川崎病的诊治进展及其心血管并发症_杜忠东详解

心脏病变




心外膜炎：发生率15~17%； 心肌炎：发生率约30%； 大多数患儿没有症状，偶尔有心包填塞 或心功能不全； 心内膜炎和/或二尖瓣返流：2.5%；多 轻度，中度或重度<1%; AR占0.2%； 心律不齐, 多数轻度、一过性。
超声心动图在川崎病诊治中的应用

协助川崎病的临床诊断
调查方法
全国儿童住院病人数据库 州住院系统数据库 住院病历调查 住院病历调查 全国儿童住院系统数据库 各州住院系统数据库 保险公司住院系统数据库 阿拉斯加美国印第安医疗系统 住院病历调查 住院病历调查
北京川崎病发病率
80
Incidence (/100000 children<5year)
70 60 50 40 30 20 10 0 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 Ye ar
– 不典型病人的诊断
诊断心血管并发症
– 心包炎、心包积液； – 瓣膜返流； – 心功能

诊断冠状动脉并发症
– 扩张，冠状动脉瘤 – 冠状动脉内血栓 – 诊断冠状动脉狭窄
超声诊断冠状动脉损害

冠状动脉瘤的好发 部位：冠状动脉的 起始部,
日本卫生部 1985
年龄<5岁时内径>3mm 年龄>5岁时内径>4mm 瘤:与相邻节段比较内 径比≥1.5；或冠脉管腔 明显呈不规则形状
川崎病历史


自1967年日本医生川崎富作 （Tomisaku Kawasaki) 首次报道， 日文文献; 1961 至 1967 的50例病例，皮肤黏 膜淋巴结综合症； 最初认为是一种良性疾病。
川崎病历史



1970年，Itsuzo Shigematsu等进行了 日本第一次全国川崎病普查，结果10例 <2yr的患儿在症状好转时死亡； 1976年美国Hawaii大学的Maria Melish 在日本外首次报道了16例MCLS患儿 ， 称Kawasaki Disease； 在世界范围内都有报道，发病率逐年增 高趋势。

– 分型:
小瘤：内径 <5 mm 中型瘤：内径 5- 8 mm 巨大瘤：内径 >8 mm
提要



定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗
60多个国家报道川崎病发生 世界1/3的国家报道有川崎病
日本川崎病发病率改变
Nakamura Y, Yanagawa H. Prog Ped Cardiol, 2004,19:99~108
川崎病的诊治进展及其心 血管并发症
提要



定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗
川崎病定义



川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘 膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性 疾病 病因、发病机制不明 发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征， 所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后 天性心脏病
提要



定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗
病因及发病机制
• 感染因素 40年来很多学者筛选了无数种微生 物的感染证据但到目前仍未找到明 确的病因(coravirus):
– 培养 – 血清学 – 动物接种
发病机制


一种未知的RNA病毒 (Rowley 2008)? 可能的发病机制: 川崎病是由一种或多种感染因素引起 的一种强烈的免疫反应，这种反应只 发生于本身基因有易感性的个体，如 亚裔人群
提要



定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗
川崎病的六大主要表现
1、发烧持续5天以上(含经治疗5天以内退烧) 2、双眼结膜充血 3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血 4、多形性皮疹 5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌 陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤 移行处有膜状脱皮 6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀
Байду номын сангаас
美国KD发病率报道资料
研究者
Holman Chang Gibbons Bronstein Holman Holman Belay Holman Taubert Davis
地区
全国 加州 佐治亚州 San Diego 全国 夏威夷州 康乃迪克州 西海岸四州 阿拉斯加州 美国33个州 西雅图地区
调查年限
Boys Girls Total
Du Zhong-Dong, et al. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103~107
预后

目前日本急性川崎病死亡率0.08% 美国川崎病住院死亡率0.17% 死亡多发生于发热后 15～45天 北京近10年急性死亡率0 远期死亡因为冠状动脉并发症
2000 1997 1995-1999 1997-1998 1994-1998 1997 1994-1997 1993-1996 1993-1996 1980-1995 1984-1993 1987-1989
发病率
17.1 17.6 15.3 14.0 8.0-15.4 17.3 47.7 18.8 9.0-19.1 4.8 9.87 15.2
Mean 1.688+0.995BSA 1.186+0.820BSA 1.503+0.499BSA SD 0.420 0.356 0.398
LMCA LAD
RCA
Echocardiography

冠状动脉瘤:
– 定义：
冠状动脉局部内径是其临近部位的 >1.5倍; 或者冠状动脉内膜呈明显不规整。
–顺序依次为： LAD 近 端、 RCA 近端、 LMCA、 北京儿童医院 LCX、RCA 远 端 、 RCA 1988 后降支。
年龄3岁以下>2.5mm 3~9岁> 3mm 9岁以上> 3.5mm 瘤:小瘤<4.0mm；中 度4.0~8.0mm；重度 >8mm。
体表面积校正的冠脉正常内径(Zorzi)