （失神发作） 痫性放电 停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍 （部分性发作） 颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散 （精神运动性发作）
难治性癫痫有哪些症状？
难治性癫痫有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍难治性癫痫症状，尤其是难治性癫痫的早期症状，难治性癫痫有什么表现？得了难治性癫痫会怎样？以及难治性癫痫有哪些并发病症，难治性癫痫还会引起哪些疾病等方面内容。
……*难治性癫痫常见症状：焦虑、幻听、幻味、猝倒*一、症状难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut 综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。
1.Lennox-Gastaut综合征又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。
主要临床特点：①发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力猝倒发作(26%～56%)、肌阵挛发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);②常伴智力发育迟滞;③EEG可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。
2.婴儿痉挛症又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。
表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15s，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗、面红和喊叫，半数患儿伴GTCS、失神发作等，多数伴智力发育迟滞。
EEG呈高度失律(hypersarrhythmia)，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。
3.复杂部分性发作约70%由颞叶病灶引起，约30%由额、顶和枕叶病灶引起。
主要表现精神行为异常，旧称精神运动发作(psychomotor seizure)，发作时伴意识障碍是突出的特点，常可继发全面性发作。
常见类型：①特殊感觉性发作：如幻嗅(钩回发作)，幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感)，幻听及幻味等;②内脏感觉性发作：如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等;③记忆障碍发作：如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等);④情感障碍发作：如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等;⑤思维障碍发作：如强迫思维、妄想等;⑥自动症：简单自动症表现行为自动症、口咽自动症，复杂自动症表现夜游症和漫游症等。
难治性癫痫的诊断和治疗
±芏 堡壁盘查
生 旦堕 卷第 】 期 ＣｉＪ 叮 ． ｂ 町 ２０ ． ｌ５Ｎ ｈ ｎ ｅ ０２ ，。 ３
．性 癫 痫 的诊 断 和治 疗
昊 立 文
难 治 性 癫 痫 是 指 临 床 经 过 迁 延 ， 抗癫 痫 药物 治 疗 反 应 对 差 的癫 痫 ； 儿童 以 Ｌｎｏ— ａ ａｔ 合 征 ， 』 以 难 治 性颞 叶 ｅｎｘＧ ｓ ｕ 综 ｔ 成 、 癫 痫 为 代 表 真 正 的难 治 性 癫 痫 仅 为 癫 痫 人 群 中 的 一 小 部 分 ． 占 ２ ％ 一２％ 用 严 格 的 定 义 来 规 范 难 治 性 癫 痫 是 因 约 ０ ５ 为近 ２ ０余 年 来 外 科 手 术 已成 为 难 治 性 巅痫 治 疗 的 一 种 重 要 手 段 ， 择 癫 痫 灶 切 陈 的 患者 应 符 合 难 治性 的标 准 不 应将 选 凡 是 治 疗 效 果 不 佳 者 均 归 人 难 治 之 列 临 床 实 践 证 明 ， 只要 通 过 及 时 而 正 确 的 诊 断 及 合 理 的 治 疗 ． 部 分 癫 痫 发 作 均 有 大 可能得到缓解乃至痊愈 。
部 分 患 者 服药 不 列足 够 的时 间就 频 繁 地 按 药 ， 成似 乎 多 种 造 抗 癫 痫 药 物均 无 效 的 假象 。 三 、 治 性 癫 痫 的治 疗 原 则 难 在 进 行癫 痫 的药 物治 疗 前 首 先 必 须 回答 下 问题 ： 患 即 者是 否为 癫 痈 ； 何 种 类 型 的 癫 痈 ； 什 么 部 位 及 病 因 的 撅 属 是 痛 ， 为 药物 治疗 与 骧 痛 的诊 断 和 分 类 是 密 切 相 关 的 ， 难 因 裉 想 象 在 诊 断 尚不 明确 的情 况 下 就 进 行 抗 癫 痫 药 物 治 疗 。
重视难治性癫痫的预判断及处理
重 视 难 治性 癫痫 的预 判 断及 处理
韩涛 刘 学伍
性部分性发作都不属于难治性癫痫 的范畴 。与 之相反 ， ７ ８ ％
的症 状 性 全 面性 发 作 与 ４ ９ ％ 的症 状 性 部 分 性 发 作 属 于 难 治
癫痫作为一 种慢性 疾病 ， 其 预后有 三种 类 型 ： （ １ ） 不 经 治疗 自发痊愈 （ 占２ ０ ％ ～３ ０ ％） ： 多见 于伴或 不伴 中央颞 区 棘波 的良性儿童癫痫 ； （ ２ ） 服用抗 痫药 物后 痊愈 （ 占２ ０ ％ ～ ３ ０ ％） ： 多见于部 分性 癫痫 及青 少年肌 阵挛癫痫综 合征 ； （ ３ ） 虽经持续 治疗仍 长期发 作 （ 占３ ０ ％ ～ ４ ０ ％） ： 难 治性癫 痫属
