2019ESC心肌病相关心衰病因声明
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
较少，故预后较好
12
13
肌节蛋白变异 心肌缺血：心肌肥厚、流出道梗阻、冠脉微循环异常、Ca稳态 心力衰竭：心肌纤维化、流出道梗阻、二尖瓣返流、心尖部
室壁瘤、心房重构、自主神经功能紊乱
贮积性疾病
心肌肥厚=细胞肥大（糖原等储积）+间质纤维化 <2.5%出现非对称性左室肥厚，25%出现双心室肥厚 部分贮积性疾病会表现为充盈受限伴有心房扩大（与RCM重叠）
在非洲（尤其是撒哈拉以南），HIV感染是DCM常见的病因 在南美洲，南美锥虫病克氏锥虫感染是DCM常见的病因
系统性免疫性疾病通过自身免疫和自身炎症引起心肌细胞坏死和纤维化 化疗或暴露于某些重金属/毒素可引起神经内分泌异常、钙稳态失衡、氧化
应激
6
转归：心衰发病，治疗后结构和功能恢复
缓解HF症状及改善/稳定左心室收缩功能 进展为晚期HF和心脏移植/死亡
14
• HCM相关心衰的严重程度和预后与左室流出道梗阻相关 • 20-38%梗阻型患者约6.5年出现严重的心衰（III-IV级） • 9.2%HCM患者出现严重的舒张功能异常 • 非梗阻型HCM，病程相对良性，约7-10%（每年1.6%）患者进展为心衰 • 3%患者进展为终末期出现心脏扩大，每年死亡率11% • 预后不佳预测因子：广泛心肌纤维化、心房扩大、早期出现房颤 贮积性疾病 • 多于童年到成年前发病 • 10%患者7.1年（中位数）进展为严重心力衰竭
• 特异性治疗
安德森-法布里病：半乳糖苷酶-α/β替代治疗
Pompe综合征：半乳糖苷酶-α替代治疗
16
• RCM在心肌病中最少见 • 90岁以上心衰死亡患者，尸检发现RCM比例可达10% • RCM出现心衰的比例高达83%，多为HFpEF，右心衰更常见 • 心衰病因多样，65岁以上患者，心肌淀粉样变比例被低估 • RCM出现血栓栓塞、传导障碍和心律失常和SCD的风险更高
• 病因相关治疗：
SID相关DCM：免疫抑制剂或调节剂 围产期相关心肌病：催乳素抑制剂溴隐亭 药物或重金属等相关DCM:停止接触 内分泌代谢相关DCM：治疗原发疾病 单基因DCM:基因治疗（动物实验阶段）
11
• HCM患病率：欧洲、亚洲、北美 2-5/1000人 • 病因：60%为基因变异，遗传、神经肌肉病变、贮积性疾病占5-10%，
30%病因不明 • 40-70%为梗阻型（压差≥30mmHg） • 心衰患者中HCM占2-3%，HCM患者中心衰患病率为50%-67%，绝大多
数表现为HFpEF，在梗阻型更常见（非梗阻型心衰患病率为10%） • 3.5-17%HCM进展为严重心衰（III-IV级） • 需要心脏移植比率较低，接收心脏移植的HCM患者相对更年轻，且合并症
伊伐布雷定 心源性死亡、心衰住院 RR↓ 37%
诺欣妥 心源性死亡、心衰住院 RR↓ 20%
Fra Baidu bibliotek
8
指南指导的药物治疗（GDMT）
在GDMT出现前，<20%患者出现显著的临床改善，77%患者诊断后2年死亡（多数为泵衰竭） 1982-1989 日本DCM 5年和10年生存率为61%、35% 1990-2002 日本DCM 5年和10年生存率为81%、65% 美国新发DCM患者 1年、2年和4年不移植生存率为94%、92%、88%
预后：
30%患者可出现LVEF改善>10% 最佳药物治疗后，美国、日本DCM患者5年生存率>80% 我国DCM 52个月病死率为42.24% 心脏移植后预后可，中位生存期12.2年 预后较好的预测因子：女性、非缺血性心衰、不需要使用地高辛、LVEF基础值较高，LVED较 低、心肌纤维化范围小是 预后不佳的预测因子：男性和年龄>60岁
死因：泵衰竭最常见（>50%），其次SCD（<30%）、栓塞、房颤
7
药物
终点事件
依那普利
全因死亡率 RR↓ 27% 死亡、住院率 RR↓ 29%
地高辛
死亡、住院率 RR↓ 33%
美托洛尔 全因死亡率RR↓ 34%（P=0.058）
比索洛尔
