闭塞性毛细支气管炎(BO)

诊断
• • • • • 无统一标准 综合性：病史、体征、实验室检查、影像学 生化病原学实验室检查帮助不大 综合、动态观察是诊断的重要依据。 肺活检：金标准，但通常不必要，只适于治疗后 仍进行性恶化的病人
临床诊断的条件
• 急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气 促、喘息或咳嗽、喘鸣，对支扩剂无反应 • 临床表现与胸片不符，临床症状重而胸片表现为 过度通气 • CT提示支气管壁增厚，支扩，肺不张，马赛克灌 注征 • 肺功能提示阻塞性通气功能障碍 • 胸片为单侧透明肺 • 排除其他阻塞性疾病
临床表现
• 起病多为急性或亚急性，病程进展缓慢 症状
咳，持续
体征
喘鸣音 crackles
实验室检查
• 白细胞总数增加、分类正常；ESR升高； • 病原学检查 • 肺功能：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞 • 肺通气灌注扫描:相对应区域的斑片状缺损 • 血气分析常提示低氧血症（SPO2可用来评估病情）
治疗
• • • • • • • • • • 没有特效治疗 气道管理 激素有争议 氧疗 支气管扩张剂 大环内酯类药物 肺部理疗 抗生素：合并感染时 营养支持 手术
儿科治疗
激 素（泼尼松） • 足量：1~2mg/kg.d 1~3个月，必要时冲击。 • 维持： 1年以上
大环内酯类 小剂量红霉素、阿奇霉素 抗生素：常合并感染，肺炎链球菌多见
出现下列情况应考虑
• 急性肺炎后持续咳嗽、喘息
• 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、crackles • 急性肺损伤后长期运动不耐受 • 胃内容物的反复吸入
• 急性肺炎后6周出现透明肺综合征
• S-JS后一段时间出现持续咳嗽、喘息
鉴别诊断
• • • • • • • 间质肺炎 组织胞浆菌 SLE 结核 结节病 Good-Pasture Syndrom 韦格纳肉芽肿 • • • • • • • • 结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎 隐性毛细支气管炎 胃食道返流 囊性纤维化 免疫缺陷 α -抗胰蛋白酶缺乏 哮喘
病因
• 对各种损伤的一种复杂反应（管外炎症和纤维化） • 多种原因引起气道上皮的损伤
感染、器官移植、吸入或摄入有毒物质、自身免疫性 疾病或血管炎、其他如胃食管返流、环境因素等 上皮细胞损伤、过度修复 ： →管腔内、（外）瘢痕形成，肉芽组织增生、 纤维化 →支气管狭窄，闭塞后气体吸收， 肺萎陷，分泌物滞留 →继发感染，支气管扩张
狭窄性毛细支气管炎
早期
细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、细支气管 周围以及管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆 细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在细支气管壁， 中性粒细胞主要在毛细支气管腔
进一步发展
粘膜下的胶原组织使粘膜增厚，逐渐进展为 中央性纤维化和瘢痕形成，造成管腔的缩窄与扭 曲，严重时细支气管管腔可完全闭塞
概述
• 第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的报道： 1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺 炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病 例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎 伴不同程度的机化肺炎（organizing pneumonia ）， 临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部 疾病的特殊类型
感染后BO与哮喘鉴别
感染后BO • • • • • • 症状 持续 细湿罗音 持续 放射学改变 持续 病理生理学 细支气管闭塞 对支气管扩张剂反应 不满意 预后 不好 哮喘 反复 缺如 反复 气道高反应 满意 好
感染后BO和毛支的鉴别
病程>6w,亚急性， 持续咳嗽捻发音喘鸣 肺功能：阻塞或限制性 胸片：间质浸润 支气管充气相 • CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象 • 不可逆 • • • • 病程1～3周，急性， 喘憋喘鸣音 肺功能：阻塞性 X线：支气管周围渗出、肺过度 充气和段或段以下肺膨胀不全。 • 可逆 • • • •
支气管损伤类型
• 狭窄（缩窄）性毛细支气管炎 （constrictive bronchiolitis) • 增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis)
狭窄性毛细支气管炎
粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细 支气管腔向心性狭窄（外压），而管腔内无肉芽 组织形成
• 丙种球蛋白 • 对早期患儿可进行纤维支气管镜灌洗，但不能作 为诊断手段
预后
• 预后不确定 • 可能与潜在的病因和疾病发展的速度相关
谢谢大家
• 腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的 病毒 • 麻疹病毒 • 支原体 • 单疱病毒、HIV病毒、副流感染病毒2和3型、流感 病毒A和B型及B族链球菌
• 较为严重的自身免疫性疾病后，如S-J综合征
肺部组织病理
大气道---支气管扩张 小气道---炎性细胞、肉芽组织和（或）纤维组织阻 塞和闭塞，细支气管旁的炎症和（或）纤维化、 肺不张和血管容积和数量的减少
影像学表现
• x-ray:斑片状肺泡浸润影、支气管壁厚、肺过度 充气、肺膨胀不全和支气管扩张，有时呈单侧透 明肺 • HR-CT:支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和 高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道 损伤最重要的征象。（马赛克灌注征） • 动态特点：病变游走 病变与非病变区界线清楚 （随着病程进展上述特点渐弱）
增殖性毛细支气管炎
• 肉芽组织在气道内组成象息肉样肉芽，主要在呼 吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞 （成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细 胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质 • 空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺 泡腔中发现 • 肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常 限于息肉的区域 • 有潜在的可逆性
闭塞性毛细支气管炎 （Bronchiolitis Obliterans)
定义
• 闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是 与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征
• 是一种以小气道腔内肉芽栓塞/或小气道损毁后瘢 痕形成为组织学特征的缩窄性细支气管炎 • 支气管扩张为其常见并发症
发病情况
• 1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告 了1例BO(经典的致死性BO) • 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的 2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童 BO。 • 焦点集中在成人，认识到器官移植是新的病因。 • 儿童BO通常继发于呼吸道感染
分类
• • • • • • • 感染后BO 器官移植有关的BO（骨髓、肺移植） 吸入刺激物有关的BO 药物有关的BO 结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿） 局部损伤有关的BO 特发性BO
成人以特发性为主，儿科以感染后为主
感染后BO
• 儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气 道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急 性病毒性毛细支气管炎。 • 约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染 后BO