骨髓增生性血小板增多++
本章考点
1.真性红细胞增多症的实验诊断
2.骨髓纤维化的实验诊断
3.原发性血小板增多症的实验诊断
一、真性红细胞增多症的实验诊断
1.概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。
2.血象与骨髓象特点
（1）血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[（7.0～10.0）×1012/L]，血红蛋白增高（180g～240g/L），红细胞比容增高（0.54～0.80），网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。白细胞数增高（12～15）×109/L，少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高，可达（400～500）×109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。
（2）骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。
3.其他检查:全血容量增加（为正常的l50%～300%），红细胞容量增加（>32ml/kg），血液比重增
增高（>900μg/ml），血沉加（1.075～1.080），全血粘度增加（比正常高5～6倍）。血清维生素B
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减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。
二、骨髓纤维化的实验诊断
1.概念：是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。
2.血象和骨髓象特点
（1）血象
1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在3%以上，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。
2）白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达100×109/L，大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。
3）血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。
（2）骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生。
3.骨髓活检：骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。
三、原发性血小板增多症
1.概念：原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。
2.血象和骨髓象特点
（1）血象
1）血小板：大于1000×109/L者几乎占100%，MPV增大，血小板比积明显增高。
2）白细胞：95%以上的病例大于10×109/L，40%者大于30×109／L，但一般均小于50×109/L。约有10%病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分和血清维生素B
浓度减低，20%升高，70%正常。
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（2）骨髓象：增生明显活跃，巨核细胞系统的增生尤为显著，原始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外，约有40%的病例见到小巨核细胞。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，核质发育不平衡，颗粒稀缺，空泡形成，核分叶过多，血小板生成增多。无胶原纤维的增生，需做骨髓活检得以证实。红细胞和粒细胞系统亦明显增生，幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多，但无白血病细胞浸润现象。
3.细胞化学染色：鉴于小巨核细胞在光学显微镜下不易辨认，故化学染色具有重要意义。其中以5-核苷酸酶、非特异性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法较有价值，上述染色为阳性。
4.血小板功能检测
（1）血小板聚集试验：约有60%～80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反应正常；然而，45%～72%的患者又有自发性血小板聚集性增高现象，原因不明。
（2）获得性贮存池病：患者血小板致密体颗粒减少，其内含物如ADP、ATP、5-HT的摄取和贮存量减少；α颗粒中β-TG、PF4、TSP的含量也减少，但血浆中的浓度增高。
（3）获得性vWF：患者血浆中vWF活性减低，大分子量vWF多聚体减少或消失；而小分子量vWF多聚体相对增多。
受体减少或缺如，致使cAMP生（4）血小板膜受体异常：患者血小板膜α-肾上腺素能受体及PGD
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成减少，血小板聚集活性可以增强。
（5）花生四烯酸代谢异常：约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径中的脂氧酶，而环氧酶代谢途径增强，增多，使cAMP减少，易诱发血栓形成。
导致TXA
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原发性血小板增多症答疑解惑(第一版)
高板解惑V1、0
