血小板减少性疾病
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
脾切、部分性脾栓塞术：有效率70%. 适用于病程 ＞1年,plt检测＜50*109/L,有严重大出血症状 (10岁以内发病者,5年自然缓解机会较大,尽可 能不作脾切)
免疫抑制剂如长春新碱（VCR）、环磷酰（CTX） 和环孢素A（CSA）等、单独或联合化疗。
其他 (1)达那唑 合成的雄性激素,部分病例有效 10-15mg/kg.d *2-4月 (2)干扰素-a2b 部分顽固病例有效,5-10万 u/kg.d H或im qod*3月
• 5.糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给 于糖皮质激素至少2个月，以维持血小板在30 ＊109／L以上和（或）以避免出血。
• 在定义CR或R时，应至少检测2次，至少间隔 7天。在定义NR或复发时，应至少检测2次， 至少间隔1天。
初发患者 有出血症状者
血小板输入 IVIG
甲泼尼龙 慢性ITP PLT(30～50)×109/L
抗-D免疫球蛋白
PLT＜30×109/L
PLT＞30×109/L
脾切除
脾切除
间歇性不连续或连续治疗
不治疗
PLT＜30×109/L 药物治疗
泼尼松 IVIG 达那唑，长春新碱
免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环孢素 环磷酰胺
二、假性血小板减少 发生率 0.09%—0.21%。EDTA依赖性凝集素— 血小板
或血小板与中性粒细胞的聚集。应用枸橼酸等抗凝剂复 检。
三、营养缺乏和酒精导致的血小板减少 叶酸、维生素B12缺乏（约10%） 肝硬化脾大 长期大量饮酒 叶酸缺乏 骨髓直接抑制作用
四、电离辐射引起的血小板减少
五、骨髓浸润性血小板减少
一般治疗
减少活动，注意卧床休息，易消化饮食，防治 感染，局部出血者压迫止血，积极采取各种止 血措施，应用一般止血药，如：卡络磺钠、酚 磺乙胺(止血敏)、巴曲酶（立止血）及大量维 生素C，若有感染应积极控制感染。
糖皮质激素：为ITP的一线治疗药物
血小板小于30×109/L或小于50×109/L伴有有明 显出血症状或体征时，应给予糖皮质激素治疗 。
少程度酌情给予激素或脾切除等治疗，积极治疗原发病。
2.淋巴增殖性疾病所致免疫性血小板减少 如淋巴瘤和CLL合并免疫性血小板减少，随原发病治疗而改
善，免疫抑制剂治疗有效。
3.感染引起的免疫性血小板减少 ① 病原体某些成分与相应抗体结合 抗原抗体复合物 ② 细菌或病毒抗体黏附于血小板表面 间接引起血小板破坏 ③ 细菌或病毒某些成分改变血小板表面特性 产生血小板抗体
• 发病急骤、病情凶险,可继发于很多疾病或病理 过程，如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠, 如不及时抢救，病死率达90%以上。
TTP治疗
1、血浆置换:TTP最主要治疗措施，病死率下降至 10%～20%。置换量相当于血浆总量，即2000ml左 右，每日1次，直至缓解。
2、糖皮质激素:有一定效果，1～2mg/kg,缓解后 逐渐减量至停药。
• 【临床特征】多以皮肤粘膜出血点(2mm)、瘀 点(3-5mm)及瘀斑(>5mm)，下肢多见，分布不 均，大小不一，其他部位如鼻、牙龈，少数患 儿有消化道、泌尿道或视网膜出血，若失血过 多可有贫血表现，体格检查一般无肝脾肿大， 对血小板输注无效，而对糖皮质激素及免疫球 蛋白等免疫治疗反应良好。
【实验室检查】
原发性ITP 【发病机制】是免疫介导的以体内产生抗血小
