癫痫分类介绍
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。
2017ilae癫痫分类标准
2017ilae癫痫分类标准2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）发布了最新的癫痫分类标准，用于帮助医生在诊断癫痫和制定治疗方案时更加科学和准确。
该标准以简化原有的分类方法为目标，通过对癫痫的临床特征和病因进行综合评估，将癫痫分为两个层次的分类系统。
首先，2017年ILAE癫痫分类标准将癫痫大致分为三个主要的分类群组：特定综合发作型癫痫、局灶性癫痫和其他癫痫类型。
特定综合发作型癫痫是指起源于大脑双侧并涉及全脑的癫痫类型，包括广泛性发作、小发作和无意识发作等。
局灶性癫痫是指起源于大脑的某个特定区域并呈现为部分发作的癫痫类型，这些部分发作可以是简单部分发作、复杂部分发作或抽搐部分发作等。
其他癫痫类型则包括特殊综合发作型癫痫、良性儿童癫痫、癫痫-发展迟滞综合征等。
在每个分类群组中，2017年ILAE癫痫分类标准又进一步区分了具体的癫痫类型。
例如，在特定综合发作型癫痫中，根据发作的临床特征将其细分为广泛性发作、小发作、无意识发作、非典型综合发作等不同类型。
而在局灶性癫痫中，根据起源区域和发作性质将其细分为不同的类型，如部分发作源于额叶、顶叶或颞叶等。
此外，根据病因的不同还将局灶性癫痫进一步细分为结构性局灶性癫痫、遗传性局灶性癫痫和不明局灶性癫痫等。
除了癫痫的分类，2017年ILAE癫痫分类标准还对癫痫进行了病因分类。
根据病因的种类和特点，将癫痫病因分为了以下几类：结构性病因、遗传性病因、代谢性病因、免疫系统相关病因、感染相关病因和不明病因等。
这一分类标准的引入，使医生能够更准确地确定癫痫的病因和风险，并据此选择合适的治疗方案。
2017年ILAE癫痫分类标准的推出，为癫痫的诊断和治疗带来了重要的指导意义。
该标准以简化和规范的方式对癫痫进行分类，使医生能够更清楚地了解患者的病情，并根据癫痫的类型和病因选择最佳的治疗方法。
同时，这一标准的推出也为癫痫的研究和辅助诊断提供了便利，有助于推动癫痫研究的进一步发展。
总之，2017年ILAE癫痫分类标准的发布是癫痫研究领域的一大突破。
癫痫的诊断及治疗ppt课件
2.全身性发作
2.1 全身强直－阵挛发作
意识丧失、双侧强直后出现阵挛是 此型发作的主要临床特征。可由部 分性发作演变而来，也可一起病即 表现为全身强直－阵挛发作。早期 出现意识丧失，跌倒，随后的发作 分为强直期，阵挛期，发作后期
2.2 强直性发作
多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发 作较多。表现为与强直－阵挛性发作中 强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩， 常伴有明显的自主神经症状，如面色苍 白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。 发作持续数秒至数十秒。典型发作期 EEG为爆发性多棘波
发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、 头向同侧扭转、眼睛注视着同侧
不自主重复发作前的单音或单词， 偶可有语言抑制
1.1.1 运动性发作
严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性 （半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为 Todd麻痹
躯体感觉性发作常表现为一侧肢 体麻木感和针刺感，多发生在口 角、舌、手指或足趾，病灶多在 中央后回躯体感觉区
1.1.2感觉性发作
特殊感觉性发作可表现为视觉性 （如闪光或黑朦等）、听觉性、 嗅觉性和味觉性
眩晕性发作表现为坠落感、飘动 感或水平/垂直运动感等
出现苍白、面部及全身潮红、 多汗、立毛、瞳孔散大、呕 吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲 排尿感等
1.1.3自主神经性发作 病灶多位于岛叶、丘脑及周
围（边缘系统）
无特征性改变
良 性 新 生 生 后 5 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性 尖 波 和 δ 波 交
儿惊厥 天左右 发作
替出现
良性婴儿 肌 阵 挛 癫 1～2岁 短暂爆发的全身性肌阵挛 痫
阵发性棘－慢 波
儿童期失 神性癫痫
6～7岁
双侧同步对称 频繁的失神发作，可伴轻微的其 的3Hz棘－慢波 它症状，但无肌阵挛性失神
癫痫的分类及药物治疗
常用抗癫痫药物的药代动力学特征
生物 利用度（%）
一级 动力学
蛋白 结合率（%）
半衰期（h）
血浆达峰浓度时间 （h）
活性代谢产 物
对肝酶的作用
卡马西平 75-85
是
氯硝西泮 >80
是
苯巴比妥 80-90
是
苯妥英钠
95
否
