【学习课件】第17章神经-肌肉接头疾病
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神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
（3）肌颤搐（myokymia)：指一群或一块肌肉在休止 状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动， 肉眼可见。见于特发性肌颤搐
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
神经-肌肉接头疾病课件
先天性肌无力综合征（Congenital Myast…
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
神经肌肉接头疾病(医学PPT)
4.血浆置换 能清除血浆中的AchR抗体及免疫复合
物。起效快，近期疗效好，但不持久，适 于重症肌无力危象及难治性重症肌无力。
精选ppt
29
5.重症肌无力危象的处理
一旦发生危象，呼吸肌麻痹，应立即气管切开 或用人工呼吸器辅助呼吸。
精选ppt
30
重症肌无力危象的分类极其相应的处理 重症肌无力危象分为三类--肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
2、Lambert-Eaton综合征（又称肌无力综合征或
癌性肌无力综合征），它是一组累及胆碱能突
触的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于
周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。
精选ppt
23
肌无力综合征与重症肌无力的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症，尤肺癌常见 下肢症状重，颅神经支配
常。
腱反射通常不受影响，感觉正
精选ppt
14
（3）重症肌无力危象
ＭＧ危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽 无力甚至呼吸困难，不能维持正常通气功 能，需用呼吸机辅助通气，此即为ＭＧ危 象。
MG危象是重症肌无力死亡的常见原因。 肺部感染或手术等可诱发危象，情绪波动 和系统性疾病可加重症状。
精选ppt
15
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效
精选ppt
7
2、重症肌无力的发病机制
MG的发病机制为机体对骨骼肌上突触后膜的乙酰 胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症 肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出 AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此 对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其 中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡 增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、 SLE等。
物。起效快，近期疗效好，但不持久，适 于重症肌无力危象及难治性重症肌无力。
精选ppt
29
5.重症肌无力危象的处理
一旦发生危象，呼吸肌麻痹，应立即气管切开 或用人工呼吸器辅助呼吸。
精选ppt
30
重症肌无力危象的分类极其相应的处理 重症肌无力危象分为三类--肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
2、Lambert-Eaton综合征（又称肌无力综合征或
癌性肌无力综合征），它是一组累及胆碱能突
触的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于
周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。
精选ppt
23
肌无力综合征与重症肌无力的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症，尤肺癌常见 下肢症状重，颅神经支配
常。
腱反射通常不受影响，感觉正
精选ppt
14
（3）重症肌无力危象
ＭＧ危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽 无力甚至呼吸困难，不能维持正常通气功 能，需用呼吸机辅助通气，此即为ＭＧ危 象。
MG危象是重症肌无力死亡的常见原因。 肺部感染或手术等可诱发危象，情绪波动 和系统性疾病可加重症状。
精选ppt
15
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效
精选ppt
7
2、重症肌无力的发病机制
MG的发病机制为机体对骨骼肌上突触后膜的乙酰 胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症 肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出 AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此 对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其 中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡 增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、 SLE等。
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经-肌肉接头疾病 消化内科疾病PPT
1. 免疫学说
MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合
AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
15
病因&发病机制
正常 MG
16
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
25
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
and Muscle disease
齐鲁医院神经内科 李伟
2014-06-26
1
重点内容
▪ 重症肌无力诊断要点 ▪ 重症肌无力危象的概念 ▪ 低钾型周期性瘫痪的诊断要点 ▪ 进行性肌营养不良症分型 ▪ 线粒体脑肌病的常见类型 ▪ 多发性肌炎的诊断要点
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
26
临床表现
4. 危象(Crisis)
肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis)
27
临床分型
Osserman分型
MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合
AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
15
病因&发病机制
正常 MG
16
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
25
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
and Muscle disease
齐鲁医院神经内科 李伟
2014-06-26
1
重点内容
▪ 重症肌无力诊断要点 ▪ 重症肌无力危象的概念 ▪ 低钾型周期性瘫痪的诊断要点 ▪ 进行性肌营养不良症分型 ▪ 线粒体脑肌病的常见类型 ▪ 多发性肌炎的诊断要点
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
26
临床表现
4. 危象(Crisis)
肌无力危象 (Myasthenic crisis) 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis)
27
临床分型
Osserman分型
第17章神经肌肉接头与肌肉疾病PPT课件
30
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
