孤立性纤维瘤汇总.
右肺孤立性纤维瘤
患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。
CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。
动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。
影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。
镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。
免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。
WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。
SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。
病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。
CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。
本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜， 大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样 和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿 物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀， 核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为 非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异 型性明显，核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血， 向周围组织内浸润生长。
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达 bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要 的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
匀，内膜线状居中。 2. 附件：双侧附件区探及不均质中等回声90×80mm（右侧）、
82×72mm（左侧），边界清晰；其周围均可见卵巢样回声 32×24mm（右）、26×16mm（左）。其周边血供丰富，内 见散在血流信号。 3. 盆腹腔未见积液。 超声提示： 双侧附件区不均质中等回声肿块，边界清晰，血供丰富 实验室检查无殊
e. H&E stain of the resected tumor revealed spindle cells in a variably collagenous background with minimal cytologic atypia and rare mitotic断
孤立性纤维性肿瘤.
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低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例 在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤
细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生 降血糖效应。
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大体形态特点
SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。 胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可
呈息肉状向腔内生长。 颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，
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鉴别诊断
血管外周细胞瘤 间皮瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤
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治疗及预后
手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅 以化疗。
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2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于 MSFTs的诊断推荐使用以下标准： 除了典型的良性 SFTs 形态学表现外，还可见 恶性表现：
细胞生长活跃，密集分布；
细胞多形性；
核分裂像多见，一般每 10 个高倍镜视野大于 4个；
肿瘤性坏死。
此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依 据。
孤立性纤维性肿瘤
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孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞 肿瘤，1931年首次提出。
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起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人 们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起 源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有
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临床特征
可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、 口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、பைடு நூலகம்组织、 四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。
盆腔丨孤立性纤维瘤
盆腔丨孤立性纤维瘤
李广明:盆腔富血供病灶，渐进强化，囊变，周围有增粗血管。
考虑1sft，影像表现符合，强化稍明显一些2副节，渐进强化方式不太典型。
3间质瘤，血供非肠系膜。
4IMT，不是好发年龄，一般形态不规则。
综合考虑sft>副节>IMT>间质瘤。
邱勇刚：腹腔内实性肿块，明显强化，边缘光整，考虑偏良性病变。
CD>DF>副节瘤。
秀莉：中年男性，盆腔占位，平扫密度较高，边缘光滑、清晰，增强呈中度渐进性强化，考虑神经鞘瘤，鉴别精原细胞瘤（常有隐睾病史）SFT，CD。
张文坦：右侧盆腔肿块，境界清楚，明显不均匀强化，内有小囊变坏死，鉴别CD、副节、间质瘤、pecoma
王鑫：盆腔内占位，渐进性明显强化，坏死区边缘清晰，考虑sft ＞CD＞RDD
郝志勇：中年男性病史无特殊，盆腔膀胱右前方肿块，增强后病灶呈明显渐进不均匀强化，病灶边界清楚，周围未见明显肿大淋巴结。
考虑方向盆腔良性＞低度恶性肿瘤，纤维类肿瘤（SFT）＞淋巴组织增生性疾病（CD）＞IMT。
苏州全国会疑难病例孤立性纤维瘤详解演示文稿
（优选）苏州全国会疑难病例 孤立性纤维瘤