板抗体导致单核巨噬细胞系统吞噬破坏血小 板,使外周血血小板减少的一种自身免疫性疾 病，约80%患儿在发病前1-3周左右有病毒感 染史或疫苗接种史。 【发病情况】本病见于小儿各年龄时期， 7岁 以后明显减少，冬春季发病率较高，约有10% 病人是由急性转为慢性。
严重型ITP急症处理
1.血小板低于10＊109／L者 2.出血严重、广泛者 3.疑有或已发生颅内出血者 4.近期将实施手术或分娩者
急症处理
1. 血小板悬液：迅速提高血小板计数达安全水 平（大于等于50＊109／L ）。单采血小板 减少供血者抗原的混入，输注1小时后,1U约 提升血小板计数5千，通常剂量为每10kg给 予1U
①外周血：血小板减少<100*109/L （至少2次） 血小板形态可轻度增大，反复多次出血后可有红 细胞及血红蛋白减少，网织红细胞增多。
骨髓细胞学检查：典型改变提示骨髓增生活跃， 巨核细胞增多及成熟障碍；血小板生存时间缩短 ，严重者仅数小时；血小板相关抗体PAIgM、 PAIgG、PAIgA一过性增高，PLT回升时迅速下降 ，临床应用价值不大。
其作用机制主要为: 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的清除 减少自身抗体产生 稳定毛细血管减少出血机会
一线治疗 常规剂量——泼尼松(1-2mg/kg.d)，最大量
60mg/(㎡.d)。初始可选择静脉点滴，待出血倾 向改善、血小板有上升可给于口服（等计量静 脉换算），血小板正常后缓慢减量至停药观察 。若糖皮质激素治疗2-4周仍无反应者应尽快减 量和停用，并寻找原因。
泼尼松或不治疗
慢性、复发性ITP PLT≥30×109/L 不治疗
ITP治疗策略
PLT＜30×109/L
泼尼松 抗-D免疫球蛋白
PLT(30～50)×109/L 泼尼松或不治疗
PLT＞50×109/L 不治疗
PLT＜30×109/L
自发出血
无自发出血
IVIG 甲泼尼龙 脾切除
泼尼松 达那唑 IVIG
诊断标准
1. 多次检查（至少2次）血小板计数减少。 2. 脾脏不大或轻度肿大。 3. 骨髓巨核细胞增多/正常，有成熟障碍。 4. 具备下列五项中任何一项：
① 糖皮质激素治疗有效； ② 脾切除治 疗有效；③ PAIgG（+）；④ PAC3（+）； ⑤ 血小板生存时间缩短。 5.目前尚无可以确诊ITP的金指标，必须先除外 继发性血小板减少症。
静脉输注丙种球蛋白IVIg：为重度出血或短期内 血小板数进行性下降者一线治疗药物，中和抗 血小板抗体以及抑制其产生，剂量： 400mg/kg.d×3-5d，或0.8-1g/kg.d×1-2d
二线、三线治疗包括： 抗-D免疫球蛋白：其作用机制是通过破坏被网状
内皮系统(特别是脾脏)清除的Rh(D)阳性红细胞 ，使Fc受体阻滞，保留了被自身抗体覆盖的血 小板。25-50ug/kg.d*5天。
鉴别诊断
• 先天性： • ① 新生儿同种免疫性血小板减少症 • ② 母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。
• 获得性：除ITP外还包括 • ① 系统性疾病引起的免疫性血小板减少症 • ② 药物性免疫性血小板减少症 • ③ 输血后紫癜等。
一、系统性疾病引起的免疫性血小板减少症
1.SLE引起的免疫性血小板减少 抗血小板膜糖蛋白抗体—免疫性血小板破坏。根据血小板减
1.治疗目的：控制出血，减少血小板破坏，使血 小板数量满足机体止血需要，而不是使血小板达 到正常数量。
2.治疗原则：血小板大于30×109/L，无出血表现 ，且不从事增加出血风险的活动，发生出血的危 险性比较小，可不予治疗，仅观察和随访。若患 者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应 该积极治疗。
