血液的生物化学-生化课程教学课件

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cAMP + R2C2
2C+cAMP-2R
(PKA)
+
eIF-2激酶
eIF-2激酶— P
（无活性）ATP
（有活性） ADP
+
eIF-2 （有活性）ATP
eIF-2— P （无活性） ADP
高铁血红素对起始因子-2的调节(珠蛋白合成的调节）
（二）糖代谢
糖酵解：90～95％ 磷酸戊糖途径：5～10％
三、血液的基本功能
（一）运输： O2、CO2、营养物质、代谢产物及 调节物
（二）维持内环境稳定：维持酸碱平衡；维持血 浆渗透压；参与体温调节
（三）免疫：白细胞、补体系统及免疫球蛋白等； 机体免疫系统的重要组成部分
（四）凝血、抗凝血
第二节 血浆蛋白质
一、血浆蛋白质的分类 二、血浆蛋白质的性质 三、几种血浆蛋白质 四、血浆蛋白质的功能
1、Hb的特点 ① 一个Hb分子由4个珠蛋白亚基组成，每个
珠蛋白亚基含有一个血红素辅基。 ② 合成在红细胞成熟前完成
③ 2、血红素的合成 ④ 部位：骨髓有核红细胞及网织红细胞；线
粒体、胞浆中合成。 ⑤ 原料：琥珀酰辅酶A，甘氨酸，Fe2+ ⑥ 过程：
④调节：主要对ALA合酶
ⅰALA合酶：限速酶。主要以下五类物质通 过对ALA合酶活性等调节，从而调节血红 素的合成——血红素，促红细胞生成素 （EPO，erythropoiefin），类固醇激素， 药物、致癌物、杀虫剂等化合物，辅基磷 酸吡哆醛等。
急性时相反应
三、几种血浆蛋白质
（一）前清蛋白 （二）清蛋白 （三）运铁蛋白 （四）铜蓝蛋白
（一）前清蛋白(prealbumin,PA)
1、基本参数：分子量约54KD；肝细胞合成； 醋酸纤维素薄膜电泳位于清蛋白前；半衰 期很短，约12h；分子上有2个结合位点。
2、功能：1）营养：可作为组织修补的材料 2）运输载体：甲状腺激素；视黄
2，3－DPG支路：
① 概念：在红细胞糖酵解过程中， 1，3-DPG 在BPG变位酶和2， 3-DPG磷酸酶的催化下经2，3-DPG 3转变为3-磷酸甘油酸的过 程称为2，3-DPG支路或旁路。
② 酶：二磷酸甘油酸变位酶；2，3-DPG磷酸酶 ③ 特点： A、 不可逆反应；
B、 二磷酸甘油酸变位酶活性>2，3-DPG磷酸酶， 故2，3-DPG生成>分解。 红细胞内， 2，3-DPG含量高；
1、维持血浆胶体渗透压 2、维持酸碱平衡 3、运输 4、免疫 5、催化 6、营养 7、凝血、抗凝血及纤溶
血浆酶类
血浆功能酶 外分泌酶 细胞酶
第三节 血细胞代谢
一、红细胞代谢 二、白细胞代谢
一、红细胞代谢
（一）血红蛋白合成及调节 （二）糖代谢 （三）脂代谢
（二）血红蛋白的合成及调节
1、血红蛋白（Hb）特点 2、血红素的合成及调节 3、珠蛋白的合成 4、Hb的合成
血液的生物化学-生化课程教学课件
血液的生物化学
第一节 概述 第二节 血浆蛋白 第三节 血细胞代谢
二、血液的基本成分
液体成分——水
固体成分
无机物：电解质
蛋白质
有机物： 含氮化合物
糖类 脂类
非蛋白类含 氮化合物
此外，还有一些微量物质如酶、激素、维生素等。
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非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)
C、 少产生1分子ATP。 ④ 意义： A、 红细胞内能量贮存形式
B、 调节血红蛋白的运氧形式——主要功能
葡萄糖
DPG变位酶
1, 3-DPG
3-磷酸甘 油酸激酶
3-磷酸甘油酸
2, 3-DPG
2,3-DPG磷酸酶
乳酸 2,3-DPG 支 路
红细胞内糖代谢的生理意义
1） ATP：维持红细胞膜上的Na泵（Na＋-K＋ATPase）运转；维持红细胞膜上的钙泵（Ca2 ＋-ATPase）运行；维持红细胞膜上脂质交换； 谷胱甘肽、NAD+的生物合成；葡萄糖的活化， 启动糖酵解。
3）缓冲酸碱的能力
清蛋白
（三）运铁蛋白(transferin,TRF)
1、基本参数：分子量约77KD，单链糖蛋白， 含糖约6％；肝细胞合成；醋酸纤维素薄膜 电泳位于球蛋白区；半衰期7d；正常值 1.8~4.0g/L
2、功能：可逆地与Fe3+ 结合
铁蛋白（ferritin，Fer）：分子量450KD；贮存 铁，每分子可贮存4500个铁原子。
1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
6.激素
促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