前言 原发性血小板增多症,当从医生口中听到这个诊断得时候,我相信绝大部分病友就是充满疑惑得。这就是什么病？危险吗？能治好吗？怎么治？一大堆得问题涌上来。 虽然我就是医生,但对于内科教材上只有不到一页篇幅,年发病率大概只有十万分之一得疾病,几乎就是没有认识得。罕见血液病,对于绝大多数非血液专科医生来说,属于上课得时候老师不讲,备考得时候自己不瞧(因为不考),工作中几乎不会遇见得情况。所以当我得知母亲诊断为原发性血小板增多症(按病友们得口头禅,以下简称“高板”)时,完全就是一头雾水得。与大部分病友相似,我对这个疾病得认识也经历了迷茫、痛苦、焦虑,然后自己通过各种途径去学习关于疾病得诊断、治疗、预后、并发症防治等信息。直到对这个病有一个清晰完整得了解后,才对疾病有了理性得认识。 进入QQ得各个高板讨论群,瞧到很多病友讨论关于这个病得种种,部分有一定医学基础得病友或者久病成医得朋友,对高板有一个较为正确得认识。而大部分病友,都处在迷茫中,充满了担忧,对高板有一些错误得认识,甚至病急乱投医。作为医生,更作为高板患者得儿子,对此深感心痛,总希望能给大家一点小小得帮助,偶尔在网上与一些病友交流,也与几个病友建立了长期得联系。但仍然深感这种方式得不足,有限得精力难以一一回答病友们得问题,于就是有了写一本高板知识小册子得想法。把这个想法发布在群里,没想到收到了大家热烈得回应。原本想着大量得资料都已经瞧过,国内外关于高板得知识都已经了解,半个月就能整理出来得。但下笔后才发现很多问题要清晰、准确、通俗得表述好并非易事,不少数据需要精确考证,因此又重新翻瞧各种国内外资料,逐一整理、做笔记,加上平时工作繁忙吧(其实就是深受拖延症得毒害,呵呵),进展缓慢,不知不觉已经2个多月才勉强完成。可能使部分病友等着急了,在此表示歉意。 另外一点说明,本资料仅为根据专业文献整理后,个人理解基础上得说明与建议,疾病得治疗请病友们根据自己得实际情况作出选择,如有疑问,请及时联系专业得血液科医生,本人对疾病发展过程中出现得风险概不负责。对于任何不同观点,欢迎与我交流,但不接受无端指责。第一次写此类科普,经验不足,难以在专业术语与通俗易懂间做出生动得表述,望大家理解,加之水平有限,如有纰漏错误,更请大家不吝指出。
骨髓增生异常综合征诊断标准
诊断标准 建议参照维也纳标准(表2)。MDS诊断需要满足两个必要条件和一个确定标准。 表2 MDS的诊断标准 条件 一、必要条件 1 持续(≥6月)一系或多系血细胞减少：红细胞(Hb<110g/L);中性粒细胞(ANC<1.5×10^9/L);血小板(BPC<100×10^9/L) 2 排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患 二、确定标准 1 病态造血：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%; 2环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥15% 3 原始细胞：骨髓涂片中达5～19% 4 染色体异常(参考表6) 三、辅助标准 (用于符合必要标准，未达确定标准，临床呈典型MDS表现者) 1 流式细胞术显示骨髓细胞表型异常，提示红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群 2 单克隆细胞群存在明确的分子学标志：HUMARA(人类雄激素受体)分析，基因芯片谱型或点突变(如RAS突变) 3 骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落(±集簇)形成显著和持久减少 当患者未达到确定标准，如：不典型的染色体异常，病态造血<10%，原始细胞比例4%等，而临床表现高度疑似MDS，如输血依赖的大细胞性贫血，应进行MDS辅助诊断标准的检测(见表2)，符合者基本为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病，此类患者诊断为高度疑似MDS。若辅助检测未能够进行，或结果呈阴性，则对患者进行随访，或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症，定期检查以明确诊断。 MDS的形态学异常 原始细胞标准：Ⅰ型为无嗜天青颗粒的原始细胞，Ⅱ型为含有嗜天青颗粒但未出现核旁高尔基区的原始细胞。出现核旁高尔基区者则为早幼粒细胞。
原发性血小板增多症
原发性血小板增多症 发表时间：2019-09-04T15:58:23.813Z 来源：《医师在线（学术版）》2019年第13期作者：谭建军 [导读] 中医治疗原发性血小板增多症优势明显。但临床缺乏辩证论治的大样本随机实验的数据说明。 三台县中医医院四川绵阳 621100 原发性血小板增多症属于慢性克隆障碍性疾病，归属于骨髓增殖性肿瘤。西医临床领域尚未明确其发病机制，中医理论将它的致病因素归纳为气血不和、内外邪瘀。大量临床研究显示，中医治疗原发性血小板增多症优势明显。但临床缺乏辩证论治的大样本随机实验的数据说明。 原发性血小板增多症的临床特征是骨髓巨核及血小板持续增多，是骨髓干细胞恶性克隆增殖性疾病。原发性血小板增多症患者主要的死亡原因是并发血栓或血小管并发症，部分患者因转化为白血病死亡。 诊断原发性血小板增多症：原发性血小板诊断标准，参照2016年国际卫生组织原发性血小板增多症诊断标准：（1）血小板计数超过450×109/L；（2）活检骨髓活组织可发现巨核细胞快速增殖，细胞体积大，细胞核过度成熟且数量大量增多，细胞粒无明显转移，轻度网状纤维增多。（3）基因突变序列包括JAK2、MPL和CALR。 诊断鉴别：（1）反应性血小板明显增多，感染、炎症及缺铁性贫血排除应用C反应蛋白、红细胞沉降率、测定血清铁等方式。（2）合并血小板增多的血液系统疾病：慢性粒细胞白血病可通过bCR-abl融合ph染色体阳性诊断。（3）切除脾术后患者。 原发性血小板增多症约有50％的患者患有脾大，现阶段原发性血小板增多症发病机制尚未明确。临床相关研究显示，血小板生成素异常、Bcl-xl抗凋亡蛋白表达异常可能是其发病的主要影响因素。中医理论古典书籍并无原发性血小板增多症相关文章，但关于其临床症状却有相关记载。《素问·痹论》中记载夫痹之为病，在于脉则血凝而不流。符合原发性增多症微循环受阻的手足麻木症状表现。