• 3.无效（NR）：治疗后血小板数小于30＊ 109／L或低于血小板最低值的2倍，或存在 相关的临床出血，依赖于激素或其他治疗 的也归为无效。
• 4.复发：指有以下情况之一者：
• 若原来为CR，当血小板计数低于100＊109 ／L 或者出血；若患者原来为R，当血小板数 低于30＊109／L或者血小板数增加不到基础 值的2倍或者有出血。
3、血小板输注:可加剧微血管血栓性病变，应列 为禁忌，仅严重出血或手术等特殊情况考虑输注 。
4、多次复发患者:治疗棘手，血浆置换；化疗有 一定效果。
非免疫性血小板减少
一、脾功能亢进所致的血小板减少 ·各种原因（原发性、继发性）脾肿大 脾功能亢
进 血细胞减少 （与脾肿大程度不成比例）
·随原发病治愈或好转而减轻；若不能收效，考虑 脾切除，指证：① 脾肿大显著，明显压迫症状 ② 血细胞重度减低 ③ 证实为原发性脾亢。
二、药物性免疫性血小板减少症
药物种类：① 抗菌类：青霉素、头孢类、磺胺类； ② 其他：奎尼丁、奎宁、肝素、洋地黄毒甙、氯噻嗪等。
机制：① 药物或其代谢产物为小分子物质，具有半抗原性 ② 药物直接结合于血小板表面暴露了抗原决定簇
治疗：① 无论病因是否确定，均应立即停药； ② 病情不宜停药，给予分子结构与原来药物无关的药物继续治疗； ③ 血小板输注、IVIG、血浆置换术； ④ 停药后短时间使用激素有一定效果。
三、分布异常：脾功能亢进，低温麻醉。
特发性血小板减少性紫癜(ITP) 2009年ITP国际工作组已将本病正式
命名为
原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）
ＩＴＰ 分 度
轻度：只在外伤后出血 中度：尚无广泛出血
ＰＬＴ １００×１０９／Ｌ
５０×１０９／Ｌ
六、海绵状血管瘤
·多为先天性
·血管组织增生、囊状扩张，形成血管错构瘤 耗增多，病损处有血小板血栓。
血小板消
七、低温麻醉所致血小板减少 ·一般为可逆性 血小板贮留在肝脾及其他部位 ·低温 血小板黏附性增高，血小板聚集
八、大量库存血输注所致稀释性血小板减少
九、体外循环所致血小板减少
原发性ITP的治疗
血小板减少性疾病
血小板减少的三大病因
一、血小板生成减少：
物理因素（放射线）
化学因素（毒物、药物） 成受抑 生物因素（病毒、细菌）
肿瘤细胞浸润
巨核细胞及血小板生
二、血小板消耗或破坏过多： PLT生成环节正常，生存时间缩短。
免疫性破坏
原发免疫性血小板减少症 感染、药物、自身免疫性疾病
消耗过多：DIC，TTP，溶血尿毒综合征。
•
幼稚型增多，产板减少
• 淋巴细胞增多
常见
少见
• 嗜酸性粒细胞增多 常见
Leabharlann Baidu少见
• PAIgG
阳性率较低
>80%阳性
• PLT寿命
约1～6小时
约1～3天
•病 程
2～6周，部分可自行缓解 反复发作，迁延多年
IPT分类
原发性ITP：暂未找到特殊致病原因的单纯性血 小板减少。
继发性ITP：除原发性以外的所有形式的免疫介 导的血小板减少症，包括药物诱导、狼疮相 关性、目前已经确定与ITP发生有关的病原体 包括：HIV、HCV、幽门螺旋杆菌感染。
2. 大剂量丙种球蛋白：1g/kg.d×2d
3. 血浆置换
4. 大剂量甲基强的松龙冲击治疗： 15-30 mg/ ( kg·d). 3天
5.急性失血导致明显贫血者可输注红细胞悬液
疗效判断
• 1.完全反应（CR）:治疗后血小板大于等于 100＊109／L 且没有出血。
• 2.有效（R）：治疗后血小板数（30-100） ＊109／L，并且至少比基础血小板数增加2 倍，且没有出血。
， • 1～5d血小板回升，80%患者有效。 • ③ IVIG.
