垂体炎
淋巴细胞性垂体炎
发表时间：2010-06-22 发表者：武晓泓 (访问人次：236)
淋巴细胞性垂体炎（Lymphocytic hypophysitis，LyH）是人类最晚发现的一种自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征。多见于妊娠后期或产后年轻妇女，临床表现类似垂体肿瘤，有头痛、视力下降和垂体功能减退等。1962年，Goudie和Pinkerton在尸检标本中报道了首例LyH。1980年，Mayfield等首次通过手术活检标本确定了本病的诊断，从而为临床诊治奠定了基础。到1999年为止，文献共报道了14 5例活检证实的病例[1]，。本文就近年来有关LyH的临床诊疗进展加以
综述。
1 病因和发病机理
本病的发病机理尚不清楚。多数学者认为这是一种器官特异性自身免疫性疾病，存在细胞免疫和体液免疫的异常[2]。可能与下列环节有关：妇女妊娠期间垂体增生肥大，产后垂体逐步缩小，释放大量垂体抗原；或者胎儿抗原抗体与母体抗原交叉反应；以及产后母体失去胎儿免疫抑制物质，使得免疫调节紊乱等等，引起淋巴细胞浸润垂体，导致组织破坏。另有资料显示，患者病毒感染后可出现垂体功能减退，手术证实为LyH。推测系病毒直接感染垂体或病毒与垂体具有相同抗原，引起机体交叉反应所致。此外，本病易伴发其它自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎等，提示遗传因素在本病的发病机理中也发挥一定作用。
2 病理学特征
垂体活检时，大体标本通常显示垂体增大，但有异于腺瘤，少数标本有囊肿形成[3]，硬脑膜常明显粘连。组织病理学检查可见炎性细胞浸润，
包括淋巴细胞、浆细胞及散在嗜酸性粒细胞，伴正常垂体前叶细胞变性、孤立性巨细胞和局灶性坏死，纤维组织分布广泛[4]，偶见淋巴滤泡及生发中心。免疫组织化学证实浸润的淋巴细胞主要是CD4+T细胞 [5]，电镜超微结构显示，浸润的淋巴细胞与腺垂体细胞彼此接触，有些处于被吞噬状态，表明局部T细胞介导的细胞毒作用可能是导致垂体炎患者垂体功能减退的主要原因。间接免疫荧光法显示，本病患者体内存在针对垂
体前叶的自身抗体[2]。
3 临床表现
本病好发于女性，各年龄阶段均可发病，约70%见于妊娠晚期和产后期妇女，男性受累者约占10% [2]。起病较为隐匿，临床表现多变，大部分
类似于垂体腺瘤的表现。
3.1垂体增大和/或肿瘤
妊娠或产后患者常出现垂体增大，并伴有头痛、视力下降、视野缺损（如双颞侧偏盲）等类似垂体肿瘤的临床表现。病变侵犯至附近腔窦，可引起颅神经麻痹、颈内动脉闭塞和脑膜脑炎[2]。本病也可伴发垂体肿瘤，如生长激素腺瘤、生长抑素腺瘤和颅咽管瘤，有学者称其为“继发性垂
体炎”[6]。
3.2垂体前叶功能低下
这是LyH最常见、最主要的临床表现。从孤立性单一激素缺乏到严重的全垂体功能减退，表现程度不一，且与垂体大小无关。在孤立性垂体前叶功能减退中最常见的是ACTH缺乏，其妊娠晚期的主要表现是低血糖。垂体激素中以促肾上腺皮质素（ACTH）和/或促甲状腺素缺乏最常见，
约占80%。妊娠或产后患者垂体功能减退导致的内分泌靶腺功能不足症状常不明显，而男性患者易出现全垂体功能减退。患者常有乏力、嗜睡、肥胖、毛发脱落、阳痿或闭经等症状。继发性肾上腺皮质功能不足是本
病的主要死因[3]。
3.3溢乳
本病泌乳素水平可正常、升高或缺乏[3]。妊娠和哺乳期可出现生理性高泌乳素血症，若垂体炎引起垂体柄压迫，则导致病理性高泌乳素血症和溢乳，但临床上较少见。相反，多数产妇出现产后无乳汁分泌现象。
3.4尿崩症
最早报道于1987年，目前已有22例，约占10%[2]。一旦出现尿崩症，可与垂体腺瘤相鉴别。因为即使较大的垂体腺瘤也极少引起尿崩症。此外，漏斗部神经垂体炎、肉芽肿性垂体炎、Langerhan组织细胞增多症及胚组织瘤也易侵犯垂体柄，导致尿崩症，应注意鉴别。
3.5自身免疫病的症状
约30%的病例合并其它自身免疫性疾病[2]，尤其是甲状腺疾病（如桥本甲状腺炎、产后甲状腺炎及Graves病等）[7]、系统性红斑狼疮[8]、自身
免疫性肾上腺炎和恶性贫血等。
总之，LyH临床过程无法预测。许多病例，尤其是妊娠期患者，本病可自发性部分或完全消退。相反，有的病例也可于数月或数年后进展为垂体功能减退。男性患者易出现垂体扩大，向腔窦延伸和眼肌麻痹，垂体
功能减退更严重，自然缓解率较低。
4.实验室检查
4.1垂体前叶功能检查
大多表现为多种垂体激素缺乏，如甲状腺功能、肾上腺皮质功能及性腺功能减退。对一般刺激试验如TRH试验、CRH试验等无反应。血泌乳素水平可降低、正常或轻度升高，其升高水平低于泌乳素瘤。生长激素水平可正常、降低或升高，黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）多在
正常范围。
4.2垂体后叶功能检查
约10%的患者垂体加压素缺乏。
4.3免疫学检查
可见血沉升高，抗核抗体阳性，抗垂体抗体阳性。最近，Crock发现，7 0%经活检证实的淋巴细胞性垂体炎患者体内存在一种针对49KD垂体胞
浆蛋白的自身抗体[9]。
4.4视野检查
视交叉受压可导致视野缺损，约占32%左右。
4.5影像学检查
4.5.1垂体蝶鞍片：显示垂体窝扩大，蝶鞍基底骨膜增厚等。
4.5.2 CT：是最常用的影像学检查方法。典型表现为对称性均质性增强肿块影，向蝶鞍上方延伸，与垂体瘤相似[10]；或为环状增强，即某一区域衰减伴外周造影剂增强；或垂体柄增大，造影剂增强后延伸至漏斗部或下丘脑。有些病例可累及两侧腔窦，男性多见，伴有眼肌麻痹。病程较久的患者，垂体可因纤维化最终导致空泡蝶鞍。
4.5.3 MRI：图象变化较大。通常T1和T2成像中显示与脑实质等密度的垂体肿块影，可向蝶鞍上区扩展并压迫视交叉[3,10]。若肿块延伸至垂体柄导致其扩大或第三脑室前叶退后消失则高度怀疑漏斗部神经垂体炎。注射造影剂后肿块与周围均质性增强，而垂体大腺瘤无此特征。环行增强、垂体外增强伴硬脑膜尾状物、增强延伸至腔窦或下丘脑均提示
垂体炎。
4.6病理学检查
为本病的确诊手段。典型组织学特征是垂体弥漫性淋巴细胞和浆细胞浸润，根据其浸润部位可分为：淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎和两者均侵犯的淋巴细胞性垂体炎。本病无肉芽肿或上皮细