张仲景医圣在《惊悸吐衄下血胸满瘀血病脉证并治篇》论述到：“患者胸口胀满，唇色发白，舌青，食欲不振，其人言胸满。此类临床症状描述原发性血小板增多患者处于高凝状态，其临床症状表现为面色潮红、口唇发紫、胸闷气短。临床中医理论将其命名血瘀、血积，认为其发病具有多种症型，与血液瘀堵密切相关。 中医古典书籍《丹溪心法》讲述气血和则百病消。《素问·调经论》记载，气血不调百病生。临床学者根据中医书籍对气血的经典论述，认为原发性血小板增多的发病机理是脏腑功能失调，气血失调，长期如此，血液自我调节功能被打乱，打破血液平衡最终患病。原发性血小板增多的致病因素可概括为虚、毒、瘀三方面，原发性血小板致病的主要因素是毒，特别是阳毒，包括先天胎毒、药物毒性等后天感染因素，原发性血小板增多病情程度加深的基础是虚，肾心亏虚是主要发病基础，疾病晚期累及众多脏器。原发性血小板增多的外在表现是瘀，累及机体所有器官，主要涉及部位为皮肤、肋下、经脉，瘀堵程度不同患者病情程度不同。中医理论认为脾胃为气血生化之源，统筹器官在于心，肝具有藏血之功，肺输布为主，肾主要代表宣泄功能。五脏相互调节功能的基础上，脾肾为原发性血小板增多的主要责任器官，与其他脏腑密切相关，血液正常的生成和循环，是五脏相互配合、功能相辅相成的结果。临床在进行辨证论治的过程中不可单一治疗脏器，要注重治疗的相互搭配。骨髓增殖异常是原发性血小板增多的主要临床表现，体内聚集毒邪，累及骨髓，导致骨髓化生异常是原发性血小板增多的核心发病机制。临床学者结合患者的临床表现和症型特点，认为瘀血是自发性血小板增多的主要特征，瘀毒相互结合是骨髓增殖的关键。骨髓是机体的恒久脏腑，是生化血液的重要场所。自发性血小板增多的病灶部为脊髓，发病根源是髓功能异常，气血失衡是其主要临床特征。 综上，中医理论角度而言，机体长期气虚是其发病基础，髓为主要病灶，与肾、肝、脾密不可分，病程较久，累及骨髓，导致骨髓生化血液异常，气血静脉阻滞严重，毒瘀相互结合，使病情程度加深，新血不生出现虚劳，或血液循环异常导致出现紫斑等病症。 治疗方式： （1）现阶段治疗原发性血小板减少的主要药物是羟基脲，治疗有效率高达80％。临床研究显示，应用羟基脲患者发生血栓概率明显低于未使用羟基脲患者，但使用羟基脲治疗，患者会出现食欲不振、恶性、呕吐等不良反应，会产生血红蛋白减少等并发症，长期使用会抑制DNA，可能出现红细胞巨幼样变，增大原发性血小板感染记录。相关研究显示，羟基脲会降解大量核蛋白，从而出现内源性高血酸症。并且长期服用羟基脲会出现皮肤大面积溃疡，所以当患者病情缓解后可降低羟基脲水平或选择其他药品代替治疗。 （2）在治疗原发性血小板增多患者时，首先要评估患者是否存在心血管危险因素，包括高血压、糖尿病等。如果患者合并此类疾病，并且有血栓初步症状的患者，应合理使用抗凝药物治疗，包括使用低剂量阿司匹林治疗等。 （3）高危原发性血小板增多患者，应使用降细胞治疗，降低血栓事件发生率。给予欧洲白血病网的治疗共识，羟基脲仍为首选治疗药物，但阿那格雷作为治疗原发性血小板增多患者的二线药物，它主要通过抑制巨核有丝分裂，减少生成血小板，降低血小板计数。阿那格雷与羟基脲治疗原发性血小板增多治疗效果无明显差异，且阿那格雷副作用较低，可作为羟基脲药物治疗替代品，但阿那格雷价格高昂，增大了患者的经济负担。目前新型抵抗血小板增多药物正在进一步研制当中。 （4）临床以活血化瘀药物和清热解读毒物治疗原发性性血小板增多，其中清热解毒包括银花、连翘、黄柏、蒲公英和青黛。活血化瘀药物包括丹参、红花、当归和桃仁。患者血小板数量降低明显，并可调节患者的免疫功能。现阶段多种药材证明抗凝作用明确，细胞异常增殖可通过三棱抑制，促进细胞死亡，打破细胞恶性增殖体系。因为红花素是红花的主要成分，它可通过抑制凝血酶活性，提升血浆组织型纤溶酶原激活剂活性，充分发挥出抗凝效果。相关小鼠实验显示，血栓可通过红花素抑制形成，其有效率高达75％。临床证实川穹提取物能够促进纤维降解，纤溶系统被激活，从而高凝状态改善明显。 在治疗原发性血小板减少过程中，要根据不同年龄、体质及性别差异，通过辩证论治和临床体征，选择适合患者的治疗方式。今后要增强中医理论和西医实验数据的研究，形成统一诊断标准和疗效判定优势，充分发挥治疗优势，提升临床效果，减轻患者病痛。
骨髓增生异常综合征题库1-1-8
骨髓增生异常综合征 题库1-1-8
问题： [单选]以下属于MDS的病态造血的是（） A.骨髓红系增生活跃 B.粒细胞核固缩，有空泡 C.可见Auer小体 D.呈裂孔现象 E.可见淋巴样小巨核细胞
问题： [单选]骨髓增生异常综合征的临床表现描述正确的是（） A.RA以全血细胞减少为主 B.RAEB以贫血为主，可见环形铁粒幼细胞 C.RAEB骨髓中原始细胞20％～30％ D.RAEB-T全血细胞减少的进程缓慢 E.CMML的Ph染色体阳性
问题： [单选]以下措施不宜于骨髓增生异常综合征的治疗的是（） A.输血 B.阿糖胞苷化疗 C.维A酸 D.ATG E.干扰素 (羽毛球教学视频 https://www.360docs.net/doc/b29693876.html,/)
问题： [单选]男性，62岁，头昏苍白半年，发热伴鼻出血1周。体检：体温39℃，贫血貌，胸骨压痛（-）。HGB50g／L，WBC3×109／L，PLT20×109／L。骨髓象增生明显活跃，红系出现有核细胞和巨大红细胞，粒系分叶过多，见巨大血小板。本例的诊断是（） A.再生障碍性贫血 B.骨髓增生异常综合征 C.急性单核细胞白血病 D.急性红白血病 E.急性淋巴细胞向血病
问题： [单选]女性，65岁，头昏苍白半年。贫血貌，胸骨压痛（-），肝脾不大。HGB76g／L，WBC3×109／L，PLT100×109／L。骨髓象增生明显活跃，红系出现有核细胞和巨大红细胞及环形铁粒幼细胞15％，本例的诊断是（） A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.慢性病性贫血 D.急性红白血病 E.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征题库1-0-8
骨髓增生异常综合征 题库1-0-8
