皮肌炎诊疗指南
皮肌炎的常见症状及诊断方法解析
皮肌炎的诊断方法
临床诊断
临床表现：皮肤、 肌肉、关节等部位 的疼痛、肿胀、红
斑等
实验室检查：血常规、 尿常规、肝功能、肾功
能等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：皮肤活检、 肌肉活检等
诊断标准：根据临床表 现、实验室检查、影像 学检查和病理学检查结
果进行综合判断
实验室检查
血液检查：包括血常规、生化、
0 2 皮肤干燥、脱屑、皲裂
0 4 皮肤溃疡、出血、瘢痕形成
皮肤感觉异常，如麻木、刺痛、烧Leabharlann 灼感等06肌肉症状
肌肉无力：患者 会出现肌肉无力 的症状，尤其是 四肢肌肉无力， 严重时可能导致
行走困难。
肌肉疼痛：患者 会出现肌肉疼痛 的症状，尤其是 四肢肌肉疼痛， 严重时可能导致
无法活动。
肌肉萎缩：患者 会出现肌肉萎缩 的症状，尤其是 四肢肌肉萎缩， 严重时可能导致
鉴别诊断
皮肌炎的临床表现：皮 肤、肌肉、关节等部位
的炎症反应
皮肌炎的实验室检查： 血常规、尿常规、生化
检查等
皮肌炎的影像学检查：X 线、CT、MRI等
皮肌炎的病理学检查： 皮肤活检、肌肉活检等
皮肌炎与其他疾病的 鉴别诊断：系统性红 斑狼疮、类风湿关节 炎、强直性脊柱炎等
诊断注意事项
皮肌炎的诊断标准包 括皮肤、肌肉、关节、
03 以了解皮肌炎的病理变化，有
助于诊断和鉴别诊断。
病理学诊断
肌肉活检：通过肌肉活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 肌肉纤维化、血管炎等。
皮肤活检：通过皮肤活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 皮肤纤维化、血管炎等。
免疫学检查：通过免疫学检查 可以检测到皮肌炎的特异性抗 体，如抗核抗体、抗肌抗体等。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
严重皮肌炎治疗方案
一、引言皮肌炎是一种以皮肤和肌肉为靶器官的自身免疫性疾病，严重皮肌炎对患者的生活质量造成严重影响。
本文将对严重皮肌炎的治疗方案进行详细阐述，包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等方面。
二、治疗方案1. 药物治疗（1）糖皮质激素：糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药物，具有抗炎、免疫抑制等作用。
常用剂量为泼尼松30-60mg/d，病情控制后逐渐减量至维持量。
根据病情变化，可调整剂量或加用其他免疫抑制剂。
（2）免疫抑制剂：免疫抑制剂可减轻病情，减少糖皮质激素的用量。
常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、米氮平等。
在糖皮质激素治疗无效或副作用明显时，可加用免疫抑制剂。
（3）抗疟药：抗疟药具有抗炎、免疫调节等作用，可用于治疗皮肌炎。
常用药物有羟氯喹、氯喹等。
剂量为羟氯喹200-400mg/d，氯喹250-500mg/d。
（4）生物制剂：生物制剂是近年来兴起的治疗皮肌炎的新方法，如利妥昔单抗、托珠单抗等。
生物制剂可靶向抑制特定的免疫细胞或分子，具有较好的疗效和安全性。
2. 物理治疗（1）紫外线照射：紫外线照射具有抗炎、杀菌等作用，可用于治疗皮肌炎的皮肤损害。
常用剂量为每周2-3次，每次10-15分钟。
（2）电疗：电疗可促进肌肉血液循环，缓解肌肉疼痛。
常用方法有低频电疗、中频电疗等。
（3）康复训练：康复训练有助于改善肌肉功能，预防肌肉萎缩。
患者应在专业指导下进行康复训练，包括肌肉拉伸、力量训练、平衡训练等。
3. 心理治疗皮肌炎患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，心理治疗对改善患者生活质量具有重要意义。
可采取以下方法：（1）心理疏导：通过倾听、解释、安慰等手段，缓解患者的心理压力。
（2）认知行为疗法：帮助患者改变不良的认知模式，提高应对疾病的能力。
（3）心理支持：组建病友互助小组，增强患者的归属感和自我价值感。
4. 并发症治疗（1）肺部病变：针对肺部病变，可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，必要时可进行肺功能锻炼。