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)
• 是一种少见病，近年有增多趋势。 • 病理特征:微血管血栓与血小板减少。 • 临床特点:同时具有血小板减少、微血管病性溶
血性贫血、中枢神经系统症状(三联征)和同时 伴有肾脏损害和发热的(五联征)。
２５×１０９／Ｌ
重度：见广泛出血，外伤处出血不止
１０×１０９／Ｌ
极重度：自发性出血不止，危及生命，包括颅内出血
依据病情持续时间I T P 分型
1.新诊断ITP：指血小板减少持续时间小于3个月 2.持续性ITP：血小板减少持续时间在3-12个月之
间。 3.慢性ITP：血小板减少持续时间大于12个月,包
括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完 全缓解的患者。
•
急性型
慢性型
• 年龄
儿童及青少年多见
成人多见
• 性别
无区别
女性多见
• 诱因
多有感染史
不明显
• 起病
急骤
隐匿
• 出血表现
严重，常有粘膜及
较轻，皮肤紫癜，月经过多
•
内脏出血
• PLT计数
<20×109/L
50×109/L
• 巨核细胞
计数正常/增多，体积小 数量增多, 颗粒型比例增高
三、输血后紫癜
• 较少见的综合症，输血（血小板）后7～10d发生，出血 症状严重，需紧急处理；呈自限性，2～6W自行缓解。
• 机制：PLA1抗原阴性者输入阳性血液或因妊娠被致敏， 产生抗PLA1抗体，再次接受PLA1抗原阳性血小板，血小 板破坏。
• 治疗： • ① 大剂量激素可减少出血，改善症状，不能缩短病程 • ② 迅速进行血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量
免疫抑制剂如长春新碱（VCR）、环磷酰（CTX） 和环孢素A（CSA）等、单独或联合化疗。
其他 (1)达那唑 合成的雄性激素,部分病例有效 10-15mg/kg.d *2-4月 (2)干扰素-a2b 部分顽固病例有效,5-10万 u/kg.d H或im qod*3月
• 5.糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给 于糖皮质激素至少2个月，以维持血小板在30 ＊109／L以上和（或）以避免出血。
• 在定义CR或R时，应至少检测2次，至少间隔 7天。在定义NR或复发时，应至少检测2次， 至少间隔1天。
初发患者 有出血症状者
血小板输入 IVIG
甲泼尼龙 慢性ITP PLT(30～50)×109/L
抗-D免疫球蛋白
PLT＜30×109/L
PLT＞30×109/L
脾切除
脾切除
间歇性不连续或连续治疗
不治疗
PLT＜30×109/L 药物治疗
泼尼松 IVIG 达那唑，长春新碱
免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环孢素 环磷酰胺
二、假性血小板减少 发生率 0.09%—0.21%。EDTA依赖性凝集素— 血小板
或血小板与中性粒细胞的聚集。应用枸橼酸等抗凝剂复 检。
三、营养缺乏和酒精导致的血小板减少 叶酸、维生素B12缺乏（约10%） 肝硬化脾大 长期大量饮酒 叶酸缺乏 骨髓直接抑制作用
四、电离辐射引起的血小板减少
五、骨髓浸润性血小板减少
一般治疗
减少活动，注意卧床休息，易消化饮食，防治 感染，局部出血者压迫止血，积极采取各种止 血措施，应用一般止血药，如：卡络磺钠、酚 磺乙胺(止血敏)、巴曲酶（立止血）及大量维 生素C，若有感染应积极控制感染。