❖ A眼肌型 ❖ B全身型 ❖ C延髓肌型 ❖ D脊髓肌型 ❖ E肌萎缩型
31
重症肌无力的主要病理生理机制是
❖ A乙酰胆碱释放量增多 ❖ B乙酰胆碱释放量减少 ❖ C乙酰胆碱受体数目增多 ❖ D乙酰胆碱受体数目减少 ❖ E乙酰胆碱抗体数目减少
17
诊断和鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
18
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、 晨轻暮重的特点，结合以下检查进行诊断。 ❖ 1疲劳试验（Jolly试验） ❖ 2抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1mg+阿托品0.5 mg im 20分钟肌力改善，持续2小时
低频和高频均使动作
高频后动作电位↑
电位降低15％以上
血清AchR-Ab ↑
不↑
22
治疗
Therapy
23
1药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性
使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用 （2）肾上腺皮质激素： 通过抑制AChR－Ab生成，
增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复 （3）免疫抑制剂：适用于高血压等不能用或不能耐
2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次 口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯 200mg，每日2次以预防发作；
44
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失 常的纠正；
4.病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗 原发病，如甲状腺功能亢进等；
5.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高 糖类饮食，并限制钠盐。
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
❖ A眼肌型 ❖ B全身型 ❖ C延髓肌型 ❖ D脊髓肌型 ❖ E肌萎缩型
31
重症肌无力的主要病理生理机制是
❖ A乙酰胆碱释放量增多 ❖ B乙酰胆碱释放量减少 ❖ C乙酰胆碱受体数目增多 ❖ D乙酰胆碱受体数目减少 ❖ E乙酰胆碱抗体数目减少
17
诊断和鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
18
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、 晨轻暮重的特点，结合以下检查进行诊断。 ❖ 1疲劳试验（Jolly试验） ❖ 2抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1mg+阿托品0.5 mg im 20分钟肌力改善，持续2小时
低频和高频均使动作
高频后动作电位↑
电位降低15％以上
血清AchR-Ab ↑
不↑
22
治疗
Therapy
23
1药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性
使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用 （2）肾上腺皮质激素： 通过抑制AChR－Ab生成，
增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复 （3）免疫抑制剂：适用于高血压等不能用或不能耐
2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次 口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯 200mg，每日2次以预防发作；
44
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失 常的纠正；
4.病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗 原发病，如甲状腺功能亢进等；
5.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高 糖类饮食，并限制钠盐。
神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件
乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
精选ppt课件
5
精选ppt课件
6
Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。
精选ppt课件
8
流行病学
发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，
男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。
精选ppt课件
9
病因学与发病机制
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
精选ppt课件
18
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
75%全身型患者，50%眼肌型。 单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感，95%
以上。
精选ppt课件
19
精选ppt课件
腺瘤。
精选ppt课件
15
辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
精选ppt课件
16
诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
精选ppt课件
17
特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。
神经肌接头疾病
first demonstrated the effectiveness of physostigmine
MG概 念（Definition）
神经-肌肉接头处 (neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired ) 自身免疫病 (auto-immune disease) —定性
an English doctor
In 1672, he wrote about “a woman who temporarily lost her power of speech and became 'mute as a fish”.
Samuel Wilks (1824-1911)
a British physician, biographer
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病
1.神经-肌肉接头疾病 是一组NMJ间传递功能障碍疾病
(neuromuscular junction, NMJ) 主要包括重症肌无力、肌无力综合征等
2.肌肉疾病主要包括 周期性瘫痪、多发性肌炎等
• 神经-肌肉兴奋传递功能是通过神经末梢 与肌膜的特定部位---终板构成神经-肌肉 突触联系而实现的
既往：否认特殊病史。
病例1
入院查体：神清，言利，双瞳等大正圆，D=3MM， 光反射灵敏。左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内 视差，下视受限，无复视、眼震。双侧额纹及鼻唇沟 对称，双侧软腭上抬有力，咽反射存在。双上肢远端 V-级，近端IV级。双下肢远端V级，近端IV+级。四肢 肌肉无明显萎缩与压痛，腱反射对称（++），病理征 （—）。感觉系统、共济运动正常。
MG概 念（Definition）
神经-肌肉接头处 (neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired ) 自身免疫病 (auto-immune disease) —定性
an English doctor
In 1672, he wrote about “a woman who temporarily lost her power of speech and became 'mute as a fish”.