（2）心脏病变：针对心脏病变，可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，必要时可进行心脏康复训练。
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_林懋贤
临 床 表 现 本病在成 人 发 病 隐 匿 % 儿 童 发 病 较 急 # 急 性 感 染 可 为 其
0<1) 征 & 此征由 K100<1) 首先描述 # 被认 为 是 ;4 的 特 异 性 皮
疹 # 皮疹位于关节伸面 % 多见于肘 $ 掌指 $ 近端指间关节处 % 也 可出现在膝与内踝皮肤 % 表 现 为 伴 有 鳞 屑 的 红 斑 % 皮 肤 萎 缩 $ 色素减退 # # 暴露部位皮疹 & 颈前 $ 上胸部 !(6 ) 区 "% 颈后背上 部 ! 披 肩 状 "% 在 前 额 $ 颊 部 $ 耳 前 $ 上 臂 伸 面 和 背 部 等 可 出 现 弥漫性红疹 % 久后局部皮 肤 萎 缩 % 毛 细 血 管 扩 张 % 色 素 沉 着 或 减退 # $ 技工手 & 部 分 患 者 双 手 外 侧 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 $ 裂 纹 % 皮肤粗糙脱屑 % 同技术工人的手相似 % 故称 ( 技工 ) 手 # 尤 其在抗 *1L> 抗体阳性的 94=;4 患者中多见 # % 其他皮肤病 变 &虽 非 特 有 %但 亦 时 而 出 现 %包 括 &指 甲 两 侧 呈 暗 紫 色 充 血 皮 疹 %指 端 溃 疡 $坏 死 %甲 缘 梗 死 灶 %雷 诺 现 象 %网 状 青 斑 % 多 形性红斑等 # 慢性患 者 有 时 出 现 多 发 角 化 性 小 丘 疹 % 斑 点 状 色素沉着 $ 毛细血管扩 张 $ 轻 度 皮 肤 萎 缩 和 色 素 脱 失 % 称 为 血 管萎缩性异色病性 ;4 # 皮损程度 与 肌 肉 病 变 程 度 可 不 平 行 % 少 数 患 者 皮 疹 出 现
+"+
辅助检查 &’; ( 血清肌酶 & 绝大多数患者在病程某一阶段
皮肌炎诊断及治疗PPT课件
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健康指导
• 因服用后有抑制免疫系统的作用，使患者更易感染， 或掩盖感染，故应特别注意
• 用药期间应定期检测血压、体重、血糖、血电解质、 粪潜血，并进行眼科检查
• 长期大剂量应用时，还应注意定期行双侧髋关节X线片 检查及骨密度测定，必要时行MRI检查以便早期发现 股骨头坏死及骨质疏松
皮肌炎诊断及治疗
北京华科痿证研究院——傅健
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1
定义
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要 累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性 炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临 床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
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健康指导
• 多发性皮肌炎患者处于急性期时应卧床休息，肌痛缓 解后开始做关节和肌肉的被动活动2，每日２次，以防 止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。家属可先给予被 动运动，加强肌力锻练、采用按摩、热浴、神灯照射 等以改善局部血液循环，患者处于恢复期时可适量轻 度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力 恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲 劳，以免血清酶升高[2]。同时还应注意保持精神愉快， 坚定战胜疾病的信心。采用不同重量沙袋锻练肌力， 以防肌肉萎缩和挛缩。当肌力有所恢复后，应该逐步 进行锻炼，３～５天后鼓励患者起床活动，以平地行 走为主，切勿操之过急。
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辅助检查
