骨髓增生性血小板增多++

本章考点

1.真性红细胞增多症的实验诊断

2.骨髓纤维化的实验诊断

3.原发性血小板增多症的实验诊断

一、真性红细胞增多症的实验诊断

1.概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。

2.血象与骨髓象特点

（1）血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[（7.0～10.0）×1012/L]，血红蛋白增高（180g～240g/L），红细胞比容增高（0.54～0.80），网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。白细胞数增高（12～15）×109/L，少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高，可达（400～500）×109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。

（2）骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。

3.其他检查:全血容量增加（为正常的l50%～300%），红细胞容量增加（>32ml/kg），血液比重增

增高（>900μg/ml），血沉加（1.075～1.080），全血粘度增加（比正常高5～6倍）。血清维生素B

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减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。

二、骨髓纤维化的实验诊断

1.概念：是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。

2.血象和骨髓象特点

（1）血象

1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在3%以上，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。

2）白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达100×109/L，大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。

3）血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。

（2）骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生。

3.骨髓活检：骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。

三、原发性血小板增多症

1.概念：原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。

2.血象和骨髓象特点

（1）血象

1）血小板：大于1000×109/L者几乎占100%，MPV增大，血小板比积明显增高。

2）白细胞：95%以上的病例大于10×109/L，40%者大于30×109／L，但一般均小于50×109/L。约有10%病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分和血清维生素B

浓度减低，20%升高，70%正常。

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（2）骨髓象：增生明显活跃，巨核细胞系统的增生尤为显著，原始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外，约有40%的病例见到小巨核细胞。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，核质发育不平衡，颗粒稀缺，空泡形成，核分叶过多，血小板生成增多。无胶原纤维的增生，需做骨髓活检得以证实。红细胞和粒细胞系统亦明显增生，幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多，但无白血病细胞浸润现象。

3.细胞化学染色：鉴于小巨核细胞在光学显微镜下不易辨认，故化学染色具有重要意义。其中以5-核苷酸酶、非特异性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法较有价值，上述染色为阳性。

4.血小板功能检测

（1）血小板聚集试验：约有60%～80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反应正常；然而，45%～72%的患者又有自发性血小板聚集性增高现象，原因不明。

（2）获得性贮存池病：患者血小板致密体颗粒减少，其内含物如ADP、ATP、5-HT的摄取和贮存量减少；α颗粒中β-TG、PF4、TSP的含量也减少，但血浆中的浓度增高。

（3）获得性vWF：患者血浆中vWF活性减低，大分子量vWF多聚体减少或消失；而小分子量vWF多聚体相对增多。

受体减少或缺如，致使cAMP生（4）血小板膜受体异常：患者血小板膜α-肾上腺素能受体及PGD

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成减少，血小板聚集活性可以增强。

（5）花生四烯酸代谢异常：约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径中的脂氧酶，而环氧酶代谢途径增强，增多，使cAMP减少，易诱发血栓形成。

导致TXA

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