胞，可与肉芽肿性垂体炎鉴别[11]。
5.诊断与鉴别诊断
5.1诊断
确诊依据是垂体组织切片内淋巴细胞增生、肥大，严重者被大量纤维组织代替。妊娠中及产后1年内的妇女出现不典型的垂体瘤症状，特别伴有血沉升高，抗核抗体及抗垂体抗体阳性者，应高度怀疑LyH的可能。
5.2鉴别诊断
5.2.1 Sheehan综合征：在产后垂体功能减退患者中首先要排除的疾病是Sheehan综合征，后者有典型的产后大出血病史。有学者指出，先前诊断的某些Sheehan综合征实际上系LyH [12]。
5.2.2 泌乳素瘤：妊娠期间出现泌乳素瘤可导致垂体肿块增大和视力受
损。但血中泌乳素显著升高，其他激素多正常。
5.2.3 垂体无功能腺瘤：临床表现类似于LyH，可见于各年龄组，有时
需手术方可鉴别。
5.2.4 其它：Langerhan组织细胞增多症及肉芽肿性垂体炎也可导致垂
体扩大以及垂体压迫症状，临床上需要与LyH鉴别。
6.治疗
鉴于LyH的病程无法预测，其治疗尚无确定的方案，包括随访观察、药
物治疗、垂体活检和手术治疗等。
6.1 随访观察：对于临床表现不明显的病例可定期检查视野和垂体功
能。有些患者垂体功能可部分甚至全部恢复正常[13]。
6.2药物治疗：
6.2.1 溴隐停：适用于伴有泌乳素升高的妊娠期患者，可降低泌乳素水
平，改善视野缺损，但对垂体瘤瘤体大小无明显影响[3]。
6.2.2 补充靶腺激素：对垂体功能减退患者应进行针对性治疗，适当补充肾上腺皮质激素、甲状腺激素及性腺激素。尿崩症者应给予人工合成
的抗利尿激素替代品等。
6.2.3 类固醇激素：抗炎作用可降低垂体瘤大小，迅速有效地改善视野缺损，使患者免受手术之苦[2]。有报道9名患者接受了抗炎剂量的泼尼松（60mg/d）或地塞米松（4mg/d）治疗，8例症状和体征得到改善，但减量或停药后复发。其中1例两次停药复发后出现垂体瘤自发消退。Kr istof等[14]观察了大剂量甲基强的松龙冲击治疗的疗效，发现9位病人中4例垂体功能改善，7例MRI垂体扩大有好转。
6.3 手术治疗：适用于垂体肿块迅速增大并伴视力受损的患者，但易出现永久性垂体功能减退甚至全垂体功能减退。有学者提出取少量垂体组织活检明确诊断即可，但这一保守疗法有以下缺点[15]：（1）若活检提示为垂体腺瘤，将增加二次手术切除的死亡率；（2）由于正常垂体前叶组织或并发腺瘤时均可有淋巴细胞浸润，少量组织活检可导致漏诊或误诊；（3）可引起本病缓解后复发[16]。鉴于以上因素，有人建议对本病进行垂体肿块全切术，以便确诊并根治。但由于垂体肿块致密纤维化，与周围正常结构粘连，垂体全部切除较难实施。一旦切除垂体，患者应接受激素替代治疗，并定期监测激素水平。
7.结论
近来随着诊治水平的提高，有关LyH的报道逐年增多。当垂体肿块与妊娠、自身免疫性疾病或尿崩症并存时，应考虑本病。一般患者可随访观察或药物治疗，密切监测垂体功能和视力视野状况。手术活检仍是目前公认的确诊和治疗的主要手段。开发术前具有确诊价值的血清学检查是
今后的研究重点。
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第11章 免疫系统
第11章免疫系统[测试题] 一、单项选择题 1．下列哪种细胞与免疫应答无．关 A．单核细胞 B．肥大细胞 C．浆细胞 D．B细胞 E．成纤维细胞 2．胸腺髓质的特征性结构是 A．胸腺上皮细胞 B．成纤维细胞 C．血-胸腺屏障 D．胸腺小体 E．淋巴细胞 3．血-胸腺屏障位于 A．皮质 B．髓质 C．皮质与髓质交界处 D．胸腺小体 E．淋巴小结 4．淋巴结内发生细胞免疫应答时，结构明显增大的是A．浅层皮质 B．副皮质区 C．髓索 D．髓窦 E．毛细血管后微静脉 5．淋巴结的T细胞聚集区是 A．浅层皮质 B．副皮质区 C．髓索 D．淋巴窦 E．生发中心 6．淋巴结的胸腺依赖区是 A．浅层皮质 B．副皮质区 C．髓索 D．淋巴窦 E．生发中心 7．毛细血管后微静脉在淋巴结内的位置 A．浅层皮质 B．髓质 C．副皮质区 D．淋巴小结
E．小结之间的弥散淋巴组织 8．淋巴结皮质的结构不包括 A．淋巴小结 B．副皮质区 C．毛细血管后微静脉 D．被膜下淋巴窦 E．被膜 9．脾的胸腺依赖区是 A．脾小体 B．脾索 C．白髓 D．动脉周围淋巴鞘 E．边缘区 10．脾的红髓是指 A．脾血窦和淋巴小结 B．脾索和动脉周围淋巴鞘 C．脾索和脾血窦 D．淋巴小结和边缘区 E．脾血窦和边缘区 11．脾的白髓是指 A．脾血窦和淋巴小结 B．动脉周围淋巴鞘、淋巴小结和边缘区 C．脾索和脾血窦 D．淋巴小结和边缘区 E．脾血窦和边缘区 12．淋巴细胞从血液进入脾内淋巴组织的重要通道 A．动脉周围淋巴鞘 B．脾血窦 C．脾索 D．边缘窦 E．淋巴小结 13．关于脾内淋巴小结哪项错误 A．主要由T细胞组成 B．位于动脉周围淋巴鞘的一侧 C．初级淋巴小结受抗原刺激后形成生发中心 D．小结帽朝向红髓 E．健康人脾内淋巴小结较少，当抗原进入血液时，淋巴小结数量剧增14．脾内相当于淋巴结的副皮质区的部位 A．动脉周围淋巴鞘 B．脾血窦 C．脾索 D．边缘窦 E．淋巴小结 15．单核吞噬细胞系统不包括
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类风湿性关节炎性心脏病
类风湿性关节炎性心脏病(HD of RA) 1 概况 1.1 定义类风湿性关节炎(RA)是一种以侵犯关节为主的慢性全身性自身免疫性疾病，病变可累及心脏，表现为心包、心肌、心内膜、传导系统以及冠状动脉等处的损害，与RA 是同源病。 1.2 概念过去认为RA很少发生心脏损害，主要原因为多数RA的心脏损害程度较轻，常无明显的临床症状，但患者四肢关节肿胀、疼痛等症状明显。患者活动量小，轻度心功能不全等心脏症状常被忽视，随着实验室检查手段的提高，及对RA心脏损害的进一步认识，目前认为RA发生心脏损害并非少见，约占RA的40%。由于临床症状隐匿，故在临床上易造成漏诊或误诊。 1.2 转归类风湿性关节炎的心脏病变为自身免疫反应所致的心脏非特异性损害。由此导致病死率还未有明确报道。RA有心脏损害的预后，主要根据心脏损害程度，病程长短及治疗情况而定，病程短、心脏损害轻，且经及时有效治疗者，预后较好；心脏损害重且治疗不当者，预后差。 2 兼症模式 3 发病机制 RA是由自身免疫所致的特征性病理改变,为炎症反应、肉芽肿和血管炎。