丙戊酸钠 70-100
否
拉莫三嗪
98
是
左乙拉西 坦
≈100
是
奥卡西平 <95
是
托吡脂
• 无明确的全身性或局灶性特点
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19
•癫痫的药物治疗
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20
抗癫痫药治疗目的
• 完全控制发作 • 无药物不良反应 • 提高生活质量
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21
抗癫痫药物治疗的现状
单一药物治疗
控 制 65%
不 能 控 制 35%
两种药物治疗
控 制 10%
不 能 控 制 25% 多药治疗
控 制 5%
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15
特发性
• 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛癫痫 • 儿童期失神癫痫 • 少年期失神癫痫 • 少年期肌阵挛癫痫 • 觉醒时的大发作 • 其它全身的自发性癫痫位列订于上者 • 特殊激发形式诱发发作的癫痫
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16
隐原性或症状性
• 婴儿痉挛症（West综合征） • Lennox—Gastaut综合征 • 伴有肌阵挛---起立不能发作的癫痫 • 肌阵挛性失神癫痫
无
抑29制
癫痫的药物治疗
抗癫痫药物的治疗原则
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30
抗癫痫药物的治疗原则
癫痫病的分类及治疗
癫痫病的分类及治疗癫痫（癫痫）【分类】癫痫系多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常的一种疾病。
现代医学认为发生癫痫的原因可以分为两类：原发性（功能性）癫痫和继发性（症状性）癫痫。
（一）原发性癫痫：又称真性或特发性或隐原性癫痫。
其真正的原因不明。
虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。
（二）继发性癫痫：又称症状性癫痫。
指能找到病因的癫痫。
见下述常见病因。
根据发作情况主要可分为大发作、小发作、精神运动性发作和局限性发作。
( 1)大发作，又称全身性发作，半数有先兆，如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。
发作时(痉挛发作期) ，有些病人先发出尖锐叫声，后既有意识丧失而跌倒，有全身肌肉强直、呼吸停顿，头眼可偏向一侧，数秒钟后有阵挛性抽搐，抽搐逐渐加重，历时数使秒钟，阵挛期呼吸恢复，口吐白沫(如舌被咬破出现血沫)。
部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡(昏睡期)，此后意识逐渐恢复。
( 2)小发作，可短暂(2~15秒)意识障碍或丧失，而无全身痉挛现象。
每日可有多次发作，有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。
( 3)精神运动性发作，可表现为发作突然，意识模糊，有不规则及不协调动作(如吮吸、咀嚼、寻找、叫喊、奔跑、挣扎等)。
病人的举动无动机、无目标、盲目而有冲动性，发作持续数小时，有时长达数天。
病人对发作经过毫无记忆。
( 4)局限性发作，一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，可扩散至身体一侧。
当发作累及身体两侧，则可表现为大发作。
【癫痫病因病理】很多原因都可以引起癫痫特别是大脑皮质的病变一般认为与下列四种因素有关：1遗传因素在一些有癫痫病史或有先天性中枢神经系统或心脏畸形的病人家族中容易出现癫痫；2脑损害与脑损伤在胚胎发育中受到病毒感染放射线照射或其它原因引起的胚胎发育不良可以引起癫痫;胎儿生产过程中产伤也是引起癫痫的一个主要原因;颅脑外伤也可引起癫痫；3颅脑其它疾病脑肿瘤脑血管病颅内感染等；4环境因素;男性病人较女性病人稍多农村发病率高于城市另外发热精神刺激等也是癫痫发生的诱因。
癫痫PPT课件【23页】
安定7.5-40 mg/d ④癫痫持续状态:首选安定10-20mg/次静注
2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严 重毒副作用为宜。
药物治疗
3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。 4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制23年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。 5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。