Samuel Wilks (1824-1911)
a British physician, biographer
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病
1.神经-肌肉接头疾病 是一组NMJ间传递功能障碍疾病
(neuromuscular junction, NMJ) 主要包括重症肌无力、肌无力综合征等
2.肌肉疾病主要包括 周期性瘫痪、多发性肌炎等
• 神经-肌肉兴奋传递功能是通过神经末梢 与肌膜的特定部位---终板构成神经-肌肉 突触联系而实现的
既往：否认特殊病史。
病例1
入院查体：神清，言利，双瞳等大正圆，D=3MM， 光反射灵敏。左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内 视差，下视受限，无复视、眼震。双侧额纹及鼻唇沟 对称，双侧软腭上抬有力，咽反射存在。双上肢远端 V-级，近端IV级。双下肢远端V级，近端IV+级。四肢 肌肉无明显萎缩与压痛，腱反射对称（++），病理征 （—）。感觉系统、共济运动正常。
神经病学：第17章 神经肌肉接头疾病与肌肉疾病
发病机制(二)
3、用AChRAb 或特异性免疫活性细胞可作 被动转移，包括由MG患者向动物或动物相 互间转移。
4、用AChR主动免疫动物可致EAMG。 5、采用相应免疫措施可以防、治疾病。
发病机制(三)
三、AChRAb在MG发病中起主要作用 •80－90%MG患者有AChRAb增高。 •MG母亲血中AChRAb可通过胎盘传给 胎儿, 致胎儿发病。 •用MG患者血清，或AChR可致EAMG。 •MG患者神经肌肉接头处病变区有IgG 和C3免疫复合物的沉积。
•胸腺慢性持续性病毒感染使其上皮 细胞变成具有新抗原决定簇的肌样 细胞，肌样细胞表面新抗原决定簇 的抗原性与骨骼肌细胞上AChR的抗 原性之间有交叉，即由胸腺肌样细 胞新抗原所产生的抗体也抗骨骼肌 上的AChR，于是启动自身免疫。
但是在重症肌无力病人中有不同寻常频 度的HLA单倍型（B8、、DR3、、DQB1）， 提示MG发病可能与遗传因素有关。
重症肌无力 - 病因学3
4． 患MG的病人中似乎也能发生其他一些 自身免疫性疾病，其频度也不同寻常，特 别是甲状腺机能亢进和其他甲状腺疾病， 系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，恶性
贫血和天庖疮等，提示MG是一种自身免 疫疾病。
神经肌肉接头疾病与肌肉疾病
第十九章 神经-肌肉接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
第一节 概述1
一．神经-肌肉接头处的传递：
▪ 神经肌肉接头(NMJ)是指由运动神经末稍与 肌膜间构成的一种特殊突触结构，属于神经 信号传递的转换装置。NMJ将由神经轴突传 来的神经冲动在突触前膜处极为微小的电信 号转化成为化学信号(乙酰胆碱)并放大。乙 酰胆碱通过突触间隙并与突触后膜上乙酰胆 碱受体结合，使突触后膜去极化，引起肌肉 的动作电位，产生肌肉收缩的效应。
【学习课件】第17章神经-肌肉接头疾病
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
整理课件ppt
22
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
正常
MG
整理课件ppt
13
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的
整理课件ppt
14
病因&发病机制
15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
整理课件ppt
20
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯 妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症 状
整理课件ppt
21
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
整理课件ppt
23
临床分型
1. Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型
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第十七章 神经-肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
医学ppt
1
本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别
诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
医学ppt
2
第一节 概述
神经肌肉接头
医学ppt
9
概念
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重
医学ppt
10
流行病学特点
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,
中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, <10岁仅10% 家族性病例少见
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
医学ppt
18
临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
颈肌受损时抬头困难
(acytylcholine reห้องสมุดไป่ตู้eptor, AChR)结合
NMJ传递是复杂的电化学过程
医学ppt
5
神经-肌肉接头医学突ppt触结构示意图
6
本组疾病发病机制涉及不同的环节
重症肌无力
有机磷中毒
美洲箭毒素 肉毒杆菌中毒
高镁血症
产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少
抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长
与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合
阻碍钙离子进入神经末梢
Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物
ACh合成&释放减少
肌无力
医学ppt
7
第二节 重症肌无力 Myasthenia Gravis
医学ppt
8
概念
神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性
推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab
MG患者常合并其他自身免疫性疾病
医学ppt
15
病因&发病机制
2. 遗传学说
MG患者HLA(B8, DR3, DQB1)基因型频率 较高, 提示可能与遗传因素有关
医学ppt
3
概念
神经-肌肉接头
(neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病
中枢
电冲动必须通过 NMJ &突触间
化学传递
运动神经 末梢
支配 骨骼肌 运动
医学ppt
4
概念
运动单位: 运动神经元及支配的肌纤维
突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体
医学ppt
11
病因&发病机制
1. 免疫学说
MG动物模型自身免疫性重症肌无力 (EAMG)的Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合 AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
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12
病因&发病机制
正常
MG
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13
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
医学ppt
21
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
医学ppt
22
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
医学ppt
23
临床分型
1. Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型
医学ppt
16
病理
❖ 约70%的成人型MG患者胸腺不退化, 腺体淋巴 细胞增殖, 重量较正常人重,
❖ 约15%的MG患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤, 淋巴细胞为T细胞
❖ NMJ突触后膜皱摺丧失或减少, 突触间隙加宽, AChR密度减少
医学ppt
17
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
Ⅳ型: 约10%症状同Ⅲ型
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25
临床分型
2. 根据发病年龄\性别\伴发胸腺瘤\AChR-Ab(+) \HLA相关性&治疗反应等综合评定
医学ppt
19
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶心肌受累可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
