普通型间质性肺炎与非特异性间质性肺炎急性加重的临床与病理表现
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普通型问质性肺炎与非特异性间质性肺炎
急性加重的临床与病理表现
田欣伦许文兵施举红冯瑞娥徐作军
刘鸿瑞王孟昭徐峰黄慧朱元珏
【摘要】目的研究间质性肺疾病患者急性加重的临床和病理表现。方法回顾性总结北京
协和医院自1999年4月至2007年6月间经肺部病理活检证实的普通型间质性肺炎(uIP)和非特异
性间质性肺炎(NsIP)急性加重患者各3例的临床资料。其中5例为急性加重前的问质性肺炎病理
的结果,l例为急性加重后的尸检结果。结果6例中男2例,女4例,年龄29~57岁(中位年龄51
岁)。急性加重前的病理表现:3例为uIP(1例为特发性,l例为皮肌炎继发,1例为结缔组织病继
发),2例为NsIP(1例为特发性,1例为皮肌炎继发),1例尸检为弥漫性肺泡损伤合并NsIP(皮肌炎
继发)。6例中2例在急性加重前l周曾行胸腔镜肺活检术,5例发热,2例白细胞数增高,5例中性粒
细胞比例升高。6例的痰培养和血培养无阳性发现。急性加重时氧合指数为200mmHg(四分位间
距为158—237mmHg,1mmHg=O.133kPa),4例EsR增快,2例c反应蛋白升高。胸部cT示在原
有病变基础上出现磨玻璃影和实变影。5例使用糖皮质激素35~1000m∥d,2例使用静脉人血丙种
球蛋白,住院期间死亡4例,3例使用有创机械通气的患者均死亡,存活出院者1例稳定,l例好转,其
后2例均失访。结论uIP和NsIP都可出现急性加重,临床表现为突然出现的呼吸困难及发热,无
特异性,诱因不清,广谱抗生素治疗无反应,大剂量糖皮质激素及静脉人血丙种球蛋白治疗可能有效。
【关键词】肺疾病,间质性;病理学,临床;急性加重
Acuteexacerba廿onofusualinters廿6alpneum砌aandnm坞pec砺cinters廿tialpneum砌a:analysisof
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corre即。蒯i增口以危or:Z日U地on和e,曲}o甜:如蚴@p“撇凡occn
【Abst阳ct】objectiVeAcuteexacerbationofdiffuseparenchymallungdisease(DPLD)isa
conditioninwhichpatientswithusualinterstitialpneumonia(UIP),andotherfonnsofinterstitiallung
disease,devel叩sr印idrespiratoryfailure,accompaniedbyextensiveradi010舀caliIlfiltrates,andhadno
evidenceofinfection.7I.hepathologicfeaturesofthisconditionareusuallvdiffusealveolardamage(DAD)
andtheoutcomeispoor.0urstudywastodefinetheclinicopathologicfeaturesandoutcomeofacute
exacerbationin3patientswithUIPand3withnonspecificinterstitialpneumonia(NSIP).MethodThe
clinicaldataofthe6p砒ientsf南mApril1999toJun2007wereanalyzedretrospectively.ResultsInthe6
patients,2weremales.Themedianagewas51yrs(29—57yrs).ThreecasehadUIP1uIP/idiopathic
fibrosis(IPF),1uIP/dematomyositis(DM),1uIP/ucTD],2hadNsIP(1idiopathicNsIP,
pulmonaly
1NSIP/DM),and1wasdiagnosedasDAD(thebasicpathologywasNSIP/DM)byautopsy.Fourofthe
video—assistedthoracoscopicsurgery(VATS)fordiagnosis,and1underwentCT—guided
patientsunderwent
transthoracicneedlebiopsy.Twoofthemunderwentsur鲥cal1ungbiopsv1weekbeforeacuteexacerbation.
Fivecaseshadfever.Computedtomographvdatawereavailableinallcasesandshowedthepresenceof
extensivebilateralgmund-dassopacities(5/6),sometimesaccompaniedbyfocalconsolidation(2/6),
superimposedonunderlyingfibrosis.Themedianoxygenationindexwas200(quartilerange:158—237)
mmHg(1mmHg=0.133kPa).FivepatientsweretreatedwithcoIticosteroids,andinsomecombined
withcvclophosphamideorintravenousimmunodobulin.Twopatientssun,ivedtheacuteepisodeandwere
dischargedfmmhospital.A113patientsusingmechanicalventilationdied.ConclusionsBothUIPand作者单位:100730中国医学科学院北京协和医院呼吸内科(田欣伦、许文兵、施举红、徐作军、王孟昭、黄慧、朱
元珏),病理科(冯瑞娥、刘鸿瑞);河北省沧州市人民医院呼吸内科(徐峰)
通讯作者:朱元珏,Email:zIluyj@pumch.ac.cn
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