糖皮质激素：为ITP的一线治疗药物
血小板小于30×109/L或小于50×109/L伴有有明 显出血症状或体征时，应给予糖皮质激素治疗 。
少程度酌情给予激素或脾切除等治疗，积极治疗原发病。
2.淋巴增殖性疾病所致免疫性血小板减少 如淋巴瘤和CLL合并免疫性血小板减少，随原发病治疗而改
善，免疫抑制剂治疗有效。
3.感染引起的免疫性血小板减少 ① 病原体某些成分与相应抗体结合 抗原抗体复合物 ② 细菌或病毒抗体黏附于血小板表面 间接引起血小板破坏 ③ 细菌或病毒某些成分改变血小板表面特性 产生血小板抗体
• 发病急骤、病情凶险,可继发于很多疾病或病理 过程，如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠, 如不及时抢救，病死率达90%以上。
TTP治疗
1、血浆置换:TTP最主要治疗措施，病死率下降至 10%～20%。置换量相当于血浆总量，即2000ml左 右，每日1次，直至缓解。
2、糖皮质激素:有一定效果，1～2mg/kg,缓解后 逐渐减量至停药。
• 【临床特征】多以皮肤粘膜出血点(2mm)、瘀 点(3-5mm)及瘀斑(>5mm)，下肢多见，分布不 均，大小不一，其他部位如鼻、牙龈，少数患 儿有消化道、泌尿道或视网膜出血，若失血过 多可有贫血表现，体格检查一般无肝脾肿大， 对血小板输注无效，而对糖皮质激素及免疫球 蛋白等免疫治疗反应良好。
【实验室检查】
原发性ITP 【发病机制】是免疫介导的以体内产生抗血小
板抗体导致单核巨噬细胞系统吞噬破坏血小 板,使外周血血小板减少的一种自身免疫性疾 病，约80%患儿在发病前1-3周左右有病毒感 染史或疫苗接种史。 【发病情况】本病见于小儿各年龄时期， 7岁 以后明显减少，冬春季发病率较高，约有10% 病人是由急性转为慢性。
严重型ITP急症处理
1.血小板低于10＊109／L者 2.出血严重、广泛者 3.疑有或已发生颅内出血者 4.近期将实施手术或分娩者
急症处理
1. 血小板悬液：迅速提高血小板计数达安全水 平（大于等于50＊109／L ）。单采血小板 减少供血者抗原的混入，输注1小时后,1U约 提升血小板计数5千，通常剂量为每10kg给 予1U
①外周血：血小板减少<100*109/L （至少2次） 血小板形态可轻度增大，反复多次出血后可有红 细胞及血红蛋白减少，网织红细胞增多。
骨髓细胞学检查：典型改变提示骨髓增生活跃， 巨核细胞增多及成熟障碍；血小板生存时间缩短 ，严重者仅数小时；血小板相关抗体PAIgM、 PAIgG、PAIgA一过性增高，PLT回升时迅速下降 ，临床应用价值不大。
其作用机制主要为: 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的清除 减少自身抗体产生 稳定毛细血管减少出血机会
一线治疗 常规剂量——泼尼松(1-2mg/kg.d)，最大量
60mg/(㎡.d)。初始可选择静脉点滴，待出血倾 向改善、血小板有上升可给于口服（等计量静 脉换算），血小板正常后缓慢减量至停药观察 。若糖皮质激素治疗2-4周仍无反应者应尽快减 量和停用，并寻找原因。
泼尼松或不治疗
慢性、复发性ITP PLT≥30×109/L 不治疗
ITP治疗策略
PLT＜30×109/L
泼尼松 抗-D免疫球蛋白
PLT(30～50)×109/L 泼尼松或不治疗
PLT＞50×109/L 不治疗
PLT＜30×109/L
自发出血
无自发出血
IVIG 甲泼尼龙 脾切除
泼尼松 达那唑 IVIG
诊断标准