该心脏病变包括：心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心脏传导异常、冠状动脉炎。下面分述以上各病变的发病机制。 3.1 心包炎由类风湿的炎症反应所致，多反复发作，为心包炎最常见的心脏表现。心包积液多为广泛血管炎引起，可先于关节病变出现。心包炎急性期过后，渗液逐渐吸收，纤维性疤痕组织形成，心包广泛粘连、增厚、壁层与脏层融合在一起，钙的沉着使心包更为增厚和僵硬，因而加重缩窄作用，导致缩窄性心包炎，这种情况少见。 3.2 心肌损害RA的特征性病变为结节性肉芽肿或尚未形成肉芽肿的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞的浸润，常累及心肌和心瓣膜，这些病变的范围直接与病变严重程度有关。心肌损害多数为局灶性，少数为弥散性。约5%的RA患者心肌内有类风湿结节，除以上病变外，亦可有血管炎，病程长者可继发淀粉样变性，心肌损害严重可影响心功能，偶而可导致充血性心力衰竭。 3.3 心瓣膜病变类风湿肉芽肿可侵犯瓣膜环和其基底部，但肉芽肿很小，很少影响瓣膜的功能，除非肉芽肿多而大，使瓣膜发生畸形，则产生关闭不全和相应杂音，特别具有广泛皮下结节和病程长者发生，偶有肉芽肿穿破瓣膜，加重关闭不全或肉芽肿造成的冠状窦瘤裂入右心房，肉芽肿愈合使瓣膜增厚钙化，受损的瓣膜依次为二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣，严重的关闭不全可导致充血性心力衰竭，在类风湿性瓣膜病患者中，感染性心内膜炎的并发症少见。 3.4 冠状动脉炎RA引起的动脉炎常累及小血管，管壁有圆形细胞浸润、水肿、纤维化和内膜增生。冠状动脉炎主要累及小冠状动脉分支，随着病变的演变出现动脉管壁狭窄而出现心肌缺血或心肌梗死。 3.5 心脏传导异常RA患者可有心律失常，可能由于类风湿血管炎或累及附近的心包炎
免疫学名词解释
免疫学概论： ①免疫： 机体对“自己”或“非己”的识别，并排除“非己”以保持体内环境稳定的一种生理反应。 ②免疫防御： 机体防御外来病原生物的抗感染免疫，但异常情况下免疫反应过分强烈可引起超敏反应，或免疫功能过低则表现为易受感染或免疫缺陷病。 ③免疫监视： 体内细胞在增殖过程中，总有极少数由于种种原因而发生突变，这种突变的或异常的有害细胞可能成为肿瘤，机体的免疫功能可识别并清除这些有害细胞。 免疫组织与器官： ①淋巴细胞归巢： 成熟淋巴细胞的不同亚群从中枢免疫器官进入外周淋巴组织后，可分布在各自特定的区域，称为淋巴细胞归巢。 ②淋巴细胞再循环： 淋巴细胞在血液、淋巴液和淋巴器官之间反复循环，淋巴细胞在机体内的迁移和流动是发挥免疫功能的重要条件。 抗原： ①抗原决定簇（表位）： 存在于抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团。 ③TD-Ag：
胸腺依赖性抗原，刺激B细胞产生抗体过程中需T细胞的协助，既有T细胞决定簇又有B细胞决定簇，绝大多数蛋白质抗原属于此。 ④异嗜性抗原（Forssman抗原）： 存在于不同种系生物之间的同种抗原。 ⑤TI-Ag： 胸腺非依赖性抗原，刺激B细胞产生抗体时不需要T细胞的协助，而且产生的抗体主要是IgM，不引起细胞免疫应答，也无免疫记忆。 ⑥交叉反应： 抗体与具有相同或相似表位的抗原之间出现的反应。 ⑦佐剂： 一种非特异性免疫增强剂，预先或同抗原一起注射到机体，能增强机体对该抗原的免疫应答或改变免疫应答的类型 ⑧超抗原： 一类可直接结合抗原受体，激活大量（2%—20%）T细胞或B细胞克隆，并诱导强烈免疫应答的物质，主要包括细菌和病毒的成分及其产物等。 ⑨抗原： 能刺激机体免疫系统启动特异性免疫应答，并能与相应的免疫应答产物在体内或体外发生特异性结合的物质。 ⑩半抗原： 能与相应的抗体结合而具有免疫反应性，但不能诱导免疫应答，即无免疫原性。
淋巴细胞的归巢
粘附分子与淋巴细胞的归巢 淋巴细胞在中枢淋巴器官发育成熟后，经血流定居在外周淋巴器官，并在全身和器官、组织以及炎症部位发挥多种生物学功能。淋巴细胞归巢（homing)是淋巴细胞迁移的一种特殊形式，包括：（1）淋巴干细胞向中枢淋巴器官的归巢（2）淋巴细胞向外周淋巴器官的归巢；（3）淋巴细胞再循环，即外周淋巴器官的淋巴细胞通过毛细血管后静脉进入淋巴循环，以利于免疫细胞接触外来抗原，然后再回到血循环；（4）淋巴细胞向炎症部位的渗出。淋巴细胞是一个不均一的群体，可以分为不同的群或亚群。淋巴细胞归巢过程的一个显著特点是不同群或亚群的淋巴细胞在上述移行过程中具有相对的选择性，即某一特定的淋巴细胞群或亚群定向归巢到相应的组织或器官。淋巴细胞归巢过程的分子基础是淋巴细胞与各组织、器官血管内皮细胞粘附分子的相互作用。一般将淋巴细胞的粘附分子称为淋巴细胞归巢受体（lymphocyte homing receptor,LHR),而将其对应的血管内皮细胞的粘附分子称为地址素（addressin)。多种粘附分子与淋巴细胞的归巢有关（表2-8），但参与不同群或亚群淋巴细胞归巢过程的粘附分子是不同的，成为淋巴细胞选择性归巢的分子基础。 （一）T细胞前体向胸腺的归巢 对于骨髓产生的T细胞前体（Pro-T cell）向胸腺归位的机理尚缺乏深入的研究。目前已知T细胞祖细胞表达CD44与L-selectin分子，它们可能与T细胞祖细胞的归巢有关。此外，胸腺血管内皮细胞表达一种被称为EA1的分子，可能起到地址素的作用参与T细胞的归巢过程。最近认为integrin中α6β1、α6β4对T细胞前体的粘附起重要作用。 （二）淋巴细胞向外周淋巴器官的归巢 淋巴细胞向外周淋巴器官的归巢主要有淋巴细胞向外周淋巴结、派伊尔小结（Peyre's Patch)及脾脏的选择性归巢等几种不同的途径。
变应性肉芽肿性血管炎1