中华脑科疾病与康复杂 志（ 电子版） ２ ０ １ ３ 年２ 月第 ３ 卷第 １ 期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｂ ｒ ａ ｉ ｎ Ｄ ｉ ｓ Ｒ ｅ ｈ 出ｌ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｉ ｆ ｏ ｎ ） ， Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ３ ． Ｖ ｏ １ ． ３ ． Ｎ ｏ ． １
近年来抑 郁 也被 认 为 是 药 物反 应 性 差 的一 个 预 测 指 标 Ｊ 。抑郁及其他 致痫 因素 都会 影 响患者 的 脑功 能 ， 这 可 能会导致药物 抵抗 性 的 出现 ， 神经 生物 学 的演进 支 持这 一
应用 ２种抗痫 药物后仍不 能有效控 制痫 性发作 是难 治 性癫痫很 重要 的一项预测指标。一项新的研究认为 ， 即使 已 经应 用了 ２～ ５种抗痫药 物仍 没有 明显效果 ， 再添 加另 一种 从未用过的新型抗痫药 物患者仍 可能受 益 。但 多项 临床研 究证 实 ， 痫性发作 的控制率在 应用第 １种药 物时 为 ６ １ ． ８ ％， 而在应用 第 ２～５种 药物后则降 至 ４ １ ． ７ ％ ～１ ６ ． ６ ％， 如果再 应用第 ６种药物就有 可能出现完全的难 治性癫痫（ 痫性发作 控制率为零 ） 。 起病年龄越小 ， 难治性癫痫 的可能 性越 大。痫性发作会
难治性癫痫继发性癫痫全面性发作
08
参考文献
参考文献
1 2 3
参考文献1
难治性癫痫继发性癫痫全面性发作的诊断与治疗 进展，中华神经科杂志，2021，54（6）：421426。
参考文献2
难治性癫痫继发性癫痫全面性发作的发病机制研 究，中国神经精神疾病杂志，2020，46（7）： 437-440。
参考文献3
难治性癫痫继发性癫痫全面性发作的药物治疗， 中国实用神经疾病杂志，2019，22（11）： 1047-1051。
分类
根据病因，难治性癫痫可分为症状性 癫痫、隐源性癫痫和特发性癫痫。
发病机制
脑部病变
难治性癫痫患者可能存在脑部病 变，如脑萎缩、脑积水、脑肿瘤 等，这些病变可能导致癫痫发作
。
神经递质异常
难治性癫痫患者可能存在神经递质 异常，如多巴胺、5-羟色胺、谷氨 酸等神经递质的不平衡，这些不平 衡可能导致癫痫发作。
病情恶化。
护理方法
提供安全的生活环境
确保患者的生活环境安全，避免因癫痫发作 导致的意外伤害。
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解因疾病带来的 焦虑、抑郁等情绪问题。
定期服药
按照医生的建议，定期服用抗癫痫药物，并 注意观察药物副作用。
记录发作情况
记录每次发作的时间、症状和诱因，以便医 生更好地评估病情。
遗传因素
难治性癫痫可能与遗传因素有关， 有些患者家族中有癫痫病史，这些 患者更容易患上难治性癫痫。
诊断标准
病史采集
神经系统检查
医生需要详细了解患者的病史，包括发作 频率、症状表现、持续时间等，以判断是 否为难治性癫痫。
医生需要进行神经系统检查，以确定患者 是否存在脑部病变或其他神经系统问题。
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19
Rasmussen 综合征 • 病理特征：局灶性慢性非特异性炎症 • 临床特征：难治性部分性发作、进行性
偏瘫、智力倒退
• CT/MRI：逐渐进展性一侧半球萎缩
11.2 ‰
我国目前约有800万癫痫患者！
每年增加40万新发病例！
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3
儿童癫痫发病情况
• 0~9岁患者占癫痫病例39%，10~29岁占近40%
• 1986年22省市调查（2次以上发作） 发病率：366/10万，男=女，
起病年龄：20岁以内占60.9%， 10岁以内占35.3%
• 1987年全国小儿神经系统疾病普查 儿童患病率：5‰
• 大田原综合征 • West综合征 • Lennox-Gastaut综合征 • 早期肌阵挛性脑病 • Rasmussen综合征 • Doose综合征 • 其他症状性局灶性癫痫
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14
大田原综合征
• 发病年龄最早的年龄依赖性癫痫性脑病 （新生儿及小婴儿）
• 强直痉挛发作频繁、难以控制 • EEG：周期性暴发-抑制， 以后转变为高峰失律 • CT/MRI多有异常 • 严重的精神运动障碍
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20
其他症状性局灶性癫痫
如颞叶、额叶、枕叶癫痫
病因：皮层发育不良、神经元移行异常、 蛛网膜囊肿、肿瘤、血管畸形、海马硬 化、外伤等
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21
容易发生RE的危险因素
• 起病年龄小及特殊发作类型 • 药物难控制 • 精神运动发育迟滞或智力倒退 • 影象学有结构性异常 • 实验室有生化异常
• 利必通（拉莫三嗪）1991年欧洲； 2004年
• 奥卡西平
2001年美国； 2004年
• 加巴喷丁
1993年上市； 2004年
• 喜保宁（氨已烯酸） 1989年英国
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25
几种抗痫药的主要作用机制
作用 机 制
药
物
PHT BND PB ESM VPA LTG TMP VGB
CBZ
抑制电压依赖性钠通道 ＋
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早期肌阵挛性脑病
• 新生儿及3月前婴儿期病 • 肌阵挛发作为主，可呈持续状态 • EEG：暴发-抑制，睡眠明显，持续存在 • 常有家族史或先天性代谢异常的生化检查 • 多数2岁前死亡