• 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 • 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸
激酶的改变对肌炎最为敏感。 • 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性
皮肌炎的诊断标准(一)
皮肌炎的诊断标准(一)皮肌炎的诊断标准什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要症状为皮肤炎症和肌肉无力。
该疾病常见于成年女性，特别是40到60岁的女性。
诊断标准皮肌炎的诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
目前，国际上常用的诊断标准是Bohan和Peter诊断标准。
Bohan和Peter诊断标准Bohan和Peter诊断标准是一种病因未明的自身免疫性疾病的标准，其主要包括以下几个方面：1.两种或两种以上的肌炎表现，如下肢肌肉无力、上肢肌肉无力、肌肉疼痛等。
2.两种或两种以上的皮肤病变表现，如典型的Gottron征、玫瑰疹、带状疱疹等。
3.血清CK酶水平升高。
4.电生理检查显示肌纤维化、传导阻滞等异常。
5.肌肉和(或)皮肤病理学检查结果显示炎性改变。
若满足上述5个条件中的4个或以上，则可诊断为皮肌炎。
其他诊断方法除了Bohan和Peter诊断标准以外，还有一些其他的诊断方法，如肌肉活检、皮肤切片检查、抗核抗体等检测。
结论皮肌炎的诊断需要认真结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上较为广泛采用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
预防和治疗皮肌炎目前没有特效的预防措施，治疗方法主要是针对症状和并发症进行治疗。
常用药物包括免疫抑制剂、类固醇、免疫球蛋白等，而肌肉无力和肌痛等症状则可采取物理治疗、康复训练等方法。
注意事项患有皮肌炎的患者应注意以下几个方面：1.避免劳累和过度疲劳。
2.定期进行血清CK酶检查，以及肌电图和肌肉活检等检查。
3.注意保持充足休息和良好的生活习惯。
结语综上所述，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上常用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
同样，针对皮肌炎的预防和治疗也更应多方面多角度，并合理采用药物和非药物治疗手段，以达到更好的治疗效果。
皮肌炎的病因病理及辩证施治
皮肌炎的病因病理及辩证施治皮肌炎的病因病理及辩证施治皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织疾病。
以受累皮肤（面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。
病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。
皮肌炎可发生于任何年龄，发病高峰儿童在5～15岁，成人在30～50岁，女性略多于男性。
发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。
皮肌炎大部分呈慢性进行性发展，预后良好，2～3年内可恢复正常，少部分急性发作者，常因并发感染死亡，并发肿瘤者，也预后极差。
皮肤炎属中医的“肌痹”、“痿症”、“虚劳”等范畴。
病因病理皮肌炎的病因有内因和外因两方面，内因为禀赋不足，外因为邪毒侵袭，或湿热浸淫，致肺脾两伤而为病。
病理变化为正气素二，卫外不固，邪毒外袭，蕴于皮肤肌肉，或感受湿热，浸淫肌肤，瘀阻气血，均可致皮肤紫红肿斑，肌肉疼痛。
邪毒刚只，常致肺热津伤。
湿热困脾，常致脾胃虚亏。
病久肝肾阴虚，筋脉肌肤失常，而致手足痿废不用。
辩证分型1）肺热津伤症状：起病急，多发热，肌肤红斑，咽干咳呛，心烦口渴，身软乏力，小便黄赤，大便干结。
舌红，苔薄黄，脉细数。
证候分析：温热邪毒犯肺，郁于肌肤，而见急性发热，肌肤红斑；肺热津伤，津液不能敷布全身侧见咽干咳呛，心烦口渴，小便黄赤，大便干结；热盛伤津耗气，则身软乏力；舌红，苔薄黄，脉细数，均为热盛津伤之征。
2）湿热浸淫症状：肌肤紫红肿斑，肌肉酸痛，肢体困重痿软，或有发热，胸脘痞闷，纳呆，大便溏滞。
舌红，苔黄腻，脉滑数。