管肺发生Ⅰ型和Ⅲ型变态反应的结果。Ⅳ型变态反应也发挥一定的作用,引起肉芽肿性病变。近来研究表明ABPA 病人血清中Asp f特异性IgG1、IgG2、IgG3、IgG4水平明显高于气道内Asp f持续定植或无ABPA的病人组。 4.2 现代免疫学研究 ABPA主要发生TH2型免疫反应,表现为外周血和肺内嗜酸细胞增多,血清总IgE抗体增高,其机制为Asp f刺激CD4+T细胞产生IL24和IL25,进而调控IgE合成、嗜酸细胞成熟、募集和分化。 Asp致敏时Asp f介导的过敏反应,表现为血清IgE抗体水平增高,外周血和肺嗜酸细胞增多、TH2样细胞因子和气道高反应性。 5 ABPA、Asp f致敏、肺囊性纤维化之间的关系 研究证明这3种疾病既有不同又有重叠。从流行病学角度来看,7%～10%CF合并有ABPA,60%CF有Asp f特异性IgE抗体阳性,70%CF有Asp f特异性IgG抗体阳性, 13%～63%CF病人气道中有Asp f定植,10%～51%CF病人有Asp f沉淀抗体存在。从遗传学角度来看它们之间有共同的遗传学背景,3117%ABPA、2114%致敏、2615%CF 病人DR7阳性,2315%CF、3715%ABPA、3912%致敏病人DR4阳性。DR7等位基因与总IgE增高、pseudomonas aeruginosa气道内定植率增高有关。 6 治疗 皮质类固醇类激素目前依然是治疗的金标准,常规剂量40mg/d,依据临床反应调整,可使大部分病人症状减轻、肺部阴影消退、延缓肺功能减退和肺纤维化等毁损肺的发生。目前观察表明使用Itraconazole治疗激素依赖性和CF合并ABPA病人,使用该药200mg/L在16周后46%病人明显有效,高于空白对照组(19%),但有待进一步评价。 以寡脱氧核苷为基础疫苗可以使变应原诱导的Th2反应向以TH1为优势的免疫反应转变。动物实验表明:对动物变应性曲菌病大鼠分别进行Asp f免疫和寡脱氧核苷疫苗(ISS)免疫,ISS组血清IgG2a水平高于Asp f组3倍,嗜酸细胞计数明显低于Asp f组,ISS组非组织匀浆IL25水平低于Asp f组两倍,ISS组肺血管和细支气管周围区域嗜酸细胞浸润程度明显降低,PAS染色显示ISS组黏液多糖产生量明显下降。 研究表明人表面蛋白(SP)A和D可以提高机体对Asp f天然的免疫反应,并在生理浓度水平上通过与Asp糖基化的变应原和抗原作用抑制特异性IgE抗体结合和组织胺释放。对实验鼠ABPA模型,鼻内给予生理浓度SP2A、SP2 D和重组SP2D,使已升高的特异性IgG、IgE抗体水平、增高的外周血和肺内嗜酸细胞、增高的IL24、IL25水平明显降低,而IFN2r水平明显增高,使免疫反应从TH2型反应向TH1型反应移动。 (2001-12-14收稿)文章编号:1005-2194(2002)06-0327-03 变应性肉芽肿性血管炎 郭述良 罗永艾 中图分类号:R5 文献标识码:A 作者单位:重庆医科大学附一院肺科(重庆,400016) 变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。临床少见,根据组织病理确诊的病例统计,发生率约214/100万人口。因首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,通常又称Churg2 Strauss综合征(Churg2Strauss syndrome,CSS) 1 病因和发病机制 多数CSS病因不明。有个案报道吸入变应原,如放线菌,以及使用别嘌呤醇、抗惊厥制剂等药物可诱发CSS,但极少见。自1996年扎鲁斯特上市应用以来,已陆续报道有哮喘病人使用白三烯受体拮抗剂,包括扎鲁斯特、孟鲁斯特及Pranlukast后发生CSS。但人们注意到这些患者多数为激素依赖型哮喘,是在加用白三烯受体拮抗剂,激素开始减量或撤除后发生CSS。因此目前更倾向于认为,这些患者本身就患有CSS,处于前驱期,仅以哮喘为主要表现[1,2]。由于激素使用将其掩盖,加用三白烯受体拮抗剂后,哮喘症状控制,激素得以减量或撤出,被激素所掩盖的CSS也就暴露出来。 CSS的发病机制尚未完全明确。可能主要与嗜酸粒细胞组织浸润、脱颗粒有关。嗜酸粒细胞释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性,可破坏内皮细胞的完整性,可能是血管炎发生的基础。嗜酸粒细胞也释放髓辣根过氧化物酶(MPO),在60%的CSS患者中可检测到主要针对MPO的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。MPO2ANCA免疫复合物在特发性新月体肾小球肾炎、结节性多动脉炎等疾病中也呈阳性。CSS是否与MPO2ANCA免疫复合物沉积,引起Ⅲ型变态反应有关尚不清楚。激素治疗,症状控制后,CSS患者MPO2ANCA免疫复合物水平可显著下降。 2 病理 CSS的典型病理表现有3种:(1)坏死性血管炎:可呈血管外周嗜酸粒细胞、淋巴细胞成套状浸润到全层血管浸润、坏死,主要累及中、小血管。(2)嗜酸粒细胞组织浸润:在肺部表现为嗜酸粒细胞增多性肺炎,肺泡腔内可见大量嗜酸粒细胞和巨噬细胞聚集,肺泡间隔可因嗜酸粒细胞慢性炎症浸润而增厚。(3)血管外肉芽肿:在肺部多发生于血
尪痹病(类风湿性关节炎)诊疗方案
尪痹病（类风湿关节炎）诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》 （ZY/T001.1-94 ）。 尪痹病是由风寒湿邪客于关节，气血痹阻，导致以小关节疼痛、肿胀、晨僵为特点的疾病。 2.西医诊断标准：参照1987年美国风湿病学会修订的类风湿关节炎分类标准和2009年ACR/EULA类风湿关节炎分类标准。 1987年美国风湿病学会修订的“类风湿关节炎分类标准” ①晨僵至少1小时（》6周）。 ②3个或3个以上关节区的关节炎（》6周）。 ③腕、掌指关节或近端指间关节炎（》6周）。 ④对称性关节炎（》6周）。 ⑤皮下结节。 ⑥手X线改变。 ⑦类风湿因子阳性。 有上述七项中四项者即可诊断为类风湿关节炎。 （二）证候诊断 1.风湿痹阻证：肢体关节疼痛、重着，或有肿胀，痛处游走不定，关节屈伸不利，舌质淡红，苔白腻，脉濡或滑。 2.寒湿痹阻证：肢体关节冷痛，局部肿胀，屈伸不利，关节拘急，局部畏寒, 得寒痛剧，得热痛减，皮色不红，舌胖，舌质淡暗，苔白腻或白滑，脉弦缓或沉紧。 3.湿热痹阻证：关节肿痛，触之灼热或有热感，口渴不欲饮，烦闷不安，或有发热，舌质红，苔黄腻，脉濡数或滑数。 4.痰瘀痹阻证：关节肿痛日久不消，晨僵，屈伸不利，关节周围或皮下结节，舌暗紫，苔白厚或厚腻，脉沉细涩或沉滑。 5.气血两虚证：关节肌肉痠痛无力，活动后加剧，或肢体麻木，筋惕肉瞤，肌肉萎缩，关节变形；少气乏力，自汗，心悸，头晕目眩，面黄少华，舌淡苔薄白，脉细弱。 6.肝肾不足证：关节肌肉疼痛，肿大或僵硬变形，屈伸不利，腰膝酸软无力, 关节发凉，畏寒喜暖，舌红，苔白薄，脉沉弱。 二、治疗方案 （一）针灸疗法 根据病情，可辨证选取肩髃、肩醪、曲池、尺泽、手三里、外关、合谷、环跳、阳陵泉、昆
