暴发性紫癜诊断及治疗 ppt课件
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• 该病是由Guelliot于1884年首次描述的。 • 本病是一种非血小板减少性紫癜，以突然发生的对称性大
面积触痛性瘀斑为特征。病因未明，病情险恶，若不治疗， 常易致死。 又称为出血性紫癜(purpura hemorrhagica)，
坏死性紫癜(purpura necrotica)， 坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。
7/5/2020
鉴别诊断
• 免疫性血小板减少性（ITP）：是一种自身免疫性疾病，特 点是抗体诱导的外周血小板消耗增加和血小板寿命缩短， 临床表现为皮肤点状出血，黏膜出血和血肿，通常在血小 板＜10X109 才发生严重出血。
7/5/2020
鉴别诊断
• 弥漫性血管内凝血（DIC）：为导致血小板和凝血因子消 耗的获得性、弥漫性全身血管内凝血。临床分为两期。
织纤溶酶原活性因子等的应用尚有争议。
7/5/2020
抗感染治疗
• PF的主要病因为细菌感染,以脑膜炎球菌败血症最为常见,肺炎球菌、 A组溶血性链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球 菌也可引起。
• 有学者主张,在无病原学证据之前,对有感染征象且伴有皮肤淤斑的患 儿,首选第三代头孢菌素或联合使用能覆盖上述主要病原菌的抗生素 治疗早期PF,一旦病原菌明确后再重新调整抗生素。
突变,导致血浆蛋白C缺陷或其活性下降,易于发生微血管内血栓形成, 与严重感染合并PF密切相关,是患儿发生PF的根本原因,因此,提出在 抗感染和抗休克的同时,使用外源性蛋白C或活化蛋白C替代治疗,有助 于凝血失衡纠正,可以减轻PF的组织损伤。 • Fourrier等通过对15例脑膜炎球菌并发PF患儿研究发现,所有患者血 浆蛋白C水平明显降低,给予蛋白C替代治疗获得了较好疗效,并且发现 蛋白C替代治疗时最小负荷剂量为250 U/kg,每日维持剂量分别为200 U/kg,没有发现任何不良反应。 • 至于蛋白C治疗的最佳时期、最佳给药剂量仍需进一步研究。此外,单 纯同源蛋白C缺陷,新鲜冰冻血浆可以有效替代。
7/5/2020
Drotrecogin alfa
• 重组人类活化蛋白C，也就是活化型Drotrecogin alfa （DrotAA）具有抗凝、抗炎活性,研究发现中心静脉持续 给药每小时24μg/kg,持续96 h,可使蛋白C活性增加,凝血 功能改善,使用安全,并且发现血小板小于30×109/L并非 绝对用药禁忌[9]。鉴于血栓和出血这一矛盾,多数学者认 为抗凝剂的使用仍需慎重,且剂量必须个体化。
7/5/2020
临床表现
小儿为主。 在各种细菌、病毒感染后2～4周发生，发病迅速， 病情险恶，多数致死。 临床特征: 1、突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤, 以下肢密集； 2、皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径 为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清 楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦 痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡； 3、发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。
• 本病是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测 定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和 Ⅶ-Ⅹ复合物，对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔 血液学检查结果可正常。
7/5/2020
鉴别诊断
• 过敏性紫癜：是由于免疫复合物在血管壁的沉积（主要是 IgA），引起可触摸到的皮肤紫癜，受累器官有肾、胃肠 道、皮肤、关节。
7/5/2020
并发症
• 有时可造成肢端缺血性坏疽。
7/5/2020
检查
