淋巴瘤病理诊断进展PPT课件
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瘤细胞通常表达sIg+（M+/-G）及 B细胞 相 关 抗 原 （ CD19 ， CD20 ， CD22 ， CD79a ） bcl-2+ ， bcl-6+ ， CD10+ ， FDC+ ， CD5- ， CD23- ， CD43- ， cyclinD1-
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27源自文库
滤泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma, FL）
19
Indolent lymphomas
• 滤泡性淋巴瘤 • B细胞 CLL/小淋巴细胞性淋巴瘤
• 淋巴浆细胞性淋巴瘤 • 脾边缘区B细胞淋巴瘤
• 套细胞淋巴瘤*
*Most aggressive of the group
20
惰性淋巴瘤
常见于老年患者 生长缓慢; 偶尔时长时消 通常发现时已晚期 (III/IV); 常见外周血及骨
总趋势： 简化，易于操作； 按细胞系分类（淋巴细胞、组织细胞与树 突状细胞、肥大细胞）； 以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现， 新分类充分考虑到形态学、免疫类型及遗 传学特点； 重复性更强，也有更好的临床相关性（病 程发展，预后，疗效）；
5
一、淋巴瘤病理分类的变化
总趋势： 定义肿瘤时重在强调部位 相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同： --大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性) --边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内) 皮肤和肺脏的鳞癌，生物学行为及临床表现 不同 淋巴瘤与淋巴细胞白血病----同一疾病的不 同发展阶段
大多数病例有Bcl-2表达，皮肤FLBcl-2常 常阴性。其强度从FL1级的近100%到 FL3级的75%。Bcl-2仅在鉴别肿瘤性和 反应性滤泡方面有用。。
遗传学 t(14;18) (q32;q21)最常见，占 70—95%的病例，影响到Bcl-2基因重排。 很少的病例存在t(2;18) (p12;q21)等。
6
二、Hodgkin淋巴瘤
结节性淋巴细胞优势型 经典型：
结节硬化性；混合细胞性； 富于淋巴细胞性；淋巴细胞减少性
7
三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B细胞型)
成熟的B细胞肿瘤 B细胞性CLL/SLL B细胞前淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤 结外边缘带B细胞性淋巴瘤
100%
ALCL, T/null cell
50% Peripheral T cell lymphoma
0
4
8 Years
12
三、NHL淋巴瘤：生物学行为
13
三、NHL淋巴瘤：生物学行为
14
三、NHL淋巴瘤：生物学行为
15
三、NHL淋巴瘤：生物学行为
16
A conceptual grouping of NHLs by natural history, not survival figures
2
一、淋巴瘤病理分类的变化
Rappaport –1966 Kiel/Lennert – 1974 Lukes/Collins –
1974 WHO – 1976 工作分类 – 1982 REAL 分类 – 1994 WHO -- 2000
3
一、淋巴瘤病理分类的变化
4
一、淋巴瘤病理分类的变化
髓累及 不治疗病人可存活多年 增殖分数低: 常不能治愈— 治疗中反复复发 以往多数治疗常不改变最终结局，部分病例
可随访观察
21
滤泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma, FL）
美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占低度 恶性淋巴瘤的比例可高达70%。FL的发病率在 欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。
侵袭性淋巴瘤 （”bad”）
高度侵袭性 （”ugly”）
18
Comparison of survival curves
% Survival
100%
Aggressive NHL
Paradoxically better outcome in the long run
0%
0
Indolent NHL 10 Years
Indolent lymphoma (“Good”) Aggressive lymphoma (“Bad”) Highly aggressive lymphoma (“Ugly”) Unusual localized indolent lymphoma
17
三、NHL淋巴瘤：生物学行为
惰性淋巴瘤 （“good”）
非特异性外周T细胞淋巴瘤 成人T细胞淋巴瘤/白血病 大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞)， 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肠病型小肠T细胞淋巴瘤 肝脾性T细胞淋巴瘤
9
结内NHL发生率（欧美国家）
10
淋巴瘤病理诊断的重复性：
11
三、NHL淋巴瘤：生物学行为
5-yr overall survival
(NHL Classification Project, Blood 1997)
淋巴瘤病理诊断进展
周晓军 南京军区南京总医院
1
一、淋巴瘤病理分类的变化
WHO肿瘤新分类（2000 年—IARC出版）
世界各国著名病理、肿瘤、 遗传学家共同制定
包括发病率、临床特点、分 类、诊断标准、基因遗传学 改变等
权威性；病理及肿瘤诊断及 治疗标准化
已出版神经、消化、淋巴造 血、软组织和骨、乳腺和女 生殖等，预计2006年出齐
MALT型
结内边缘带B细胞性淋巴瘤 脾边缘带B细胞性淋巴瘤 毛细胞白血病 弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括
纵隔大B细胞性淋巴瘤）
Burkitt淋巴瘤 浆细胞瘤，骨髓瘤
8
三、NHL淋巴瘤： T和NK细胞淋巴瘤
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)
成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 侵袭性NK细胞白血病 结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型 蕈样霉菌病，Sezary综合征 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
平均年龄59岁，男：女为1：1.7，20岁以下的 人罕见。儿童病例多数是男性。
淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝） 脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及 胃肠道、皮肤和软组织也可累及
22
滤泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma, FL）
多 数 FL以 滤 泡 结 构 为 主 。 由 中 心 细 胞 （有裂FCC）及中心母细胞（无裂FCC） 组成。
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滤泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma, FL）
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Indolent lymphomas
• 滤泡性淋巴瘤 • B细胞 CLL/小淋巴细胞性淋巴瘤
• 淋巴浆细胞性淋巴瘤 • 脾边缘区B细胞淋巴瘤
• 套细胞淋巴瘤*
*Most aggressive of the group
20
惰性淋巴瘤
常见于老年患者 生长缓慢; 偶尔时长时消 通常发现时已晚期 (III/IV); 常见外周血及骨