2
神经影像学检查 ： CT、MRI、 DSA可发现脑部 的结构性损害。
3
实验室检查： 血糖，肝、肾
功能，电解质等
1
优生优育， 禁止近亲结婚
预防
2
小儿发热时应及 时就诊，避免孩 子发生高热惊厥 ，损伤脑组织。 还应看护好孩子 ，避免其发生头 外伤。
3
青年人、中年 人、老年人应 注意保证健康 的生活方式， 以减少患脑炎 、脑膜炎、脑 血管病等疾病 发生。
神经外科手段治疗
外科手术 是 治 疗 难 治 性 癜 痫 的 有 效 方 法 , 全 面的术前评估和准确定位很重要。
治愈性手术主要是切除手术, 是切除引起发作的 脑 组 织, 切 除 癫 痫 灶。 常 见 适 合 切 除 手 术的 类型包括 内 侧 颞 叶 硬 化、 肿 瘤 或 者 血 管 畸 形 以 及皮质发育 不 良 等。 切 除 手 术 能 够 显 著 的 控 制 发 作,至少有9 0 %以上 患 者 发 作 完 全 控 制 或 者 显 著 改 善。
5.植物神经性发作(间脑性)：
可有头痛型，腹痛型，肢痛型，晕厥型或心血管性发作。
病因
产前期和 围生期
脑外伤
高热惊厥 后遗症癫 痫
脑部疾病
产伤:婴儿期症状 性癫痫的常 见病因。
癫痫分类框架
癫痫分类框架
癫痫是一种神经系统疾病，其分类框架可以从多个角度进行。
以下是癫痫的几种分类方式：
1. 按癫痫发作的临床及脑电图分类：可分为部分性发作（单纯部分性发作、复杂部分性发作）和全身性发作（失神发作、肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作强直-阵挛发作、失张力发作）。
2. 按癫痫和癫痫综合征的分类：包括与部位相关（局灶性、限局性、部分性）癫痫与全身性癫痫及综合征，如良性家族性新生儿惊厥、良性新生儿惊厥等。
3. 按病因分类：
症状性癫痫：有明确诱因，如脑肿瘤、脑外伤、脑梗塞、脑出血诱发的癫痫。
隐源性癫痫：有特殊原因，但临床检查无法找其病因。
特发性癫痫：患者临床检查无法找到其原因。
以上信息仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生。
癫痫分类
A 单纯部分性发作
1 运动性症状 （a）限局性不进展 （b）限局性进展（Jackson） （c）扭转 （d）姿势性 （e）发音（发声或说话中断）
2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪光、嗡鸣）
（a）躯体感觉 （b）视 （c）听 （d）嗅 （e）味 （f）旋转
3 自主神经症状或体征（包括：胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大）
癫痫发作和 癫痫综合征分类介绍
癫痫分类系统（ILAE）
癫痫发作分类 – 发作症状 – 脑电图
癫痫综合征分类 – 发作类型 全身性 部分性 – 病因 特发性 隐源性 症状性
历史回顾
癫痫发作分类 – 1970 – 1981 – 2001
癫痫综合征分类
– 1989 – 2001
1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类。将 临床表现/脑电图及解剖部位三者结合，分为
局灶性癫痫持续状态
– Kojevnikov部分性持 续性癫痫
– 持续性先兆
– 边缘性癫痫持续状态 （精神运动性癫痫持 续状态）
– 偏侧抽搐状态伴偏侧 轻瘫
1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发 作；反射性发作的刺激因素，三大类
首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发 作类型
2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二 分法
3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal） 发作
4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不 当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困 难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥)
C 部分性发作发展至继发性全身发作
1 单纯部分性发作→全身性发作 2 复杂部分性发作→全身性发作 3 单纯部分性发作→复杂部分性发作
癫痫病分类
原发性癫痫继发性癫痫大发作癫痫小发作癫痫儿童性癫痫顽固性癫痫子痫惊厥精神运动性发作癫痫混合性发作癫痫不典型性发作癫痫原发性癫痫疾病简介所谓“原发性癫痫”或“特发性癫痫”，是一种少见的、于少儿时期起病的，比如遗传代谢障碍、脑畸形、脑瘫、脑积水, 胼骶体发育不全,脑皮质发育不全，大脑灰质异位症、染色体畸形等。