1. 多次检查（至少2次）血小板计数减少。 2. 脾脏不大或轻度肿大。 3. 骨髓巨核细胞增多/正常，有成熟障碍。 4. 具备下列五项中任何一项：
① 糖皮质激素治疗有效； ② 脾切除治 疗有效；③ PAIgG（+）；④ PAC3（+）； ⑤ 血小板生存时间缩短。 5.目前尚无可以确诊ITP的金指标，必须先除外 继发性血小板减少症。
静脉输注丙种球蛋白IVIg：为重度出血或短期内 血小板数进行性下降者一线治疗药物，中和抗 血小板抗体以及抑制其产生，剂量： 400mg/kg.d×3-5d，或0.8-1g/kg.d×1-2d
二线、三线治疗包括： 抗-D免疫球蛋白：其作用机制是通过破坏被网状
内皮系统(特别是脾脏)清除的Rh(D)阳性红细胞 ，使Fc受体阻滞，保留了被自身抗体覆盖的血 小板。25-50ug/kg.d*5天。
鉴别诊断
• 先天性： • ① 新生儿同种免疫性血小板减少症 • ② 母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。
• 获得性：除ITP外还包括 • ① 系统性疾病引起的免疫性血小板减少症 • ② 药物性免疫性血小板减少症 • ③ 输血后紫癜等。
一、系统性疾病引起的免疫性血小板减少症
1.SLE引起的免疫性血小板减少 抗血小板膜糖蛋白抗体—免疫性血小板破坏。根据血小板减
1.治疗目的：控制出血，减少血小板破坏，使血 小板数量满足机体止血需要，而不是使血小板达 到正常数量。
2.治疗原则：血小板大于30×109/L，无出血表现 ，且不从事增加出血风险的活动，发生出血的危 险性比较小，可不予治疗，仅观察和随访。若患 者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应 该积极治疗。
• 3.无效（NR）：治疗后血小板数小于30＊ 109／L或低于血小板最低值的2倍，或存在 相关的临床出血，依赖于激素或其他治疗 的也归为无效。
• 4.复发：指有以下情况之一者：
• 若原来为CR，当血小板计数低于100＊109 ／L 或者出血；若患者原来为R，当血小板数 低于30＊109／L或者血小板数增加不到基础 值的2倍或者有出血。
3、血小板输注:可加剧微血管血栓性病变，应列 为禁忌，仅严重出血或手术等特殊情况考虑输注 。
4、多次复发患者:治疗棘手，血浆置换；化疗有 一定效果。
非免疫性血小板减少
一、脾功能亢进所致的血小板减少 ·各种原因（原发性、继发性）脾肿大 脾功能亢
进 血细胞减少 （与脾肿大程度不成比例）
·随原发病治愈或好转而减轻；若不能收效，考虑 脾切除，指证：① 脾肿大显著，明显压迫症状 ② 血细胞重度减低 ③ 证实为原发性脾亢。
二、药物性免疫性血小板减少症
药物种类：① 抗菌类：青霉素、头孢类、磺胺类； ② 其他：奎尼丁、奎宁、肝素、洋地黄毒甙、氯噻嗪等。
机制：① 药物或其代谢产物为小分子物质，具有半抗原性 ② 药物直接结合于血小板表面暴露了抗原决定簇
治疗：① 无论病因是否确定，均应立即停药； ② 病情不宜停药，给予分子结构与原来药物无关的药物继续治疗； ③ 血小板输注、IVIG、血浆置换术； ④ 停药后短时间使用激素有一定效果。
三、分布异常：脾功能亢进，低温麻醉。
特发性血小板减少性紫癜(ITP) 2009年ITP国际工作组已将本病正式
命名为
原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）
ＩＴＰ 分 度
轻度：只在外伤后出血 中度：尚无广泛出血
ＰＬＴ １００×１０９／Ｌ
５０×１０９／Ｌ
六、海绵状血管瘤
·多为先天性
·血管组织增生、囊状扩张，形成血管错构瘤 耗增多，病损处有血小板血栓。