证候分析：湿热浸渍肌肤，瘀阻气血，则肌肤红色肿斑，肌肉酸痛，肢体困重痿软；湿热郁蒸，气机不利，可见身热不尽，胸脘痞闷；湿热困脾，牌失健运，则纳呆，大便溏滞；舌红，苔黄腻，脉滑数，均为湿热内盛之征。
3）脾胃虚弱症状：肢体萎软无力，逐渐加重，伴食少便溏，面浮无华，神疲乏力。
舌淡，苔薄白，脉细弱。
考试大网站整理证候分析：病势迁延，脾胃渐虚，水谷精微无以化生，四肢肌肉失养测肢体萎软无力，并逐渐加重；脾胃健运失常，则食少便搪；气血衰少，湿郁不化，则面浮无华，神疲乏力；舌淡，苔薄白，脉细弱，均为脾胃虚弱汽血衰少之征。
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，其诊断和分级标准是根据临床
表现、实验室检查和肌肉活检等多方面的综合评估来确定的。
一般来说，诊断皮肌炎需要考虑以下方面的标准：
1. 临床表现，皮肌炎患者常表现为进行性肌无力、肌肉疼痛、
关节炎、皮疹等症状。
这些症状可能会逐渐加重，严重影响患者的
日常生活。
2. 实验室检查，血清肌酶水平（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）
的升高是诊断皮肌炎的重要指标之一。
抗核抗体（ANA）和抗Jo-1
抗体等自身抗体的检测也有助于确诊。
3. 肌肉活检，肌肉活检是确诊皮肌炎的“金标准”。
通过肌肉
活检可以观察到肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等特征。
分级标准方面，一般可以根据疾病的严重程度和影响范围来进
行评估：
1. 肌力和功能，评估患者的肌力和日常生活能力，包括行走、
爬楼梯、握力等功能。
2. 症状严重程度，评估患者的症状严重程度，包括肌无力程度、疼痛程度、疲劳程度等。
3. 影响范围，评估疾病对患者日常生活、工作和社交活动的影
响范围。
总的来说，皮肌炎的诊断和分级标准是一个综合性的评估过程，需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查等多方面的信息来进
行判断。
同时，由于皮肌炎是一种慢性疾病，其诊断和分级标准也
可能随着病情的变化而调整。
因此，对于确诊和治疗皮肌炎的患者
来说，及时就医并进行全面的评估非常重要。
皮肌炎的中医治疗药方
皮肌炎的中医治疗药方很多人在得了疾病之后都不会选择西药，因为西药的副作用大，而且混杂，大家可以通过中药药方来进行调理治疗，帮助大家由内而外的改善皮肌炎的病症，那么具体的治疗方法，下面让我们一起去了解一下吧。
1、皮肌炎患者可以选择中医的方法来调理治疗，在临床治疗中，可根据不同证型，加减化裁，热毒炽盛型可酌加清热解毒凉血药物，如银花、连翘、白花蛇草、羚羊角等，湿热犯脾型酌加健脾清热燥湿药物，如苍术、白术、茯苓等;邪侵肺卫型可酌加祛寒理气通络药物，如桂枝、陈皮、八月扎、丝瓜络等，瘀血阻络型酌加理气活血化瘀药物，如桃仁、红花、凌霄花、毛冬青等。
2、皮肌炎的药方治疗，患者朋友可以选择黄芪、当归、金银花、地丁、丹皮、马勃、玄参、甘草、板蓝根、柴胡、紫草、鹿角霜、黄柏适量。
制剂用法：每日1剂，水煎服。
适应病证皮肌炎，湿热阻络之证。
3、皮肌炎的药方治疗，患者朋友可以选择党参、北沙参、黄芪、生地、丹皮、紫草、鸡血藤、络石藤。
制剂用法：水煎服，每日1剂，日服3次。
辨证：气阴两虚。
治法：益气养阴，凉血通络。
4、皮肌炎的药方治疗，患者朋友可以选择生地、紫草、丹皮、地骨皮、龟板、鳖甲、南沙参、北沙参、麦冬、黄芪、党参、白术、山药适量，水煎服，每日1剂，日服3次。
皮肌炎的患者在疾病活动期应卧床休息，但还是可以做肢体被动性活动，以防肌肉和关节挛缩;在皮肌炎病程恢复期，可进行适当活动，避免过度疲劳，切忌在疾病早期进行剧烈活动。
可辅以按摩、电疗、水浴等。
另外，皮肌炎病人应避免感染，注意保暖，由于妊娠可诱发本病加重，应尽量避免妊娠和人流。
当然，妊娠并非绝对禁忌;但应在医师指导下进行。
妊娠期间应定期到医院就诊，以便及时了解病情变化，并及时调整药物。
皮肌炎患者可以根据自己的身体情况，在生活选择适度的运动方式，这样能更快的恢复健康。
1、急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励做主动活动。
2、恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。
皮肌炎的诊断与治疗
皮肌炎是一种原发于皮肤和肌肉的疾病，但可 影响其他器官系统。