以典型大发作（全身性强直—阵挛发作）或以典型失神为临床表现，脑电图呈对称性弥散性改变，而在临床上却找不到病因的癫痫。
可有遗传性。
据统计，原发性癫痫的亲属患癫痫病的发病率比一般人群高6-10倍。
发病症状1、简单性失神：发作时仅表现为单纯的失神，无其他伴随症状。
专家介绍，在对一大组失神发作的分析中，简单性失神并不常见，仅占10%左右。
只要病人得到积极有效的治疗，就可以达到良好的效果。
患者一定要保持良好的心态，积极地配合医生治疗。
2、失神伴失张力成分：约占失神发作的20%左右。
发作时维持姿势的肌肉张力减低，通常表现为头部缓慢下垂，但很少因肌张力完全消失而致跌倒。
失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。
3、失神伴轻微阵挛性成分：见于半数左右的失神发作，主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。
如肌阵挛为突出的症状，则应考虑为肌阵挛性失神。
只要病人得到积极有效的治疗，就可以达到良好的效果。
患者一定要保持良好的心态，积极地配合医生治疗。
4、失神伴强直成分：主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加，以影响伸肌为主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝视。
累及范围可进一步扩大到颈部或躯干，导致头向后仰或躯干的后冲性运动。
不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。
有时强直中伴有轻度的阵挛成分。
发病原因原发性癫痫，脑部虽无明显的器质性病变和代谢性疾病表现，但有一定遗传性。
近年来在癫痫遗传学及分子生物学研究中，发现了许多癫痫相关基因，并对突变基因致癫痫机制进行了一定程度的探索。
癫痫家系无癫痫发作史的子女，脑电图检查出现癫痫波形者超过半数，提示癫痫具有明显的遗传倾向。
癫痫分类及表现(课件)
癫痫分类及表现(课件)癫痫是大脑神经元突发性超同步异常放电所致短暂的大脑功能失调的一种慢性脑部疾病。
由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而有多种临床表现。
一、全面性发作収作最初的临床症状表明在収作开始时即有双侧半球受累，往往伴有意识障碍。
运动性症状是双侧性的。
収作期EEG最初为双侧半球广泛性放电。
1强直-阵挛性发作意识並失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列是全身强直-阵挛性収作的主要临床特征。
可由部分性収作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛収作。
早期出现意识丧失，跌倒。
随后的収作分为强直期、阵挛期、収作后期三期。
（1）强直期表现为全身骨髂肌持续性收缩：眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻戒凝规;咀咬肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖;喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声;颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲，后反张：上肢由上丼后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10，20秒后迚入阵挛期;（2）阵挛期患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，収作停止，迚入収作后期。
以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其它分沁物增多;（3）发作后期此期尚有短暂阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。
呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。
肌张力松弛，意识逐渐恢复。
从収作到意识恢复约历5，15分钟。
醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能収生伤人和自伤。
2失神发作分为典型失神和不典型失神。
（1）典型失神表现为动作丨止，凝规，叫之丌应，丌伴有戒伴有轻微的运动症状，収作开始和结束均突然。
通常持续5-20秒，罕见超过1分钟者。
収作时脑电波呈觃律性双侧同步3Hz的棘慢波综合爆収。
主要见于儿童失神癫痫和青少年失神癫痫。
（2）不典型失神表现为意识障碍収生不结束均较缓慢，可伴有轻度的运动症状，収作时EEG可以表现为慢的棘慢波综合节律。
2024年度-癫痫课件(共107张PPT)