T淋巴细胞亚群
T淋巴细胞亚群 T细胞是具有高度异质性的细胞群体，摘要介绍如下几种不同的分类方法：（1）根据TCR 肽链组成情况的不同，可将T细胞分为αβT细胞和γδT细胞；（2）根据T细胞是否接受过抗原刺激或接受抗原刺激后的分化情况，可将其分为初始T细胞、效应T细胞和记忆T细胞；（3）根据T细胞内外标志和功能特性，可将其分为CD4+Th细胞、CD8+CTL细胞和CD4+调节性T细胞。 （一）αβT细胞和γδT细胞 1. αβT细胞是执行适应性免疫应答的T细胞，主要分布于外周淋巴组织和血液中；其TCR由α和β两条肽链组成，具有高度多样性和抗原识别特异性。αβT细胞只能识别MHC分子提呈的抗原肽，即表达在APC表面的抗原肽-MHC分子复合物，并且具有自身MHC限制性；其主要功能是执行适应性细胞免疫应答，辅助B细胞产生适应性体液免疫应答和参与免疫应答的调节。 2. γδT细胞是执行固有免疫应答的T细胞，主要分布于粘膜和皮下组织，其TCR由γ和δ两条肽链组成，缺乏多样性。γδT细胞可直接识别某些细胞表面的糖蛋白、MIC A/B分子、热休克蛋白或CD1分子提呈的脂类抗原和磷酸化抗原，且不受MHC限制。他们对某些肿瘤细胞和病毒或胞内寄生菌感染的靶细胞具有泛特异性杀伤作用，也可通过分泌不同类型的细胞因子发挥免疫调节和介导炎症反应。αβT细胞与γδT细胞主要特征及其分布和功能如表所示。 αβT细胞与γδT细胞主要特征及其分布和功能
（二）初始T细胞、效应T细胞和记忆T细胞 1. 初始T细胞（naive T cell，Tn）是指离开胸腺进入外周后，从未与其特异性抗原相遇，即对相应抗原尚未产生应答的成熟T细胞。该种T细胞表达CD45RA和高水平与其归巢相关的L-选择素（CD62L）及其他粘附分子，参与淋巴细胞再循环。在外周免疫器官，CD4+初始T细胞通过表面TCR-CD3复合体和粘附分子与树突状细胞表面相应抗原肽-MHC分子复合物和相应粘附分子结合相互作用后，首先分化为CD4+Th0细胞；后者在局部微环境中不同病原体和/或细胞因子作用下，可增殖分化为功能不同的T细胞亚群，参与适应性免疫应答，并最终分化为效应T细胞和记忆T细胞。 2. 效应T细胞（effector T cell,Te）是指接受抗原刺激后，经克隆扩增和分化形成的能够发挥免疫效应的终末T细胞。效应T细胞不表达CD45RA和L-选择素（CD62L），而表达CD45RO和高水平IL-2R,借此能与初始T细胞相区别。效应T细胞能向外周炎症部位或某些器官组织迁移,而不参与淋巴细胞再循环。CD4+/ CD8+效应T细胞与APC或肿瘤和病毒感染靶细胞表面相应抗原肽-MHC分子复合物特异性结合后，可通过释放IL-2、IFN-γ、TNF-β等多种细胞因子或分泌穿孔素、颗粒酶等细胞毒性物质，介导产生细胞免疫效应或细胞毒作用。 3. 记忆T细胞（memory T cell，Tm）是指接受抗原刺激后，在增殖分化过程中停止分化，成为静息状态的具有免疫记忆功能的长寿T细胞。记忆T细胞介导再次免疫应答，他们对相应抗原和细胞因子的刺激较初始T细胞更为敏感；在与相应抗原相遇后可迅速活化、增殖分化为效应T细胞和产生新的记忆T细胞。记忆T细胞主要存在于血液和外周淋巴器官，也能向外周炎症组织等部位迁徙；其中参与淋巴细胞再循环的记忆T细胞称为中央型记忆细胞（central memory cell,Tcm）。此型记忆T细胞为CD45RO+ CD62L+ CCL7+ T细胞，能与表型为CD45RO- CD45RA+ CD62L+的初始T细胞和表型为CD45RO+ CD62L- CCL7-的效应T细胞相区别。 （三）CD4+Th细胞、CD8+CTL细胞和CD4+调节性T细胞
自身免疫性甲状腺炎概述
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 自身免疫性甲状腺炎概述 导语：其实，在我们看来这种疾又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎或桥本甲状腺炎，或又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎或桥本氏甲状腺炎桥本氏病等，是自身免疫 其实，在我们看来这种疾又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎或桥本甲状腺炎，或又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎或桥本氏甲状腺炎桥本氏病等，是自身免疫引起的一种慢性甲状腺炎病症。病因及发病机制尚不完全清楚，可能与机体的体液免疫、细胞免疫和免疫复合物异常有关。 本病好发于中年女性，甲状腺呈无痛性弥漫性肿大，质地硬韧。甲状腺功能正常或偏低。大多数患者血中可查出滴度较高的抗甲状腺抗体(甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体)。抗体滴度随病程延长呈明显下降趋势。本病进展缓慢，病程较长，在发病早期有些病人可有甲亢表现称桥本甲亢。而大多数病人晚期可发生甲减症。 自身免疫性甲状腺炎是自身免疫引起的一种慢性甲状腺炎，是体内的免疫系统发生功能紊乱继而导致自身的组织器官遭到破坏。由于机体内甲状腺激素相对不足，致使垂体TSH分泌增多，在这种增多的TSH长时期的刺激下，甲状腺反复增生，伴有各种退性性变，可最终形成结节。慢性淋巴细胞性甲状腺炎发展缓慢，病情可反复交替为甲亢、甲减，可导致甲状腺肿、甲状腺结节，但最终导致甲减而需要终身服用西药治疗。 本病伴有其他自身免疫病的发生率比一般人高，这些疾病诸如肾上腺皮质功能不全、斑秃、胆汁性肝硬化、糖尿病、甲状旁腺功能减退症、恶性贫血及结缔组织病(类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化及干燥综合征等)。有许多病人伴有肌肉骨骼症状。最常见的风湿病综合征与纤维肌痛综合征相似，病人诉说关节及肌肉僵硬，遇冷或 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
