内科学白血病讲义

内科学（第9版）
AL的WHO分型
最新版本在2016年提出。 综合考虑骨髓形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）
和分子生物学（molecular biology）特点，即MICM分型。 原始细胞比例下限为 20%。 当原始细胞比例<20%时，若检测到t（15；17）、t（8；21）或inv（16）/t（16；16），应诊
M2
≥90% 30% ~ 89%
其他粒细胞≥10%，单核细胞＜20%
急性早幼粒细胞白血病 急性粒-单核细胞白血病
急性单核细胞白血病
红白血病 急性巨核细胞白血病
M3 早幼粒细胞≥30%
M4 ≥30%
各阶段粒细胞占 ≥20% ，单核细胞≥20%
M5
原、幼单核≥30% 单核系≥80%
M5a：原单核≥80% M5b：原单核＜80%
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（一）AML的WHO分型（2016年）
2. AML伴骨髓增生异常相关改变 3. 治疗相关AML 4. 非特殊类型AML（AML，NOS） AML微分化型 AML未分化型 AML部分分化型 急性粒-单核细胞白血病 急性单核细胞白血病
纯红血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱性粒细胞白血病 急性全髓增生伴骨髓纤维化 5. 髓系肉瘤 6. Down综合征相关的髓系增殖 短暂性异常骨髓增殖（TAM） Down综合征相关的髓系白血病
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（一）AML的FAB分型 共分8型。 原始细胞比例下限为 30%。
一、分类
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AML的FAB分型
类型
简称
原始细胞（占NEC比 例）
பைடு நூலகம்
其他
急性髓系白血病微分化型 M0 ＞30%
MPO阳性；髓系抗原可呈阳性，淋系及 血小板抗原阴性
急性粒细胞白血病未分化型 M1
急性粒细胞白血病部分分化 型
内科学白血 病
第九章
白血病
作者 ： 吴德沛
单位 ： 苏州大学附属第一医院
第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病
第一节
概述
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一、定义
急性白血病 （acute leukemia，AL）
急性髓系白血病 （AML） 急性淋巴细胞白血病 （ALL）
M6 ≥30%
红细胞系≥50%
M7 原始巨核细胞≥30%
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（二） ALL的FAB分型
类型
简称
原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主
原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡， 胞质嗜碱性，染色深
L1 L2 L3（Burkitt型）
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（二）ALL的WHO分型（2016年）
1. 原始B淋巴细胞白血病 （1） B-ALL，非特指型 （NOS） （2）伴重现性遗传学异常的B-ALL B-ALL伴t（9；22）（q34.1；q11.2）/BCR-ABL1 B-ALL伴t（v；11q23.3）/KMT2A重排
B-ALL伴t（5；14）（q31.1；q32.3）/IL3-IGH B-ALL伴t（1；19）（q23；p13.3）/TCF3-PBX1 （3）暂命名 B-ALL，BCR-ABL1样 B-ALL伴21号染色体内部扩增（iAMP21）
慢性白血病 （chronic leukemia，CL）
少见类型白血病
慢性髓系白血病 （CML） 慢性淋巴细胞白血病 （CLL）
毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病
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二、发病情况
发病率约为（3～4）/10万。 我国AML最常见，其次为ALL、CML，CLL少见。 成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL。 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位。
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三、病因及发病机制
（一）生物因素 病毒感染和免疫功能异常。 （二）物理因素 电离辐射。 （三）化学因素 有机溶剂，药物等。 （四）遗传因素 （五）其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等。
第二节
急性白血病
一、急性白血病的分类 二、急性白血病的临床表现 三、急性白血病的实验室检查 四、急性白血病的诊断和鉴别诊断 五、急性白血病的治疗 六、急性白血病的预后
暂命名：AML伴 BCR-ABL1
APL伴PML-RARA
AML伴 NPM1 突变
AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）； MLLT3-KMT2A
AML伴CEBPA双等位基因突变
AML伴t（6；9）（p23；q34.1）； DEK-NUP214 暂命名：AML伴 RUNX1 突变
AML伴inv（3）（q21.3；q26.2）或t（3；3）（ q21.3；q26.2）； GATA2，MECOM
B-ALL伴t（12；21）（p13.2；q22.1）/ETV6-RUNX1 2. 原始T淋巴细胞白血病
B-ALL伴超二倍体
暂命名：早期前体T淋巴细胞白血病（ETP-ALL）
B-ALL伴亚二倍体
暂命名：自然杀伤（NK）细胞白血病
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二、临床表现
（一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1.贫血； 2.发热； 3.出血。 （二）白血病细胞增殖浸润的表现 1.淋巴结和肝脾肿大； 2.骨骼和关节； 3.眼部； 4.口腔和皮肤； 5.中枢神经系统白血病； 6.睾丸白血病。
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二、临床表现
出血
贫血
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二、临床表现
淋巴结肿大
脾大
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二、临床表现
牙龈增生肿胀
绿色瘤
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三、实验室检查
（一）血象 白细胞：大多数患者白细胞增多，>10×109/L者称为白细胞增多性白血病。 小部分患者白细胞可<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。 外周血涂片：可见原始和幼稚细胞。 贫血：多为正常细胞性。 血小板减少：约50%的患者血小板低于60×109/L。
断为AML。
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（一）AML的WHO分型（2016年）
1. 伴重现性遗传学异常的AML
AML伴t（8；21）（q22；q22.1）； RUNX1-RUNX1T1
AML（原始巨核细胞性）伴t（1；22） （p13.3；q13.3）； RBM15-MKL1
AML伴inv（16）（p13.1q22）或t（16；16） （p13.1；q22）； CBFB-MYH11