紫红色皮疹和Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹是皮肌炎的皮肤特 点，是其特征甚至可能是特异性表现。其他的皮肤 特点包括面颊上的红斑，皮肤异色病（例如毛细血 管扩张致色斑、色素沉着症等）呈光敏性分布，在 伸肌部位表面的紫色斑块，以及甲周和表皮的改变， 也都是本病的特点，但缺乏特异性。
外科管理通常是非必需的，一些患者可能要求 切除钙质沉着的区域。 ５．６会诊
风湿病学家；皮肤病学家；神经病学家；医学 的或外科的肿瘤学专家（针对伴发癌症的患者）；内 科专家或儿科医生（依患者年龄而定）；肺脏学家。 ５．７饮食
平衡饮食非常重要；严重肌肉炎症的患者可增 加蛋白质的摄入来弥补其丢失；吞咽困难的患者应 避免睡前进食。他们可能需要依据雷诺德现象的严 重度而确定特殊的食物单。 ５．８活动
譬国际讲Βιβλιοθήκη 爹；｜：ｉｊ皮肌炎的诊断与治疗
Ｊｅｆｆｒｅｙ Ｐ Ｃａｌｌｅｎ（ＭＤ）美国Ｌｏｕｉｓｖｉｕｅ大学医学院皮肤内科
１ 简介 １．１背景
皮肌炎（ＤＭ）是一种以皮损为特征的特发性炎 性肌病（ＩＩＭ）。１９７５年，Ｂｏｈａｎ和Ｐｅｔｅｒ首先提出了 皮肌炎和多发性肌炎（ＰＭ）的诊断与分型标准。５条 标准中有４条与肌肉病变有关，如：渐进的近端对称 性肌力减弱、肌酶水平升高、肌电图表现异常及肌肉 活组织样本检查异常。第５条标准与皮损相关。
皮肤科皮肌炎的诊疗护理
皮肤科皮肌炎的诊疗护理皮肌炎(dermatomyositis)是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病，其主要临床表现为对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症，出现肌痛及肌无力现象。
随着疾病的发生发展, 患者可出现内脏器官损害，甚至伴有肿瘤和其他结缔组织病。
皮肌炎好发人群为儿童及40〜60岁的成年人，男女患病比例为1： 2O【病因及发病机制】1.免疫异常病变肌肉和皮损血管周围有CD4〜T细胞浸润, 血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。
2.感染与柯萨奇病毒、EB病毒、弓浆虫感染有关。
3.恶性肿瘤部分患者可能并发恶性肿瘤。
4.遗传部分患者HLA抗原基因频率增加。
【临床类型及表现】皮肌炎分为6个亚型：①无肌病性皮肌炎；②多发性肌炎；③皮肌炎；④多发性肌炎、皮肌炎伴恶性肿瘤；⑤多发性肌炎、皮肌炎伴其他结缔组织病；⑥儿童皮肌炎，其临床表现以皮肤和肌肉病变为主，但两者可不平行。
1.皮肤损害眶周紫红色斑及Gottron征对皮肌炎的诊断具有重要的意义。
(1)眶周紫红色斑：双上眼睑水肿性紫红色斑片。
（2）Gottron征：掌指关节、指指关节、跖趾关节伸侧、内踝关节可见紫红色丘疹，融合成斑片，表面可见细小鳞屑、萎缩、色素减退和毛细管扩张。
（3）曝光部位皮疹：前额、头皮、面颊、胸前V形区呈紫红色斑，日晒后加重。
（4）皮肤异色症：可局限于头、面、颈部，也可泛发全身，在红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩，呈现皮肤异色病样改变。
个别患者在皮肤异色病基础上皮疹呈鲜红色、火红色或棕红色，称"恶性红斑"。
（5）甲周红斑，甲皱裳毛细血管扩张，甲小皮增厚角化并有瘀点。
（6）其他：包括雷诺现象、网状青跃、皮肤溃疡、口腔溃疡、皮下结节或钙质沉着等。
2.肌肉损害表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。
最常侵犯的是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。
临床表现为举手、抬头、上楼、吞咽困难及声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心律不齐甚至心力衰竭。
皮肌炎的中西医治疗经验良方 (1)
皮肌炎的中西医治疗经验良方皮肌炎是一种主要累及横纹肌及皮肤的炎症性疾病。
属自身免疫性结缔组织病之一。
临床上以肌无力、肌疼及压痛、重者全身不能动弹为主要表现。
本病属中医学“肌痹”、“痿证”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因尚不清楚。
有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗原PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说。