1.实验室检查 血小板正常或减少，贫血，白细胞增多，出凝血时间延 长，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各种凝血因子消耗， 鱼精蛋白副凝固试验阳性。
2.其他辅助检查： 目前没有相关内容描述。
7/5/2020
诊断
• 患者多为儿童，为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑， 进展迅速，病情险恶，若是在感染后发生则更有助于诊断。
7/5/2020
肝素
• 对处于高凝状态的患儿,肝素与AT-III结合抑制血栓形成, 减轻皮肤坏死,早期可持续滴注肝素100~200 U/(kg•d)或 低分子肝素75 U/(kg•d),同时输注新鲜冰冻血浆和AT-III, 使用时须注意肝素耐受、停后反复、血小板减少和出血等 现象。但也有学者认为其并无肯定疗效。
7/5/2020
重组组织纤溶酶原活性因子(rt-PA)
• PF时,纤溶酶原活性抑制因子浓度增加,纤维蛋白沉积,血 管内血栓形成,多器官功能衰竭,rt-PA有助于溶解血栓、 改善外周灌注,半衰期5 min,剂量为每小时0.25~0.5mg/kg, 重复使用,对脑膜炎球菌PF治疗有助。但Zenz等通过对62 例需要截肢或伴有顽固性休克的PF患儿使用rt-PA研究发 现,其中5例患儿并发颅内出血,因缺乏对照,使用rt-PA是 否引起出血尚不能确定。
7/5/2020
治疗原则
1、包括原发疾病在内的一系列综合治疗,其中支持治疗、应用有效的血 液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)、抗感染仍是主要的治疗手段, 蛋白C、抗凝血酶III(AT-III)缺陷时给予蛋白C、AT-III替代治疗，容 量负荷过重时可考虑采用血浆去除术。
2、难治病例可试用甲泼尼龙冲击或免疫抑制剂环磷酰胺治疗。 3、感染并发PF,液体复苏、抗生素及血管活性药应用非常重要, 4、纠正酸碱失衡、电解质紊乱,早期给氧、机械通气有助于疾病康复。 尽管治疗方法不断改进,但病死率仍高达40%以上,且对wk.baidu.comAT、蛋白C、组
• 研究报道,早期有效使用抗生素可以使PF总体病死率从70%降至40%。 • 值得注意的是,水痘带状疱疹病毒、EB病毒等病毒感染也可并发PF,对
于病毒感染患儿,早期抗病毒治疗有助于疾病康复。
7/5/2020
蛋白C或活化蛋白C替代治疗
• 血液系统，纤维蛋白溶解药， • 蛋白C是一种具有抗凝活性的维生素K依赖蛋白酶,近来发现蛋白C基因
预防
1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，
生活规律。 3.加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食
物和忌烟、酒。 4.早诊断，早治疗。积极治疗原发病。
7/5/2020
THE END
7/5/2020
主要死亡原因为器官功能衰竭、DIC、肾出血。
7/5/2020
发病机制 免疫复合物或病原体直接损伤内皮细胞，
毛细血管通透性增加或毛细血管细菌性栓塞。
7/5/2020
相关研究
• 美国明尼苏达大学医学院微生物学教授Schlievert等出版 的Clin Infect Dis （2019-40-941）上报告了一种新出 现的致死性疾病：葡萄球菌性暴发性紫癜。该病患者表现 为在呼吸道感染康复过程中，突然发生病情恶化，病人多 死于中毒性休克综合征。研究者称，在过去5年发现的12 例该病病人中，仅2例生存。
7/5/2020
高压氧治疗
高压氧疗法 Waddell等早期应用高压氧治疗本病的坏疽性病 变取得良效。
7/5/2020
预后
1、随着继发感染的控制、支持治疗,以及其他治疗方法的 应用,原发性PF病死率明显降低。 2、发病迅速，病情险恶，多数 致死。有时可造成肢端缺血性坏 疽而需截肢。
7/5/2020
•
7/5/2020
相关研究
• 根据经验，Schlievert等提出了3项治疗建议：考虑到葡 萄球菌性暴发性紫癜可能比脑膜炎球菌性或链球菌性暴发 性紫癜更常见，对有症状病人不仅要用抗脑膜炎奈瑟球菌 和链球菌的抗生素，还要抗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的 抗生素。在出现不可逆的组织损害前，病人应早期应用活 化蛋白C，以减轻皮肤紫癜病变，抑制炎症级联反应。由 于中毒性休克综合征是由超抗原介导的，因此可能适合静 脉注射免疫球蛋白。
7/5/2020