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]关于骨髓增生异常综合征（MIYS）叙述不正确的是（） A.主要好发于老年人 B.年轻人发病与烷化剂有关 C.患者主要表现为贫血 D.骨髓增生低下 E.有向白血病转化的高风险
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]以下属于MDS的病态造血的是（） A.骨髓红系增生活跃 B.粒细胞核固缩，有空泡 C.可见Auer小体 D.呈裂孔现象 E.可见淋巴样小巨核细胞
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]骨髓增生异常综合征的临床表现描述正确的是（） A.RA以全血细胞减少为主 B.RAEB以贫血为主，可见环形铁粒幼细胞 C.RAEB骨髓中原始细胞20％～30％ D.RAEB-T全血细胞减少的进程缓慢 E.CMML的Ph染色体阳性 出处：辽宁11选5 https://www.360docs.net/doc/b29693876.html,;
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]以下措施不宜于骨髓增生异常综合征的治疗的是（） A.输血 B.阿糖胞苷化疗 C.维A酸 D.ATG E.干扰素
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]男性，62岁，头昏苍白半年，发热伴鼻出血1周。体检：体温39℃，贫血貌，胸骨压痛（-）。HGB50g／L，WBC3×109／L，PLT20×109／L。骨髓象增生明显活跃，红系出现有核细胞和巨大红细胞，粒系分叶过多，见巨大血小板。本例的诊断是（） A.再生障碍性贫血 B.骨髓增生异常综合征 C.急性单核细胞白血病 D.急性红白血病 E.急性淋巴细胞向血病
原发性血小板增多症中医诊疗方案
原发性血小板增多症中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 西医诊断标准 参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。 符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。主要标准： 1.血小板计数≥450×109/L； 2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）； 3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准； 4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。 次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 （二）证候诊断 参考《血液科专病中医临床诊治》（葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版）[2]。 1.肝郁脾虚夹瘀证 起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑。 2.肝郁血热夹瘀证 眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血（黑便），大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。 3.脾肾两虚夹瘀证 头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩。 4.肝肾阴虚夹瘀证 头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪
斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数。 二、治疗方法 （二）辨证论治 1.肝郁脾虚夹瘀证 治法：疏肝解郁，健脾化瘀。 推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减。柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 2.肝郁血热夹瘀证 治法：疏肝解郁，凉血化瘀。 推荐方药：丹栀逍遥散合犀角地角汤加减。白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角（水牛角代）、生地。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 3.脾肾两虚夹瘀证 治法：温肾健脾，化瘀消癥。 推荐方药：附桂理中汤合补阳还五汤加减。人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 4.肝肾阴虚夹瘀证 治法：滋养肝肾，化瘀消癥。 推荐方药：知柏地黄丸合桃红四物汤加减。知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （二）其他中医特色疗法 1.非药物疗法 根据临床表现选择针灸、推拿。适当运动康复，可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法。 2.中药敷贴 脾肿大者，可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷。 （三）西药治疗 可参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]。中危组患者可选用羟基脲；高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷；同时预防性使用抗血小板聚积剂；有特异性克隆标志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆标志的表达，选用靶向药物治疗。
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