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18
Doose综合征（肌阵挛-站立不能综合征） • 遗传因素较显著（多种类型癫痫发作史）
• 选用抗癫痫药不合理 （癫痫发作分型不当，对EEG特征不了解）
• 选择抗癫痫药物剂量不合理
未能结合患儿年龄及发作严重程度特点，剂量 过小或过大
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8
Schmidt癫痫药物难治评价标准
0级 应用AED未考虑剂量，非首选药 1级 应用AED低于推荐剂量，疗效不佳 2级 已用推荐剂量的AED，但疗效不佳 3级 已用该型发作的首选药并达到治疗血浓度 4级 已用最大耐受剂量AED 5级 已用一种以上AED，并达到最大耐受剂量
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27
根据AED作用机制配伍
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9
二.难治性癫痫的诊断标准
• 我国成人RE诊断标准：
癫痫发作至少每月4次以上，已应用适当的一 线抗癫药正规治疗，且血药浓度在有效范围内， 至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活， 无进行性CNS疾病或占位性病变者。
中华神经科杂志 2002.
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10
难治性癫痫的诊断标准
• 我国儿童RE诊断标准
＋＋ ＋
抑制电压依赖性钙通道
＋ ＋？
增强GABA介导的氯内流
＋＋
＋
通过非NMDA受体抑制钠内流
＋
制GABA转氨酶
＋
作用机制未明
＋＋ ＋
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26
联合应用抗痫药原则
➢不同作用机制药物相配伍； ➢药物间的相互作用少或无； ➢不良反应少或无重叠； ➢监测血药浓度； ➢ 临床疗效最好、患者耐受性最好
应用正规抗癫痫药两种以上，合理治疗 6个月~1年，发作仍未能减少50%以上 者。
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11
难治性癫痫的发生机制
• 尚未明确 • 致痫灶的多药耐药基因异常过度表达
反复惊厥可诱导MDR强表达 抗癫痫药物亦可诱导MDR强表达
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12
三. 难治性癫痫常见类型
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13
容易发生RE的癫痫综合征
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4
癫痫的总体疗效
单一药物治疗
↙
↘
控制60%
不能控制40%
↓
二种药物治疗
↙
↘
控制10%
不能控制30%
↓
多药治疗
↙
↘
控制5% 不能控制25%
↙
↘
实验性药物治疗
外科治疗15%
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5
难治性癫痫的发病情况
• 真正难治性癫痫（refractoryepilepsy,RE)
成人约20~25%，儿童稍低
难治性癫痫的诊断与治疗
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1
主要内容
• 癫痫的一般发病情况 • 难治性癫痫的诊断标准 • 儿童难治性癫痫的常见类型与危险因素 • 难治性癫痫的治疗进展
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2
一. 癫痫的发病情况
• WHO统计癫痫患病率
发达国家：
5.0 ‰
经济转型国家： 6.1 ‰
发展中国家：
7.2 ‰
不发达国家：
• 医源性难治 • 病人源性难治
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6
病人源性难治性癫痫
• 癫痫发病后未及时治疗 • 轻信广告，乱投医用药（“中药”） • 医从性差
过分担心药物不良反应，自行减、停药；
发作暂时控制后不规律服药。
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7
医源性难治性癫痫
• 诊断错误，将其他发作误认为癫痫
（未细致了解病史与发作特征，不会分析EEG)
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15
West综合征
• 婴儿期最常见的年龄依赖性脑病 • 成簇发作的强直痉挛，多数难以控制 • EEG：高度节律失调 • 精神运动发育迟滞
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16
Lennox-Gastaut综合征 • 幼儿及儿童最常见的癫痫性脑病 • 发作形式多样，并存或转变 • EEG：阵发性弥漫性2-2.5次棘慢波 • 智力缺陷医学 Nhomakorabea件ppt
22
难治性癫痫的治疗
• 联合应用传统抗痫药 • 应用新型抗痫药 • 其他药物辅助治疗 • 其他辅助治疗 • 外科手术治疗
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新型抗痫药特点
• 药代动力学过程相对简单 • 与传统抗癫药之间相互作用较少 • 不良反应较少 • 价格较昂贵
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几种新型抗痫药
• 妥泰（托吡酯）1995年美国上市； 1999年