病因
病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期，如猩红热、链球 菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜球菌性脑膜炎、 水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血 症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是，也可没有前驱疾患， 甚至可发生于成人。
可发生于以下3种情况: 急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜, 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致的凝血障 碍性暴发性紫癜, 以及原因不明的特发性暴发性紫癜。
暴发性紫癜 （Purpura Fulminans，PF）
紫癜
• 定义：出现全身性的皮肤出血，表现为瘀点（点状出血）， 瘀斑（硬币大小），瘀血和渗血（大片状出血）。
7/5/2020
概述
• PF是一种可致命的出血性急症，起病前常常有感染病史。 该病起病急骤，主要为广泛血管内血栓形成,临床表现酷 似弥漫性血管内凝血(DIC)。
缺血期：在小血管微血栓形成的基础上发生脏器缺血，并由此导致脏器 功能不全，此阶段凝血因子通常正常或轻度减少，但凝血活化标志物 （如D-二聚体）浓度明显增高。病程中在纤维蛋白原和血小板降低的 同时D-二聚体进一步增高是DIC进展的重要标记。
出血期：血小板及凝血因子持续降低，导致 严重的出血倾向，表现为全身皮肤出血点， 瘀斑，黏膜出血，血液不凝。微血栓形成 明显进展，在终末动脉出现缺血性坏死。
7/5/2020
抗凝血酶III（AT-III）
• 血浆中重要的抗凝物质之一； • PF时AT-III减少,予AT-III替代治疗,可促其恢复正常,改
善DIC,且可促进脑膜炎球菌引起的PF血浆蛋白C水平升高。 另有研究发现,所有脑膜炎球菌并发PF患儿AT水平明显降 低,给予AT替代治疗获得了较好疗效,并且发现AT替代治疗 时最小负荷剂量为150 U/kg,每日维持剂量为150 U/kg,安 全有效。
7/5/2020
相关研究
• 这5例病人（其中4例女性，1例男性）中3例病人的血培养标本可分离 出金黄色葡萄球菌；另2例病人仅呼吸道标本可分离出金黄色葡萄球 菌，表明暴发性紫癜和中毒性休克综合征是由肠毒素和（或）其他宿 主因素引起的，而不是由败血症引起的。后2例病人中的1例还有坏死 性肺炎，分离出的金黄色葡萄球菌菌株可生成SEC（葡萄球菌肠毒素） 和PVL（杀白细胞素），并对甲氧西林耐药。在5例病人中，死亡3例， 生存2例；1例生存病人用了活化蛋白C。在美国其他地区发现的另外7 例病人全部死亡。Schlievert等推测，这些病人的暴发性紫癜和中毒 性休克综合征与金黄色葡萄球菌使人体释放大量细胞因子有关。
• 研究者认为，葡萄球菌暴发性紫癜可能是一种与超抗原生 成有关的新出现的疾病，医师对此病应有所了解。
7/5/2020
流行病学
• 小儿为主，最常发生于儿童感染的恢复期，也可发生于成 人。
病理
• 表皮和部分真皮往往广泛坏死，大疱部位的表皮与真皮分 离，坏死区附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纤维蛋 白等组成。血管内无炎症反应，真皮内有大量出血。
7/5/2020
外科治疗
针对组织坏死,需要外科进一步处理, 包括：筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术。 外科治疗分为二期, 1期清创、植皮、截肢, 2期松解肌肉挛缩、治疗残肢溃疡,及时外科清创、截肢对降低病死率起
关键作用。PF时,肢体肿胀,可引起筋膜腔综合征、并发横纹肌溶解使 器官功能恶化,故要监测筋膜腔压力,当筋膜腔压力大于30 mmHg时,立 即实行筋膜切开术,尽早适时筋膜切开术,可能减轻软组织坏死的深度, 减少截肢。此外,对有遗传性PC基因突变的患儿,在手术、外伤、感染 时可及时给予蛋白C或活化蛋白C制剂,以预防PF的发生。
•
7/5/2020
相关研究
• Schlievert等报告了5例与金黄色葡萄球菌菌株直接相关 的暴发性紫癜，这些菌株产生大量超抗原：中毒性休克综 合征毒素－1、葡萄球菌肠毒素。这5例病人是他们在2000 －2019年期间在明尼苏达州明尼阿波利斯－圣保罗地区发 现的，金黄色葡萄球菌感染是根据培养结果确定诊断的。