?标准与讨论? 原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版） 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.10.001 通信作者：肖志坚，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@https://www.360docs.net/doc/b29693876.html, ；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email ：majun0322@https://www.360docs.net/doc/b29693876.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of essential thrombcythaemia （2016）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China.Email:zjxiao@https://www.360docs.net/doc/b29693876.html,;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology &Oncology,Harbin 150010,China.Email:majun0322@https://www.360docs.net/doc/b29693876.html, 为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症（ET ）患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET 的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。一、诊断程序 1.病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无血管栓塞病史（中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓），家族有无类似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 （MPN-SAF TSS ）［1］ 对患者进行症状负荷评估。2.实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊ET 患者的必检项目［2-7］：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④JAK2、CALR 和MPL 基因突变检测；⑤BCR-ABL 融合基因；⑥C 反应蛋白（CRP ）、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白 饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT 检查。 二、诊断标准 1.ET 诊断标准：建议采用WHO （2016）诊断标准［5］： 符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET 。主要标准：①血小板计数（PLT ）≥450×109/L ；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1级）增多；③不能满足BCR-ABL +慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV ）、原发性骨髓纤维化（PMF ）、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR 或MPL 基因突变。次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 2.ET 后骨髓纤维化（post-ET MF ）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT ）标准［8］：主要标准（2条均需符合）：①此前按WHO 诊断标准确诊为ET ；②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级（按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）。次要标准（至少需符合2条）：①贫血或血红蛋白含量较基线水平下降20g/L ；②外周血出现幼粒幼红细胞；③进行性脾脏肿大（超过左肋缘下5cm 或新出现可触及的脾脏肿大）；④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重下降＞10%，盗汗，不能解释的发热（＞37.5℃）。三、鉴别诊断 1.反应性血小板增多症：最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。感染和炎症常有CRP 和红细胞沉降率增高，因此，一个血小板增多的患者应通过这2项检查结合病史首先应排除感染和炎症导致的反应性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多，可通过血清铁等检查鉴别。如果患者有缺铁，在充分铁剂补充治疗后再 复查血常规。
肖志坚 -骨髓增生异常综合征的精确诊断(仅供参照)