平扫
增强
T1WI
T2WI
T2WI冠状位
动脉期
静脉期
DWI
A、嗜铬细胞瘤 B、孤立性纤维瘤 C、Castlman病 D、侵袭性纤维瘤病 E、间质瘤
病理结果
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）为一种罕见 间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有 20%-25%具有恶性生物学行为。
是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外 型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈 侵袭性，术后易复发，但不发生转移。
圆形或不规则形，CT呈等密度或稍低密度，多密度均匀， 动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强化 的低密度区。
T1WI 与肌肉信号相仿或稍低，T2WI及DWI为不均匀稍高 信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此 征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟 期强化程度持续增加。
好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位，无典型 临床表现，好发于中老年人。
WHO将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤， 属于偶有转移的中间类型。
孤立性纤维瘤
CT：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶， 多见 完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长 。肿瘤较小时， 密度多较均匀，相似 或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时， 因黏液样变 性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死区， 增强后呈不均强化。
MRI：实质成份在T1WI 上呈等低信号 ，而在 T2WI 上 呈 现出明显高信号 ，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强 后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究
10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究目的分析孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的临床表现、病理学特点、免疫组织化学表型，并随访，探讨其诊断、鉴别诊断及预后。
方法对10例孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、病理学特点分析及随访，并进行Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、β-catenin等免疫组织化学检测。
结果10例患者中，男6例，女4例，发病年龄31～78岁，平均53.2岁；4例发生在脏层胸膜，2例发生在壁层胸膜，1例发生在胸壁皮下，1例发生在颈部，1例发生在纵隔，1例发生在背部皮下。
镜检肿瘤组织主要由梭形细胞构成，可见程度不同的细胞丰富区及细胞稀疏区，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核分裂像因病变程度而异。
其间可见丰富的胶原纤维，可伴玻璃样变性或黏液样变。
免疫组化显示Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99和β-catenin阳性，SMA灶性或弱阳性。
结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处，临床病理特征及免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。
其生物学行为与组织学形态、生长方式有关，大部分为良性，一般手术完整切除预后良好；少数有低度恶性、恶性可能，表现为局部复发或转移，术后患者需长期随访。
标签：孤立性纤维性肿瘤；免疫组织化学；CD34；Bcl-2；鉴别诊断孤立性纤维性肿瘤是一种较为少见的中间型软组织肿瘤，其组织来源未明。
现有研究认为它是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
它最初由Klemperer等[2]1931年报道，主要发生在胸膜，曾被称为“局限性纤维间皮瘤”、“胸膜下纤维瘤”等。
迄今为止，认为其可发生在全身各部位。
其组织学形态复杂、多样，生物学行为难以预测。
为了更好认识此类肿瘤，我们收集10例SFT，旨在探讨该肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等，现报道如下。
1 材料与方法1.1 材料来源收集清远市人民医院病理科2005年7月～2013年7月间诊断为孤立性纤维性肿瘤手术标本10例，其中男6例，女4例。
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析孤立性纤维性肿瘤(SFT）是一种较少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为是起源于胸膜的病变。
后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位病例。
近10年来逐渐有胸腔外SFT的报道。
包括脑膜，脊髓，骨膜，软组织和多种器官(如涎腺、甲状腺、胃肠道、肝脏、膀胱、前列腺、睾丸等）[1]，由于其组织学改变多种多样，故在诊断上存在一定的困难。
本文收集本院近三年来4例SFT病例，探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。
1 材料与方法1.1材料收集丹东市中心医院病理科2008-2011年间诊断的4例SFT病例，肿瘤分别见于胸膜、软组织、后腹膜和胃。
1.2 方法所有标本均采用4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，行HE染色，免疫组化染色，经光镜观察明确诊断。
免疫组化采用SP法，所用抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 临床资料 4例SFT发病年龄为29-75岁，平均年龄52岁，其中男性2例，女性2例。
发生于胸膜者有胸闷、气短症状。
发生于软组织者表现为右下肢无痛性肿块。
发生于腹膜后者无任何临床症状，于体检时偶然发现。
发生于胃体部者表现为胃部疼痛，上消化道出血症状，胃镜检查提示胃体占位。
2.2 病理检查2.2.1 巨检四例肿瘤均为界限清楚的肿物，其中最大者直径8cm，发生于胃体，最小者直径1.5cm，发生于右下肢。
表面均光滑，可见到部分或完整的包膜，切面为多结节状，灰白色，质地略硬。
发生于胃体者有出血及囊性变，发生于腹膜后者切面可见粘液样区。
2.2.2 镜检所有病例均见到程度不同的梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区，二者交替分布。
其间有粗的玻璃样变的胶原和分支状血管外周细胞瘤样区域。
无异型性的梭形肿瘤细胞胞质少，细胞界限不清，有空泡状核。
核分裂像均稀少，少于3/10HPF。
2.2.3 免疫组化 4例中CD34和Vimentin均为(+），2例CD99(+），1例bcl-2(+），1例EMA灶(+）。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
孤立性纤维性肿瘤.