自身免疫性甲状腺炎症状
自身免疫性甲状腺炎症状 中国人民解放军第四六三医院中医甲状腺科 自身免疫性甲状腺炎又名慢性淋巴细胞性甲状腺炎或 桥本氏病，是一种器官特异性自身免疫病。自身免疫性甲状腺炎多见于中年妇女，常见症状为甲状腺肿大，但功能不足。甲状腺有大量淋巴细胞、巨噬细胞浸润，滤泡萎缩，结缔组织增生。贵阳长安医专家史主任表示，目前认为自身免疫性甲状腺炎发病与自身免疫有关。其依据有： 1）体外实验表明，患者的淋巴细胞与甲状腺组织接触后，可产生白细胞移动抑制因子； 2）自身免疫性甲状腺炎可伴有其他自身免疫性疾病，如自身溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮等； 3）患者血清中抗甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体常明显升高； 4）甲状腺组织中常有大量淋巴细胞和巨噬细胞浸润； 5）自身免疫性甲状腺炎的发生与HLA—DR3和—DR5有
关。自身免疫性甲状腺炎的免疫病理损害机制比较复杂，有些机制尚不明确。在患者体内有两类自身抗体：一类针对甲状腺球蛋白，另一类针对甲状腺上皮细胞的胞浆成分。这些抗体形成的机制可能与抑制性T淋巴细胞的遗传性缺陷有关，抑制性T细胞不能对B淋巴细胞发挥正常抑制作用，导致自身免疫耐受打破，甲状腺自身抗体的形成。上述针对甲状腺自身成分的抗体与相应抗原可以形成抗体抗原复合物，沉着于甲状腺细胞基底膜上，通过Ⅱ型超敏反应，激活补体，造成自体甲状腺细胞的破坏。此外，细胞介导的免疫应答也影响疾病的进程，有证据表明在患者的甲状腺组织中有单核—巨噬细胞、中性粒细胞和细胞毒T细胞的浸润。针对甲状腺自身成分的致敏T细胞，通过Ⅳ型超敏反应，引起甲状腺细胞破坏。总之，在体液和细胞免疫的共同作用下最终导致甲状腺功能减退。
创伤性关节炎疾病的治疗方法
创伤性关节炎这样的慢性骨科疾病发生之后给我的患者实在是带去了太多的痛苦，这样的疾病假如拖延了治疗的时间会带来更多的危害，所以有必要在患病的时候科学正确的做好治疗和护理，一起来了解创伤性关节炎疾病治疗方法有哪些? 1.非手术治疗 (1)矫正畸形 防止关节软骨退变。创伤性关节炎是骨折移位和关节软骨骨折的晚期并发症，所以晚期出现畸形可由畸形愈合造成，也可以是正常愈合后发育障碍所致，应对那些易出现畸形愈合的骨折部位及其移位方式十分熟悉。如股骨粗隆骨折，远端内移位引起髋内翻畸形;胫骨平台骨折，致膝内(外)翻畸形等这些好发部位的共同特点是近关节，但并非所有近关节的骨折都容易出现畸形愈合和晚期创伤性关节炎等并发症的发生。 (2)药物治疗 药物的辅助治疗可以减轻症状。临床常用的消炎镇痛药有阿司匹林，具有镇痛及抗炎作用，通常应用中等剂量为宜。另外缓解疼痛的药物还有双氯芬酸钠/米索前列醇(奥湿克)、双氯芬酸(扶他林)等，对缓解症状有特效。近年文献报道，长期服用镇痛剂可加剧关节炎的病变，故不宜长期服用，只在关节症状发作时服用，症状缓解时即应停止服用。应禁用皮质激素类药物治疗关节炎因皮质激素能抑制关节软骨内蛋白多糖合成。 (3)理疗在物理因素作用下，人体组织产生的组胺、类组胺、乙酰胆碱和温度、离子浓度等的物理改变。对人体机能起到调节的作用，并发生生物、化学等变化，使组织局部产生生理效应从而起到治疗与预防作用。 2.手术治疗 (1)关节清理术 适用于关节内有游离体边缘骨刺比较明显，但关节负重面尚比较完整的病例。 (2)截骨术 适用于明显的膝内、外翻和骨折明显成角畸形愈合者，通过截骨可以减少骨内压力，矫正重力线，并使比较完整的关节面承担更多的体重负荷。 (3)闭孔神经切除术适用于髋关节疼痛，但关节面破坏较少者，因髋关节受闭孔神经、股神经和坐骨神经三重支配，而内收肌受闭孔神经和股神经的双重支配，所以切除闭孔神经不会使髋关节完全失去神经的控制，内收肌也不致全部瘫痪，并能使关节疼痛有明显改善。 (4)关节融合术 适用于单发的下肢负重关节，关节破坏严重而又比较年轻需要从事行走或站立工作的患
慢性淋巴细胞性甲状腺炎
慢性淋巴细胞性甲状腺炎临床路径 （2017年版） 一、慢性淋巴细胞性甲状腺炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。 第一诊断为慢性淋巴细胞性甲状腺炎（ICD-10：E06.305）。 （二）诊断依据。 根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年），《中国甲状腺疾病诊治指南》（中华医学会内分泌学会，2008年） 1.临床表现：慢性病程、起病隐匿、早期临床症状常不典型。如影响患者甲状腺功能，可出现甲状腺功能减退症（甲减，常见）或甲状腺功能亢进症（甲亢，多为一过性）的相应症状。 2.体征：常有甲状腺肿大。 3.实验室检查：慢性淋巴细胞性甲状腺炎在病程中可出现甲状腺功能正常、亚临床甲减或甲减、一过性甲亢等三种不同的甲状腺功能结果。部分患者可出现甲亢与甲减交替的病程。甲状腺自身抗体：甲状腺球蛋白抗体（TgAb）和甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）明显升高是本病的特征之一。
4.甲状腺超声提示甲状腺肿，回声不均，可伴多发性低回声区域或甲状腺结节。甲状腺细针穿刺细胞学检查具有确诊价值。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年），《中国甲状腺疾病诊治指南》（中华医学会内分泌学会，2008年） 1.甲状腺功能正常者，仅需定期随访，一般主张每半年至1年随访1次，主要检查甲状腺功能，必要时可行甲状腺超声检查。 2.甲状腺功能减低者，应用左甲状腺素（L-T4）替代治疗。 3.甲状腺肿大显著、疼痛、有气管压迫者，经内科治疗无效者，可以考虑手术切除。 （四）临床路径标准住院日为≤7天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：E06.305 慢性淋巴细胞性甲状腺炎疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进
系统性血管炎鲍春德
系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.