面积触痛性瘀斑为特征。病因未明，病情险恶，若不治疗， 常易致死。 又称为出血性紫癜(purpura hemorrhagica)，
坏死性紫癜(purpura necrotica)， 坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。
7/5/2020
鉴别诊断
• 免疫性血小板减少性（ITP）：是一种自身免疫性疾病，特 点是抗体诱导的外周血小板消耗增加和血小板寿命缩短， 临床表现为皮肤点状出血，黏膜出血和血肿，通常在血小 板＜10X109 才发生严重出血。
7/5/2020
鉴别诊断
• 弥漫性血管内凝血（DIC）：为导致血小板和凝血因子消 耗的获得性、弥漫性全身血管内凝血。临床分为两期。
织纤溶酶原活性因子等的应用尚有争议。
7/5/2020
抗感染治疗
• PF的主要病因为细菌感染,以脑膜炎球菌败血症最为常见,肺炎球菌、 A组溶血性链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球 菌也可引起。
• 有学者主张,在无病原学证据之前,对有感染征象且伴有皮肤淤斑的患 儿,首选第三代头孢菌素或联合使用能覆盖上述主要病原菌的抗生素 治疗早期PF,一旦病原菌明确后再重新调整抗生素。
突变,导致血浆蛋白C缺陷或其活性下降,易于发生微血管内血栓形成, 与严重感染合并PF密切相关,是患儿发生PF的根本原因,因此,提出在 抗感染和抗休克的同时,使用外源性蛋白C或活化蛋白C替代治疗,有助 于凝血失衡纠正,可以减轻PF的组织损伤。 • Fourrier等通过对15例脑膜炎球菌并发PF患儿研究发现,所有患者血 浆蛋白C水平明显降低,给予蛋白C替代治疗获得了较好疗效,并且发现 蛋白C替代治疗时最小负荷剂量为250 U/kg,每日维持剂量分别为200 U/kg,没有发现任何不良反应。 • 至于蛋白C治疗的最佳时期、最佳给药剂量仍需进一步研究。此外,单 纯同源蛋白C缺陷,新鲜冰冻血浆可以有效替代。
7/5/2020
Drotrecogin alfa
• 重组人类活化蛋白C，也就是活化型Drotrecogin alfa （DrotAA）具有抗凝、抗炎活性,研究发现中心静脉持续 给药每小时24μg/kg,持续96 h,可使蛋白C活性增加,凝血 功能改善,使用安全,并且发现血小板小于30×109/L并非 绝对用药禁忌[9]。鉴于血栓和出血这一矛盾,多数学者认 为抗凝剂的使用仍需慎重,且剂量必须个体化。
7/5/2020
临床表现
小儿为主。 在各种细菌、病毒感染后2～4周发生，发病迅速， 病情险恶，多数致死。 临床特征: 1、突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤, 以下肢密集； 2、皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径 为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清 楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦 痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡； 3、发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。
• 本病是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测 定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和 Ⅶ-Ⅹ复合物，对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔 血液学检查结果可正常。
7/5/2020
鉴别诊断
• 过敏性紫癜：是由于免疫复合物在血管壁的沉积（主要是 IgA），引起可触摸到的皮肤紫癜，受累器官有肾、胃肠 道、皮肤、关节。
7/5/2020
并发症
• 有时可造成肢端缺血性坏疽。
7/5/2020
检查
1.实验室检查 血小板正常或减少，贫血，白细胞增多，出凝血时间延 长，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各种凝血因子消耗， 鱼精蛋白副凝固试验阳性。