骨髓增生异常综合征的精确诊断 肖志坚 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic symdrome, MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征是血细胞减少，主要髓系细胞一系或多系发育异常（dysplasia）,无效造血，以及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。自1982年FAB协作组首次定义ＭＤＳ的诊断与分型标准，在过去的三十多年里，几经补充修改，日趋完善。近年，随着细胞遗传学、流式细胞术骨髓单个核细胞免疫表型分析和第2代测序技术检测基因突变等新的诊断技术在临床的推广应用，MDS的诊断已进入一个精细化时代。 一个高度怀疑MDS患者，在病史询问时以下几点应引起高度重视：①由于实体肿瘤患者的生存已有显著提高，远期并发症的治疗相关性MDS/AML也愈且多见，治疗药物及其累计量和放射治疗的累计量和剂量率等，都应有详尽的记录；②如果患者此前有血制品输注史，则应记录输血的频率和累计总量；③如果患者有长期血常规检查，其中平均红细胞体积（ＭＣＶ）是一个非常有助于ＭＤＳ诊断的指标，ＭＤＳ患者ＭＣＶ有一个不断增大的变化过程，此过程伴随着血红蛋白的逐渐下降。 对于那些骨髓原始细胞＜５％的ＭＤＳ患者的诊断，需除外那些可有血细胞计数减少且伴有血细胞发育异常的其他血液和非血液系统疾病，以下几种疾病尤应引起注意：①大颗粒淋巴细胞白血病（ＬＧＬ），Ｔ－ＬＧＬ可合并纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）、中性粒细胞减少，甚至血小板减少，与MDS的RCUD应进行鉴别诊断，通过外周血淋巴细胞免疫表型分析（包括TCR Vβ分析）及TCR基因重排不难做出鉴别；②HIV感染，特别是艾滋病晚期患者，可有血细胞减少和血细胞发育异常形态学改变，HIV病毒检测和外周血T细胞亚群分析有助于HIV感染和艾滋病的诊断；③先天性红系发育异常性贫血（CDA），对儿童和青少年MDS的鉴别诊断更为重要。 “骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系或巨核细胞系中细胞发育异常的比例≥10%”是MDS的确定诊断标准之一，WHO ＭＤＳ诊断标准（2008）对血细胞发育异常的形态学特征进行了具体描述，但已有研究证实由于不同的形态学分析者对原始粒细胞和有核红细胞巨幼样变掌握的标准不同，诊断一致率不足80%。为了进一步规范粒细胞发育异常的形态学，最近, 基金资助：国家自然科学基金（81470295）；高等学校博士学科点专项科研基金（20121106130005） 作者单位：300020 天津，中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院血液学研究所；实
血小板增多的原因.doc
血小板增多的原因 血小板增多症在我国的分布是极其广泛的，而血小板增多症的原因又有很多，那么，是什么?下面就由我告诉大家吧! 1.继发性：如缺铁性贫血，脾切除，播散性肿瘤，急性失血，溶血，感染与炎症，手术与外伤及某些药物等，其发生可能与血小板制造过多或分布异常有关。 2.家族性：如果患者的家族中有原发性血小板增多症患者，那么说明原发性血小板增多症的另一个原因就是遗传因素。 3.血瘀导致：血瘀是由气滞、气虚、阴虚、肝郁、寒凝等所引起的。所以要特别注意"凡是淤血，就要以祛瘀为主。 4.血小板的功能缺陷：血小板的功能缺陷使它的粘附和聚集的功能都有所退化，还会让血小板的第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能出现异常。也有一些病人会出现凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。 5.血小板生成加速所致：原发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者(如运动后)血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。 血小板增多怎么治疗 血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症)，血小板增多症的治疗应针对原发病。如果治疗成功，血小板计数通常应回降至正常水
平。 如果血小板数升高的病因不清楚(原发性血小板增多症)，常常使用减少血小板生成的药物。血小板增多症的治疗通常在血小板计数超过75万/l 或出血、血栓形成并发症出现时开始。药物持续使用直至血小板计数降至60万/l以下。通常采用的是抗癌药物羟基脲，虽然有时也用抗凝药物阿那格雷。由于羟基脲也能减少红、白细胞生成，其用量必须调整到能维持足够数目的红、白细胞。小剂量阿司匹林，能减少血小板粘附性，抑制血栓形成，可以推迟上述药物的使用。 如果药物治疗不足以降低血小板生成，病人血小板增多症的治疗应当给予血小板去除治疗。血小板去除术是引出血液，从中去除血小板，然后把去除了血小板的血液回输回机体。这种治疗措施常常和药物治疗联合应用。 吃什么食物能降低血小板 1、血小板增多症吃生姜好 生姜中含有姜烯酚、姜烯酮,能降低血液黏稠度,减少血小板凝集,预防心脏血管梗塞和脑梗塞,具有超过阿司匹林的抗凝作用,生姜还被称为"血液清道夫"。 2、血小板增多症吃黑木耳好 黑木耳中含有氨基酸、甾醇类、乌苷酸、谷氨酸、矿物质及维生素,还含有肾上腺素等多种抗血栓物质,可以抑制血小板的凝集力,从而预防血栓形成。 3、血小板增多症吃维生素C好
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
原发性血小板增多症的饮食推荐