近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇Ag病毒，故提出感染学说。
在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质类固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
此外尚有内分泌障碍和代谢障碍学说。
2．病理皮肤损害检查可见表皮基底细胞液化变性，真皮浅层血管扩张充血，血管周围稀疏至中等密度以淋巴细胞为主的浸润，并可见噬黑素细胞。
病变肌肉组织活检可见肌束肿胀，失去横纹，肌浆红染，呈玻璃样变，肌束间有散在淋巴细胞浸润。
二、中医祖国医学认为本病的发生主要是由于肺、脾、肾三脏功能失调，加之外邪侵袭所致。
“脾主肌肉”、“肺主皮毛”、“肾主骨”，肺、脾、肾三脏功能失调，阳气虚衰，卫外不固，风寒、湿三邪乘虚入侵，留于肌肉、经络、关节，以致经脉闭塞，营卫不和、气血运行不畅，肌肉失养，证见肌肉瘦减，痿软无力。
【临床表现】1．症状通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。
病变多呈对称性，少数病例可局限于一侧肌肉群。
通常患者感到乏力、肌肉疼痛、按痛和运动痛，进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，如头部下垂，两肩前倾，重者全身不能动弹，甚至翻身。
当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭；眼肌累及可发生复视。
皮肌炎的治疗方案
皮肌炎的治疗方案皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，始发于皮肤，随着病情的发展，会波及到骨骼肌和内脏器官。
临床上常见的表现是肌无力和皮疹，病因目前尚不清楚。
本文将介绍皮肌炎的治疗方案。
一、糖皮质激素糖皮质激素是一种广泛应用于皮肌炎治疗的药物，可以抑制免疫反应和减轻疼痛，缓解肌无力、皮疹等症状。
常见的剂型有口服片剂、局部应用的软膏、乳膏等。
但是，糖皮质激素有多种副作用，如易感染、骨质疏松、肌肉萎缩等，应根据患者具体情况和病情严重程度来决定使用剂量和疗程。
二、免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫反应，减少炎症和肌无力等症状。
适用于糖皮质激素治疗无效或不能耐受的患者。
常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，但这些药物也有多种副作用，如易感染、肝肾损害等，需定期监测。
三、免疫球蛋白免疫球蛋白是一种人工制剂，可以中和体内抗体，减轻免疫反应。
适用于糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者。
其作用快速、疗效持续、不易出现副作用，但治疗费用昂贵。
四、物理治疗物理治疗可以增强肌肉力量，减轻肌无力，常用的方法有电疗、按摩、理疗等。
物理治疗可以促进患者的血液循环、提高免疫力，同时可以有效促进病情的恢复，但是应遵循医生的建议，不可盲目采用。
五、中医治疗中医治疗是一种传统的治疗方法，在皮肌炎的治疗中也有一定的作用。
中医治疗包括中药治疗和针灸治疗等，可以有效改善病情，但需要在医生的指导下进行。
总之，皮肌炎是一种复杂的疾病，在治疗中需要采用联合治疗的方法，综合考虑患者的病情和身体状况，选择合适的治疗方案，早期治疗可以有效控制病情的进展，提高治疗效果。
同时，患者也应该保持良好的心态，调整好自己的作息和饮食，积极参加医师和社区的康复活动，避免病情反复发作，提高自身免疫力，早日康复。
2023皮肌炎诊疗中国专家共识(全文)
2023皮肌炎诊疗中国专家共识(全文)皮肌炎是一种什么样的疾病？皮肌炎的患者需要完善哪些辅助检查？肌炎抗体在皮肌炎的诊疗中有何意义？如何诊断皮肌炎以及临床无肌病性皮肌炎？皮肌炎的治疗中，激素该怎么用，怎么减量？皮肌炎合并间质性肺疾病以及恶性W瘤的治疗中有何注意的点？近日，《成人皮肌炎诊疗中国专家共识》正式在线发表于《中华皮肤科杂志》，回答了以上这些临床中关键的问题。
该指南由北京协和医院皮肤科晋红中教授和中国医学科学院皮肤病医院陆前进教授担任通讯作者，由国内多家医院25位相关领域专家共同撰写、修改而成。
