门静脉高压症.ppt

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巨脾
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2．交通支扩张
• 在扩张的交通支中最有临床意义的是在 食管下段、胃底形成的曲张静脉。 • 它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差 最大，因而经受门静脉高压的影响也最 早、最显著。 • 距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其 静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下 层，这是形成曲张静脉的组织结构基础。
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解剖概要
• 肝有双重血供。 • 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后 者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在 肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝， 其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶 内的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉，再经 肝静脉流入下腔静脉。 • 门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、 肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细 血管网 (肝窦)。
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3．腹部超声检查
• 可显示腹水、肝密度及质地异常、 门静脉扩张； • 多普勒超声可以显示血管开放情况， 测定血流量，但对于肠系膜上静脉 和脾静脉的诊断精确性稍差。
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4．食管吞钡X线检查
• 在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉 使食管的轮廓呈虫蚀状改变； • 排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样 或串珠状负影。
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蜘蛛痣
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肝掌
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辅助检查
1．血常规
• 脾功能亢进：血细胞计数减少，以白细 胞计数＜3×109/L和血小板计数＜(70～ 80)×109/L，最为明显。 • 出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可 以引起贫血。
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2．肝功能检查
• 血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白比 例倒臵。 • 凝血酶原时间延长。 • 天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的 3倍，表示有明显肝细胞坏死。 • 碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，表 示有瘀胆。 • 在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素 超过51μmol/L（3mg／d1），血浆清蛋白＜ 30g/L，说明肝功严重失代偿。 • 乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。
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5. 内镜检查
• 胃镜检查：观察食管静脉曲张，门 静脉高压性胃病。 • 肠镜检查：门静脉高压性大肠病。
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6．腹腔动脉造影
• 腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静 脉造影，可以使门静脉系统和肝静 脉显影，确定静脉受阻部位及侧支 回流情况，对于预备和选择分流手 术术式等有参考价值。
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诊断依据
• 病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史。 • 临床表现：脾肿大和脾功能亢进、 呕血或黑便、腹水。 • 实验室检查：血常规、肝功能。 • 其他辅助检查：超声波、食管钡餐、 内镜、血管造影。
血栓 畸形 压迫
最多见
血吸虫病
肝内型
肝后型
窦前型
窦型和窦后型
巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎
肝硬化
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病因
（一）肝前性： 1、门脉血栓 2、门脉肿瘤压迫：胰头癌 胰腺假性囊肿 3、先天性畸形 ：门脉海绵样变 （二）肝脏疾病： 1、乙肝后肝硬化：占90%以上 我国乙肝发病率 10~20%
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2、酒精性肝硬化：欧美多见
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5. 肝性脑病
• 门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血 流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使 有毒物质(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代 谢与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作 用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病 (hepatic encephalopathy)或门体性脑病 (portosystemic encephalopathy)。
• 自然发展成为肝性脑病的不到10％，常因胃肠 道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利 尿剂等而诱发。
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临床表现和诊断
症状
• 多见于中年男性，病情发展缓慢。 • 主要症状：脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、 腹水。 • 非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。 • 曲张静脉破裂急性大出血，呕吐鲜红色血液。 • 出血不易自止。 • 大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷。
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• 门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲 张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬 化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起 反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损 伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹 腔内压突然升高，可引起曲张静脉破裂，导致 致命性大出血。 • 其他交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩 张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉 交通支扩张，可引起前腹壁静脉曲张；腹膜后 的小静脉也明显扩张、充血。
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门静脉解剖概要
• 两端均为毛细血管网。 • 肝内动静脉交通支广 泛。 • 门静脉系统血管无瓣 膜。 • 与腔静脉间存在四个 交通支。
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门静脉系统四个交通支
• 胃底和食管下段交通支：（最重要）
– 胃冠状静脉－胃短静脉通过食管静脉丛与奇 静脉、半奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。
• 肛管和直肠下端交通支：
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腹壁静脉曲张
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腹腔曲张血管
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3．腹水
• 门静脉系统高压，腹腔内脏毛细血管床的静水压增加， 组织液回吸收减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性 因素； • 低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降； • 淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入 腹腔而形成腹水； • 门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流 量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、 水潴留而加剧腹水形成。 • 有效循环血容量不足，肾血流量减少，肾素-血管紧张 素系统激活，肾小球滤过率降低，毛细血管内液体漏 入腹腔或组织间隙
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手术风险评估
• 评价肝功能储备，可预测手术的后果和 非手术病人的长期预后。目前常用Child 肝功能分级来评价肝功能储备。
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Child-Pugh肝功能分级