2.其他辅助检查： 目前没有相关内容描述。
7/5/2020
诊断
• 患者多为儿童，为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑， 进展迅速，病情险恶，若是在感染后发生则更有助于诊断。
7/5/2020
肝素
• 对处于高凝状态的患儿,肝素与AT-III结合抑制血栓形成, 减轻皮肤坏死,早期可持续滴注肝素100~200 U/(kg•d)或 低分子肝素75 U/(kg•d),同时输注新鲜冰冻血浆和AT-III, 使用时须注意肝素耐受、停后反复、血小板减少和出血等 现象。但也有学者认为其并无肯定疗效。
7/5/2020
重组组织纤溶酶原活性因子(rt-PA)
• PF时,纤溶酶原活性抑制因子浓度增加,纤维蛋白沉积,血 管内血栓形成,多器官功能衰竭,rt-PA有助于溶解血栓、 改善外周灌注,半衰期5 min,剂量为每小时0.25~0.5mg/kg, 重复使用,对脑膜炎球菌PF治疗有助。但Zenz等通过对62 例需要截肢或伴有顽固性休克的PF患儿使用rt-PA研究发 现,其中5例患儿并发颅内出血,因缺乏对照,使用rt-PA是 否引起出血尚不能确定。
7/5/2020
治疗原则
1、包括原发疾病在内的一系列综合治疗,其中支持治疗、应用有效的血 液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)、抗感染仍是主要的治疗手段, 蛋白C、抗凝血酶III(AT-III)缺陷时给予蛋白C、AT-III替代治疗，容 量负荷过重时可考虑采用血浆去除术。
2、难治病例可试用甲泼尼龙冲击或免疫抑制剂环磷酰胺治疗。 3、感染并发PF,液体复苏、抗生素及血管活性药应用非常重要, 4、纠正酸碱失衡、电解质紊乱,早期给氧、机械通气有助于疾病康复。 尽管治疗方法不断改进,但病死率仍高达40%以上,且对wk.baidu.comAT、蛋白C、组
• 研究报道,早期有效使用抗生素可以使PF总体病死率从70%降至40%。 • 值得注意的是,水痘带状疱疹病毒、EB病毒等病毒感染也可并发PF,对
于病毒感染患儿,早期抗病毒治疗有助于疾病康复。
7/5/2020
蛋白C或活化蛋白C替代治疗
• 血液系统，纤维蛋白溶解药， • 蛋白C是一种具有抗凝活性的维生素K依赖蛋白酶,近来发现蛋白C基因
预防
1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，
生活规律。 3.加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食
物和忌烟、酒。 4.早诊断，早治疗。积极治疗原发病。
7/5/2020
THE END
7/5/2020
主要死亡原因为器官功能衰竭、DIC、肾出血。
7/5/2020
发病机制 免疫复合物或病原体直接损伤内皮细胞，
毛细血管通透性增加或毛细血管细菌性栓塞。
7/5/2020
相关研究
• 美国明尼苏达大学医学院微生物学教授Schlievert等出版 的Clin Infect Dis （2019-40-941）上报告了一种新出 现的致死性疾病：葡萄球菌性暴发性紫癜。该病患者表现 为在呼吸道感染康复过程中，突然发生病情恶化，病人多 死于中毒性休克综合征。研究者称，在过去5年发现的12 例该病病人中，仅2例生存。
7/5/2020
高压氧治疗
高压氧疗法 Waddell等早期应用高压氧治疗本病的坏疽性病 变取得良效。
7/5/2020
预后
1、随着继发感染的控制、支持治疗,以及其他治疗方法的 应用,原发性PF病死率明显降低。 2、发病迅速，病情险恶，多数 致死。有时可造成肢端缺血性坏 疽而需截肢。
7/5/2020
•
7/5/2020
相关研究
• 根据经验，Schlievert等提出了3项治疗建议：考虑到葡 萄球菌性暴发性紫癜可能比脑膜炎球菌性或链球菌性暴发 性紫癜更常见，对有症状病人不仅要用抗脑膜炎奈瑟球菌 和链球菌的抗生素，还要抗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的 抗生素。在出现不可逆的组织损害前，病人应早期应用活 化蛋白C，以减轻皮肤紫癜病变，抑制炎症级联反应。由 于中毒性休克综合征是由超抗原介导的，因此可能适合静 脉注射免疫球蛋白。
7/5/2020
病因