目录•癫痫概述与流行病学•临床表现与分型•诊断方法与评估•治疗原则与药物选择•非药物治疗方法探讨•患者管理与教育癫痫概述与流行病学癫痫定义及分类定义癫痫是一种由脑部神经元异常放电引起的慢性神经系统疾病，以反复发作的、短暂的、刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
分类根据发作时的临床表现和脑电图特征，癫痫可分为部分性发作、全面性发作和不能分类的发作。
发病原因及危险因素发病原因癫痫的发病原因复杂多样，包括遗传、脑部疾病、全身或系统性疾病等。
危险因素年龄、遗传因素、脑部疾病史、外伤、感染等都是癫痫发病的危险因素。
癫痫的发病率较高，全球范围内发病率约为0.5%-1%。
任何年龄均可发病，但儿童期及青少年期发病率较高。
男性发病率略高于女性。
发展中国家发病率高于发达国家。
发病率年龄分布性别差异地域差异流行病学特点诊断标准与鉴别诊断诊断标准根据患者的临床表现、脑电图等检查结果，结合国际抗癫痫联盟提出的诊断标准进行诊断。
鉴别诊断需要与假性癫痫发作、晕厥、偏头痛等疾病进行鉴别诊断。
在鉴别诊断时，应详细询问病史、仔细查体并结合相关检查结果进行综合判断。
临床表现与分型0102 03部分性发作起源于大脑的某一局部区域，可分为简单部分性发作和复杂部分性发作，症状包括局部肌肉抽搐、感觉异常、意识障碍等。
全面性发作起源于大脑两侧半球，可分为失神发作、肌阵挛发作、强直发作等，症状包括意识丧失、全身抽搐、呼吸暂停等。
不能分类的发作由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法定义的发作。
癫痫发作类型及特点癫痫持续状态是指癫痫发作持续时间超过大多数患者发作的时间，或者发作频繁而在发作间期意识未完全恢复正常。
定义可分为全面性癫痫持续状态和部分性癫痫持续状态，前者更为严重，常导致意识障碍和全身抽搐。
分类需要及时治疗，包括静脉注射抗癫痫药物、保持呼吸道通畅、维持生命体征等。
治疗癫痫持续状态表现为眼球强直性偏斜、反复眨眼、非刺激性吸吮及咀嚼样口-颊-舌运动等。
癫痫分类及临床表现
3。 隐原性—— （可能是症状性）
临床表现
痫样放电
临床诊断
1 典型
有
+++
2 典型
无
+
3 一般
有
<一>癫痫定义：
癫痫-----是一种可由各种原因引起的慢性脑部 。。 疾患，以大脑神经元过度放电所致的， 突发性 。短暂性 和 反复性 的大脑机能 。。 障碍。 表现（痫性发作）-----运动 。感觉。植物。 神经。意识等障碍。（WHO癫痫字典）。 实质是------- 痫性放电。 单次的或偶尔在那些特殊状 态下出现的痫性。 。发 作，均不在癫痫之列。
2001癫痫与癫痫综合 1989癫痫与癫痫综合征 〈二〉特发性全身性癫痫 〈二〉全身性癫痫与癫痫综合征
一。特发性—— 1。 良性婴儿肌阵挛癫痫 2。儿童失神性癫痫 3。 * 青少年失神性癫痫 * 青少年肌阵挛性癫痫 * 全身强直阵挛性癫痫 4。5。 其它特发性全身性癫痫 *6。良性家族性新生儿惊厥 〈2001家族性局灶性癫痫〉 *7。 良性新生儿惊厥 *8。以特殊方式诱发的癫痫
3。 家族性局灶性癫痫 （常染色体显性遗传） * 良性家族性新生儿惊厥 * 良性家族性婴儿惊厥 * 常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫 * 家族性颞叶癫痫 * 不同病灶的家族性局灶 性癫痫（尚待明确）。
<三> 病因：
< 四 > 病机：
5
原发性癫痫的起点在丘脑或前额皮层 丘脑网状结构 继发性癫痫的起点正在大脑皮层某点 侧角C 网状脊髓束 中脑网状结构 （全身痉挛发作） 前角C 锥体束 （失神发作） 痫性放电 停留在病灶附近 皮层支配区机能障碍 （部分性发作） 颞叶病灶的痫性放电 在边缘系统播散 （精神运动性发作）
癫痫的国际分类标准
癫痫的国际分类标准癫痫是一种常见的神经系统疾病，其发病率在全球范围内都较高。
对于癫痫的分类，国际上有一套统一的标准，以便于医生们对患者进行准确的诊断和治疗。
国际上对于癫痫的分类标准主要有两种，一种是根据临床表现进行分类，另一种是根据病因进行分类。
首先，根据临床表现进行分类。
这种分类方法主要是根据患者的发作类型和发作频率来进行划分。
根据临床表现的不同，癫痫可以分为部分性癫痫和全面性癫痫。
部分性癫痫是指发作起源于大脑的某一部分，患者在发作时可能只是局部肌肉抽搐或者感觉异常，而全面性癫痫则是指发作波及整个大脑，患者可能会出现意识丧失和全身抽搐的症状。
此外，还可以根据发作的频率来进行分类，比如癫痫持续状态、癫痫发作、癫痫发作后遗症等。
其次，根据病因进行分类。
癫痫的病因非常复杂，可能与遗传、脑部损伤、感染、代谢异常等多种因素相关。
根据病因的不同，国际上将癫痫分为原发性癫痫和继发性癫痫。
原发性癫痫是指没有明显的脑部病变或者病变不明显，而继发性癫痫则是指明显的脑部病变导致的癫痫。
继发性癫痫的病因非常多样化，可能是由于脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾病等引起。
总的来说，国际上对于癫痫的分类标准主要是根据临床表现和病因来进行分类。
这种分类方法有助于医生们对患者进行更准确的诊断和治疗。
在临床实践中，医生们可以根据这些分类标准来选择最合适的治疗方法，提高治疗效果，减少患者的痛苦。
同时，对于科研工作者来说，这种分类方法也有助于他们对癫痫进行更深入的研究，探索更有效的治疗方法。
总之，国际上对于癫痫的分类标准是非常重要的，它为医生们和科研工作者提供了一个统一的标准，有助于他们对癫痫进行更准确的认识和治疗。
希望未来能够有更多的科研成果，为癫痫患者带来更好的治疗方案。
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表3 电-临床综合征和其他癫痫病 1. 根据起病年龄排列的电-临床综合征
新生儿期 推荐按起病年龄分类： 新生儿（出生后至＜44 周胎龄） 婴儿（＜1 岁） 儿童（1～12 岁） 青少年（＞12～18 岁） 成人（＞18 岁） 老年（＞60 或65 岁）
• 良性家族性新生儿癫痫（BFNE）
• 早期肌阵挛脑病（EME） • 大田原综合征
癫痫分类介绍
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ILAE建立国际分类的目的
• 建立命名和分类的国际共识 • 主要用于临床目的（治疗）
• 旨在反映各术语和类型的基本关系
2005-2009 ILAE Commission Report
Epilepsia 2010;51:676-685
发作及癫痫分类的术语与概念
Terminology and Concepts for Classification of Seizures and Epilepsies
疾病、综合征与癫痫 Diseases, syndromes, and epilepsies
• 疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提 出以下至少3 组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下
电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电-临床特征能够 可靠识别的一组临床实体（entity）。
发作及癫痫分类的术语与概念
• 发作起始方式与发作的分类 Mode of seizure onset and classification of seizures • 基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology) • 疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies • 癫痫分类与组成框架信息的维度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information
由于脑结构-代谢异常所致的癫痫 • 皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等） • 神经皮肤综合征（结节性硬化，Sturge-Weber 等） • 肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等
原因不明的癫痫
伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型
主要改变
• 组织癫痫分类构架的用语和结构改变
• • • • • Generalized vs Focal Seizures “Etiology” Diagnostic specificity New recommended terms Organization
婴儿期
• 伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫 • West 综合征
• 婴儿肌阵挛癫痫（MEI）
• 良性婴儿癫痫 • 良性家族性婴儿癫痫
• Dravet 综合征
• 非进行性疾病中肌阵挛脑病
儿童期
• • • • • • • • • • 热性惊厥附加症（FS+，可起病于婴儿期） Panayiotopoulos 综合征 肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECT） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut 综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS）2） Landau-Kleffner 综合征（LKS）
病因学分类用语
• Genetic • Structural-Metabolic
• Unknown
Previously used terms:
Idiopathic, cryptogenic, symptomatic
建议新术语