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4. 门静脉高压性胃病
• 约20％门静脉高压症病人并发门静脉高 压性胃病(portal hypertensive gastropathy)，大约占门静脉高压症上 消化道出血的5％。 • 门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘 膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘 膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏 障的破坏，形成门静脉高压性胃病。
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• 一级预防：主要针对已有食管胃底静脉 曲张但尚未出血者，包括：①对因治疗 ，②口服PPI或H2受体阻滞剂，减少胃酸 对曲张静脉壁的损伤，③非选择性β受体 拮抗剂如普萘洛尔或卡地洛尔，通过收 缩内脏血管，减少内脏高动力循环，治 疗剂量应使心率不低于55次/分，当患者 有乏力、气促等不良反应时应停药。
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• 肝硬化低钠血症 轻度症状者，通过限水 可以改善，中重度者，可选用血管加压 素V2受体拮抗剂（托伐普坦），增强肾 脏对水的处理，使水重吸收减少，提高 血钠浓度。由于静脉补充3%的NaCl可能 加重腹水，因此，肝硬化患者不推荐使 用。
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体征
• 体检时能触及脾。 • 严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征。 • 如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏， 肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小 而难以触到。 • 慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳 房发育、睾丸萎缩等。
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临床表现
• 腹水：
– 1/3病人存在腹水。 – 呕血后常引起或加剧腹水形成。 – 顽固性腹水。
• 特别说明：
– 血吸虫病性肝硬化：脾大脾亢为主。 – 肝炎后肝硬化：脾大脾亢不甚显著
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肝硬化患者因门静脉高压使肠粘膜屏障降低，通透性增 加，肠腔内细菌经过淋巴或者进入血液循环，肝硬化使 机体的细胞免疫功能严重受损，脾亢或全脾切除后，免 疫功能降低，肝硬化常伴有糖代谢异常，糖尿病使机体 抵抗力降低，患者容易发生感染。 1.自发性细菌性腹膜炎 即因非腹腔内脏器感染引发的急 性细菌性感染，致病菌多为革兰阴性杆菌，起病缓慢 者多有低热、腹胀或腹水持续不减，病情进展快者， 腹痛明显、腹水增长迅速，严重者诱发肝性脑病、出 现中毒性休克，体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜 刺激征，腹水外观浑浊，生化及镜检提示为渗出性， 腹水可培养出致病菌。 2.胆道感染 胆囊及胆管结石所致胆道梗阻常伴发感染。 3.肺部、肠道及尿路感染 致病菌仍以革兰阴性杆菌常见 ，同时由于大量使用广谱抗菌药物及其免疫功能减退 ，厌氧菌及真菌感染日益增多。
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治疗
外科治疗门静脉高压症，主要是针 对门静脉高压症的并发症。
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腹水
• 限制钠、水摄入 • 利尿 常联合使用保钾及排钾利尿剂；利尿速度不宜过 快，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征等。 • TIPS • 排放腹水加输入白蛋白 • 自发性腹膜炎 选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌 并兼顾革兰阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮 类药物等，效果不满意时，根据治疗反应和药敏结果 进行调整；容易复发，用药时间不得少于2周，还应注 意保持大便通畅、维护肠道菌群。
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病理生理（肝炎后性，肝窦和窦后阻塞）
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病理生理（血吸虫病性，窦前阻塞）
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病理变化
1．脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进 (hypersplenism)
• 门静脉血流受阻后，门-腔侧支循环开放， 首先出现充血性脾肿大。可见脾窦扩张， 脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生 和吞噬红细胞现象。除脾肿大外，还有 外周血细胞减少，最常见是白细胞和血 小板减少，称为脾功能亢进。
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1．食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗
• 肝硬化病人仅有40％出现食管胃底静脉曲张， 而有食管胃底静脉曲张的病人约有50％～60％ 并发大出血。因此，对有食管胃底静脉曲张但 没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是 内科的护肝治疗。 • 外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂 所致的大出血，治疗方案要依据门静脉高压症 的病因、肝功能储备、门静脉系统主要血管的 可利用情况和医师的操作技能及经验。
• 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许 多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量 开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注 入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更 加增高。 10
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• 肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐 炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤 等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等) 和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。 • 肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征 (Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严 重右心衰竭等。 • 左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞多继发于 胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉 压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管， 胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。
– 直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合， 血流入下腔静脉。
• 前腹壁交通支：
– 脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血分别 流入上、下腔静脉。
• 腹膜后交通支：
– 肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻 合，称Retzius静脉丛。
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分类及病因
根据门静脉血流受阻的部位
正常肝小叶
肝前型
门静脉 高压症
3、血吸虫病：长江中下游地区 4、肝脏先天性疾病：糖原累积症等
（三）肝后性：
1、Budd Chiari syndrome 2、严重右心衰竭
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病理生理
• 门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按 阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝 后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。 • 在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞 的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结 节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。
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临床表现
• 脾肿大、脾功能亢进：
– 大者可达盆腔。 – 早期，脾软可活动；晚期，脾质地变硬，与 周围粘连。 – 脾功能亢进：
• WBC减少。 • PLT减少。 • 贫血。
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临床表现
• 呕血和（或）黑便：
– – – – 出血不易自止（凝血功能障碍，血小板减少） 病人耐受能力差，特别是肝脏耐受能力差。 易出现肝功能衰竭，死亡。 反复发作。
概述
• 门静脉高压症(portal hypertension, PH)：是指由 各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或） 血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升 高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成 和开放以及腹水。
• 正常门静脉压约在1.27～2.35kPa（13～ 24cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左 右。门静脉高压时，压力大都增至2.9～4.9kPa （30～50cmH2O）。