原发性醛固酮增多症 PPT课件

8
肾脏表现 ➢ 慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩
功能减退 多尿、夜尿增多 烦渴、多饮、 低比重尿 ➢ 醛固酮增多 尿钙、尿酸排泄增多 尿路感 染、肾石病发生增多 ➢ 长期高血压 肾动脉硬化 蛋白尿、肾功能 不全
9
内分泌系统表现 ➢ 低血钾 胰岛B细胞释放胰岛素减少 糖耐量
减低 ➢ 醛固酮增多 尿钙排泄增多 PTH分泌增多
在测定血浆肾素、AT-2及醛固酮之前，须停服螺内酯 （拮抗醛固酮）和雌激素（拟盐皮质激素）6周以上， 停服噻嗪类利尿剂（引起低血钾 ），吲哚美辛、赛 庚定（阻断血清素）2周以上，停服ACEI及钙拮抗剂 （减少醛固酮合成，升高血钾），拟交感神经药、肾 上腺素能阻滞剂（减少血浆肾素活性）1周以上。
13
2
肾上腺醛固酮瘤 （APA)：最多见，占 原醛症的70%~80%， 多为单侧腺瘤，肿瘤直 径多小于3cm，有完整 包膜，切面呈金黄色 （图1）。肿瘤同侧和 对侧肾上腺组织可以正
常、增生或伴结节形成， 也可发生萎缩。
图1
3
特发性醛固酮增多症(IHA)：约占成人原醛症 的10％~20%，但在儿童原醛症中以此型最常 见。病理变化为双侧肾上腺球状带增生可伴 有结节。增生病因不明，推测其发生可能是 由异常促分泌因子增加或肾上腺对AT-2过度 敏感所致。
5
原发性肾上腺皮质增生(PAH)：约占原醛症的 1%，可为双侧或单侧增生。
分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：
少见（<1%）。肿瘤直径多
大于3cm，切面可有出血、
坏死。（图2）
异位醛固酮分泌腺瘤和癌：
图2
少见
6
高血压： ➢ 主要的表现，早期即可出现。 ➢ 与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度
10
低血钾：一般在2 ~3mmol/L之间。但最近的研 究显示仅有9%~37%的病人有低血钾，低血钾作 为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均 很低。
高血钠：血钠一般正常高限或略高于正常。 碱血症：血PH值和co2cp正常高限或略高于正常。
11
尿PH值中性或偏碱性，尿比重减低而较固定 （1.010~1.018),可有少量尿蛋白。
1
原发性醛固酮增多症：是一组由于肾上腺皮质本身病 变（肿瘤或增生），从而自主分泌过多的醛固酮，导 致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统受 抑制的疾病。以前报告原醛症在轻到中度高血压病人 中的患病率小于1%，但目前报告原醛症在高血压人 群中的患病率大于10%。
继发性醛固酮增多症：由于肾上腺皮质以外的因素， 如血容量减少引起肾素-血管紧张素增加，或肾素原 发性增多如肾素瘤，导致继发性醛固酮分泌增多。
17
B超：无创性，可检出直径>1.3cm的肿瘤。 CT:首选， MRI: 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描：
18
是否存在高醛固酮血症？ 病因诊断。
19
肾动脉狭窄 由于肾缺血，刺激肾素-血管紧张素系统，导 致继发性醛固酮增多。在肾区可听到血管杂 音，静脉肾盂造影、放射性肾图可发现一侧 肾功能减退，肾动脉造影可确诊。根据病人 肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症 鉴别。
15
螺内酯（安体舒通）试验
➢ 原理：螺内酯为醛固酮受体拮抗剂，可对抗醛固 酮的潴钠排水作用，从而纠正水盐代谢、降低血 压。但尿中醛固酮的排出量仍明显升高。
➢ 方法：螺内酯 60-80mg Q.I.D ×5d.服药前钠、 钾定量饮食7天。服药前2日及服药后第4~5日分 别查血钠、钾、 PH值、co2cp及24h尿钠、钾。
增加等因素有关 ➢ BP一般在170/100mmHg左右，很少呈恶性高血
压表现，一般降压药 治疗效果差。 ➢ 长期高血压可导致各种靶器官（心、脑、肾）损
害。
7
神经肌肉功能障碍 ➢ 肌无力（典型者为周期性瘫痪）：由于低血钾使
神经肌肉兴奋性降低所致。通常先为双下肢受累， 重者可波及四肢，甚至出现呼吸肌瘫痪。常见诱 因为劳累、寒冷、高糖食物、排钾利尿剂等。 ➢ 肢端麻木、手足搐搦：由于低钾性碱中毒使血中 游离钙减少，同时醛固酮促进钙、镁排泄，造成 游离钙降低及低镁血症所致。
14
卡托普利抑制试验（确诊实验）
➢ 原理：卡托普利是血管紧张素转换酶抑制剂，可抑 制AT-2的产生，Leabharlann Baidu醛固酮水平降低。
➢ 方法：清晨抽血查血浆肾素活性及醛固酮，之后服 用卡托普利25mg,2小时后抽血复测血浆肾素活性 及醛固酮。整个过程需坐位。
➢ 结果：正常人血浆肾素活性增加而醛固酮水平降低。 原醛症则两项指标无明显变化。
4
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）： 是一种常染色体显性遗传病，由于醛固酮合 成酶基因与11ß-羟化酶基因5‘端调控序列（均 在8号染色体）的编码序列融合（嵌合体）， 导致醛固酮合成酶在束状带的异位表达，并 受ACTH调节。其特点是糖皮质激素可抑制醛 固酮过量分泌，特有的生化异常为18-羟皮质 醇和18-氧皮质酮明显增多。
➢ 结果：醛固酮增多患者尿钾排出减少，血钾上升， 高血压症状有不同程度改善，但不能区别醛固酮 增多是原发性还是继发性。失钾性肾病患者服药 前后无变化。
16
经过上述检查， 如能证实高血压患者 具备低 血钾伴不适当的尿钾排泄增多，血浆肾素活 性降低且不受兴奋，血、尿醛固酮水平增高 且不被抑制，则原醛症诊断可以成立。
血电解质，同步24h尿电解质； 立、卧位血醛固酮； 立、卧位血浆肾素、AT-2; 立位血醛固酮与肾素活性比值（A/PRA)
• 若该比值>30，提示可能存在原醛症，但还不能确诊； • 若该比值存在的同时，结合血浆醛固酮>200pg/ml,
该实验诊断原醛的敏感性和 特异性分别提高到90% 和91%； • 该值+肾素活性低于0.2ng/ml per h则意义更大。
不适当的尿钾增多 血钾<3.5mmol/L,尿钾>30mmol/24h; 血钾<3.0mmol/L,尿钾>25mmol/24h。
由于钠、钾代谢受盐摄入量、药物及疾病活动程 度等多种因素的影响，因此在检测前须停用2~4 周利尿剂，饮食中钠摄入量每日不应低于 100mmol。
12
血浆醛固酮、肾素活性测定： 醛固酮增高，肾素活性受抑，有助于诊断。 原醛症患者肾素活性在低钠饮食，利尿剂及直立等刺 激因素下也不能明显升高。