病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期，如猩红热、链球 菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜球菌性脑膜炎、 水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血 症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是，也可没有前驱疾患， 甚至可发生于成人。
可发生于以下3种情况: 急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜, 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致的凝血障 碍性暴发性紫癜, 以及原因不明的特发性暴发性紫癜。
暴发性紫癜 （Purpura Fulminans，PF）
紫癜
• 定义：出现全身性的皮肤出血，表现为瘀点（点状出血）， 瘀斑（硬币大小），瘀血和渗血（大片状出血）。
7/5/2020
概述
• PF是一种可致命的出血性急症，起病前常常有感染病史。 该病起病急骤，主要为广泛血管内血栓形成,临床表现酷 似弥漫性血管内凝血(DIC)。
缺血期：在小血管微血栓形成的基础上发生脏器缺血，并由此导致脏器 功能不全，此阶段凝血因子通常正常或轻度减少，但凝血活化标志物 （如D-二聚体）浓度明显增高。病程中在纤维蛋白原和血小板降低的 同时D-二聚体进一步增高是DIC进展的重要标记。
出血期：血小板及凝血因子持续降低，导致 严重的出血倾向，表现为全身皮肤出血点， 瘀斑，黏膜出血，血液不凝。微血栓形成 明显进展，在终末动脉出现缺血性坏死。
7/5/2020
抗凝血酶III（AT-III）
• 血浆中重要的抗凝物质之一； • PF时AT-III减少,予AT-III替代治疗,可促其恢复正常,改
善DIC,且可促进脑膜炎球菌引起的PF血浆蛋白C水平升高。 另有研究发现,所有脑膜炎球菌并发PF患儿AT水平明显降 低,给予AT替代治疗获得了较好疗效,并且发现AT替代治疗 时最小负荷剂量为150 U/kg,每日维持剂量为150 U/kg,安 全有效。
7/5/2020
相关研究
• 这5例病人（其中4例女性，1例男性）中3例病人的血培养标本可分离 出金黄色葡萄球菌；另2例病人仅呼吸道标本可分离出金黄色葡萄球 菌，表明暴发性紫癜和中毒性休克综合征是由肠毒素和（或）其他宿 主因素引起的，而不是由败血症引起的。后2例病人中的1例还有坏死 性肺炎，分离出的金黄色葡萄球菌菌株可生成SEC（葡萄球菌肠毒素） 和PVL（杀白细胞素），并对甲氧西林耐药。在5例病人中，死亡3例， 生存2例；1例生存病人用了活化蛋白C。在美国其他地区发现的另外7 例病人全部死亡。Schlievert等推测，这些病人的暴发性紫癜和中毒 性休克综合征与金黄色葡萄球菌使人体释放大量细胞因子有关。
• 研究者认为，葡萄球菌暴发性紫癜可能是一种与超抗原生 成有关的新出现的疾病，医师对此病应有所了解。
7/5/2020
流行病学
• 小儿为主，最常发生于儿童感染的恢复期，也可发生于成 人。
病理
• 表皮和部分真皮往往广泛坏死，大疱部位的表皮与真皮分 离，坏死区附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纤维蛋 白等组成。血管内无炎症反应，真皮内有大量出血。
7/5/2020
外科治疗
针对组织坏死,需要外科进一步处理, 包括：筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术。 外科治疗分为二期, 1期清创、植皮、截肢, 2期松解肌肉挛缩、治疗残肢溃疡,及时外科清创、截肢对降低病死率起
关键作用。PF时,肢体肿胀,可引起筋膜腔综合征、并发横纹肌溶解使 器官功能恶化,故要监测筋膜腔压力,当筋膜腔压力大于30 mmHg时,立 即实行筋膜切开术,尽早适时筋膜切开术,可能减轻软组织坏死的深度, 减少截肢。此外,对有遗传性PC基因突变的患儿,在手术、外伤、感染 时可及时给予蛋白C或活化蛋白C制剂,以预防PF的发生。
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7/5/2020
相关研究
• Schlievert等报告了5例与金黄色葡萄球菌菌株直接相关 的暴发性紫癜，这些菌株产生大量超抗原：中毒性休克综 合征毒素－1、葡萄球菌肠毒素。这5例病人是他们在2000 －2019年期间在明尼苏达州明尼阿波利斯－圣保罗地区发 现的，金黄色葡萄球菌感染是根据培养结果确定诊断的。