血小板消
七、低温麻醉所致血小板减少 ·一般为可逆性 血小板贮留在肝脾及其他部位 ·低温 血小板黏附性增高，血小板聚集
八、大量库存血输注所致稀释性血小板减少
九、体外循环所致血小板减少
原发性ITP的治疗
血小板减少性疾病
血小板减少的三大病因
一、血小板生成减少：
物理因素（放射线）
化学因素（毒物、药物） 成受抑 生物因素（病毒、细菌）
肿瘤细胞浸润
巨核细胞及血小板生
二、血小板消耗或破坏过多： PLT生成环节正常，生存时间缩短。
免疫性破坏
原发免疫性血小板减少症 感染、药物、自身免疫性疾病
消耗过多：DIC，TTP，溶血尿毒综合征。
•
幼稚型增多，产板减少
• 淋巴细胞增多
常见
少见
• 嗜酸性粒细胞增多 常见
Leabharlann Baidu少见
• PAIgG
阳性率较低
>80%阳性
• PLT寿命
约1～6小时
约1～3天
•病 程
2～6周，部分可自行缓解 反复发作，迁延多年
IPT分类
原发性ITP：暂未找到特殊致病原因的单纯性血 小板减少。
继发性ITP：除原发性以外的所有形式的免疫介 导的血小板减少症，包括药物诱导、狼疮相 关性、目前已经确定与ITP发生有关的病原体 包括：HIV、HCV、幽门螺旋杆菌感染。
2. 大剂量丙种球蛋白：1g/kg.d×2d
3. 血浆置换
4. 大剂量甲基强的松龙冲击治疗： 15-30 mg/ ( kg·d). 3天
5.急性失血导致明显贫血者可输注红细胞悬液
疗效判断
• 1.完全反应（CR）:治疗后血小板大于等于 100＊109／L 且没有出血。
• 2.有效（R）：治疗后血小板数（30-100） ＊109／L，并且至少比基础血小板数增加2 倍，且没有出血。
， • 1～5d血小板回升，80%患者有效。 • ③ IVIG.
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)
• 是一种少见病，近年有增多趋势。 • 病理特征:微血管血栓与血小板减少。 • 临床特点:同时具有血小板减少、微血管病性溶
血性贫血、中枢神经系统症状(三联征)和同时 伴有肾脏损害和发热的(五联征)。
２５×１０９／Ｌ
重度：见广泛出血，外伤处出血不止
１０×１０９／Ｌ
极重度：自发性出血不止，危及生命，包括颅内出血
依据病情持续时间I T P 分型
1.新诊断ITP：指血小板减少持续时间小于3个月 2.持续性ITP：血小板减少持续时间在3-12个月之
间。 3.慢性ITP：血小板减少持续时间大于12个月,包
括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完 全缓解的患者。
•
急性型
慢性型
• 年龄
儿童及青少年多见
成人多见
• 性别
无区别
女性多见
• 诱因
多有感染史
不明显
• 起病
急骤
隐匿
• 出血表现
严重，常有粘膜及
较轻，皮肤紫癜，月经过多
•
内脏出血
• PLT计数
<20×109/L
50×109/L
• 巨核细胞
计数正常/增多，体积小 数量增多, 颗粒型比例增高
三、输血后紫癜
• 较少见的综合症，输血（血小板）后7～10d发生，出血 症状严重，需紧急处理；呈自限性，2～6W自行缓解。
• 机制：PLA1抗原阴性者输入阳性血液或因妊娠被致敏， 产生抗PLA1抗体，再次接受PLA1抗原阳性血小板，血小 板破坏。
• 治疗： • ① 大剂量激素可减少出血，改善症状，不能缩短病程 • ② 迅速进行血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量