系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、
中医治疗慢性淋巴细胞性甲状腺炎
中医治疗慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎） 庞氏等认为，根据本病甲状腺弥漫性肿大、质地硬韧的特点，常归属于中医瘿病、瘿瘤的范畴。国内许多报道表明用中医药治疗本病获得满意的疗效，不但可以纠正患者的甲状腺功能异常，使临床症状得以缓解，而且还可以不同程度地降低患者血清中高滴度的抗甲状腺自身抗体，改善免疫功能[中医杂志1999；（9）：564L伍氏等采用辨证论治治疗本病56例，甲状腺机能亢进表现为气阴两虚者，服用益气养阴药（党参、麦冬、五味子等）；表现为阴虚胃热者，服用养阴清热药（生石膏、知母、玉竹等）；以肝郁气滞为表现者，用疏肝理气药（柴胡、川栋子、生牡蛎、夏枯草等）；甲状腺功能减退以面色萎黄、善太息为表现者，用理气活血药（郁金、香附、当归等）；以畏寒喜暖、嗜睡、浮肿为表现者，用温肾助阳药（淫羊藿、菟丝子、当归等）；甲状腺肿大明显者用消瘿散结药（姜半夏、乳香、夏枯草等），以三个月为1个疗程，总有效率为96。4％。并通过实验证明，上述中药有调节免疫功能和抗炎作用，能抑制甲状腺局部结缔组织增生、改善甲状腺局部营养作用，从而使甲状腺肿物缩小乃至消失[中医杂志1992；（5）：33]。卞氏等采用补气活血、益气养阴、温阳化痰等方法治疗本病65例，根据不同阶段分为3型治疗。气虚血瘀证（初期），宜补气活血，用六君子汤合桃红四物汤化裁；气阴两虚证（中期），宜益气养阴，用生脉饮加味；阳虚痰凝证（后期），宜温阳化痰，用阳和汤化裁，三个月为一疗程，共观察三个疗程。总有效率为95．4％[河南中医1997；（2）：100]。王氏等以香附、木香、川芎、郁金、柴胡为基础方，阴虚证119例加服新六味地黄丸（黄精、·山药、泽泻、丹皮；茯苓、枸杞）；阳虚证14例，加服金匮肾气丸，连服35-50天为一疗程，治疗最长为4个疗程。共治疗13 3例，治愈38例（28．6％），好转86例（74．7％），无效9例（6．7％）[辽宁中医杂志1989；（11）：17]。 陈氏等以扶正消瘿法治疗本病38例，给予扶正消瘿剂（党参或人参、茯苓、丹参、赤芍、青皮、陈皮、法半夏、炙甘草），临床表现为甲亢者加天冬、麦冬、五味子、生地；临床表现为甲减者加桂枝、鹿角片（霜）、淫羊藿；病程长，甲状腺肿硬，有血瘀征象者加三棱、莪术[中西医结合杂志1992；（10）：611]；吕氏等以甲状腺免疫合剂（黄芪、当归、生地、白芍、丹参、夏枯草、柴胡、生牡蛎）治疗本病30例，：个月为1疗程，红细胞C 3b受体花环率明显升高，红细胞免疫复合物花环率降低，红细胞免疫粘附促进因子升高、抑制因子降低，甲状腺微粒体抗体和甲状腺球蛋白抗体均显著下降[中国中西医结合杂志19 95；（7）：414）；肖氏等治疗本病，以复方香附散（香附、厚朴、枳实、柴胡、白芍、川芎）理气滋肾、活血化瘀、行气破结为基本方，阴虚者197例加服新六味地黄丸，阳虚者6 8例加服六味地黄丸，不计疗程，连续服药4个月以上统计疗效[吉林中医药1994；（1）：18]，以上三方均取得良效。
变应性肉芽肿血管炎
Wegener 肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis） 概述 Wegener 肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis）是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎，主要累及上、下呼吸道及肾，同时也常累及全身小动脉、静脉及毛细血管而产生相应的临床表现。本病比较少见，其发病率为每年0.4/10 万人，半数以上发病年龄在30-50岁，男性略多于女性。 病因和发病机制 本病病因和发病机制尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异噁唑（SMZ）治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关，并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗SSA及抗SSB抗体、经免疫抑制剂治疗，病情缓解时，血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失，病情复发时再次出现，表明ANCA与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤，因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。 病理改变 全身系统和脏器均可受累，病理特点有： 1.呼吸道上部（鼻，副鼻窦，鼻咽部，鼻中隔为主）或下部（气管，支气管及肺）都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素样坏煞费苦心，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。 2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变，肾小球毛细血管灶性或节段性坏死，嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉积，小血管壁有纤维蛋白样变生。 3.全身性灶性坏死性血管炎，主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，管壁坏死，形成小动脉瘤，出血等，除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。 临床表现 一、早期表现为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛。 二、特异性表现 （一）上呼吸道70% 以上患者的上呼吸道最先受累，表现为持久性鼻炎或鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、服性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻。气管受累常导致气管狭窄。 （二）肺部表现70%~80%患者出现肺部病变，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。 （三）肾病变约70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 （四）其他表现①眼病变（52%）：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%~20% 眼球突出； ②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍； ③皮肤病变（46%）：表现为紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹和水泡，常对称分布于四肢和臀部，坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。 ④心脏受累（8%）：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；晚期可出现高血压、心力衰竭。 ⑤病程中约25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。 实验室及其他检查 一、实验室检查血沉增快、白细胞升高、轻度贫血、轻度高丙球蛋白血症、类风湿因子低度阳性等均为非特异性改变。在典型病例（上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎）大约90%为C-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性，而缺乏肾病者其阳性率降至70% ，病情缓解时C-ANCA 滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔
