嗜酸性粒细胞增多症PPT课件
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重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90，直接计数
>5.0×10*9/L。如嗜酸性粒细胞白血病
17
诊断程序
外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断
嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键
在于病因诊断。必须详细询问病史、查体以及
相关实验室检查，以确定原发病，并评价可能
的相关器官受损或功能异常。
18
1.询问有无过敏性疾病、皮疹、淋巴结肿大、心肺、
性细胞因子前体等。 正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是 呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之
间，在组织内其生存时间可达数周。
14
临床表现
缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异
15
HE相关器官受损
发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积且至少有以下1 条：1纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤等）2血栓 形成伴或不伴栓塞3皮肤红斑、水肿、溃疡、湿疹4
原因：
（1）考虑过敏原因：血清IgE、变应原特异IgE，特异过敏 症的皮肤针刺实验 （2）非过敏性皮肤原因：皮肤活检 （3）感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可以寄生虫的血 清学检查，HIV、HTLV-1
20
(4)胃肠道原因：消化道内镜、血清淀粉酶，乳
糜泻作相关抗体的血清学检查
（5）结缔组织病:ANA、dsDNA、CCP （6）血管炎：ANCA、HBV、HCV、HIV、 CMV、B19微小病毒血清学检查 （7）呼吸系统：影像学、支气管镜
21
5.无明确继发原因且嗜酸性粒细胞≥1.5*10^9/L, 应考虑血液系统肿瘤伴克隆性嗜酸性粒细胞增 多。作下列检查： 骨髓涂片、骨髓活检、FISH或多重PCR检 测FIP1L1-PDGFRA、染色体、T细胞免疫表型 +-TCR重排、血清肥大细胞胰蛋白酶。
22
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
10
原发性（克隆性性）HE
是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆。许多血液系 统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高，包括: 1髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重
拍或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2、BCR-JAK2融合基因。 2慢性嗜酸性粒细胞白血病，包括那些伴ETV6-ABL1、 ETV6-FLT3或其他激酶融合基因。
胃肠道症状。有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒
等，有无旅游史特别是热带地区旅游史。
2.所有嗜酸性粒细胞增多者应该做下列实验室检查：
血RT、外周血分类、肝肾功能、CRP、LDH、血
沉、VitB12
3. 无症状且轻至中度（0.5-1.5）可不做进一步检查，
定期复查。
19
4.有全身症状或持续性嗜酸性粒细胞增多（≥1.5） 伴或不伴可疑器官受损，应做下列检查以确定或排除继发性
嗜酸粒细胞增多症诊断与治 疗中国专家共识（2017）
阜宁县人民医院 徐丹
1
流行病学
年龄：
主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。
性别：
男：女＝2：1Fra bibliotek发病率：
每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版）
2
嗜酸性粒细胞
嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独 立的前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺
5
嗜酸性粒细胞增多
高嗜酸粒细胞增多症（HE）：外周血两次检查（间 隔时间>1月）嗜酸性粒细胞绝对计数 >1.5×10*9/L和（或）骨髓有核细胞计数酸性粒
细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细
胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显
著沉积（在有或者没有较明显的组织嗜酸粒细胞
浸润的情况下）。
9系统性肥大细胞增多症（嗜酸性粒细胞证实为克隆性）
12
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
13
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
3药物:抗生素肯抗痉挛剂
4感染性疾病：寄生虫、真菌
9
继发性（反应性）HE
5胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺 炎、乳糜泻 6脉管炎：结节性多动脉炎 7风湿病：SLE、类风关 8呼吸道疾病：过敏性支气管肺曲霉菌病 9肿瘤：实体瘤、淋巴瘤、ALL（嗜酸性粒细胞为非克隆性）、 系统性肥大细胞增多症。 10其他：慢性GVHD等。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
6
HE分类
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
7
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
8
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
激的淋巴细胞）刺激下分化成熟。
【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其
绝对值为0-0.7×10*9/L。
3
主要功能
限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反
应的作用 。——抑制或破坏生物活性物质的 合成释放。
参与对蠕虫的免疫反应。——生成过氧化物及
酶类
4
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多症：是指外周血中嗜 酸性粒细胞绝对计数>0.5×10*9/L。不是一种 独立的疾病，而是由多种原因引起的一种血液 学的病理改变。
11
原发性（克隆性性）HE
3不典型慢性髓细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多。 4慢粒单伴嗜酸性粒细胞增多
5慢性髓细胞白血病加速期或急变期（偶见）
6其他骨髓增殖性肿瘤急变期（偶见）
7AML伴嗜酸性粒细胞增多，特别是t(8;21)(q22;q22)或inv(16)
8ALL，如果证实嗜酸性粒细胞来源于恶性克隆
器官功能受损伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和（或）
外周或CNS疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。
16
嗜酸性粒细胞增多症——分级
轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，直接计数
<1.5×10*9/L。如寄生虫
中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，直接计数
