系统性红斑狼疮.ppt

均质型
膜型
斑点型（颗粒型） 核仁型
2020-4-28
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
4
均质型
• 核抗原是脱氧核糖核蛋白，即LE因子， 产生LE细胞。
• 主要见于SLE，但也见于其它疾病。 • 对SLE的诊断，效价有重要意义。
2020-4-28
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2020-4-28
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6
2020-4-28
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2020-4-28
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24
红斑狼疮
• 分类 一、盘状红斑狼疮（局限型、播散型） 二、亚急性皮肤红斑狼疮 三、系统性红斑狼疮
2020-4-28
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25
系统性红斑狼疮 [定义]
本病是一种由抗体和补体结合性免疫 复合物沉积导致组织损伤而引起的多系 统疾病。临床呈宽谱状表现，缓解与恶 化交替为其病程特征。其病理性免疫应 答可能是由环境激发因子作用于某组特 定易感基因引起。迄今唯一所知的环境 激发因子是紫外线和某些药物。
2020-4-28
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14
ANA的分类和举例
• ssDNA抗体 荧光核型 阴性 关联疾病 SLE DLE 其它风湿病 标志抗体 否
2020-4-28
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15
ANA的分类和举例
• Poly ADP-ribose抗体 荧光核型
关联疾病 SLE 其它疾病效价低，对 SLE的诊断比dsDNA抗体更特异 标志抗体 否
2020-4-28
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20
ANA的分类和举例
• La抗体（SSB抗体、Ha抗体） 荧光核型 阴性 关联疾病 SS（60-70%） SLE（10-15%）
RA 标志抗体 否
2020-4-28
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21
ANA的分类和举例
• 非组蛋白的核蛋白 PM-1抗体 荧光核型 斑点型 关联疾病 PM/DM（17%） PM-PSS（87%） 标志抗体 否
2020-4-28
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26
系统性红斑狼疮[病因]
遗传易感性（狼疮素质） 女性激素 神经内分泌系统 环境激发因素
2020-4-28
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27
系统性红斑狼疮[病因]
• 已确定环境激发因素 紫外线 药物 染发剂（芳香胺能被吸收）
可能的因素 肼（含烟薰食物、蘑菇）；补骨脂素；
病毒；严重的身体或精神打击
2020-4-28
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18
ANA的分类和举例
• U1RNP抗体（Mo抗体） 荧光核型 斑点型
关联疾病 MCTD（95%）（高效价） SLE等（有其它ANA）
标志抗体 MCTD标志抗体
2020-4-28
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19
ANA的分类和举例
• Ro抗体（SSA抗体） 荧光核型 阴性 关联疾病 SLE（30-40%） 亚急性皮肤LE 新生儿红斑狼疮 SS（60-70%） 标志抗体 新生儿红斑狼疮标志抗体
2020-4-28
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ANA的分类和举例
• 二、核蛋白 DNP抗体（LE因子）
荧光核型 均质 关联疾病 SLE RA（风湿性关节炎） 等 标志抗体 否
2020-4-28
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17
ANA的分类和举例
• Sm抗体 荧光核型 关联疾病 标志抗体
斑点型 SLE(25-40%) RA等 SLE标志抗体
2020-4-28
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10
斑点型
• 此型主要见于SLE，但特异性差，也见于 其它疾病。
• 与dsDNA抗体不同，此抗体与临床疾病 活动性无平行关系，缓解期也不消失。
2020-4-28
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11
核仁型
• 主要见于进行性系统性硬化病（PSS，硬 皮病）和SS。
2020-4-28
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2020-4-28
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28
系统性红斑狼疮[发病机制]
•
上述四大因素
•
↓
•
免疫稳定功能失常
•
↓
• 原发性B细胞功能亢进← Ts↓ Th↑
•
↓
↓
•
产生大量自身抗体
皮疹
2020-4-28
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系统性红斑狼疮[自身抗体]
• 器官特异性抗体：溶血性贫血 血小板减少 性紫癜 WBC↓
2020-4-28
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ANA的分类及命名
• FANA法显示的仅是一种荧光图型 • 若用琼脂糖的双向免疫扩散法或对流免
疫电泳法则比荧光法更精确。其抗体命 名多采用首次发现该抗体的病人名的前 两个字母：
如首次在Smith病人血中发现的叫Sm抗 体。
2020-4-28
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13
ANA的分类和举例
• 一、核酸： dsDNA抗体： 荧光核型 膜型 关联疾病 SLE（60-70%）、MCTD 标志抗体 SLE标志抗体
2020-4-28
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22
ANA的分类和举例
• Jo-1抗体 荧光核型 关联疾病 标志抗体
斑点型 PM/DM（PM：31%） PM标志抗体
2020-4-28
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23
ANA的分类和举例
• Scl-70抗体（Scl-1抗体、Og抗体） 荧光核型 斑点型 关联疾病 PSS（60-75%） 标志抗体 PSS标志抗体
系统性红斑狼疮
2020-4-28
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1
抗核杭体
• 抗核抗体（Antinuclear antibody, ANA)是 抗细胞核内所有抗原物质的总称，即总 ANA。
• ANA是人体，尤其是结缔组织病病人体 内自发产生的血液抗体。
• 细胞核内成分复杂，因此ANA种类很多。
2020-4-28
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2
抗核抗体疾病
• ANA可能起原发病理作用的疾病叫抗核 抗体疾病。
• 在结缔组织病中，属此类病的有： 系统性红斑狼疮（SLE） 多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM） 硬皮病（SD） 干燥综合症（SS）
2020-4-28
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3
总抗核杭体
• 常用鼠肝基片间接免疫荧光法检测，故 又叫FANA。
• 此法可区分至少四种荧光核型：
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30
系统性红斑狼疮[自身抗体]
• 非器官特异性抗体(ANA)+核抗原 ↓
免疫复合物（IC） ↓
沉积在组织中并激活补体，产生炎症
2020-4-28
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31
盘状红斑狼疮（DLE）
• 临床表现 1、发病慢 “慢” 丘疹→园形、不规则形斑块、边界清楚
7
膜型
• 核抗原是天然脱氧核糖核酸(nDNA)，因 其是双链，又叫dsDNA。
• 对SLE诊断特异性最高。
2020-4-28
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8
2020-4-28
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9
斑点型
• 此型最复杂，有多种不同形态。 • 核抗原是核内非组蛋白的核蛋白。主要
是酸性核蛋白抗原（NAPA），又叫磷酸 缓冲液可提取的核抗原（ENA）。 • 最重要的是Sm和nRNP抗原。