重症肌无力病例 (教师版)新

病例摘要
患者男性，20岁，主因“双上睑下垂2月，四肢力弱伴吞咽困难1月”收入院。

问题1：作为接诊医生，得到上述患者主诉，你进一步问诊什么内容？
（期望学生问出MG 的特点：全身骨骼肌受累+易疲劳性，和呼吸肌受累的症状）（5分钟）
现病史：患者2月前滑雪后出现双侧上眼睑下垂，抬起费力，下午及晚上明显，清晨较轻，未重视。

1月余前出现双手拧钥匙费力，双上臂抬举费力，上楼梯费力，伴咀嚼费力，吞咽困难，饮水呛咳，讲话费力，讲话多时声音越来越低。

上述症状在疲劳时加重，休息后可略减轻。

急来我院就诊。

患者自发病以来，精神可，饮食基本正常，大小便正常，体重未见明显变化。

为进一步诊治收入院。

既往史：体健，否认病前上感、腹泻、发热等病史。

个人史及家族史：无特殊记载。

问题2：总结本病例特点，你考虑什么诊断？支持的证据是什么？（至少要考虑3个以上诊断及鉴别诊断）（10分钟）
神经系统检查：T 36.5°C，P 72次/分，R 18次/分，BP 120/80mmHg ；
神清，轻度构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，D＝3mm，对光反射灵敏，左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内收差，未及复视及眼震。

双侧鼻唇沟等深，吞咽困难，饮水呛咳，伸舌居中。

双侧转颈IV，耸肩IV，抬头力IV。

双上肢近端肌力IV级，远端V－级，双下肢肌力V级，四肢肌容积饱满，四肢肌张力偏低，四肢腱反射++，病理征未引出。

共济稳准，感觉无异常。

问题3：定位诊断？（5分钟）
问题4：重新思考定性诊断？（3分钟）
问题5：请你开出辅助检查单。

为什么要开这些辅助检查？（2分钟）
辅助检查：
上睑疲劳试验阳性；
乙酰胆碱受体抗体：突触前膜1.09（正常值1.1），突触后膜1.23（正常值1.1）；
动脉血气分析：正常；
胸部CT：前纵膈2×4cm低密度影，增强不均匀增强；
重频电刺激：右面神经低频(5Hz)波幅递减（5分钟）。

肺窗平扫纵隔窗平扫纵隔窗增强
讲解MG概述、机制和临床表现。

（15分钟）
第一学时结束（休息10分钟，看《过把瘾》）
第二学时前10分钟讲解MG诊断和鉴别诊断。

问题6：总结患者的诊断要点，临床分型。

（5分钟）
第二学时第2个10分钟，讲解MG的治疗原则。

问题7：请给本患者开处方。

（5分钟）
住院第5天，患者外出检查时受凉后出现发热、咳嗽、咳痰伴胸闷憋气。

问题8：此时考虑患者出现了什么情况，应该做什么检查？（5分钟）
T 38°C，P 102次/分，R 30次/分，BP 140/80mmHg；
端坐位，淡漠，不语，口唇紫绀，呼吸三凹征，双肺低可闻及少许干湿性落音；立即心电血压监护，吸氧，开放静脉通路……..
急查动脉血气分析：PH7.21，PaO250mmHg，PaCO270mmHg，SaO270%；
问题9：此时应该怎么办？（5分钟）
第二学时的后10分钟讲解危象的鉴别及处置。