白细胞减少症和粒细胞缺乏症
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类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其
中的一类。
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? 结缔组织是人体的支架，具有保护重要 脏器和机体行动的功能。其包括皮肤， 骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的 间质，均属于结缔组织，由于结缔组织 分布广，所以结缔组织病大多是一种多 系统多器官的病变。
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一．结缔组织病的共同临床特点
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(六)干燥综合征（SS）
? 是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的系统 性自身免疫性疾病。表现为①口干燥症： 口干、牙齿变黑，猖獗龋齿—剩留残根， 腮腺肿大压痛，复发性口疮；②眼干和 结膜炎，干涩异物感，怕光泪少，视力 下降。③可伴有皮疹，雷诺现象；④关 节肌肉，心肾等系统症状。
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? 2．CTD是一种免疫复合物病： IC激活补体后 是CTD导致组织损伤的主要机理。在 SLE病人 的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊 液中都可检出 IC。CTD的IC主要由自身 DNA和 抗DNA抗体构成。
? 3．免疫调节异常： CTD病人的免疫系统丧失 了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自 身细胞产生免疫反应， T细胞活化并产生大量 细胞因子，其后果为 B淋巴细胞高度活化增殖， 产生大量自身抗体。
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? 5．特殊类型：（ 1）Felty 综合症：类风，脾 肿大，中性粒减少三联症，并多佯淋巴结肿大， 贫血，血小板减少，发热。（ 2）成人起病的 Still 病：发热和关节炎为主要表现，伴皮疹和 白细胞增加（亚败）。
? 6．诊断：ARA标准（4/7）：（1）晨僵至少 1 小时并≥6周；（2）3个以上的关节肿 ≥6周； （3）腕，指掌，指间关节肿 ≥6周；（4）关节 肿对称性（ 5）皮下结节；（ 6）RF阳性-IgM 抗体；（ 7）手X线：骨侵蚀及脱钙。
? （一）大多有发热和疼痛为主的临床表 现：关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。
? （二）病程大多呈慢性，甚至终身不愈， 常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病 情往往有发作—缓解—发作的特点。少 数呈急性或暴发性过程。
? （三）同一种结缔组织病表现可有很大 差异，而不同的结缔组织病又有相似的 表现。病变累及多个系统，以血管和结 缔组织慢性炎症为病理基础。
结缔组织病和风湿病
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? 风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢 性疼痛。 风湿性疾病是泛指累及骨，关
节及其周围软组织的一组疾病，而无论 其病因是什么（感染性，免疫性，代谢 性，内分泌性，退行性，地理环境性， 遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相 当广泛，根据美国风湿病学会编著的 《风湿病概要》一书将风湿病分为十大
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(二)系统性红斑狼疮（SLE）
(三)系统性硬化症（硬皮病）（PSS）
? 是一种结缔组织异常纤维化的系统性病 变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨 骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心， 肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变 分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵， 皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹， 手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽， 假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤 维化和肾衰。
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系统性红斑狼疮
（SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS SLE）
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wenku.baidu.com
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? [病因] SLE的病因尚不甚清楚。现在 越来越多的学者认为SLE不是一个单一 的疾病，而是由不同的致病因素引起的 一组不同体征与症状的综合征。研究认 为其病因可能是宿主，致病原及环境三 者之间复杂的相互作用所致，其中包括 病毒感染，遗传，环境因素及激素的影 响，而不是由一个独立因素引起。
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(五)系统性坏死性血管炎
? 血管炎是指一组病理上有动静脉管壁 或周围有炎症性改变的疾病综合症。但 作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是 指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动 脉的炎症，可引起动脉瘤，血栓形成和 梗塞。表现为发热，皮肤网状青斑，坏 死溃疡，皮下出血，少数皮下结节。蛋 白尿肾损害和腹痛。血清中常可检出抗 中性粒细胞抗体（ANCA）。