常见关节炎分类
常见关节炎分类 关节炎泛指发生在人体关节及其周围组织的炎性疾病，可分为数十种。我国的关节炎患者有1亿以上，且人数在不断增加。临床表现为关节的红、肿、热、痛、功能障碍及关节畸形，严重者导致关节残疾、影响患者生活质量。据紫祥堂骨科专家了解，关节炎的病因复杂，主要与炎症、自身免疫反应、感染、代谢紊乱、创伤、退行性病变等因素有关。关节炎有以下分类： 膝骨关节炎：骨性关节炎是一种慢性关节疾病，它的主要改变是关节软骨面的退行性变和继发性的骨质增生。主要表现是关节疼痛和活动不灵活，X线表现关节间隙变窄，软骨下骨质致密，骨小梁断裂，有硬化和囊性变。关节边缘有唇样增生。后期骨端变形，关节面凹凸不平。关节内软骨剥落，骨质碎裂进入关节，形成关节内游离体。骨性关节炎又叫退行性关节炎，实际并非炎症，主要为退行性变，属关节提前老化，特别是关节软骨的老化。骨性关节炎代表着关节的衰老，故称之为老年性关节炎 膝关节炎：当坐起立行时觉得膝部酸痛不适，走了一时症状消失，这是早期表现。久之，疾病发展会出现活动不能缓解疼痛，且上下楼梯或下蹲、站起都有些困难，需手在膝盖上撑助才行。多走之后膝关节有些肿，或肿得厉害，还可以抽出一些淡黄色液体。由于滑膜与关节囊有病变而增厚，活动时会有响声，如果是关节内有游离体形成，可影响关节活动，并不时有“关节绞锁”现象，到最后出现膝关节畸形。 骨关节炎：又称退行性关节病、骨关节病，多见于中、老年人，起病过程大多缓慢。手、膝、髋及脊柱关节易受累，而掌指、腕及其他关节较少受累。病情通常随活动而加重或因休息而减轻。晨僵时间多小于半小时。双手受累时查体可见Heberden和Bouchard结节，膝关节可触及摩擦感。不伴有皮下结节及血管炎等关节外表现。类风湿因子多为阴性，少数老年患者可有低滴度阳性。 风湿性关节炎：是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。可反复发作并累及心脏。临床以关节和肌肉游走性酸楚、重著、疼痛为特征。属变态反应性疾病。是风湿热的主要表现之一，多以急性发热及关节疼痛起病。典型表现是轻度或中度发热，游走性多关节炎，受累关节多为膝、踝、肩、肘、腕等大关节，常见由一个关节转移至另一个关节，病变局部呈现红、肿、灼热、剧痛，部分病人也有几个关节同时发病。不典型的病人仅有关节疼痛而无其他炎症表现，急性炎症一般于2～4周消退，不留后遗症，但常反复发作。帝医正元提醒患者：若风湿活动影响心脏，则可发生心肌炎，甚至遗留心脏瓣膜病变。常见的并发症有以下几种：1.肺炎2.泌尿系统感染3.柯兴氏综合征4.口腔溃疡5.传染病。 类风湿关节炎：类风湿关节炎（RA）是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症，经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性，可以导致关节畸形及功能丧失。女性好发，发病率为男性的2～3倍。可发生于任何年龄，高发年龄为40～60岁。该病是慢性关节炎最常见的类型之一。痛风性关节炎：痛风性关节炎是由于尿酸盐沉积在关节囊、滑囊、软骨、骨质和其他组织中而引起病损及炎性反应，其多有遗传因素，好发于40岁以上男性，多见于第一跖趾关节，也可发生于其他较大关节，尤其是踝部与足部关节。 痛风是嘌呤代谢异常致使尿酸合成增加而导致的代谢性疾病。肾功能异常时由于肾脏的尿酸清除率下降也会引起尿酸水平上升。血浆中的尿酸达到饱和，导致尿酸单钠结晶沉积在远端关节周围相对缺乏血管的组织中。这种结晶的出现可导致单关节或者多关节的急性炎性滑膜炎。痛风在男性中较为多见，拇趾是最常见的受累区域，50%～70%初次发病发生于此。90%的痛风患者在其一生中的某个时期会发生第一跖趾关节受累。其他可能受累的足部区域有足背部、足跟以及踝部。
淋巴细胞再循环
淋巴细胞再循环 中文名称：淋巴细胞再循环 英文名称：lymphocyte recirculation 定义：淋巴细胞周而复始地从血液进入外周淋巴组织，再通过淋巴管道回到血液中的过 程。 应用学科：淋巴细胞再循环指外周淋巴器官或淋巴组织中的淋巴细胞经淋巴管进入血液循环后，又通过外周淋巴器官或组织中的毛细血管后经内皮小静脉返回到外周淋巴器官或组织中的循环过程。淋巴细胞再循环有利于识别抗原和迅速传递信息，使分散各处的淋巴细胞成为一个相互关联的有机整体，使功能相关的T,B,APC淋巴细胞共同进行免疫应答作用，产生效应淋巴细胞，再定向迁移于炎症部位，发挥免疫作用。 人体主要的大淋巴节分布于： 下巴左右两侧的扁桃体、右腋下、右腿根部。 最细的淋巴管叫毛细淋巴管，人体除脑、软骨、角膜、晶状体、内耳、胎盘外，都有毛细淋巴管分布，数目与毛细血管相近。小肠区的毛细淋巴管叫乳糜管。毛细淋巴管集合成淋巴管网，再汇合成淋巴管。按其所在部位，可分为深、浅淋巴管：浅淋巴管收集皮肤和皮下组织的淋巴液（简称淋巴）；深淋巴管与深部血管伴行，收集肌肉、内脏等处的淋巴。全部淋巴管汇合成全身最大的两条淋巴导管，即左侧的胸导管和右侧的右淋巴导管，分别进入左、右锁骨下静脉。胸导管是全身最粗、最长的淋巴管，由左、右腰淋巴干和肠区淋巴干汇成。下段有膨大的乳糜池。胸导管还收集左上半身和下半身的淋巴，约占全身淋巴总量的3／4。右淋巴导管由右颈淋巴干、右锁骨下淋巴干和右支气管纵隔淋巴干汇成，收集右上半身的淋巴，约占全身淋巴总量的1／4。淋巴循环的一个重要特点是单向流动而不形成真正的循环。组织液进入淋巴管，即成为淋巴液。淋巴液的每天生成约2～4L，淋巴液的成分大致与组织液相近。组织液经毛细淋巴管进入淋巴系统而形成淋巴循环。 1. 淋巴循环及其影响因素毛细淋巴管是一端封闭的盲端管道，管壁由单层扁平内皮细胞构成，内皮细胞之间不是相互直接连接，而是相互覆盖，形成开口于管内的单向活瓣，组织液只能流入，但不能倒流。组织液和毛细淋巴管之间的压力差是促进组织液进入淋巴管的动力。组织液中的蛋白质及其代谢产物、漏出的红细胞、侵入的细菌以及经消化吸收的小脂肪滴都很容易经细胞间隙进入毛细淋巴管。 淋巴液在毛细淋巴管形成后流入集合淋巴管，全身集合淋巴管最后汇合成两条大干，即胸导管和右淋巴导管，它们分别在两侧锁骨下静脉和颈内静脉汇合处进入血液循环。因此，淋巴系统是组织液向血液循环回流的一个重要辅助系统。 2．淋巴循环的生理意义 (1)回收蛋白质:每天组织液中约有75-200g蛋白质由淋巴液回收到血液中，保持组织液胶体渗透压在较低水平，有利于毛细血管对组织液的重吸收。 (2)运输脂肪：由小肠吸收的脂肪，80％--90％是由小肠绒毛的毛细淋巴管吸收 (3)调节血浆和组织液之间的液体平衡：每天在毛细血管动脉端滤过的液体总量约24L，其中约3L经淋巴循环回到血液中去。即一天中回流的淋巴液的量大约相当于全身的血浆总量。 (4)清除组织中的红细胞、细菌及其它微粒:这一机体防卫和屏障作用主要与淋巴结内巨噬细胞的吞噬活动和淋巴细胞产生的免疫反应有关。