膈疝的影像学表现PPT课件

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左后外侧疝
部分编小辑版肠ppt 、降结肠、左肾疝入膈上 17
左后外侧疝
男，10M。反复呕吐2天。
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手术：后外侧膈疝，膈肌缺损约5×7cm 编辑版p全pt 部小肠部分结肠及左肾疝入胸腔19。
右后外侧疝
编辑版ppt 男，4m，右侧后外侧疝 20
右后外侧疝
编辑版p男pt ，4m，右侧后外侧疝术前、21 后
延续进入腹腔，可见脾及肾的阴影； • 心影、纵隔移位。左肺受压或发育不良； • 右后外侧疝疝内容物少，纵隔移位轻。
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后外侧膈疝(Bochdalek疝)
• 后外侧膈疝(Bochdalek疝)： 为最多见(70％～90％)而严 重的一型，又称胸腹裂孔疝或博赫达勒克孔疝（伯氏裂孔 疝）。多见于左侧，常伴有肠旋转不良(20％～30％)、先 天性心脏病(20％)及肺发育不良(80％～90％)。
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橫膈胚胎发育
• 横膈在胚胎第8～10周时形成，由4部分组成：①膈中央腹 侧中心腱，由原始横膈形成；②膈中央背侧部分，由食管 系膜发育形成；③膈左、右背侧部分，由胸、腹腔膜发育 而来；④膈左、右外侧部分，由胸、腹腔膜皱褶所形成。
• 膈肌在结构上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由横纹肌 肌束组成，中央腱由纤维束交织而成的坚韧性腱膜组成。
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先天性横膈疝
• 通过先天性膈肌薄弱或缺损区，腹腔脏器进入胸 腔内，称为膈疝；
• 根据横膈缺损好发的部位，以后外侧疝最常见， 其次为食管裂孔疝、胸骨后疝。中央腱疝和双侧 疝均少见。
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CT表现
• 左后外侧疝最多见，疝内容物多； • 左胸腔内聚集的圆形、多角形或不规则袢状充气影，部分
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膈肌解剖
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临床表现
• 1.轻症： 出生时一般情况尚好，出生后出现阵发性呼吸急促及紫
绀，哭闹或喂哺时加重。胸廓外观可发现患侧扩大，呼吸 运动减弱。叩诊呈鼓音或浊音。听诊呼吸音减弱或消失， 能昕到肠呜音。向健侧卧位时症状加重。心脏向对侧移位 ，上腹凹陷呈舟状，并可见到反常呼吸，即吸气时腹部内 陷，呼气时腹部隆起。
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橫膈胚胎发育
• 膈肌周边附着部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右 二侧)及脊柱部。
• 如膈肌出现闭合不全，部分腹腔畦器可通过缺损处进入胸 腔，即膈疝。如横膈发育巳闭合完整，但肌纤维发育不良， 或出生过程膈神经受损，使膈肌失去应有的张力，在腹压 作用下，使膈的位置上移，即膈膨升。
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食管裂孔疝
• 食管裂孔疝：食管裂孔疝是指腹腔内脏器（主要是胃）通 过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中 最常见者，达90%以上。食管裂孔疝多发生于40岁以上， 女性（尤其是肥胖的经产妇)多于男性。
• 主要病因：先天性短食管，膈肌食管裂孔的发育不良，肥 胖，腹内压长期增高。
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• 本型大多无疝囊，疝内容物可为全部小肠、部分结肠、脾 和肝左叶等。发病时间多在生后6小时以内，临床表现为 生后即出现呼吸急促，呼吸困难，甚至发绀、呕吐等。
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左后外侧疝
女，1月。生后呼吸困难。 编辑版ppt CT示肠管升入胸腔。 14
左后外侧疝
男，50天， 生后气促、呛咳。
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临床表现
• 重症：出生前已有腹腔脏器疝入胸腔内压迫心肺，出生时 吞咽空气更增加胸腔内压力，导致肺不张、静脉回流受阻、 肺静脉压增高、心搏出量减少、严重缺氧及循环衰竭，迅 速出现呼吸窘迫、心搏快弱、紫绀极重，甚至呼吸停止。 常伴有肺发育不良，因此呼吸障碍极严重，病死率甚高。 如伴有肠旋转不良可出现肠梗阻症状。进入胸腔的肠管如 发生嵌闭，表现剧烈呕吐，全身状况恶化，但不表现明显 腹胀。合并感染时，极易引起肺炎或败血症。
膈疝的影像学诊断
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概述
• 膈疝是内疝的一种，是指腹腔时间脏器等通过膈肌异位移 动到胸腔内的疾病状态。可分为创伤性膈疝与非创伤性膈 疝。后者又可分为先天性与后天性两类。非创伤性膈疝中 最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如 等。
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膈疝发生率
• 1962年英国Butler等资料发生率为1／2200倒；1968年前 苏联6aupob等资料为1／1700～2500例；上海国际和平妇 婴保健院报道1966～1975年在44710个新生儿中发生率为 3.1‰。膈疝80％以上发生于左侧，发生于双侧者罕见。 患儿以男性较多。偶有家族性病例报告。
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病因及病理
• 胚胎发育中，膈肌部分缺损为本病的发病基础。胚胎第10 周时原始中肠伸入脐索，后形成消化道的各部分，同时完 成肠旋转过程，固定于腹腔内，如膈肌闭合不全，胎儿及 新生儿的胸、腹腔压力不平衡，腹腔脏器易进入胸腔，形 成膈疝。
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病因及病理
• 膈肌先天性薄弱区即膈疝的好发部位有三处：①双侧肋骨 后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹 裂孔或Bochdalek氏孔（又称 博赫达勒克孔），此处可形 成后外侧疝；②胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成 三角形小间隙，称Morgagni氏孔或孟氏孔，正常有结缔组 织充填；③食管裂孔呈梭形、矢状位，周缘与食管壁之间 有较坚韧的结缔组织连结，其前后壁连结紧密而两侧较薄 弱，如有缺损，称食管裂孔疝。
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食管裂孔疝
• 食管裂孔疝确诊靠上消化道胃肠造影。 • 疝囊突入心影的两侧或一侧，平片很象肺内囊性病变。 • CT扫描见囊性病变一直延伸至膈下。 • 胃体完全疝至胸腔形成胸内巨大囊腔，若出现嵌顿及缺血
坏死征象，CT扫描亦能提供帮助。
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食管裂孔疝
女，61岁。MRP示胃通过增大的 食管裂孔疝入胸腔，膈肌脚间
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食管裂孔疝
• 临床表现：症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无 关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状 往往是由 于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的机械性影响；食 管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响，患者可以耐 受多年；混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。
• CT扫描尤其是增强扫描可以清楚显示食管裂孔的宽度、疝 囊的大小以及并发肿瘤等。