急性髓系白血病的诊断治疗

4．M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）：骨髓中以 异常的多颗粒早幼粒细胞为主。
5．M4(急性粒单核细胞白血病) 6．M5(急性单核细胞白血病)：又分二种亚型。
M5a:骨髓原始单核细胞Ⅰ+Ⅱ型≥80%(非红系)。 M5b:骨髓原始单核细胞Ⅰ+Ⅱ型<80%(非红系),
其余为幼稚及成熟单核细胞等。
急性粒单核细胞白血病（M4）：有下列多种情况 (1)骨髓原始细胞>30%(NEC)，原粒细胞加早幼、中性中幼
AML的FAB分类:
1．M0(急性髓系白血病微分化型) 骨髓中原始细胞≥90%(非红系)，形态为胞浆大多
透亮或中度嗜碱，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁 明显。
细胞化学过氧化酶及苏丹黑B染色3%。免疫表型证
明为髓系。
NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细 胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。
急性髓系白血病的诊断治疗
AML的临床表现
举例
•贫血 •发热 •出血 •器官和组织浸润
APL—由于易并发DIC而出现全身广泛出血。
急性粒单核细胞白血病和急性单核细胞白血病—由于白 血病细胞浸润易出现牙龈增生、肿胀、皮肤结节等。
实验室检查
•血细胞计数： •骨髓检查:
(1)细胞形态学—骨髓涂片（诊断）、细胞化学、病理活检 、电镜超微结构；
(5)骨髓象类似M2 ,而外周血单核细胞≥5×109∕L时亦可划分 为M4。
M4Eo（急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增 多）：除具有上述M4各型特点外,骨髓嗜酸粒细胞 >5%（NEC）,其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还
有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学
氯乙酸酯酶及PAS染色明显阳性。
AML-M4Baso：急性粒单核细胞白血病伴嗜碱
正常或增强
急性白血病分型
1976年法(F)、美(A)、英(B)三国协作组提出了一 个急性白血病的形态学分型方案(FAB分型)及诊断标 准，将急性白血病分为ALL和AML两大类及其亚型。 ALL分为L1、L2、L3，AML分为M1—M6。
1985年进行修改(主要是将急性巨核细胞白血病划 为M7)，1991年又提出AML未分化型(M0)。
及其他中性粒细胞占30%～<80%，不同成熟阶段的单核细胞( 常为幼稚及成熟单核细胞)>20%。
(2)骨髓象如上述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及 成熟单核细胞）≥5×109∕L。
(3)骨髓象如上述，外周血单核细胞<5×109 /L,而血清溶菌酶 以及细胞化学支持单核系细胞数量显著者。
(4)骨髓象类似M2 而单核细胞>20%，或血清溶菌酶超过正常 （11.5±4㎎∕L）的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5㎎/L）的3 倍。
2．M 1(急性粒细胞白血病) 骨髓原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非红系),其中至
少有3%的原粒细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性， 早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞<10%。
3. M2(急性粒细胞白血病) 原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)占30%～<90%(非红系)，早
幼粒细胞以下至中性分叶核粒细胞>10%，单核细 胞<20%。
目前FAB分型已被各国广泛采用,幼稚细胞比例 30%。(?)
骨髓形态学分类(FAB)
原、幼红细胞≥50% ANC
原、幼红细胞<50% ANC
原始细胞≥30% 原始细胞<30% 原始细胞<30% 原始细胞≥30%
NECห้องสมุดไป่ตู้
NEC
NEC
NEC
AML-M6
MDS
AML,M0–M5, M7
图1. 急性髓系白血病诊断步骤 ANC:全部骨髓有核细胞； NEC:非红系骨髓有核细胞
(2)免疫表型分析（分型） (3)细胞遗传学（判断预后） (4)分子遗传学（判断预后）
组成MICM诊断模式。
•血细胞计数： (1)多数患者确诊时有不同程度的贫血—正细胞、正色素。 (2)白细胞(WBC)常增高(APL多正常或减少)。 WBC100x109/L 称高白细胞白血病。 (3)90%以上的患者血小板减少。 (4)外周血涂片可出现比例不等的原始及幼稚细胞。
粒细胞增多。
7．M6(红白血病)：(有核红)红细胞系≥50%，骨髓 原始细胞(原粒细胞或原单核细胞，非红系)Ⅰ+Ⅱ 型≥30%。
8. M7(急性巨核细胞白血病)： 骨髓原巨核细胞≥30%，如原始细胞呈未分化型，
形态不能确定时，应作电镜血小板过氧化物酶活 性检查，或用血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa或Ⅲa或 ⅧR:Ag以证明其为巨核细胞系。如骨髓干抽，有 骨髓纤维化，则需骨髓活体组织检查，用免疫酶 标技术证实有原巨核细胞增多。
• 骨髓
(1)有核细胞增生明显或极度活跃，少数可呈增生活跃、减 低。 (2)原始或幼稚髓系细胞大量增生，比例明显增加。红细胞 系统通常减少(红白血病时增多，且伴形态异常)。 (3)巨核细胞一般减少。 (4)白血病细胞形态：可出现Auer小体(鉴别AML与ALL)。
常见急性白血病的细胞化学特点
ALL 急性粒细胞 急性单核细胞
原粒细胞常增多，但可<30%。FAB分型对该类型 的描述为：AML-M2，以II型原始粒细胞为主，部分 细胞具有粒系成熟分化的特点。
异常中幼粒，核旁“朝阳红”
国际上组成了白血病的MIC研究协作组，并分别 于1985年、1986年、1987年提出了ALL、AML和 骨髓增生异常综合征(MDS)的MIC分型。
我国AML的形态学分型 1980年9月和1986年9月分别在我国苏州市
和天津市召开了全国白血病分类分型讨论会。两 次会议在讨论FAB分类的基础上，提出国内 AML的形态学分型诊断标准，使国内的诊断标 准尽可能地与国外的FAB分型相吻合。
我国首次提出的亚急性粒细胞白血病列为AMLM2b：粒细胞系比例明显增多，以异常的中性中幼 粒细胞为主，形态明显异常，核浆发育显著不平衡， 胞浆呈橘黄色或偏碱，含中性颗粒，常有空泡，有1 ～2个大核仁，有时中性晚幼粒细胞仍可见核仁，核 可有凹陷，在核凹陷处有一淡染区(细胞化学常在此 处呈团块状染色)。
POX (—) 分化差的原始细胞 (-)—(+)
(-)—(+)
分化好的原始细胞
(+)—(+++)
PAS (+)块状或 (-)或(+)，弥漫性 (-)或(+)，弥漫
颗粒状 淡红色
性淡红或颗粒状
非特异 (-) (-)或(+)，NaF抑制 (+),NaF抑制率
酯酶(NCE)
率50%
50%
ALP 增强 减低或(-)