全因死亡率RR↓ 53%
螺内酯
全因死亡率RR↓ 30%
坎地沙坦 心源性死亡、心衰住院 RR↓ 30%
15
• 药物：β受体阻断剂、利尿剂、维拉帕米、地尔硫卓
•
EF<50%患者需GDMT同HFrEF（金三角等）
• 室间隔手术切除：可改善90%患者症状、长期生存率
• 化学消融：效果与室间隔手术类似
室间隔切除对年长、合并房颤患者效果不佳 化学消融对年轻、流出道基础压差明显患者效果不佳
• ICD: HCM Risk-SCD模型评估5年SCD风险及ICD指征
17
• 贮积性疾病可表现为RCM或HCM
• 部分RCM晚期可转化为DCM,如淀粉样变、血色病
1
2
European Heart Journal (2008) 29, 270–276
3
• DCM是HFrEF最常见的病因（8%-47%） • 欧美和北美患病率36/10万，发病率5-7.9/10万/年 • 日本患病率14/10万，我国DCM患病率约为19/10万 • 心衰是DCM最常见的临床表现（女：64%，男：54%） • 和其他心衰病因相比，DCM出现心衰提前10年，EF明显更低 • 长期机械辅助治疗最常见的病因（>40%）,是心脏移植最常见
1年、2年和4年不因心衰入院比例为88%、82%、78% 停用GDMT后6月内40%患者再发左室功能异常
9
ICD治疗降低心源性 猝死率，但并不降低 全因死亡率
10
• 15-30%DCM有心室不同步，CRT可降低死亡率
• 手术或介入治疗（MitraClip）纠正功能性二尖瓣返流可逆转 心室重构、改善心功能
的病因（18-39岁：64%，40-59岁：51%）
4
DCM中约有1/3经药物治疗后出现心室逆重构，恢复正常结构和功能， 大部分有可逆的病因，如酒精性心脏病、PPCM、心律失常性心肌病等
5
家族史可见于30-50%患者，基因变异见于40%DCM患者 病毒感染相关DCM，自身免疫活化起重要作用
动物模型： 病毒直接侵袭导致心肌坏死和人体免疫激活（数天） 效应T淋巴细胞攻击病毒以及心肌细胞成分（亚急性期，可持续数月） 自身抗体攻击ADP/ATP载体可导致LV功能障碍
12
13
肌节蛋白变异 心肌缺血：心肌肥厚、流出道梗阻、冠脉微循环异常、Ca稳态 心力衰竭：心肌纤维化、流出道梗阻、二尖瓣返流、心尖部
室壁瘤、心房重构、自主神经功能紊乱
贮积性疾病
心肌肥厚=细胞肥大（糖原等储积）+间质纤维化 <2.5%出现非对称性左室肥厚，25%出现双心室肥厚 部分贮积性疾病会表现为充盈受限伴有心房扩大（与RCM重叠）
在非洲（尤其是撒哈拉以南），HIV感染是DCM常见的病因 在南美洲，南美锥虫病克氏锥虫感染是DCM常见的病因
系统性免疫性疾病通过自身免疫和自身炎症引起心肌细胞坏死和纤维化 化疗或暴露于某些重金属/毒素可引起神经内分泌异常、钙稳态失衡、氧化
应激
6
转归：心衰发病，治疗后结构和功能恢复
缓解HF症状及改善/稳定左心室收缩功能 进展为晚期HF和心脏移植/死亡
14
• HCM相关心衰的严重程度和预后与左室流出道梗阻相关 • 20-38%梗阻型患者约6.5年出现严重的心衰（III-IV级） • 9.2%HCM患者出现严重的舒张功能异常 • 非梗阻型HCM，病程相对良性，约7-10%（每年1.6%）患者进展为心衰 • 3%患者进展为终末期出现心脏扩大，每年死亡率11% • 预后不佳预测因子：广泛心肌纤维化、心房扩大、早期出现房颤 贮积性疾病 • 多于童年到成年前发病 • 10%患者7.1年（中位数）进展为严重心力衰竭
• 特异性治疗
安德森-法布里病：半乳糖苷酶-α/β替代治疗
Pompe综合征：半乳糖苷酶-α替代治疗
16
• RCM在心肌病中最少见 • 90岁以上心衰死亡患者，尸检发现RCM比例可达10% • RCM出现心衰的比例高达83%，多为HFpEF，右心衰更常见 • 心衰病因多样，65岁以上患者，心肌淀粉样变比例被低估 • RCM出现血栓栓塞、传导障碍和心律失常和SCD的风险更高
• 病因相关治疗：