该共识以国内外成人皮肌炎诊断和治疗的相关文献和专家建议作为依据而制定，供各级皮肤科及其他相关科室医师参考。
皮肌炎是一种特发性炎性肌病，可出现典型皮损、近端肌无力和多器官受累表现，亦可伴发恶性肿瘤。
该共翅寸皮肌炎的皮肤表现进行了分类：(1)特异性的皮肤表现，包括He1iotrope征、Gottron丘疹、Gottron征；(2)其他有较高诊断价值的皮肤表现，包括披肩征、V字征、枪套征、甲皱改变、头部皮损；(3)少见的皮肤表现，如水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡、皮肤血管炎、皮肤钙化、〃技工手〃、鞭笞样红斑、毛囊角化过度、脂膜炎、红皮病等。
皮肌炎的辅助检查主要包括：(1)一般实验室检查；(2)肌酶谱检查；(3)肌炎特异性抗体和肌炎相关的体；(4)肌电图；(5)肌肉MRI和肌肉超声；(6)皮肤病理和肌肉病理。
该共识对皮肌炎的各种辅助检查的意义、注意事项及常见的阳性表现进行了介绍，尤其重点介绍了常见的肌炎特异性抗体在成人皮肌炎诊疗中的意义,如抗T1FI-Y抗体和抗NXP-2抗体易伴发恶性肿瘤，抗MDA-5抗体与临床无肌病性皮肌炎和间质性肺疾病(尤其是快速进展性间质性肺疾病)相关等。
此外，该共识还对皮肌炎的肺、心脏受累的辅助检查项目以及肿瘤筛查的项目进行了推荐。
皮肌炎的诊断方面，该共识建议参考1975年Bohan/Peter提出的皮肌炎诊断标准，以及2017年EU1AR/ACR关于成人特发性炎性肌病的分类标准对皮肌炎进行诊断，并对临床无肌病性皮肌炎的诊断做出了界定：部分患者可仅有皮肌炎的典型皮肤表现而没有肌无力表现，且皮损组织病理符合皮肌炎。
皮肌炎治疗效果评估指南
皮肌炎治疗效果评估指南
背景
皮肌炎是一种慢性的自身免疫性疾病，严重影响患者的生活质量。
对于皮肌炎的治疗，评估治疗效果是非常关键的，可以帮助医生确定治疗方案的有效性，并提供患者的临床管理和治疗调整的依据。
治疗效果评估指南
目的
本指南的目的是为医生提供评估皮肌炎治疗效果的指导，从而帮助医生更好地管理患者的病情。
评估指标
1. 皮肌炎活动指数（PM/DM-AS）
2. 肌酸激酶（CK）水平
3. 皮肤病变的严重程度评分
4. 患者主观症状评估
5. 持续治疗时间
评估方法
1. 皮肌炎活动指数（PM/DM-AS）：根据患者的相关症状、体征和实验室检查结果，计算活动指数得分。
评估指标包括肌无力、皮疹、肌酸激酶水平等。
2. 肌酸激酶（CK）水平：通过测量血液中的肌酸激酶水平，评估炎症活动的程度。
3. 皮肤病变的严重程度评分：根据患者的皮肤病变情况，进行严重程度评分，常用的评分方法包括CDASI、VSS和PGA等。
4. 患者主观症状评估：通过患者自述症状的严重程度，评估治疗的效果。
5. 持续治疗时间：评估患者接受治疗的时间，长时间的治疗可能意味着病情未得到控制。
评估频率
根据患者的病情和治疗方案，评估的频率可以根据需要确定。
一般建议在开始治疗后的1个月、3个月、6个月和12个月进行评估，随后根据病情调整评估频率。
结论
皮肌炎治疗效果评估是指导医生管理患者病情的重要工具。
本指南提供了评估指标和方法，并建议评估的频率。
在实际应用中，医生应综合考虑患者的症状、实验室检查结果和病程，并及时调整治疗方案，以提高治疗效果。
皮肌炎诊疗指南
皮肌炎诊疗指南
皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织疾病，主要累及横纹肌，呈非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎则指本组疾患而无皮肤损害者。
诊断本病主要根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑。
此外，
血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24
小时尿肌酸排出量增加，肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查也可协助确诊。
治疗方面，在无肿瘤并发的病例中，皮质类固醇治疗是有效的，成人剂量通常为泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg•d)。
免疫抑制剂
特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。