二、血浆蛋白质的性质
1、从来源讲——绝大多数肝脏合成；
2、从合成场所讲——多核蛋白体；
3、从多肽链结构上——几乎都是糖蛋白，除清蛋白；
4、从遗传角度——遗传多态性； 5、特异性半衰期；
血浆蛋白质： 1、血浆蛋白质是血浆中各种蛋白质的总称。 2、正常值：70~75g/L
一、血浆蛋白的分类
（一）按分离方法进行分类
（ 二）按功能进行分类
（一）按分离方法分类
1、电泳法 1）原理：蛋白质的大小(分子量）、电荷、
形状等 2）方法：醋酸纤维素薄膜电泳；pH8.6 3）样品：血清 4）结果：
2） 2,3-DPG
3） NADPH、NADH：还原当量，对抗氧化剂的 作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白 的巯基不被氧化，从而维持红细胞的正常功 能。
（三）脂代谢
成熟红细胞不能从头合成脂肪酸， 所以其脂代谢是靠主动参入和被动交 换完成的，消耗能量。
醇结合蛋白。
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（二）清蛋白(albumin,A)
1、基本参数：分子量约66KD，585个氨基酸，不含糖； 肝细胞合成；pI4.7；半衰期20d；分子结构上3个结 合位点；正常值38～48g/L
2、功能：1）维持血浆胶体渗透压
2）运输载体：脂溶性物质（如胆红素，长链 氨基酸、类骨醇激素等）；金属离子（如Cu2+ 、 Ni2+ 、 Ca2+ 等）；药物（如磺胺类、青霉素、阿司匹林、 洋地黄等）
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A
清蛋白 1 2
血清蛋白电泳图谱
清蛋白（albumin，A）：38～48g/L 球蛋白（globulin，G）：15～30g/L A/G：正常值1.5~2.5
5）醋酸纤维素薄膜电泳在临床上的应用
（一）按分离方法分类 2、离心法
1）原理：密度等 2）具体方法：超速离心法 3）样品：血清脂蛋白 4）结果：
ⅱALA脱水酶、亚铁螯合酶：非限速酶，对 重金属敏感。
ⅲ铁对血红素合成有 促进作用。
3、珠蛋白的合成 ① 合成过程：同一般蛋白质合成相同。
② 调节：受血红素调控。高铁血红素促进 珠蛋白及血红蛋白的合成。
4、血红蛋白：珠蛋白合成后，卷曲成球状 立体结构，中间一空穴结构吞纳1分子 血红素。
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高铁血红素
6、急性时相蛋白（acute phase protein,APP）：在 急性炎症或某种类型组织损伤中，某些血浆蛋白水 平会增高，这些蛋白被称为急性时相蛋白。例如， C反应蛋白（CRP）、1抗胰蛋白酶、 1酸性糖 蛋白、结合珠蛋白、纤维蛋白酶原等。此外，三种 蛋白则相应减少：前清蛋白、清蛋白、运铁蛋白。
（一）概念
血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物如尿 素，尿酸，肌酸，肌酐，胆红素和氨等中的氮 总称为非蛋白氮。
（二）正常值：14.28~24.99mmol/L；其中尿素 氮（blood urea nitrogen，BUN）约占1/2。
（三）测定意义
1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况
2、反映肾排泄功能：此时，测定BUN比NPN 敏感。
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（二）按功能分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋白 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等
3.凝血和纤溶蛋白
凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等
4.酶
卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等
5.蛋白酶抑制剂
（四）铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER)
1、基本参数：分子量160KD，单链多肽，含糖约 10％，每分子含铜原子6～7个；肝合成；醋酸 纤维素薄膜电泳位于2球蛋白区；正常值 150～600mg/L
2、功能
1）结合Cu2+
2）氧化酶: Fe2+
Fe3+
3) APP
铜蓝蛋白的铁氧化性
三、血浆蛋白的功能