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20
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥 英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状
经>2年从Ⅰ型 发展为Ⅱa\ⅡB型
医学ppt
24
临床分型
Ⅰ型: 占15%~20%, 仅眼肌受累
ⅡA型: 30%, 进展缓慢, 无危象, 可合并眼肌受累, 对药物敏感。
ⅡB型: 25%, 骨骼肌&延髓肌严重受累, 无危象, 药物敏感性欠佳
Ⅲ型: 15%, 症状危重, 进展迅速, 数周至数月达高 峰, 胸腺瘤高发, 可发生危象, 药效差, 常需气管 切开&辅助呼吸, 死亡率高
许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的
医学ppt
14
病因&发病机制
15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生
胸腺可检出AChR亚单位mRNA, 正常&增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR
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1
本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别
诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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2
第一节 概述
神经肌肉接头
医学ppt
9
概念
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重
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10
流行病学特点
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,
中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, <10岁仅10% 家族性病例少见
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累
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18
临床表现
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
颈肌受损时抬头困难
(acytylcholine reห้องสมุดไป่ตู้eptor, AChR)结合
NMJ传递是复杂的电化学过程
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5
神经-肌肉接头医学突ppt触结构示意图
6
本组疾病发病机制涉及不同的环节
重症肌无力
有机磷中毒
美洲箭毒素 肉毒杆菌中毒
高镁血症
产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少
抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长
与AChR结合, 阻断ACh与AChR结合
阻碍钙离子进入神经末梢
Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物
ACh合成&释放减少
肌无力
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7
第二节 重症肌无力 Myasthenia Gravis
医学ppt
8
概念
神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性
推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab
MG患者常合并其他自身免疫性疾病
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15
病因&发病机制
2. 遗传学说
MG患者HLA(B8, DR3, DQB1)基因型频率 较高, 提示可能与遗传因素有关
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3
概念
神经-肌肉接头
(neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病
中枢
电冲动必须通过 NMJ &突触间
化学传递
运动神经 末梢
支配 骨骼肌 运动
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4
概念
运动单位: 运动神经元及支配的肌纤维
突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体
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11
病因&发病机制
1. 免疫学说
MG动物模型自身免疫性重症肌无力 (EAMG)的Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合 AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少
医学ppt
12
病因&发病机制
正常
MG
医学ppt
13
病因&发病机制
80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
医学ppt
21
临床表现
3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现
受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神 经系统病变分布
进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变
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22
临床表现
4. 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象.
是MG常见的致死原因
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
医学ppt
23
临床分型
1. Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型
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16
病理
❖ 约70%的成人型MG患者胸腺不退化, 腺体淋巴 细胞增殖, 重量较正常人重,
❖ 约15%的MG患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤, 淋巴细胞为T细胞
❖ NMJ突触后膜皱摺丧失或减少, 突触间隙加宽, AChR密度减少
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17
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
Ⅳ型: 约10%症状同Ⅲ型
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临床分型
2. 根据发病年龄\性别\伴发胸腺瘤\AChR-Ab(+) \HLA相关性&治疗反应等综合评定
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19
临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶心肌受累可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
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20
临床表现
病情加重原因&诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥 英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状
经>2年从Ⅰ型 发展为Ⅱa\ⅡB型
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临床分型
Ⅰ型: 占15%~20%, 仅眼肌受累
ⅡA型: 30%, 进展缓慢, 无危象, 可合并眼肌受累, 对药物敏感。
ⅡB型: 25%, 骨骼肌&延髓肌严重受累, 无危象, 药物敏感性欠佳
Ⅲ型: 15%, 症状危重, 进展迅速, 数周至数月达高 峰, 胸腺瘤高发, 可发生危象, 药效差, 常需气管 切开&辅助呼吸, 死亡率高
许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的
医学ppt
14
病因&发病机制
15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生
胸腺可检出AChR亚单位mRNA, 正常&增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR