氨基酸的代谢途径

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氧化脱氨基：Glu脱氢酶
• 谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢、脱氨生成α-酮戊二酸 ，反应可逆，一般情况下偏向于谷氨酸的合成。
• 谷氨酸脱氢酶受ATP、GTP别构抑制，ADP、GDP别 构激活，当能量水平低时，氨基酸分解增强。
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联合脱氨基
• 肝脏内绝大多数氨基酸的脱氨基作用是上述两种方 式联合作用的结果： ① 转氨酶把其它氨基酸的NH3转移到α-酮戊二酸上 面，形成谷氨酸； ② 谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸的氧化脱氨。
糖类的 分解代谢 糖酵解 三羧酸循环 氧化磷酸化 糖原分解 磷酸戊糖途径
糖类的 合成代谢 糖异生 糖原合成
脂类的 分解代谢 β-氧化 酮体生成
脂类的 合成代谢 脂肪酸合成 三酰甘油合成 磷脂合成 胆固醇合成
蛋白质的分解代谢
蛋白质的合成代谢
蛋白质 消化
氨基酸 碳骨架 NH3 NH3 氨基酸
DNA
转录
氨基酸代谢库
• 外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收进入血液。 • 内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解生成以及由其 它物质转变而来的氨基酸。
尿素 食物蛋白质 氨基酸 代谢库 NH3 酮体
组织蛋白质
脱氨基
α-wk.baidu.com酸
糖
由其它物质合成氨基酸 （非必需氨基酸）
其它含N化合物 (嘌呤、嘧啶等)
CO2
胺类
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氨基酸代谢库
• 血液中的氨基酸浓度取决于蛋白质的分解和各组织 利用之间的平衡。人体每天更新总蛋白的1-2%，主 要是肌肉蛋白质。 • 氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行，可以将脱掉 的NH3生成尿素以排泄。 • 组织蛋白质分解生成的游离氨基酸中约85%可被重 新利用合成蛋白质，过多的氨基酸可被转变为糖和 脂肪贮存。
• Arg和His对于未成年人是必需，对成年不是必需的。 Tyr能够从必需氨基酸Phe形成，所以算作非必需氨基 酸。
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蛋白质的营养价值
• 食物中蛋白质所含各种氨基酸的比例与人体蛋白质 存在差异，总有一部分氨基酸不被用来合成机体的 蛋白质，被彻底分解。 • 如食物蛋白质所含必需氨基酸的种类和量与人体蛋 白质相近则易于被利用，营养价值也高。 • 决定蛋白质营养价值高低的因素：必需氨基酸的含 量、种类和比例。
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氨基酸降解产生7种共同的中间物
• 那些产生乙酰CoA和乙酰乙酸的氨基酸称为生酮氨基 酸，因为它们可以生成脂肪酸或酮体。有些氨基酸既 能生酮也能生糖。
• 只生酮氨基酸：Leu, Lys
• 既生酮又生糖：Trp，Phe，Tyr，Ile，Thr。
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氨基酸碳骨架的降解途径
• 蛋白质、糖和 脂肪之间可以 相互转变。
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氨的运输
• 各个组织中产生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸两种无毒 的形式经血液运输至肝脏的。 • 在脑和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸γ羧基的酰 氨化，消耗1个ATP，生成谷氨酰胺。
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谷氨酰胺
• 谷氨酰胺由血液运送至肝脏或肾脏，再被谷氨酰胺 酶催化水解，释放出氨，产生谷氨酸。氨在肝脏中 合成尿素，在肾脏中生成铵盐。
脱氨基 碳骨架
RNA 翻译
蛋白质
CO2 + H2O
蛋白质和氨基酸的分解代谢
• 在正常的成人中，接近90%的能量需求是由糖类和 脂类的氧化来满足的，余下的来自氨基酸碳骨架的 氧化。氨基酸主要的生理目的是用来合成蛋白质。 • 当糖类的摄入不足时，或者身体不能正常代谢糖类 时（如糖尿病人），体内的蛋白质成为代谢能的重 要来源。
• 生物体内的蛋白质处于持续的动态更新之中，必须 不断地获得蛋白质、分解、并产生自身的蛋白质。
蛋白质和氮平衡
• 食物中的含N物质主要是蛋白质，正常成年人蛋白 质的合成与分解量大致相等，所以每日摄入N元素 和排出N元素的量大致相同，称为氮的平衡。 • 成长期的儿童、孕妇、病后恢复的患者，摄入N大 于排泄N，称为N的正平衡。 • 长期饥饿和患消耗性疾病的患者，排出N大于摄入N ，称为N的负平衡。为长期保持N的总平衡，正常成 人每日需要蛋白质约80g。
• 肌肉中缺乏谷氨酸脱氢酶，采取另外一种联合脱氨 基途径：嘌呤核苷酸循环。
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氨基酸降解产生7种共同的中间物
• 氨基酸脱氨基生成的α-酮酸可以转变成TCA的中间产 物，进而彻底氧化供能；也可以转化为糖或脂肪。 • 20种氨基酸的降解产生7种共同的代谢中间物：琥珀 酰CoA，丙酮酸，α-酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸 ，乙酰CoA和乙酰乙酸。 • 因为琥珀酰CoA，丙酮酸，α-酮戊二酸，延胡索酸， 草酰乙酸能够作为生成葡萄糖的前体，所以能够产生 这些中间物的氨基酸称为生糖氨基酸。
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转氨酶的临床意义
天冬氨酸氨基转移酶(AST)又称谷草转氨酶(GOT) 谷氨酸 + 草酰乙酸 GOT -酮戊二酸 +天冬氨酸
临床意义：心肌梗塞患者血清AST升高
丙氨酸氨基转移酶(ALT)，又称谷丙转氨酶(GPT)
谷氨酸 + 丙酮酸
ALT
-酮戊二酸 + 丙氨酸
临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高
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氨基酸的分解代谢示意图
脱氨基作用
• 氨基酸分解代谢的 基本反应是脱氨基 作用。 • 四种脱氨基酸作用 ：
① ② ③ ④ 转氨作用 氧化脱氨基 联合脱氨基 非氧化脱氨基
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转氨反应
• 转氨反应：把一个氨基酸的α-氨基转移到一个α-酮酸 的α-酮基的位置上。
谷氨酸
α-酮酸
α-氨基酸 α-酮戊二酸
• 原来的氨基酸变成α-酮酸，原来的α-酮酸变成相应的 氨基酸。反应可逆，由转氨酶催化，谷氨酸是转氨反 应中最主要的氨基供体。
• TCA循环是三 者互变的枢纽 。
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氨的代谢
• 氨对于生物体有毒，对细胞、尤其是中枢神经系统来 说是有害物质，血中1%的氨就会引起中枢神经中毒 。
• 血中氨的浓度一般不超过60μmol/L。大部分氨需被转 送到肝脏，在肝脏中合成尿素后随尿排出。 • 食用普通膳食的正常人每天排出尿素约20g，严重肝 脏疾病患者因处理血氨的能力下降，血氨浓度升高， 常会引起肝性脑昏迷。
人类的必需氨基酸
• 人类只能合成20种氨基酸中的10种，另外10种必需从 食物中获得，称为必需氨基酸。能自身合成的则称非 必需氨基酸。
必需氨基酸 Arg, His, Ile, Leu, Lys, Met, Phe, Thr, Trp, Val
非必需氨基酸
Ala, Asn, Asp, Cys, Glu, Gln, Gly, Pro, Ser, Tyr