临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异， 多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大 累及重要脏器时可出现相应的症状。
低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例 在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤 细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生 降血糖效应。
大体形态特点
SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。 胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可 呈息肉状向腔内生长。 颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见， 肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不 伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较 窄，部分可沿脑室生 长。 位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实 质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境 界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞 肿瘤，1931年首次提出。
起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人 们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起 源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有 向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮 细胞及血管内皮细胞分化的特性。
组织学特征
细胞组成上，SFTs 由较为单一的梭形细胞 构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮 样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿 瘤内。
上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物 学行为转化
免疫表型特征
目前认为绝大多数SFTs 都表达CD34、 CD99、Bcl-2，其中 CD34 是公认的比较特 异和准确的免疫标记物.
鉴别诊断
血管外周细胞瘤 间皮瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤
腰部孤立性纤维性肿瘤一例
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表 现为 多发 性 米 粒 大 硬 性 红／ 红 褐 色丘 疹 或 结 节 ， 组
免疫 组 化 主要标 记 Ｃ Ｄ ３ ４ 、 Ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｂ ｃ ｌ 一２ 、 Ｃ Ｄ ９ ９ Ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ阳性率 １ ０ ０ ％， 陈卉娇 等 ［ １ ］ 报道的 ２ ６
手 术切 除治疗 ， 术 中发 现肿物 紧邻 皮 下 ， 小心 分离 ， 完 整取 出肿 物 ， 有包 膜 ， 质 较硬 ， 深 度达 浅 筋膜 层 。皮 肤
组 织病理 检 查 ： 肿瘤 细 胞 大 致 呈 长 短 不一 的梭 形 、 树 突 状或 纺锤 形 ， 边界不清， 胞 质 红染 ， 无 异 型性 ， 无 明 显 分裂 相 。 细胞 排 列 成 席纹 状 、 旋 涡状 、 不 规则 状 ， 疏 密 不均 ， 细胞 间 质 中可 见较 多扩 张 的血 管 （ 图２ ） ， 考
Ａ， 以 中老 年 为
科 作 为首诊 科 室
局 部 出现 压迫症
２ ６ ４ ２ ０ ｏ
中 国麻风皮肤病杂志 ２ ０ １ ７ 箜５ ． 箜 鲞箜 塑 有： ①低倍镜下胶原丰富的肿瘤细胞排列成 席状 ， 旋 涡状 。 不规 则状 ， 容 易误认 为 肌源 性肿 瘤 ； ② 肿 瘤 细胞 形态 不一 ， 可呈 梭 形 、 纺锤 形 ， 细胞质红染 ， 排 列 疏 密 不均 。 形 成细胞 密 集 区和 疏 松 区 ， 肿 瘤 细 胞 间质 可 见 黏液 样变 性 ； ③ 血 管较 丰 富 ， 形成“ 血 管 外 皮 瘤样 ” 区 ． ０ ｃ ｕｘ ｒ ５ ． ０ ｃ ｍ肿 块 ， 包 ：本 例为 右腰 部皮 下软 组织 约 ６ 膜 完整 ， 肿瘤 细胞 大致 呈 长 短 不 一 的梭 形 、 树 突状 或 纺锤 形 。 边界 不 清 ， 胞质红染 ， 无异型性 ， 无 明 显分 裂 相。 细胞 排列 成席 纹状 、 旋 涡状 、 不 规则 状 ， 疏 密 不均 ， 细胞 间 质 中可见 较多扩 张 的血 管 ， 其 组 织 病理 特 点 与
胸膜巨大孤立性纤维瘤
ＳＴ确诊须行病理检查。光镜下 ＳＴ由分化 Ｆ Ｆ
良好 的梭 形细胞 组 成 ， 以无任 何特 点 的形 式 ， 布在细 散
长的胶原纤维束之间。一般病例 ， 梭形细胞核小 ， 核分
放疗。ＳＴ良性居多 ， Ｆ 大多数患者的预后 良好 ， 复发和
体。包块 占据左侧胸 腔 ２ ３以上体 积。包块大小 约 ／
２ ｅ １ ｅ ×１ ｅ ， 暗 红 色 ， 圆形 ， 膜 完 整 ， ０ ｍＸ ８ ｒ ０ ｒ 呈 ａ ａ 椭 包 光 滑， 质硬 ， 现可见 较 多迂 曲粗 大 的血管 ， 块 与 前 纵 表 包 隔、 左肺 上 叶 、 肌相 连 ， 连带 内可见 明显滋 养血 管 。 膈 粘
的边界 清楚 的分叶 状 软组 织 病 变 ， 有 位 于肺 裂 问似 偶 实 质 内病 变 ， 不 均 一 强 化 。胸 膜 钙 化 者 约有 ７ ～ 可 ％
２６％ ＿ ２
。
人院查体 ： ６ ３ ， ０￣／ ｉ， ９￣／ ｉ， Ｐ Ｔ ３ ． ℃ Ｐ９ ｍｎ Ｒ １ ｍｎ Ｂ
１９７ ｍｍ 。全身 浅表 淋 巴结 未触及 。气 管稍右 偏 ， １／ ９ Ｈｇ 胸 廓左 侧饱满 ， 胸廓前 外 下部 叩诊浊音 ， 左 左侧 中下 肺
裂像 难 以见 到 。而胶 原 纤 维束 粗 大 ， 行 排 列 伴有 透 平
明， 陛， 间梭形 细 胞 散 在具 有 特征 性 。免 疫组 织 化 变Ｉ 其
学 染色 中梭 形 细 胞 Ｓ１０， Ｋ，ＭＡ呈 阴性 ， Ｄ ４ Ｖ． —０ Ｃ Ｓ Ｃ ３ ，ｉ
颅内孤立性纤维肿瘤
68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。
颅内孤立性纤维瘤
环形或分格状强化。
男，28岁，左耳听 力下降2年余 。
（左桥小脑角区） 神经鞘瘤。
女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。
小结
颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤
CT表现
无特异性。 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。 平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质
纤维），囊变坏死区呈低密度。 CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。
MR表现
T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。 T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。
原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支
状）；部分有“鹿角状”血管类似 于
“血管外皮瘤”组织学。
免疫组化
免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。
CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
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二、临床表现
患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述 部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。 腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器 官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、 睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相 应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤 综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