<1.5~5.0×10*9/L。如变态反应性疾病
>5.0×10*9/L。如嗜酸性粒细胞白血病
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诊断程序
外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断
嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键
在于病因诊断。必须详细询问病史、查体以及
相关实验室检查，以确定原发病，并评价可能
的相关器官受损或功能异常。
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1.询问有无过敏性疾病、皮疹、淋巴结肿大、心肺、
性细胞因子前体等。 正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是 呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之
间，在组织内其生存时间可达数周。
14
临床表现
缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异
15
HE相关器官受损
发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积且至少有以下1 条：1纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤等）2血栓 形成伴或不伴栓塞3皮肤红斑、水肿、溃疡、湿疹4
原因：
（1）考虑过敏原因：血清IgE、变应原特异IgE，特异过敏 症的皮肤针刺实验 （2）非过敏性皮肤原因：皮肤活检 （3）感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可以寄生虫的血 清学检查，HIV、HTLV-1
20
(4)胃肠道原因：消化道内镜、血清淀粉酶，乳
糜泻作相关抗体的血清学检查
（5）结缔组织病:ANA、dsDNA、CCP （6）血管炎：ANCA、HBV、HCV、HIV、 CMV、B19微小病毒血清学检查 （7）呼吸系统：影像学、支气管镜
21
5.无明确继发原因且嗜酸性粒细胞≥1.5*10^9/L, 应考虑血液系统肿瘤伴克隆性嗜酸性粒细胞增 多。作下列检查： 骨髓涂片、骨髓活检、FISH或多重PCR检 测FIP1L1-PDGFRA、染色体、T细胞免疫表型 +-TCR重排、血清肥大细胞胰蛋白酶。
22
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
10
原发性（克隆性性）HE
是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆。许多血液系 统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高，包括: 1髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重
拍或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2、BCR-JAK2融合基因。 2慢性嗜酸性粒细胞白血病，包括那些伴ETV6-ABL1、 ETV6-FLT3或其他激酶融合基因。
胃肠道症状。有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒
等，有无旅游史特别是热带地区旅游史。
2.所有嗜酸性粒细胞增多者应该做下列实验室检查：
血RT、外周血分类、肝肾功能、CRP、LDH、血
沉、VitB12
3. 无症状且轻至中度（0.5-1.5）可不做进一步检查，
定期复查。
19
4.有全身症状或持续性嗜酸性粒细胞增多（≥1.5） 伴或不伴可疑器官受损，应做下列检查以确定或排除继发性
嗜酸粒细胞增多症诊断与治 疗中国专家共识（2017）
阜宁县人民医院 徐丹
1
流行病学
年龄：
主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。
性别：
男：女＝2：1Fra bibliotek发病率：
每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版）
2
嗜酸性粒细胞
嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独 立的前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺
5
嗜酸性粒细胞增多
高嗜酸粒细胞增多症（HE）：外周血两次检查（间 隔时间>1月）嗜酸性粒细胞绝对计数 >1.5×10*9/L和（或）骨髓有核细胞计数酸性粒
细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细
胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显
著沉积（在有或者没有较明显的组织嗜酸粒细胞
浸润的情况下）。
9系统性肥大细胞增多症（嗜酸性粒细胞证实为克隆性）
12
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
13
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
3药物:抗生素肯抗痉挛剂
4感染性疾病：寄生虫、真菌
9
继发性（反应性）HE
5胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺 炎、乳糜泻 6脉管炎：结节性多动脉炎 7风湿病：SLE、类风关 8呼吸道疾病：过敏性支气管肺曲霉菌病 9肿瘤：实体瘤、淋巴瘤、ALL（嗜酸性粒细胞为非克隆性）、 系统性肥大细胞增多症。 10其他：慢性GVHD等。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
6
HE分类
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
7
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
8
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
激的淋巴细胞）刺激下分化成熟。
【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其
绝对值为0-0.7×10*9/L。
3
主要功能
限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反
应的作用 。——抑制或破坏生物活性物质的 合成释放。
参与对蠕虫的免疫反应。——生成过氧化物及
酶类
4
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多症：是指外周血中嗜 酸性粒细胞绝对计数>0.5×10*9/L。不是一种 独立的疾病，而是由多种原因引起的一种血液 学的病理改变。
11
原发性（克隆性性）HE
3不典型慢性髓细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多。 4慢粒单伴嗜酸性粒细胞增多
5慢性髓细胞白血病加速期或急变期（偶见）
6其他骨髓增殖性肿瘤急变期（偶见）
7AML伴嗜酸性粒细胞增多，特别是t(8;21)(q22;q22)或inv(16)
8ALL，如果证实嗜酸性粒细胞来源于恶性克隆
器官功能受损伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和（或）
外周或CNS疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。
16
嗜酸性粒细胞增多症——分级
轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，直接计数
<1.5×10*9/L。如寄生虫
中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，直接计数
<1.5~5.0×10*9/L。如变态反应性疾病