现在已不适用的几个术语 • Classification as focal or generalized epilepsies • not always appropriate • use when appropriate • Catastrophic - emotionally laden term • Benign - does not recognize that co-morbidities occur, this term is still used in syndrome names Recommended terms：
其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电-临床综合征 ，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。 包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊 厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征”。
结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫，但 并不符合特定的电-临床综合征类型。 病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性”，而目前倾向使用病 因“不明”。
表3 电-临床综合征和其他癫痫病 2. 其他
其他一组癫痫 • 伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE 伴HS） • Rasmussen 综合征 • 伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作 • 半侧惊厥-半侧瘫-癫痫
不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知 的结构异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）
全面性发作
• 发作起始方式的说明与解释：起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并 快速扩散；这个双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构，但不一定包括整个皮 质；虽然单次发作可表现为局灶性特征，但起源部位和侧别在各次发作之间并 非恒定；全面性发作可不对称。
Generalized Seizures
Focal seizures
•
•
不再将局灶性发作分为不同类型（如复杂部分性与简单部分性发作）。
对意识或觉醒度的降低或其他认知障碍特点、部位及发作性事件进展的认识，对于 评估个体患者和特殊目的（如区别癫痫发作与非癫痫事件、随机对照试验及手术） 很重要。本建议并不反对依据这些特点或其他特征对局灶性发作进行描述
ILAE国际癫痫分类体系
癫痫发作的国际分类
• 1960首次发布 癫痫综合征的国际分类 • 1984年提出 • 1989年定型 • 2001年再修订 • 2006 • 2010
• 1964年修订
• 1970年修订 • 1981年定型 • 2001年再修订 • 2006-分类工作组报告 • 2010-术语和概念修订 • …… • 国内1983
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电临床综合征概念及分类：无改变
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A diagnosis can be made as previously: LGS, CAE
A diagnosis is not the same as a classification
局灶性发作
• 发作起始方式的说明与解释：起源并局限于一侧半球的网络；这个网络可是局 部或更广泛的分布；局灶性发作可起源于皮质下结构；对于每一种发作类型而 言，每次发作的起始部位固定，易于扩散，可累及对侧皮质。但在有些病例， 不止存在一个起源网络，可有多种发作类型，但每种发作类型有其恒定的起源 部位。
Tonic-clonic (in any combination) Absence - Typical - Atypical - Absence with special features Myoclonic absence Eyelid myoclonia Seizure types thought to Myoclonic occur within and result from - Myoclonic rapid engagement of bilaterally distributed systems - Myoclonic atonic - Myoclonic tonic Clonic Tonic
青少年-成年期