总趋势： 简化，易于操作； 按细胞系分类（淋巴细胞、组织细胞与树 突状细胞、肥大细胞）； 以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现， 新分类充分考虑到形态学、免疫类型及遗 传学特点； 重复性更强，也有更好的临床相关性（病 程发展，预后，疗效）；
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一、淋巴瘤病理分类的变化
总趋势： 定义肿瘤时重在强调部位 相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同： --大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性) --边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内) 皮肤和肺脏的鳞癌，生物学行为及临床表现 不同 淋巴瘤与淋巴细胞白血病----同一疾病的不 同发展阶段
大多数病例有Bcl-2表达，皮肤FLBcl-2常 常阴性。其强度从FL1级的近100%到 FL3级的75%。Bcl-2仅在鉴别肿瘤性和 反应性滤泡方面有用。。
遗传学 t(14;18) (q32;q21)最常见，占 70—95%的病例，影响到Bcl-2基因重排。 很少的病例存在t(2;18) (p12;q21)等。
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二、Hodgkin淋巴瘤
结节性淋巴细胞优势型 经典型：
结节硬化性；混合细胞性； 富于淋巴细胞性；淋巴细胞减少性
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三、NHL淋巴瘤：B细胞淋巴瘤
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B细胞型)
成熟的B细胞肿瘤 B细胞性CLL/SLL B细胞前淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤 结外边缘带B细胞性淋巴瘤
100%
ALCL, T/null cell
50% Peripheral T cell lymphoma
0
4
8 Years
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三、NHL淋巴瘤：生物学行为
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三、NHL淋巴瘤：生物学行为
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三、NHL淋巴瘤：生物学行为
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三、NHL淋巴瘤：生物学行为
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A conceptual grouping of NHLs by natural history, not survival figures
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一、淋巴瘤病理分类的变化
Rappaport –1966 Kiel/Lennert – 1974 Lukes/Collins –
1974 WHO – 1976 工作分类 – 1982 REAL 分类 – 1994 WHO -- 2000
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一、淋巴瘤病理分类的变化
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一、淋巴瘤病理分类的变化
髓累及 不治疗病人可存活多年 增殖分数低: 常不能治愈— 治疗中反复复发 以往多数治疗常不改变最终结局，部分病例
可随访观察
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滤泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma, FL）
美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占低度 恶性淋巴瘤的比例可高达70%。FL的发病率在 欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。
侵袭性淋巴瘤 （”bad”）
高度侵袭性 （”ugly”）
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Comparison of survival curves
% Survival
100%
Aggressive NHL
Paradoxically better outcome in the long run
0%
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Indolent NHL 10 Years
Indolent lymphoma (“Good”) Aggressive lymphoma (“Bad”) Highly aggressive lymphoma (“Ugly”) Unusual localized indolent lymphoma
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三、NHL淋巴瘤：生物学行为
惰性淋巴瘤 （“good”）
非特异性外周T细胞淋巴瘤 成人T细胞淋巴瘤/白血病 大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞)， 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肠病型小肠T细胞淋巴瘤 肝脾性T细胞淋巴瘤
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结内NHL发生率（欧美国家）
10
淋巴瘤病理诊断的重复性：
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三、NHL淋巴瘤：生物学行为
5-yr overall survival
(NHL Classification Project, Blood 1997)
淋巴瘤病理诊断进展
周晓军 南京军区南京总医院
1
一、淋巴瘤病理分类的变化
WHO肿瘤新分类（2000 年—IARC出版）
世界各国著名病理、肿瘤、 遗传学家共同制定
包括发病率、临床特点、分 类、诊断标准、基因遗传学 改变等
权威性；病理及肿瘤诊断及 治疗标准化
已出版神经、消化、淋巴造 血、软组织和骨、乳腺和女 生殖等，预计2006年出齐
MALT型
结内边缘带B细胞性淋巴瘤 脾边缘带B细胞性淋巴瘤 毛细胞白血病 弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括
纵隔大B细胞性淋巴瘤）
Burkitt淋巴瘤 浆细胞瘤，骨髓瘤
8
三、NHL淋巴瘤： T和NK细胞淋巴瘤
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)
成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 侵袭性NK细胞白血病 结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型 蕈样霉菌病，Sezary综合征 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
平均年龄59岁，男：女为1：1.7，20岁以下的 人罕见。儿童病例多数是男性。
淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝） 脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及 胃肠道、皮肤和软组织也可累及
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滤泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma, FL）
多 数 FL以 滤 泡 结 构 为 主 。 由 中 心 细 胞 （有裂FCC）及中心母细胞（无裂FCC） 组成。