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五、胸部
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五、胸部Βιβλιοθήκη 12五、胸部13
五、胸部
增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉 显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化， 这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管 密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强 化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因 此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶 原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化， 坏死囊变区始终未见强化。由于SFT的病理学表现多样， 因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂 曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性 强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。
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三、组织病理学
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大 小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。 有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局 部侵袭性或恶性肿瘤。 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核 仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型 性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显， 核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸 润生长。 免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。 不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断 价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
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六、腹部
呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实质部分强化明显，CT 值约62HU，静脉期肿瘤进一步强化，强化最明显处CT值达105HU，边缘可见 低密度无强化区。
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四、影像表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显 不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良 性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面 积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
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四、影像表现
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号 变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶 原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部 分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认 为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型 MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于 缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
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胸部鉴别诊断
鉴别诊断： 胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表 现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单 发病变少见，常伴有胸腔积液。 胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发。
来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别 肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜 神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行
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五、胸部
左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中 度强化，PET示病灶对FDG(18F一脱氧葡萄糖）呈不均匀放射性摄取异常增 高，SUV最大值为5.0，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放 射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.0，延迟显像病变的最大SUV值为2.3。当 SFT的SUV＞2.5，往往提示恶性。
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四、影像表现
MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化 可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死 少见。 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多 不均匀，坏死相对常见。
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五、胸部
男，45 CT平扫：等密度 CT增强：明显强 化 T1WI等信号 T2WI稍高信号， 其内见点片状低信 号
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五、胸部
左前上纵隔巨大软 组织影，与胸膜宽 基底相连 CT平扫：平均CT 值约26HU，其内 更低密度影 动脉期：不均匀团 片状强化，平均 CT值约67HU 静脉期：进行性强 化，强化范围向中 心扩展
动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶 可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中， 大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表 现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血 管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。
孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor，SFT)
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一、命名
1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源， 加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于 树突状间质细胞，具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能。 有学者把胸膜外的SFT命名为胸膜外孤立性纤维瘤（E-SFT）