原发性血小板增多症的饮食推荐：(仅供参考，具体情况请咨询医生) 1、木耳粥 银耳(或黑木耳)5g，糯米50g，大枣3~5枚，冰糖适量。先把银耳(或黑木耳)浸泡半天备用。糯米、大枣同煮，待煮沸后，加入木耳、冰糖，同煮为粥食用。有滋补肺胃，益气止血的功效。适用于气血亏虚之血小板增多症者。 2、蜜饯山楂 生山楂500g，蜂蜜250g。将生山楂洗干净后，去掉果柄和果核，放在锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将耗干时加入蜂蜜，再以小火煎煮熟透，收汁即可。等到放凉后，放入瓶罐中贮存备用。每日3次，每次食用15~30g。有活血化瘀之功。适用于气滞血瘀之血小板增多症者。 3、山楂肉干 山楂100g，猪瘦肉1000g，菜油500g，姜片、香油、花椒、绍酒、酱油、味精、白糖、葱各适量。将山楂祛除杂质洗净，猪肉洗净，沥干水分后待用。将山楂加水烧沸后，猪肉切成粗条，加酱油、葱节、姜片、绍酒、花椒，将肉条拌匀腌制1小时，再沥干水，下锅炒至熟，再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐，常吃。有活血祛瘀之功。适用于血虚、血瘀诸症。 4、桃仁墨鱼汤 桃仁6g，墨鱼15g，姜、葱、盐、水适量。将墨鱼用水发泡，去骨、皮，洗净，入锅，将桃仁洗净置于锅内，加葱、姜、盐、水适量，把锅置武火上烧沸，后用文火炖熬至墨鱼熟透即成。吃鱼喝汤。可供佐餐，每日一次。 温馨提示：水果和蔬菜中所含维生素C与膳食纤维可以抑制血小板凝集，降低血中纤维蛋白原的含量，同时降低血液黏稠度，避免血栓形成。大量进食水果和蔬菜的人具有最活跃的纤溶活性，反之很少进食水果与蔬菜者，其纤溶功能较差，引发血栓风险极大。所以对于原发性血小板增多症的患者多吃新鲜的水果和蔬菜是一种很好的方法。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。 儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。 ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的 ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
原发性血小板增多症的原因
原发性血小板增多症的原因 文章目录*一、原发性血小板增多症的简介*二、原发性血小板增多症的原因*三、原发性血小板增多症的危害*四、原发性血小板增多症的高发人群*五、原发性血小板增多症的预防方法 原发性血小板增多症的简介原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓 形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者,主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族 性或遗传性,治疗仍有待解决。 原发性血小板增多症的原因血小板增多 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖 引起的疾病,致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 干细胞的疾病 经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝 储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少 以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆 性增加,因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他 脏器的髓外造血。 原发性血小板增多症的危害约30%患者并发动脉或静脉血栓形成,常累及肢体静脉,亦可发生在肝,脾,肾,肠系膜及门静脉等,心,脑,肾等器官栓塞者可有相应临床症状,20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。 原发性血小板增多症的高发人群原发性血小板增多症的真 实发病率不清楚,估计年发病率为1/10万-2.5/10万。按欧美5国对ET的流行病学调查,发病率为0.59-2.53/10万,近20年来发病率增加了3.2倍,这与血细胞自动计数仪普遍应用,较易发 现无症状的患者有关,但也可能反映了实际发病数的增多。多在50～60岁发病,男女比例无显着差异,但第二个高峰常在30岁左右,女性较常见。可发生于儿童,但不常见。 原发性血小板增多症的预防方法病人需经常就诊,监测外周
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版) 为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET)患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。 一、诊断程序 1．病史采集： 必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有无血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓)，家族有无类似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF TSS)[1]对患者进行症状负荷评估。 2．实验室检查： 以下实验室检查应作为疑诊ET患者的必检项目[2,3,4,5,6,7]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测； ⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。
二、诊断标准 1．ET诊断标准： 建议采用WHO(2016)诊断标准[5]：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。主要标准：①血小板计数(PLT)≥450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR或MPL基因突变。次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 2．ET后骨髓纤维化(post-ET MF)诊断标准： 采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)标准[8]：主要标准(2条均需符合)：①此前按WHO诊断标准确诊为ET；②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0~3级标准)或3/4级(按0~4级标准)。次要标准(至少需符合2条)：①贫血或血红蛋白含量较基线水平下降20 g/L；②外周血出现幼粒幼红细胞；③进行性脾脏肿大(超过左肋缘下5 cm或新出现可触及的脾脏肿大)；④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重下降>10%，盗汗，不能解释的发热(>37.5 ℃)。 三、鉴别诊断 1．反应性血小板增多症： 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。感染和炎症常有CRP和红细胞沉降率增高，因此，一个血小板增多的患者应