? 2．机理。自身免疫性疾病，被活化的病原体 抗原沉积在关节的滑膜等部位，并诱导产生抗 体（IgM？），从而激活补体，在免疫反应中 导致滑膜炎。
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? 4．临床。女性多见，多数慢性起病，以
对称性关节炎为主要表现的全身性疾病， 受累的关节以双手关节，尤其以近端指 间关节，腕，膝，足关节最为多见，典 型早期的体征是近端指关节的梭形肿胀， 关节晨僵现象持续一小时，到晚期掌指 关节半脱位和尺侧偏斜，若合并腕关节 的桡侧偏斜，使手成“之”字畸形式， 以及指间关节呈“天鹅颈”或“钮扣孔” 样畸形。部分病人尚有关节外症状如皮 下结节，血管炎，心脏损害等。
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(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）
? 是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带 肌，颈肌，和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典 型皮疹者称皮肌炎。对称性近侧肌群软弱为特 征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不 稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难， 早期肌肉疼痛，晚期萎缩。特征性皮疹 （Gottron 皮疹）为微隆起的暗红色斑块，略脱 屑，多见于肘和手足的背侧，及膝和踝。 40% 病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮 疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、 血清CPK明显增高。
? 五。治疗上往往都可以用消炎药，激素，和免 疫抑制剂，但个体差异性很大。
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二.弥漫性结缔组织病分类
（一）类风湿性关节炎（RA）：
? 是一组侵及关节，以慢性，对称性，多关节 炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。
? 1．病因。不明，认为感染是其的诱发或启动 因素，而某些遗传因素和易感因素是发病的内 因。
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? （四）都是自身免疫性疾病，在内在和 外来的因素 作用下，机体丧失了正常的 免疫 耐受性，以致淋巴细胞不能正确的 识别其自身组织，从而引起自身免疫性 疾病。
? 1．可检出多种自身抗体：①抗细胞核物 质抗体：对诊断价值最高。②抗细胞浆 物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗 体。③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞 毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。
中的一类。
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? 结缔组织是人体的支架，具有保护重要 脏器和机体行动的功能。其包括皮肤， 骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的 间质，均属于结缔组织，由于结缔组织 分布广，所以结缔组织病大多是一种多 系统多器官的病变。
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一．结缔组织病的共同临床特点
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(六)干燥综合征（SS）
? 是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的系统 性自身免疫性疾病。表现为①口干燥症： 口干、牙齿变黑，猖獗龋齿—剩留残根， 腮腺肿大压痛，复发性口疮；②眼干和 结膜炎，干涩异物感，怕光泪少，视力 下降。③可伴有皮疹，雷诺现象；④关 节肌肉，心肾等系统症状。
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? 2．CTD是一种免疫复合物病： IC激活补体后 是CTD导致组织损伤的主要机理。在 SLE病人 的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊 液中都可检出 IC。CTD的IC主要由自身 DNA和 抗DNA抗体构成。
? 3．免疫调节异常： CTD病人的免疫系统丧失 了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自 身细胞产生免疫反应， T细胞活化并产生大量 细胞因子，其后果为 B淋巴细胞高度活化增殖， 产生大量自身抗体。
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? 5．特殊类型：（ 1）Felty 综合症：类风，脾 肿大，中性粒减少三联症，并多佯淋巴结肿大， 贫血，血小板减少，发热。（ 2）成人起病的 Still 病：发热和关节炎为主要表现，伴皮疹和 白细胞增加（亚败）。
? 6．诊断：ARA标准（4/7）：（1）晨僵至少 1 小时并≥6周；（2）3个以上的关节肿 ≥6周； （3）腕，指掌，指间关节肿 ≥6周；（4）关节 肿对称性（ 5）皮下结节；（ 6）RF阳性-IgM 抗体；（ 7）手X线：骨侵蚀及脱钙。
? （一）大多有发热和疼痛为主的临床表 现：关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。
? （二）病程大多呈慢性，甚至终身不愈， 常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病 情往往有发作—缓解—发作的特点。少 数呈急性或暴发性过程。
? （三）同一种结缔组织病表现可有很大 差异，而不同的结缔组织病又有相似的 表现。病变累及多个系统，以血管和结 缔组织慢性炎症为病理基础。