SID相关DCM：免疫抑制剂或调节剂 围产期相关心肌病：催乳素抑制剂溴隐亭 药物或重金属等相关DCM:停止接触 内分泌代谢相关DCM：治疗原发疾病 单基因DCM:基因治疗（动物实验阶段）
11
• HCM患病率：欧洲、亚洲、北美 2-5/1000人 • 病因：60%为基因变异，遗传、神经肌肉病变、贮积性疾病占5-10%，
30%病因不明 • 40-70%为梗阻型（压差≥30mmHg） • 心衰患者中HCM占2-3%，HCM患者中心衰患病率为50%-67%，绝大多
数表现为HFpEF，在梗阻型更常见（非梗阻型心衰患病率为10%） • 3.5-17%HCM进展为严重心衰（III-IV级） • 需要心脏移植比率较低，接收心脏移植的HCM患者相对更年轻，且合并症
伊伐布雷定 心源性死亡、心衰住院 RR↓ 37%
诺欣妥 心源性死亡、心衰住院 RR↓ 20%
Fra Baidu bibliotek
8
指南指导的药物治疗（GDMT）
在GDMT出现前，<20%患者出现显著的临床改善，77%患者诊断后2年死亡（多数为泵衰竭） 1982-1989 日本DCM 5年和10年生存率为61%、35% 1990-2002 日本DCM 5年和10年生存率为81%、65% 美国新发DCM患者 1年、2年和4年不移植生存率为94%、92%、88%
预后：
30%患者可出现LVEF改善>10% 最佳药物治疗后，美国、日本DCM患者5年生存率>80% 我国DCM 52个月病死率为42.24% 心脏移植后预后可，中位生存期12.2年 预后较好的预测因子：女性、非缺血性心衰、不需要使用地高辛、LVEF基础值较高，LVED较 低、心肌纤维化范围小是 预后不佳的预测因子：男性和年龄>60岁
死因：泵衰竭最常见（>50%），其次SCD（<30%）、栓塞、房颤
7
药物
终点事件
依那普利
全因死亡率 RR↓ 27% 死亡、住院率 RR↓ 29%
地高辛
死亡、住院率 RR↓ 33%
美托洛尔 全因死亡率RR↓ 34%（P=0.058）
比索洛尔
全因死亡率RR↓ 53%
螺内酯
全因死亡率RR↓ 30%
坎地沙坦 心源性死亡、心衰住院 RR↓ 30%
15
• 药物：β受体阻断剂、利尿剂、维拉帕米、地尔硫卓
•
EF<50%患者需GDMT同HFrEF（金三角等）
• 室间隔手术切除：可改善90%患者症状、长期生存率
• 化学消融：效果与室间隔手术类似
室间隔切除对年长、合并房颤患者效果不佳 化学消融对年轻、流出道基础压差明显患者效果不佳
• ICD: HCM Risk-SCD模型评估5年SCD风险及ICD指征
17
• 贮积性疾病可表现为RCM或HCM
• 部分RCM晚期可转化为DCM,如淀粉样变、血色病
1
2
European Heart Journal (2008) 29, 270–276
3
• DCM是HFrEF最常见的病因（8%-47%） • 欧美和北美患病率36/10万，发病率5-7.9/10万/年 • 日本患病率14/10万，我国DCM患病率约为19/10万 • 心衰是DCM最常见的临床表现（女：64%，男：54%） • 和其他心衰病因相比，DCM出现心衰提前10年，EF明显更低 • 长期机械辅助治疗最常见的病因（>40%）,是心脏移植最常见
1年、2年和4年不因心衰入院比例为88%、82%、78% 停用GDMT后6月内40%患者再发左室功能异常
9
ICD治疗降低心源性 猝死率，但并不降低 全因死亡率
10
• 15-30%DCM有心室不同步，CRT可降低死亡率
• 手术或介入治疗（MitraClip）纠正功能性二尖瓣返流可逆转 心室重构、改善心功能
的病因（18-39岁：64%，40-59岁：51%）
4
DCM中约有1/3经药物治疗后出现心室逆重构，恢复正常结构和功能， 大部分有可逆的病因，如酒精性心脏病、PPCM、心律失常性心肌病等
5
家族史可见于30-50%患者，基因变异见于40%DCM患者 病毒感染相关DCM，自身免疫活化起重要作用
动物模型： 病毒直接侵袭导致心肌坏死和人体免疫激活（数天） 效应T淋巴细胞攻击病毒以及心肌细胞成分（亚急性期，可持续数月） 自身抗体攻击ADP/ATP载体可导致LV功能障碍