内科学(原发性血小板增多症)
原发性血小板增多症 原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。 （一）临床表现 起病缓慢，表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。80%患者有出血或血栓形成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。1／3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。静脉血栓形成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。20%可有无症状脾栓塞，导致脾萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。 （二）实验室检查 一、血液血小板多在1000～3000×109／L，涂片可见聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶见巨核细胞碎片，血小板粘附性及二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都减低。血小板第3因子活性异常。白细胞增多，常在10～30×109／L之间。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。出血时间、凝血酶原消耗试验及血块回缩等可能不正常。 二、骨髓各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形成。 （三）治疗 1．骨髓抑制药血小板在1000×109／L以上者，可用白消安(每日4～8mg)、环磷酰胺(每日100～200mg)、苯丙酸氮芥(每日4～8mg)、羟基脲(每日15μg／kg)均有一定疗效。 2．放射性核素。 3．干扰素对本症也有效，但停药后要复发。 4．血小板单采术(plateletpheresin)可迅速减少血小板量，改善症状，常用急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。 5．抗栓治疗如有急性出血或可能发生血栓时，应立即静注氮芥或环磷酰胺，接着进行血小板分离术。若已有血栓形成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎观察，防止出血。阿司匹林等有对抗血小板自发凝集作用，可用以防止血栓形成。
血小板增多并急性心肌梗死一例
血小板增多并急性心肌梗死一例 苏强，李浪 【期刊名称】中国循环杂志 【年(卷),期】2015(000)001 【总页数】2 病例报告 1 临床资料 患者男性，52岁。因“胸痛10天”于2014-05-04入院。既往有30余年吸烟史，每日20支，无高血压、糖尿病、高脂血症及冠心病史。查体：血压128/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率72次/分，律齐，无杂音，双下肢无水肿。辅助检查：心电图示I、AVL、V1～5导联病理性Q波 ，T波倒置；心肌坏死标记物：肌钙蛋白I 22.7 ng/ ml，肌酸激酶 1 240 U/L，肌酸激酶同工酶 93 U/L；血小板732.00×109/L；腹部彩色超声心动图示肝脾肿大；心脏彩色超声心动图示左心室前间隔、前壁乳头肌水平以下及下壁基底段收缩运动较正常稍减弱，射血分数：63%；复查血小板计数741.00×109/L；入院时初步诊断：①冠心病 急性广泛前壁、高侧壁心肌梗死 Killip 1级；②血小板增多原因待查。请血液科会诊后考虑诊断：血小板增多原因待查（反应性？骨髓增殖性肿瘤 ？），建议完善血液科相关系统检查。血液相关系统结果回报：骨髓细胞学检查（图1）示骨髓增生近极度活跃，粒、红二系造血可，巨核系产板功能旺盛，血小板稍增多；骨髓病理学检查（图2）示骨髓增生活跃，造血细胞容量约60%，三系均增生，以粒细胞系为主，多数为杆状核以下阶段粒细胞，巨核细胞系稍增多，5个巨核细胞/高倍镜，但形态以成熟分叶为主，嗜银染色 （—），无骨髓纤维化，铁染色（—）；外周血白细胞计数未见原粒、早中晚幼粒；补体40.386 g/L，血清铁蛋白333.14 ng/ml，抗核抗体（IgG型）（—），抗双链DNA(IgG型）（—），抗着丝点抗体（—）；JAK2基因V617F突变型阳性，BCR/ABL（P210）、BCR/ABL（P230）融合基因均为阴性。血液科再次会诊考虑诊断为：原发性血小板增多症。入院后常规给予冠心病二级预防用药，并遵循血液科会诊意见给予羟基脲口服治疗。 患者于2014-05-08行冠状动脉（冠脉）造影，结果提示：左前降支开口闭塞，回旋支、右冠基本正常，拟行经皮冠脉介入治疗（PCI），将6F EBU3.5指引导管送至左冠开口，0.014"Runthrough导丝过前降支闭塞病变至远端，以2.5 mm×15 mm球囊6～8 atm（1 atm=101.325 kPa）多次预扩张后，造影提示前降支血栓负荷重，心肌梗死溶栓治疗临床试验 （TIMI）血流1级，予替罗非班、硝酸甘油冠脉内注射，再次造影提示前降支血流较前改善，TIMI血流2级，前降支开口至近段弥漫性80%狭窄，考虑血栓负荷重，支架内血栓风险较高，暂时不置入支架，出院后嘱患者坚持服用阿司匹林、氯吡格雷、瑞舒伐他汀、倍他乐克、培哚普利等冠心病二级预防用药，以及羟基脲治疗