结缔组织病和风湿病
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? 风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢 性疼痛。 风湿性疾病是泛指累及骨，关
节及其周围软组织的一组疾病，而无论 其病因是什么（感染性，免疫性，代谢 性，内分泌性，退行性，地理环境性， 遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相 当广泛，根据美国风湿病学会编著的 《风湿病概要》一书将风湿病分为十大
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(二)系统性红斑狼疮（SLE）
(三)系统性硬化症（硬皮病）（PSS）
? 是一种结缔组织异常纤维化的系统性病 变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨 骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心， 肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变 分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵， 皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹， 手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽， 假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤 维化和肾衰。
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系统性红斑狼疮
（SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS SLE）
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? [病因] SLE的病因尚不甚清楚。现在 越来越多的学者认为SLE不是一个单一 的疾病，而是由不同的致病因素引起的 一组不同体征与症状的综合征。研究认 为其病因可能是宿主，致病原及环境三 者之间复杂的相互作用所致，其中包括 病毒感染，遗传，环境因素及激素的影 响，而不是由一个独立因素引起。
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(五)系统性坏死性血管炎
? 血管炎是指一组病理上有动静脉管壁 或周围有炎症性改变的疾病综合症。但 作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是 指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动 脉的炎症，可引起动脉瘤，血栓形成和 梗塞。表现为发热，皮肤网状青斑，坏 死溃疡，皮下出血，少数皮下结节。蛋 白尿肾损害和腹痛。血清中常可检出抗 中性粒细胞抗体（ANCA）。
? 2．机理。自身免疫性疾病，被活化的病原体 抗原沉积在关节的滑膜等部位，并诱导产生抗 体（IgM？），从而激活补体，在免疫反应中 导致滑膜炎。
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? 4．临床。女性多见，多数慢性起病，以
对称性关节炎为主要表现的全身性疾病， 受累的关节以双手关节，尤其以近端指 间关节，腕，膝，足关节最为多见，典 型早期的体征是近端指关节的梭形肿胀， 关节晨僵现象持续一小时，到晚期掌指 关节半脱位和尺侧偏斜，若合并腕关节 的桡侧偏斜，使手成“之”字畸形式， 以及指间关节呈“天鹅颈”或“钮扣孔” 样畸形。部分病人尚有关节外症状如皮 下结节，血管炎，心脏损害等。
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(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）
? 是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带 肌，颈肌，和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典 型皮疹者称皮肌炎。对称性近侧肌群软弱为特 征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不 稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难， 早期肌肉疼痛，晚期萎缩。特征性皮疹 （Gottron 皮疹）为微隆起的暗红色斑块，略脱 屑，多见于肘和手足的背侧，及膝和踝。 40% 病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮 疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、 血清CPK明显增高。
? 五。治疗上往往都可以用消炎药，激素，和免 疫抑制剂，但个体差异性很大。
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二.弥漫性结缔组织病分类
（一）类风湿性关节炎（RA）：
? 是一组侵及关节，以慢性，对称性，多关节 炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。
? 1．病因。不明，认为感染是其的诱发或启动 因素，而某些遗传因素和易感因素是发病的内 因。
9/11/2019
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? （四）都是自身免疫性疾病，在内在和 外来的因素 作用下，机体丧失了正常的 免疫 耐受性，以致淋巴细胞不能正确的 识别其自身组织，从而引起自身免疫性 疾病。
? 1．可检出多种自身抗体：①抗细胞核物 质抗体：对诊断价值最高。②抗细胞浆 物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗 体。③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞 毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。