其他非甾体类抗体炎药物、蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等也可辅助治疗。
重症病例可静脉补给复方氨
基酸注射液、三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。
物理疗法也是治疗的一种选择，包括被动运动防止软挛缩、按摩、推拿、水疗和透热电疗等，以防止肌肉萎缩和挛缩。
对功能消失患者进行康复治疗训练也很重要。
对于成人特别是40~50岁以上患者，需要详细检查有无肿瘤的伴发。
如果发现肿瘤，需进行彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。
如果当时未发现，也应每隔3~6个月定期随访。
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皮肌炎诊疗指南
【概述】
皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。
【诊断】
根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
【治疗】
在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂量无效，可增至 1.5mg/(kg•d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为 1.5mg/(kg•d)。
症状轻者可用较小剂量。
根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和
尿肌酸排泄量好转迟缓数周。
近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d)。
约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。
免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。
其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。
重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A 和能量合剂。
近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。
此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。
其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。
对功能消失患者进行康复治疗训练。
在成人特别是40~50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。
如果当时未发现，亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要。
对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。
【预后】
本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2~3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。
另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。
本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等，一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在50岁以上男性患者中可高达71%，Schuerman复习文献的344例，12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%，Gallen为24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。
有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。
作者报导的135例中有12例(8.89%)伴发，大多先有皮肌炎，随后发生肿瘤。